由于免疫功能缺陷、中性粒细胞减少和长期应用糖皮质激素等因素,恶性血液病患者易发生致命性的侵袭性真菌感染,因此早期诊断对提高患者的生存率十分重要.本文对近年来侵袭性真菌感染的诊断进展作一综述.
作者：王利；邹萍 刊期： 2006年第05期
雷利度胺(Lenalidomide)是第二代免疫调节药物(IMiD),临床试验证实该药对伴5q-染色体异常的输血依赖性低危和中危-1骨髓增生异常综合征和多发性骨髓瘤疗效肯定.以外,已有初步研究结果提示其还可用于骨髓纤维化、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变性以及华氏巨球蛋白血症等的治疗.
作者：聂玲；肖志坚 刊期： 2006年第05期
目前急性淋巴细胞白血病(ALL)微小残留病(MRD)的定量检测主要采用实时定量PCR和流式细胞术.研究表明,应用这两利技术检测MRD的水平及其动态变化,对于ALL的预后判断、预防复发和实施个体化治疗具有重要意义.
作者：崔蕾；李志刚；吴敏媛 刊期： 2006年第05期
真性红细胞增多症是源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病,但是对于其发生的分子机制尚未阐明.JAK2对于红细胞的生成、分化、成熟具有重要作用,新近发现的JAK2 V617F突变可以造成红细胞生成增多,导致真性红细胞增多症的发生,该突变的发现可能为真性红细胞增多症的治疗提供一个新的靶向治疗手段.本文就国际上不同工作组对真性红细胞增多症中的JAK2 V617F突变进行的研究做一综述.
作者：宫本法；王建祥 刊期： 2006年第05期
近年来先进的分子生物学检测技术重新揭示了某些嗜酸粒细胞增多症真正的发病机制,例如FIP1L1-PDGFRα融合基因引起的慢性嗜酸粒细胞白血病.成功的靶向治疗,如伊马替尼(Imatinib)和抗IL-5单克隆抗体(mepolizumab)、抗CD52单克隆抗体(alemtuzumab)越来越引起人们的注意.因此本文就原发性嗜酸粒细胞增多症在分类诊断、发病机制和治疗方面的新研究进展作一综述.
作者：王琳娜；陈赛娟 刊期： 2006年第05期
多发性骨髓瘤是老年人较常见的恶性血液系统肿瘤,除异基因造血干细胞移植外,尚无根治愈疗法.近年来多种新型药物逐步应用于临床并取得令人振奋的疗效.沙利度胺、雷利度胺、硼替佐米、三氧化二砷已作为MM的一线或二线治疗药物应用于临床.
作者：漆佩静；邱录贵 刊期： 2006年第05期
RAS癌基因是早被确定的由点突变方式激活而致细胞癌变的原位癌基因,近年来研究发现RAS基因家族可通过受体介导的信号传递参与多种血细胞的增生、分化过程,导致多种恶性血液病的发生.如何抑制Ras信号通路调控血细胞的增殖与分化已成为研究的热点之一.法尼酰基转移酶抑制剂通过抑制法尼基蛋白转移酶阻止Ras蛋白的法尼基化、裂解和羧甲基化修饰,使其失去生物活性,从而抑制了Ras信号传导通路,已成为新的很有希望的药物作用靶点.
作者：陈为志；郭冬梅；刘传方 刊期： 2006年第05期
滤泡性淋巴瘤是常见的低度恶性淋巴瘤,尽管在新的WHO淋巴瘤诊断标准中被定义为单一性疾病,然而其临床表现却呈现很高的异质性.在病理形态学、免疫表型和遗传学变异方面同样表现出异质性.本文对此领域新的发现和观点做一综述.
作者：郭英；黄高 刊期： 2006年第05期
采用现代治疗策略,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的初治完全缓解率已有显著提高,但大部分患者仍死干难治或复发.ALL患者可能出现难治/复发高危因素的确定,有助于预测治疗结局并指导整体治疗策略的制定.迄今尚无难治/复发ALL取得共识性的治疗方案.造血干细胞移植可使部分患者得以治愈,免疫治疗、单克隆抗体及分子靶向治疗有望进一步改善成人难治/复发ALL的疗效.
作者：李璘；肖志坚 刊期： 2006年第05期
免疫毒素是一组人工构建的具有特异性细胞杀伤能力的杂合分子,由靶向部分和毒性部分组成.靶向部分可以是单克隆抗体或一些生理上重要的配体,毒性部分可以是蛋白毒素、放射性同位素、小分子药物等.蛋白毒素大多采用基因重组的方法构建表达重组免疫毒素.而放射性同位素和小分子药物则大多采用化学偶联的方法与靶向部分相连.本文总结了各类免疫毒素的靶向部分和毒性部分的连接方法.
作者：张海忠；汤永民 刊期： 2006年第05期
恶性淋巴瘤的发病率近几十年呈上升趋势.研究发现该病主要与感染、免疫功能的改变及遗传倾向有关,其他相关因素还包括某些职业和环境因素、饮食结构、吸烟与饮酒、社会经济学地位和小型家庭等.上述各种危险因索共同作用方可导致淋巴瘤的发生.本文在复习国内外相关文献的基础上,就恶性淋巴瘤病因学方面的研究进展作一综述.
作者：孙琦；陈辉树 刊期： 2006年第05期
麦考酚酸酯作为一种新型而安全的免疫抑制剂,不仅在预防移植排斥反应方面有满意的效果,而且将其扩展至系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的治疗中,亦取得了良好的疗效.特发性血小板减少性紫癜是一利自身免疫性出血性疾病,麦考酚酸酯在许多自身免疫性疾病中的良好治疗效果及安全性为其治疗特发性血小板减少性紫癜提供了一利选择,并引起了许多学者的关注.
作者：陶洁；杨仁池 刊期： 2006年第05期
蛋白S是抗凝血过程中重要的辅因子.它可加速活化蛋白C灭活因子V a、Ⅷa.蛋白S基因缺陷可导致血栓形成的危险性明显增加.本文就蛋白S的结构和生物学功能、遗传性蛋白S缺陷症的分子发病机制、分类和诊断、与静脉血栓的关系以及治疗作一综述.
作者：金佩佩；王学锋；王鸿利 刊期： 2006年第05期
内毒素血症的发病率及死亡率均较高.新近研究显示,抗体治疗内毒素血症具有较好的效果,多种途径可诱导内毒索耐受现象.这为临床上治疗内毒素血症、提高预后提供了有效的途径和思路.
作者：方静；陈艳；张荣艳 刊期： 2006年第05期
目前,血小板一般以22℃振荡保存为标准方法.但是,这种方法存在血小板制品污染的风险,使得血小板的保存期仅仅只有5d.探索血小板4℃低温保存已成为一项非常有意义的课题.本文对血小板冷藏保存损伤机理的研究进展作一综述.
作者：曹帆帆；谢如锋；高峰 刊期： 2006年第05期
目的 评价肾移植术后针对供肾者特异性HLA抗体对移植肾免疫反应的影响.方法 采用前瞻性队列研究,通过抗体监测系统(Antibody Monitoring System AMS)检测1 25例首次肾移植患者术前、术后针对供肾者特异性抗体水平,随访观察针对供肾者特异性HLA抗体对肾移植免疫反应的影响.结果 术后针对供肾者特异性抗体阳性组发生免疫反应率高于阴性组(P＜0.005).按照针对供肾者特异性HLA-Ⅰ类和Ⅱ类抗体水平分组后,移植肾无排斥存活率依次为:HLA-Ⅰ-/Ⅱ-组＞HLA-Ⅰ-/Ⅱ+组＞HLA-Ⅰ+/Ⅱ-组＞HLA-Ⅰ+/Ⅱ+组.结论 针对供肾者特异性HLA抗体可能是引起移植肾免疫反应的原因之一,HLA-Ⅰ类抗体与免疫反应关系较为密切.
作者：吴强；张建伟；张力超；周广臣 刊期： 2006年第05期
目的 分离慢性粒细胞白血病(Chronic Myelogenous Leukemia,CML)患者骨髓中表达BCR/ABL肿瘤基因的细胞亚群,并研究其生物学特性.方法 淋巴细胞分离液分离CML患者骨髓单个核细胞,免疫磁珠分选CD45-、GlyA-及CD34-细胞,极限稀释法获得单克隆细胞,流式细胞术鉴定其免疫表型,体外定向诱导分化检测其干细胞特性,并检测其Bcr/Abl融合基因的表达情况.结果 CML患者骨髓源单克隆扩增细胞不表达造血细胞和内皮细胞的特征性表型,但Bcr/Abl融合基因阳性;诱导后的细胞能同时向造血细胞及血管内皮细胞分化.结论 Bcr/Abl融合基因的产生至少发生在比造血干细胞更为早期的血液血管干细胞水平上,即CML至少起源于血液血管干细胞.
作者：林全德；房佰俊；宋永平；魏旭东；李玉富；张龚莉；汪萍；高全立 刊期： 2006年第05期
目的 观察静脉注射免疫球蛋白(IVIG)辅助治疗成人获得性免疫功能低下合并感染的疗效.方法 50例病人随机分组进入本项前瞻性研究,IVIG治疗组和对照组均为25例病人,两组病人的性别、年龄、体重、粒细胞缺乏持续时间和疾病构成等参数相似.IVIG以400mg/kg每天给予,连续5天.观察发热待续时间、抗生索使用时间和感染相关死亡率.结果 IVIG治疗组的发热持续时间和抗生素使用时间分别为(15.96±2.88)d和(21.56±6.98)d,对照组为(13.72±5.88)d和(18.60±8.10)d,IVIG治疗组和对照组感染相关死亡率分别为8.0%和8.0%.比较两组发热持续时间、抗生素使用时间和二级疗效均无显著统计学意义(P＞0.05).结论 静脉注射免疫球蛋白对成人获得性免疫功能低下合并感染无明显治疗效果.
作者：王利；邹萍；郭涛 刊期： 2006年第05期
作者： 刊期： 2006年第05期
2001年,英联邦骨髓瘤论坛指南工作组(UKMF)代表英国血液学标准委员会(BCSH)出版了骨髓瘤的诊断和治疗指南.代表两个机构各种主题的工作小组在重新评估英国和北欧2001年诊断治疗指南、综述2004年11月30日之前主要文献、复习主要会议文献,完成这后的草案,并通过UKMF执行程序、BCSH委员会、NMSG的地区协调员以及英国血液学会(BSH)知名度高的100名成员的审查和患者的拥护.这些修订的新的指南包括骨骼病成像及处理的新方法,涵盖了疾病分类及临床分期的新进展,新的治疗方法的应用,比如沙利度胺、硼替佐米以及低强度的异基因骨髓移植等.
作者：Smith A；Wisloff F；Samson D；胡晓梅 刊期： 2006年第05期
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常(dysplasia)和无效造血(1neffective hamatopoiesis),其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1].
作者：肖志坚 刊期： 2006年第05期
院内感染严重影响重症监护室(ICU)危重病人的治疗.目前5例院内感染病例中就有1例是发生在ICU病房.院内输血感染(blood stream infections,BSIs)使危重病人的监护面临重大挑战.虽然输血感染的死亡率还存在争议,但大量的报道已经证实ICU内菌血症的增多使病人住院时间及费用均有所上升.如一项研究证实患院内菌血症后患者ICU住院期增加＞7天,住院费用额外增加＞2万美元.耐药菌群的不断出现与ICU病人病情加重进一步增加了BSIs的治疗难度.
作者：Shorr AF；Jackson WL；Kelly KM；吴敏 刊期： 2006年第05期
