同源结构域相互作用蛋白激酶2(HIPK2)是一个核内丝氨酸/苏氨酸激酶,作为辅助因子,广泛参与转录调控.HIPK2位于核斑,在Sp100和TP53INP1s的辅助下能够磷酸化p53的46位丝氨酸,加速p53的乙酰化,拮抗MDM2对p53的抑制作用,强化p53的功能.通过磷酸化,HIPK2加速CtBP和c-Myb被蛋白酶体降解,引起细胞发生不依赖p53的凋亡或分化.许多肿瘤细胞低表达HIPK2,表明HIPK2可能是一个重要的抑癌基因.
作者：张新伟；刁世勇；王敏；王建祥 刊期： 2005年第03期
肝素诱导的血小板减少症是一种药物诱导的血小板减少症,伴有抗体反应和血栓形成,是临床使用肝素所引起的一种严重的并发症.本文综述该疾病的发病率及诊断、高凝状态的原因及防治进展.
作者：宣可平；张晓红 刊期： 2005年第03期
凝血因子ⅩⅢ(coagulation factor ⅩⅢ, FⅩⅢ)是催化凝血过程的后一个凝血因子,其不仅参与止血过程,而且与组织修复、伤口愈合、炎症、肿瘤、妊娠等病理生理过程密切相关.近年来通过基因分析和X-线结晶衍射图阐明了FⅩⅢ许多结构和功能的特性.本文就FⅩⅢ基因表达的调节及其功能进行综述.
作者：马秋玲；蔡望伟 刊期： 2005年第03期
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种以血管发育异常为特征的常染色体显性遗传病,既往的研究发现endoglin、Alk-1基因突变可导致该病,分别称之为HHT-1、HHT-2.新的研究发现SMAD4的基因突变也可导致该病,同时也导致幼年息肉病的发生,称之为HHT-3.本文就SMAD4与HHT的关系综述如下.
作者：张立鹏；杨仁池 刊期： 2005年第03期
异基因造血干细胞移植是治疗恶性血液病有效的手段之一,但人类白细胞抗原(HLA)屏障限制了其广泛应用.随着免疫学、分子生物学、细胞生物学理论和技术的不断发展,HLA半相合造血干细胞移植日益受到关注.本文就其研究进展作一综述.
作者：马巧玲；韩明哲 刊期： 2005年第03期
角质细胞生长因子(KGF)由间质细胞分泌,受体仅在上皮细胞中表达,承担间质细胞和上皮细胞间信号传递,具有多种生物学功能.近年研究表明,KGF在小鼠同种异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中具有预防移植物抗宿主病和保留移植物抗白血病效应,促进移植物植入,保护胸腺上皮细胞免于allo-HSCT后同种免疫反应的损伤,改善allo-HSCT后胸腺和外周血T淋巴细胞重建的作用.
作者：何祎；韩明哲 刊期： 2005年第03期
慢性淋巴细胞白血病是预后异质性很大的疾病.ZAP-70是一种蛋白酪氨酸激酶,在约50%B-CLL表达,与IgVH基因突变、细胞遗传学改变和CD38有明显相关性,已被作为一项独立预后指标,对临床指导治疗有重要价值.
作者：吴雨洁；李建勇 刊期： 2005年第03期
白血病是儿童常见的恶性肿瘤,发病率约2/10万～5/10万,不同国家或地区、不同时期、不同人群,其发病率有差别.影响儿童白血病发病的主要危险因素包括某些化学物质、离子照射、电离辐射、病毒感染、遗传背景等,某些危险因素与儿童白血病发病的关系尚不明确.本文综述近年关于儿童白血病流行分布特征、流行趋势以及危险因素等方面的研究进展.
作者：何新荣；叶铁真；马金香 刊期： 2005年第03期
白血病抑制因子(LIF)是一种糖蛋白类的细胞因子,可由机体许多组织诱导产生.LIF可与效应细胞表面的异源二聚体型膜受体结合发挥作用,这种异源二聚体膜受体由低亲和力LIF特异性受体和gp130受体链组成,其中gp130也参与构成白细胞介素-6、抑瘤素M、心肌营养因子-1和睫状神经营养因子的受体.LIF不仅作用于肿瘤组织和细胞,而且还可维持胚胎干细胞的自我更新,刺激血小板的形成,参与一些造血细胞的增殖和骨组织的形成等.
作者：章春花；缪竞诚 刊期： 2005年第03期
近年来FIP1L1/血小板衍化生长因子受体α融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认识,Imatinib和抗白细胞介素-5的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效.本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述.
作者：刘欣；邢莉民；冯四洲 刊期： 2005年第03期
成体干细胞(ASC)是指那些存在于已分化组织中的未分化细胞.研究表明,在特定的条件下ASC可以改变其原有的分化方向跨系分化形成各种非来源组织的细胞类型,即具有可塑性.现就ASC可塑性的研究现状、机制、应用前景及存在的问题作一综述.
作者：刘俊峰；何志旭 刊期： 2005年第03期
老年人群在血液系统恶性肿瘤患者中占有较重要的比例,既往较少对60岁以上的老年患者行自体干细胞移植治疗,认为移植相关死亡率高,移植后缓解率低,复发率高.近来国外较多研究组在这方面进行了研究和尝试,并取得了较好的疗效.
作者：邬海苏；张晓红 刊期： 2005年第03期
血液系统恶性肿瘤常伴有非随机的特征性染色体易位发生,如慢性髓系白血病中的t(9;22)(q34;qll)等.近年来,一些实验室在白血病患者中相继发现并克隆了因t(7;11) (p15;p15)导致的NUP98-HOXA9融合基因.功能研究显示,NUP98-HOXA9具有异常的转录活性,能使细胞恶性转化,干扰细胞的正常分化过程.小鼠模型的结果,部分解释了NUP98-HOXA9在急性髓系白血病及慢性髓系白血病急变过程中的作用,其分子机制的阐明有待深入研究.
作者：谢志尧；陈竺 刊期： 2005年第03期
8p11骨髓增殖综合征是一种非典型的骨髓增殖性疾病,以外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多和淋巴母细胞性淋巴瘤为特征,若无适当治疗通常在1年内转化为急性白血病.分子生物学研究显示,在患者髓系和淋巴系细胞中8号染色体短臂的成纤维细胞生长因子受体-1受累,相互易位产生融合基因,导致其表达产物的酪氨酸激酶活性组成性激活,从而导致本病的发生.
作者：赵喜晨；王建祥 刊期： 2005年第03期
目前开发的血液代用品主要有血红蛋白类载氧液和氟碳乳剂,皆已进入临床试验和应用的各个阶段,并不断地进行各种改进和修饰以克服其肾毒性以及血管收缩等不良反应,延长其在血液中的半衰期.本文就国外血液代用品的研究进展作一综述.
作者：王春玲；修瑞娟 刊期： 2005年第03期
脐带血是造血干细胞的良好来源,并已广泛应用于移植.本文综述近年来脐带血造血干细胞的生物学特性及其临床应用方面的进展情况.
作者：姜侃；严力行 刊期： 2005年第03期
蛋白C(PC)是生理性抗凝系统PC系统重要的组成部分.遗传性PC缺陷症是由编码PC基因突变引起的常染色体遗传性疾病,其分子发病机制研究近年来有较大的进展,对突变与蛋白结构和功能改变之间的关系有较明确的认识.遗传性PC缺陷可以是仅有PC基因突变也可与其他凝血因子或抗凝因子基因突变共同存在,也是静脉血栓形成的主要危险性遗传因素之一.本文就此进行综述.
作者：周荣富；王鸿利 刊期： 2005年第03期
1960年后,急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的成功率逐年稳定提高.ALL的5年无病生存率在儿童高达80%,在成人也接近40%(表1).如果将复发但经治疗缓解效果良好的病人包括在内,应用目前治疗方法的治愈率(定义为至少10年的无病生存)在儿童能达80%,在成人达40%.进一步应用造血干细胞移植能提高ALL某些亚型的预后,但不是全部,这就提示:更强烈的化疗未必能真正提高治愈率,反而会增加与治疗相关的死亡率和继发第二肿瘤等危险.ALL治疗的进一步提高将依赖于对ALL病理机制和耐药基础的了解.本文将对ALL病理生物学及新进展做一综述,重点探讨那些可能影响今后十年ALL临床治疗的研究结果.
作者：杨骏；郑胡镛 刊期： 2005年第03期
可能因为有许多母亲因D抗原的同种免疫引起新生儿溶血病(HDN), Rh是仅次于ABO的为人们所熟知的血型系统.即使没有专门医学教育背景的人也听说过Rh因子,知道它在妊娠方面有重要意义.早的有关此方面记录的描述可以追溯到16世纪,一位法国妇女分娩了一对双胞胎,其中的一个有水肿,另一个有黄疸,并死于核黄疸.对轻度的黄疸到致死的核黄疸的新生儿症状的有关因子直到1941年才得以知晓.Levine和他的同事发现死胎和母亲对父亲血液输注的副作用是相关联的,都是父系抗原免疫反应的结果.
作者：吴俊杰 刊期： 2005年第03期
过去,按常规干细胞从骨髓(BM)采集不加处理地输入病人体内,现在可以从骨髓和外周血(PB)或脐带血(CB)中获得.在移植之前,干细胞还要经过多种程序的处理,包括体积和红细胞的含量的降低,靶干细胞群的纯化以及T细胞和肿瘤细胞的去除.此外,干细胞实验室现在还进行白细胞的处理,以获得专门的细胞群,例如树突细胞和细胞毒性T淋巴细胞,用于癌症和病毒感染病人的免疫治疗.干细胞加工实验室接受英国医药保健及规章制定处(MHRA)的检查和认证,还将接受欧洲细胞治疗国际学会(ISCT)联合认可委员会和EBMT(欧洲血液和骨髓移植组织),即JACIE的检查和认证,它很可能在2004年被采用.这些将影响干细胞的采集、检测、加工、贮藏和移植,使其以一种高度受控的方式进行,使安全性和临床效果佳化.同时,人们已经意识到,收集和报告用细胞疗法产品治疗的病人的临床后续资料,对于指导干细胞的采集与加工行为以及移植协议都是必需的.
作者：李文；王乃红 刊期： 2005年第03期
采用5%或6%二甲基亚砜(DMSO)冷冻保存血小板是浓缩血小板(PC)长期保存的佳方法,这个浓度的DMSO对血小板没有毒性.虽然冷冻和融化过程由于血小板膜完整性丧失,引起血小板激活和细胞溶解,但冷冻保存血小板能被安全地输注,其止血功能优于22℃保存5天的PC,且回收率相似.
作者：洪缨 刊期： 2005年第03期
大多数血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒症综合征(TTP-HUS)患者经血浆置换治疗后可以恢复,但有可能复发.对大多数女性TTP-HUS患者而言,妊娠可能是导致疾病复发的危险因素并已引起关注.当前关于妊娠有导致TTP-HUS复发的危险证据是散在的个例报道和一系列回顾性的病例分析,这些分析显示多数已恢复的TTP-HUS患者怀孕后,病情有反复.
作者：赵凤绵；张燕；董碧晨 刊期： 2005年第03期
美国食品和药品管理局(FDA)生物评估和研究中心(CBER)是一所负责监督由生物制品(包括血液和血液成分)引起严重事件和死亡事件的机构.采血或输血引起的致命性并发症必须向该机构报告.在过去的几年里,该机构每年接到70～80例死亡报告,常见的导致死亡的输血并发症是溶血性输血反应/ABO血型不合、血液产品细菌污染引起的败血症和输血相关的急性肺损伤(TRALI).
作者：赵凤绵；张燕；董碧晨 刊期： 2005年第03期
血小板从循环中减少有两种机制:衰老和随机减少.机体为了维持血管的完整,每天大约需要7.1×109/L的血小板.这样,临床上病情稳定的病人,如血小板数不≤5×109/L,大量出血通常少见.在血小板计数较高时,出血的危险因素是伴有凝血因子缺乏的弥散性血管内凝血(DIC)、血管的完整性被破坏的血管损伤和难治性血小板输注无效.几个大规模的研究证实预防性血小板的输注标准可由过去的血小板计数20×109/L降到10×109/L,甚至有一些研究认为血小板计数为5.0×109/L的输注标准也是可接受的.基于这些研究结果,治疗性血小板输注的标准也将被评估.大量的回顾性研究显示,预示机体发生出血有价值信息是病人5天前的出血史,而并非病人的血小板计数.这些资料建议应重视对机体活动性出血进行治疗性血小板输注,而不是预防性输注.治疗性血小板输注能有效地控制出血,其与预防性血小板输注比较,死亡率并未上升.
作者：濮云峰；许飞 刊期： 2005年第03期
