人类多种恶性肿瘤可见到Ras基因的突变.Rap1(Ras-proximate 1)是Ras家族中的一员,目前已分离出两种Rap1GTP酶激活蛋白:Rap1GAP及SPA-1(signal-induced proliferation-associated protein-1)蛋白质家族.SPA 1是重要的Rap1GTP酶激活蛋白,对该基因的研究提示,它可能是一种肿瘤抑制基因.本文就SPA-1的研究现状作一综述.
作者：王海燕；魏彩霞；李维佳 刊期： 2006年第02期
蒽环类药物是一类对恶性血液病和实体肿瘤有良好抗肿瘤作用的药物,但因心脏毒性使其在临床上的应用受到一定限制.本文就蒽环类药物引起的心脏毒性的表现、发生机制、危险因素、监测方法以及预防作一综述.
作者：王永韧；陆化 刊期： 2006年第02期
白血病/淋巴瘤等血液肿瘤经联合化疗,可以获得完全缓解,但难彻底消灭肿瘤微小残留病(MRD).基因修饰的树突状细胞瘤苗以其增强肿瘤细胞的免疫原性,启动机体的特异性抗肿瘤免疫应答,成为清除MRD的一种有希望的途径.本文就树突状细胞的生物学特性及其诱导培养,基因转移载体的选择,以及不同来源基因修饰DC诱导抗血液肿瘤的特点等方面的研究进展进行综述.
作者：朱雄鹏；陈志哲 刊期： 2006年第02期
骨髓增生异常综合征(MDS)是源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病.MDS的发生发展过程中,包含了骨髓细胞的凋亡、增殖及克隆扩张等多重机制.不同克隆的产生,可能与控制细胞凋亡或生长分化的基因有关.肿瘤坏死因子-α、Fas抗原以及增殖的T细胞克隆参与了MDS的发病机制.MDS向白血病的转化与p15INK4b基因的高度甲基化有关.
作者：胡晓梅；唐旭东；麻柔；羊裔明 刊期： 2006年第02期
Campath,抗CD52单抗,能特异地针对表达在淋巴细胞和单核细胞表面的CD52抗原,通过相关的免疫机制杀伤靶细胞.目前Campath临床主要用于治疗恶性淋系血液肿瘤、自身免疫性疾病以及移植抗宿主病的防治.本文综述了Campath近年来的在恶性血液系统疾病中治疗现状和进展.
作者：王俊；孙爱宁 刊期： 2006年第02期
凝血因子Ⅶ(FⅦ)内含子22倒位和错义突变分别是重型和轻/中型血友病A发病的主要机制.CpG岛是突变热点.约5%的重症血友病患者由内含子1倒位引起.大片段缺失突变多与重复序列有关.插入/缺失突变常常发生在单碱基连续地方.无义突变和剪接位点突变多导致重度表型.错义突变的效应和其所累及的位置有关,如影响蛋白分泌,降低FⅧ与血管性血友病因子(vWF)、磷脂或因子Ⅸ(FⅨ)结合力、影响凝血酶活化以及增加FⅧ不稳定性等.研究发病分子机制对于了解FⅦ分子结构和功能的关系、携带者判定、产前诊断以及患者的预后和治疗都有重要的意义.
作者：谢飞；王鸿利 刊期： 2006年第02期
综述近年来肿瘤坏死因子家族的B细胞激活因子(BAFF)的新进展,阐述其生物学特性、作用机制及其在T、B细胞发育和功能方面的调节作用,阐明BAFF在自身免疫性疾病和肿瘤性疾病中的作用.
作者：邢莉民；邵宗鸿 刊期： 2006年第02期
华氏巨球蛋白血症是一种产生单克隆IgM的淋巴样浆细胞淋巴瘤.在过去的15年里发现了几种新的治疗方法,包括血浆置换、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体、大剂量化疗及干细胞移植、生物制剂及脾切除等.本文就此作一综述,以期为华氏巨球蛋白血症患者提供治疗选择.
作者：王晓燕；杨仁池 刊期： 2006年第02期
基质细胞衍生因子(SDF-1)及其特异性受体(CXCR4)所构成的SDF-1-CXCR4生物学轴在造血干/祖细胞(HSPCs)的归巢、增殖及分化过程中发挥重要作用.本文对其在HSPCs造血调控中的作用及机制进行综述.
作者：李桥川；李云涛；邱录贵 刊期： 2006年第02期
CD4+CD25+调控T细胞(regulatory T cell,TReg)具有免疫无能性和免疫抑制性两大功能特征,是机体维持自身耐受的重要组成部分,其对免疫反应具有抑制效应.在免疫病理、移植物免疫耐受以及阻止自身免疫反应和维持机体免疫平衡诸方面都有一定作用.Foxp3在调控TReg细胞的生长发育中起十分重要的作用.近年来的一些研究表明,供体TReg细胞的表达水平与受者移植物抗宿主病的发生存在相关性.
作者：杨凯；刘启发 刊期： 2006年第02期
一直以来细胞死亡被分为细胞坏死和凋亡.后者是一种程序化的主动性细胞死亡,caspase在其中起着决定性作用.但是凋亡并非细胞程序性死亡的唯一形式.大量研究结果表明还存在caspase非依赖性的细胞程序性死亡,已被人们初步认识的有自体吞噬作用、paraptosis以及与线粒体相关的途径.这些caspase非依赖性的细胞程序性死亡途径在清除机体有害细胞和成分上起着非常重要的作用,并与发育和许多生理/病理现象密切相关.
作者：洪振亚；周剑峰；刘文励 刊期： 2006年第02期
通过选择合适的研究条件,对脐血早期造血细胞进行体外扩增以及评价扩增后的质与量,从而得到相对足够的细胞数并维持其植入能力,使其得以应用于临床移植.现就脐血早期造血细胞在临床应用前体外扩增的基础研究加以系统综述.
作者：彭盘俐；毛平 刊期： 2006年第02期
调节性T细胞是一类表型和功能特异的T细胞亚群,其中CD4+CD25+调节性T细胞是近年来被研究得较为深入的一个亚类,也值得引起人们的关注.虽然有研究已经证实CD4+CD25+调节性T细胞能够抑制CD4+CD25-T细胞和CD8+T细胞的活化和增殖,但其具体的作用机制还不清楚,有研究表明CD28/CTLA-4对CD4+CD25+调节性T细胞的产生,维持和免疫抑制作用的发挥起重要作用,因此进一步明确CD28/CTLA-4与CD4+CD25+T细胞的关系有助于人们在临床免疫治疗中更好地了解和应用CD4+CD25+调节性T细胞.
作者：李爱华；曹祥山 刊期： 2006年第02期
近20年来β-地中海贫血治疗已经取得了很大进展,尤其是铁螯合剂、造血干细胞移植等方面已取得可喜疗效;基因治疗方面也获得了不少发展,为治疗β-地中海贫血开辟了广阔的前景.
作者：刘容容；赖永榕 刊期： 2006年第02期
微小RNAs(microRNAs,miRNAs)是一类长约22个核甘酸的非编码RNAs,在动、植物中广泛存在,主要在基因转录后水平对动、植物发育起重要的调节作用.近年陆续发现miR-181、miR223、miR-142、miR290～miR-295和miR-342等miRNAs可影响造血细胞的定向分化,并发现miRNA15、miRNA16、miRNA142和miRNA155与白血病、淋巴瘤的发病有关.本文就此作一综述.
作者：陈滢；叶铁真 刊期： 2006年第02期
基因治疗的目的是纠正引起病变的突变基因.采用基因添加策略的整合型病毒载体基因治疗腺苷脱氨酶缺乏严重联合免疫缺陷病、X连锁严重联合免疫缺陷病和血友病A等已经取得了重大突破.但由于随机整合存在抑癌基因失活或原癌基因激活的潜在危险,因此许多学者对靶向基因治疗策略寄予厚望.本文就小片段同源置换及其靶向基因治疗囊性纤维性变、镰状细胞性贫血、杜氏型肌营养不良和脊髓性肌萎缩的研究进展进行综述.
作者：李熙鸿；熊珍玉；汪凤兰 刊期： 2006年第02期
异基因造血干细胞移植是目前惟一能够治愈多发性骨髓瘤的方法,但清髓性异基因造血干细胞移植的高移植相关死亡率限制了其在临床的广泛应用.近年来,国外各研究组对如何减少移植相关并发症,提高长期生存进行了探索并取得了一定进展.
作者：薛华；曲洪澜；冯四洲；肖志坚 刊期： 2006年第02期
目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的核素全身骨显像和X线影像特征,评估核素骨显像在MM骨病诊断中的临床应用价值.方法对49例多发性骨髓瘤患者53例次99mTc-MDP核素骨显像与X线摄片结果进行对比研究.结果①核素全身骨显像阳性率为84.8%(151/178个),共发现病灶151个.X线摄片阳性率为56.7%(101/178个),共发现病灶101个.两种显像的诊断符合率为41.6%(74/178个).②对受检病例骨损害的好发部位及频率的统计表明:核素显像依次为脊柱(37.1%)、肋骨(25.2%)、骨盆(10.6%)、长管状骨6.6%、肩关节及肩胛骨(6.6%)、颅骨(3.3%);X线摄片结果为脊柱(36.6%)、肋骨(15.8%)、颅骨(14.9%)、骨盆(14.9%)、长管状骨(8.9%)、肩关节及肩胛骨(4.0%).核素显像对肋骨病灶的显示较X线更敏感,而颅骨病变则更适于行X线检查.核素骨显像对X线阳性的不同影像特征病灶的检出率亦不同(P＜0.01),分别为病理性骨折100%、溶骨性破坏68.4%、弥漫性骨质疏松62.5%.③X线摄片和核素骨显像相结合与单独X线摄片(部分加做局部CT或MRI)探测骨损害对受检病例MM分期结果有一定影响.结论核素骨显像与常规X线摄片检查对多发性骨髓瘤的骨损害探测各有所长,二者相互补充,核素骨显像可以作为探测多发性骨髓瘤骨损害的常规方法.
作者：孙建荣；张晓红；王涛；彭也；梁赟；张宣东 刊期： 2006年第02期
重点推荐诊断1.除外周血原始细胞计数增多者外,必须进行骨髓穿刺及骨髓活检.2.免疫学表型:CD3,CD7,CD13,CD14,CD33,CD34,CD64,CD117,胞浆髓过氧化酶(MPO).
作者：Milligan DW；Grimwade D；Cullis J O；侯理 刊期： 2006年第02期
1前言抗体检测和鉴定是免疫血液学的基础.抗体鉴定可以作为抗体临床重要性判定的指南,并为选择合适血液输注提供信息.在某些情况下,抗体鉴定可能是一个困难和费时的过程,因而可能延误患者的治疗.已经有抗体检测、ABO血型和D定型的操作指南,但很少有抗体鉴定必要程序的指南.
作者：Poole J；洪小珍 刊期： 2006年第02期
1引言菲律宾血液和输血学会(PSHBT)目前正在组建国家治疗性单采(TA)注册机构,以摸清在这个国家中TA的现状,从而更好地了解其临床指证,促进其技术和方法的改善与TA应用.为建立这一注册机构,从开展TA的10个医疗中心中的8个收集了数据,为本文提供了材料.收集的信息包括,每个中心开始TA的年份、病人人数和治疗次数、使用的设备、现有的技术和方法.治疗的临床疗效仍在评估中.
作者：Narciso CT；洪缨 刊期： 2006年第02期
1969年,Murphy与Gardner报道,4℃条件下保存的血小板输人人体后会迅速地被血液循环清除.他们以及其他人也证明了室温(22C)保存的血小板具有更好的恢复功能和生存的特点,低温保存的血小板生存时间为2天～3天,室温保存的生存时间长达7天～9天.低温保存的血小板在人体内会迅速被清除,这对血液的保存产生了深刻的影响.数十年来,所有的血小板制品均在室温下保存,为防止细菌生长,将血小板保存期限制到5天.
作者：Kaufman RM；廖耘；王乃红 刊期： 2006年第02期
大部分腹泻相关的溶血性尿毒综合征(haemolytic uraemic syndrome,HUS)是由产志贺毒素的大肠埃希菌引起,其病理生理不同于血栓性血小板减少性紫癜.在产志贺毒素大肠埃希菌(shiga-toxin-producing Escherichia coli,STEC)中,O157:H7是全球范围内与HUS发生具相关性的细菌.除普通磨碎牛肉外,许多媒介物均能将该病原体传播给人类而发病.急性感染病人一般不使用抗生素、镇静剂、麻醉药和非甾体类消炎药,一般建议医院采用静脉补液疗法.HUS的治疗仍然是支持性的,目前没有特殊治疗方法.预防HUS发生的好办法是防止产志贺毒素细菌的早期感染.
作者：Tarr PI；Gordon CA；Chandler WL；杨爱龙 刊期： 2006年第02期
