目的 研究蛋白C(PC)基因P275S突变导致遗传性PC缺陷症的分子机制.方法 构建PC基因野生型和P275S突变犁表达质粒,并瞬时转染HEK 293T细胞和COS 7细胞进行体外表达.ELISA检测转染细胞上清液和细胞裂解液的PC抗原;实时荧光RT-PCR(real time,RT-PCR)检测转染细胞PC mRNA表达量的改变;细胞免疫荧光染色检测PC在内质网和高尔基体内的分布.结果 转染细胞上清液和细胞裂解液中的PC P275S抗原分别为野生型Pc抗原的22.6%和78.9%;实时RT-PCR结果显示,与野牛型PC相比,PC P275S突变体在mRNA水平没有减少;细胞免疫荧光染色显示,野生型PC蛋白在内质网和高尔基体中均有大量分布,而PC P275S突变蛋白主要位于内质网中.结论 分泌障碍和细胞内降解是PC P275S导致Pc缺陷症的原因.
作者：郁婷婷；王剑；戴菁；王学锋；傅启华 刊期： 2011年第01期
目的 建立低浓度ADP诱导的血小板高聚集性试验,用于评价临床中的高凝状态.方法 选择5μM、2.5 μM、1.5 μM、1.0 μM等4个终浓度水平的ADP作为聚集诱导剂,检测高凝组与正常对照组血小板大聚集率,以组间差异显著的浓度作为血小板高聚集性试验的适用浓度,并通过检测D-二聚体含量评价高聚集性试验的有效性.结果 高凝组与对照组的大聚集率以1.5μM ADP时差异显著(P<0.005).此浓度下血小板高聚集性试验参考区间为23.35±10.72%.血小板高聚集性试验阳性组与阴性组间D-二聚体含量有显著差异(P=0.013).结论 1.5μM ADP诱导的血小板高聚集性试验可用于临床上高凝状态的判断.
作者：卡米拉；阿尔孜古丽；阿孜古力·克热木 刊期： 2011年第01期
目的 探讨急性冠脉综合征(ACS)患者血浆中TAFI:Ag和TAFI:A含量的变化.方法 分别应用ELISA法、发色底物法测定40例冠状动脉造影(CAG)正常者和60例经CAG证实的ACS患者血浆中TAFI:Ag、TAFI:A含量;并对该两组TAFI:Ag和TAFI:A含量进行对照分析.结果 ACS患者血浆中TAFI:Ag均值为95±34%,TAFI:A均值为29.2±11.2μg/ml,且均明显高于CAG正常者(P<0.001).亚组分析显示心肌梗死组中TAFI:Ag含量略高于心绞痛组但差异不明显(P>0.05),而TAFI:A含量则明显较高(P<0.05).结论 ACS患者血浆中TAFI:Ag和TAFI:A均显著增高,表明TAFI在ACS发病过程中起一定作用;TAFI:Ag在心绞痛和心肌梗死中的表达可能是一致的,但在心肌梗死患者中TAFI:Ag的激活程度却明显加强,提示心肌梗死患者发病过程中存在较明显的纤溶功能抑制.
作者：许延路；马晓君；张云英；李继福；徐从高 刊期： 2011年第01期
目的 探讨流式细胞术(flow cytometry method,FCM)联合检测血小板表面CD 61和血小板相关抗体(PAIg)在特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)诊断和鉴别诊断中的价值.方法 用FCM法检测30例健康体检者、59例ITP患者和24例继发性血小板减少非ITP患者PAIg(包括PAIgA、PAIgM、PAIgG)表达率、荧光强度和CD 61表达率,并对三组人群结果进行比较;并将ITP患者PAIg、CD 61表达水平与血小板数量进行相关性分析.结果 ITP患者和非ITP继发性血小板减少患者的PAIgA、PAIgM、PAIgG表达率和荧光强度均显著高于健康对照组(均P<0.01);然而,两组患者之间比较,差舁均无显著性意义(P>0.05).ITP组cD 61表达率显著低于非ITP组(P<0.05),而非ITP组和对照组无显著性差异(P>0.05).PAIgA、PAIgM、PAIgG与血小板计数均呈显著负相关,其中以PAIgA相关性强.重度ITP患者PAIg表达率明显高于轻度ITP患者,而CD 61表达率显著低于轻度ITP患者,两组差异均有显著差异(P<0.05).结论 同时检测血小板表面CD 61和PAIg可以用于ITP诊断、鉴别诊断和病情监测,流式细胞术具有灵敏、快速、简便等特点,具有较好的实用价值.
作者：薛磊；朱薇波；吴竞生；蔡晓燕；刘欣；韩永胜；杨会志；郑昌成；李庆 刊期： 2011年第01期
目的 探索其止凝血机制的常规检测指标及分子标志物的改变在头颈部恶性肿瘤有尤复发、转移不同时期患者的诊断、复发转移和预后判断中的意义.方法 对30例正常对照组人群及84例头颈部恶性肿瘤患者进行常规止凝血功能的检测,包括PLT、PT、apTT、TT、Fbg及血小板活化、凝血、抗凝血和纤溶指标的分子标志物的检测,包括GMP-140、TF、TAT、TFPI、TpP、PAP、u-PA、t-PA、PAI-1、D-D含苗和凝血凶子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ活性及抗凝血酶AT活性.结果 (1)在头颈部恶性肿瘤组患者中均有Fbg升高(P<0.05),且在疾病复发转移后更加明显(P<0.01),同时在这组患者中出现PT、aPTT的缩短(P<0.05).(2)在头颈部恶性肿瘤组中均存在着GMP-140、TF、TAT和TpP的升高(P<0.05),且在疾病复发转移组中更明显(P<0.05或P<0.01),同时在这组患者中又有凝血因子Ⅶ、Ⅹ活性的升高和AT活性的降低(P<0.05).(3)在头颈部恶性肿瘤组中存在着纤溶指标PAP、u-PA、t-PA和D-D含量的升高(P<0.05),在肿瘤复发转移后这些指标升高更明显(P<0.05或P<0.01),同时在这组患者中又出现了PAI-1含量的升高(P<0.05).结果 头颈部恶性肿瘤患者体内存在着血小板、凝血、抗凝血和纤溶方面的止凝血功能的异常.表现为血小板活化、凝血激活、抗凝血抑制和纤溶系统的活化.常规止凝血功能的指标除Fbg含量变化与肿瘤复发转移明显相关外,其余指标变化不大.血小板活化、凝血、抗凝血和纤溶系统分子标志物水平的改变在头颈部恶性肿瘤患者合并有复发转移者中变化更加明显,可作为头颈部恶性肿瘤预测、肿瘤复发和转移及判断预后的敏感指标.
作者：邹丽芳；姚一芸；窦红菊；朱琦；胡钧培 刊期： 2011年第01期
目的 比较凝血酶在不同溶剂中的凝血活性.方法 用9种不同的溶剂稀释凝血酶并分为两种浓度、一种为低浓度,另一种为高浓度,低浓度凝血酶和高浓度凝血酶分别在CA1500全自动凝血仪上对同一枸橼酸抗凝血浆进行凝血酶时间(thrombin time,TT)和纤维蛋白原(fibrinogen,Fbg)测定.结果 TT和Fbg均提示:凝血酶在水溶液中的促凝活性强.0.9%NS和5%葡萄糖溶液具有抑制凝血酶凝血活性的作用,且浓度越高抑制作用越强,以5%GNS对凝血酶的凝血活性抑制作用强.结论 凝血酶作为外用止血时,采用日常生活中极为常见的蒸馏水及纯净水稀释,可能会提高其止血效果
作者：夏志杨；任作宝；盛翔；李秋燕；叶长艺 刊期： 2011年第01期
目的 观察创伤性断指患者术前凝血状态的变化,以便及早采取措施,预防和减少血管危象的发生.方法 检测新鲜断指患者(Ⅰ组)术前血浆凝血酶原时间及国际标准化比值(PT/INR)、血浆激活的部分凝血酶原时间(aPTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fbg)、纤维蛋白降解产物(FDP)、抗凝血酶(AT)和D二聚体(D-D)含量;以健康成年人作对照组(Ⅱ组),同时测定新鲜开放性四肢骨折患者(Ⅲ组)术前的D-D含量.结果 Ⅰ组PT(INR)和TT明显长于Ⅱ组(P<0.05),Fbg明显低于Ⅲ组(P<0.01),而aPTT、D-D、FDP和AT两组之间没有明显差异(P>0.05);Ⅰ组D-D含量明显低于Ⅲ组D-D水平(P<0.01).结论 创伤性断指患者术前均处于不同程度的高凝状态,以外源性凝血功能增强为显著,D-D对末梢血栓的敏感性差.
作者：禹华玮；梁冰；王金乐；胡峰 刊期： 2011年第01期
目的 探讨产后颅内静脉窦血栓形成的发病机制、临床表现、影像学特点、诊断和治疗.方法 回顾性分析12例确诊的产后颅内静脉窦血栓形成患者的临床特点、影像学资料和小剂量尿激酶静脉溶栓治疗经过.结果 9例治疗后症状明显改善,癫痫发作得到控制.复查腰穿压力恢复正常,复查头颅MRI、MRV显示上矢状窦、直窦、窦汇、恒窦及乙状窦均有不同程度显影.结论 使用小剂量尿激酶静脉溶栓治疗具有用药方便,疗效可靠,安全的特点,早期确诊、早期溶栓治疗,是取得满意疗效的关键.
作者：刘建辉；解旭东；任爱兵；贾沛哲 刊期： 2011年第01期
目的 探讨各类疾病凝血常规(PT、aPTT、TT、Fbg)及血浆纤维蛋白降解产物(FDP)、D二聚体检测的临床价值.方法 将890例我院住院患者按照临床各专业诊断标准分为:①肺病组85例;②妊娠组155例;③肝病组34例;④脑梗死组177例;⑤恶性肿瘤组94例;⑥术后组205例;⑦消化道疾病组60例;⑧冠心病组80例.健康对照组为我院体检健康者60例,经心电图、肝肾功能、血糖、血脂分析以及病史检查无异常,近半年无服药史.各病例组凝血常规及血浆血浆纤维蛋白降解产物检测结果与健康对照组进行比较.结果 各病例组的凝血常规、血浆FDP、D二聚体检测结果之间以及与健康对照组之间比较均有不同程度的差异(P<0.05).①肺病组的Fbg、FDP、D二聚体升高明显.②妊娠组Fbg增高占68.4%,PT部分缩短.③肝病组PT全部延长,aPTT延长占74.7%.15例重症肝炎病例Fbg明显减低,同时伴有TT的延长.④脑梗死组Fbg和D二聚体水平升高分别占58.6%和62.1%,51例腔隙性脑梗死病例D二聚体水平则正常.⑤恶性肿瘤组Fbg、FDP及D二聚体的水平增高较明显,且高于肺病组,部分PT表现为不同程度的缩短.⑥术后组异常主要表现为D二聚体水平的升高.⑦消化道疾病组中急性上消化道出血病例中有18例D二聚体增高.部分病例伴随FDP的增高,其预后均较差.急性肠系膜缺血病例D二聚体均增高.⑧冠心病组Fbg和D二聚体升高,31例不稳定型心绞痛型和15例急性心肌梗死型D二聚体水平升高,34例稳定性心绞痛型D二聚体正常.结论 凝血常规、血浆FDP、D二聚体的检测,能够快速反映出体内凝血及纤溶系统的状况.对多种疾病早期的诊断、鉴别诊断、疗效和预后观察具有重要价值.
作者：杨淳；汤荣华；刘春生；余冬黎 刊期： 2011年第01期
抗凝系统是维持机体出血与止血平衡的重要因素之一,当抗凝系统中某些因子的数量或功能发生改变的时候,就有可能导致出血或血栓形成.抗凝血酶(antithrombin,AT),是人体抗凝系统的主要因子之一,约占抗凝系统总活性的70%.本文将从AT的结构、功能以及相关疾病等方面对其进行阐述.
作者：顾怡；傅启华 刊期： 2011年第01期
Past always venous thrombosis and arterial thrombo-sis as a separate system to be discussed, the main reason is because there is between the anatomical and pathologi-cal physiological differences, the clinical manifestations are very different.
作者：刘泽霖 刊期： 2011年第01期
近年来,随着CTPA及肺动脉造影等诊断技术的广泛开展,肺栓塞诊断率逐年提高.针对肺栓塞的治疗也从单纯溶栓治疗扩展为溶栓、抗凝加外科手术的综合治疗,针对1例有溶栓禁忌证的肺栓塞患者,我们应用安卓进行治疗,取得了良好的效果.
作者：侯小路；王方；白秀萍 刊期： 2011年第01期
1 临床资料患者女性,70岁,确诊糖尿病20年.人院前5年始出现双下肢凉痛症状,行走1 000米左右后出现右下肢间歇性跛行,症状逐渐加重.
作者：吴立华；张彦；黄平平；李尚珠 刊期： 2011年第01期
静脉血栓栓塞(WE)主要包括深静脉血栓形成(DVT)与肺动脉血栓栓塞(PE),其抗栓治疗以抗凝治疗为主,溶血栓治疗用于选择性病例,必要时采取介入治疗或手术治疗等.
作者：刘泽霖 刊期： 2011年第01期
目的 通过对一疑难病例的分析从而提高对脾原发性非霍奇金淋巴瘤的诊断水平及改善其疗效.方法 整理收集1例疑难病例的临床资料及病理论断结果,记录其疗程及疗效并结合相关文献进行回顾分析.结果 该病例影像学检查示脾进行性肿大,腹腔、纵膈均未见淋巴结肿大;骨穿示正常骨髓象及病理活检提示无明显异常;生化肿瘤指标无异常.免疫组化:CD 20(+++),CD 79a(+++),bcl-2(-);基因重排检测IgK可见单克隆性重排,IgH、IgL未见克隆性重排.结论 患者为原发脾脏边缘区B细胞型非霍奇金淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL).脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤的确诊须综合影像学、病理组织形态、免疫组化及Ig基因重排检测,脾切除有助于明确诊断,也是有效治疗手段.
作者：郭锐；叶絮；庞缨；冯莹 刊期： 2011年第01期
