染色质重塑属于表观遗传学的范畴.主要参与基因转录的调控.并与细胞凋亡、DNA损伤修复、细胞增殖分化、维持基因组稳定性等方面相关.调控染色质重塑的机制主要有组蛋白修饰、ATP酶依赖的染色质重塑、DNA甲基化、RNA调控等.染色质重塑异常与血液肿瘤的发生有重要关系,针对染色质重塑异常已经研发出多种HDAC抑制剂和低甲基化药物治疗,取得一定疗效.但在基础和临床应用方面仍有待进一步研究.
作者:张建伟;王建祥 刊期: 2009年第02期
目前,对于非霍奇金淋巴瘤的认识随着分子生物学和遗传学研究的深入而愈加深化,这有助于我们对淋巴瘤发病机制、诊疗原则、转归与预后更深入的理解和认识,同时也有单成为新的而有前景的治疗靶点.2000年WHO也将其纳入新的淋巴瘤分类标准.本文就非霍奇金淋巴瘤相关生物分子的表达及其应用价值作一综述.
作者:史晓薇;赵晓英 刊期: 2009年第02期
脐带血造血干细胞移植后移植物抗宿主病的发生率及严重程度较骨髓移植和外周血干细胞移植低,这主要与脐带血所具有的独特的免疫学特性密切相关.本文就脐带血T细胞表型、谱系分布和相关分子表达特点的研究进展作一综述.
作者:陈少华;李扬秋 刊期: 2009年第02期
成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是一组高度异质性疾病.临床疗效差别很大,根据预后因素危险分层进行个体化治疗极为关键.目前公认的ALL预后相关因素包括患者年龄、白细胞总数、细胞遗传学和分子遗传学改变、微小残留病、耐药及治疗反应等.本文就近年来成人ALL在预后相关因素研究及治疗方面的进展作一综述.
作者:肖娟;于力 刊期: 2009年第02期
如何根治白血病是目前肿瘤治疗的难题之一,近年发现白血病细胞中有一小部分细胞具有自我更新的能力,被定义为白血病干细胞.研究发现白血病干细胞是与治疗耐药及疾病复发有关,深入认识白血病干细胞的生物学特性及其分子信号有重要临床意义,这将为白血病干细胞的治疗提供新靶点.白血病干细胞在其特定的微环境中生存,与微环境中各种细胞及细胞外基质等有密切联系.进一步认识白血病干细胞微环境也将有助于开展新的治疗策略.
作者:许吕宏;方建培 刊期: 2009年第02期
红细胞分化发育过程受多条细胞信号转导通路调控,其中主要涉及SCF/c-kit和EPO/EPOR通路.前者分别激活Src家族通路、P13K通路和PLC-通路,后者分别激活JAK/STAT通路、RAS/MAPK通路和P13K通路;Ras则是SCF/c-kit和EPO/EPOR两条信号通路的共同途径.上述细胞信号转导通路异常可导致某些血液系统疾病的发生.本文就近年来红细胞分化发育过程中的细胞信号转导通路的研究进展作一综述.
作者:高赛君;叶铁真 刊期: 2009年第02期
慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床病程和转归呈高度异质性,许多临床和实验室特征可影响其预后,其中p53基因的异常与CLL的病程及转归密切相关.本文就p53基因的缺失、突变和功能异常与CLL的关系及p53异常患者的治疗作一综述.
作者:周立涛;徐卫;李建勇 刊期: 2009年第02期
白血病干细胞是白血病的起始和维持细胞,清除白血病干细胞对于白血病的根除至关重要.针对白血病干细胞的靶向治疗已成为近年的研究热点.白血病干细胞独特的表面标志及信号转导通路可作为白血病干细胞的治疗靶点.目前研究发现,白血病干细胞的靶向药物可以大致分为三类:一是针对信号转导通路的靶向药物;二是针对白血病干细胞特异表面标志物的靶向药物;三是针对白血病干细胞微环境的靶向药物.现将这些药物及靶点的研究进展作一综述.
作者:张翠萍;魏辉;王建祥 刊期: 2009年第02期
慢性粒细胞白血病是血液系统的常见肿瘤,伴有特征性的BCR/ABL融合基因表达.RNA干扰是近年发展较快的分子生物学手段之一,具有高效及特异的转录后沉默效应,因此近年来在疾病的基因治疗方面得到广泛的关注.本文就RNA干扰应用于慢性粒细胞白血病治疗方面的研究进展作一综述.
作者:魏征;徐建民 刊期: 2009年第02期
有多种因素影响粒细胞集落刺激因子对外周血造血干细胞动员的效果,炎症趋化因子是一类新的外周血造血干细胞动员剂,具有快速高效的特定.本文就造血干细胞动员的机制、粒细胞集落刺激因子在造血干细胞方面的进展以及炎症趋化因子在造血干细胞动员中的应用等作一综述.
作者:李玉峰;谢正南 刊期: 2009年第02期
抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)作为一种生物性免疫抑制剂,在免疫性疾病的治疗受到越来越多的重视,本文就ATG/ALG在血液淋巴系统相关免疫性疾病(尤其是异基因造血干细胞移植预处理,急性移植物抗宿主病(aGVHD)预防、再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS))中的应用做一综述.
作者:王云;梁辉 刊期: 2009年第02期
目的 探讨脊柱浆细胞瘤中E-cadherin蛋白的表达,及其与脊柱浆细胞骨髓瘤生物学行为的关系.方法 应用免疫组织化学S-P法检测41例脊柱浆细胞瘤及14例脊柱良性单纯性骨囊肿中E-cadherin蛋白的表达.结果 41例脊柱浆细胞瘤中E-cadherin蛋白表达阳性率为46.34%,而良性骨囊肿中E-cadherin蛋白表达呈全阴性,存在统计学差异(P<0.01),脊柱浆细胞骨髓瘤中E-cadherin表达阳性组总生存率明显高于阴性组(P<0.01).本研究还发现脊柱浆细胞骨髓瘤中E-cadherin表达与轻链分型有关,未分泌型(6/9,66.7%)和κ型(4/12,66.7%)阳性率均较λ型(5/20,25%)高,且存在统计学差异(P<0.05).但E-cadherin的表达与脊柱浆细胞瘤的临床分型、免疫球蛋白分型、性别及年龄等,均无关(P>0.05).结论 提示联合检测E-cadherin和轻链分型有助于对浆细胞骨髓瘤侵袭能力的评估,对浆细胞骨髓瘤的预后判断可能具有一定的临床意义.
作者:王良哲;刘惠敏;何金;李玉莉;徐毅;陈兵 刊期: 2009年第02期
目的 探讨输血相关性急性肺损伤(TRALI)的临床表现、治疗及预后.方法 报道2例致死性TRALI的临床资料和治疗经过.并复习相关文献.结果 2例患者在输血后出现明显的呼吸困难、低氧血症、低血压等非心源性肺水肿表现,病情发展迅速,均抢救无效死亡.结论 TRALI死亡率高,危害性大,临床应提高对其的防范意识.
作者:林文远;莫东华;陈蓓莉;王晓桃 刊期: 2009年第02期
目的 探讨异基因造血十细胞移植后溶血性贫血的发生情况.方法 分析溶血性贫血的发生率、发生时间、临床表现、病因以及治疗和预后.结果 121例异某因造血干细胞移植患者有2例出现溶血性贫血,占1.6%,死亡1例.原因有AIHA(1/2),TTP(1/2).供受者血型为A→O.结论 溶血性贫血是异基因造血干细胞移植后严重并发症,死亡率高.需尽快考虑到以上原因予以相应的治疗.
作者:吴穗晶;杜欣;翁建宇;陆泽生;郭荣;罗成伟;万长春;凌伟;邓程新;林伟;黄梓伦 刊期: 2009年第02期
目的 建立从全血样本中高通量提取基因组DNA的方法,以应用于HLA常规测序分型.方法 采用DNA工作站及2 ml深孔板,从400份全血样本中提取基因组DNA.用紫外分光光度仪测定其浓度和A<,260>/A<,280>值,并采用琼脂糖电泳检测DNA的完整性.扩增产物经纯化后作为测序模板,产物经酒精/EDTA/NaOAc法纯化,用ABI Prism<'TM>3730测序仪电泳检测.相关的分析软件分析HLA基因型.结果 使用400μL全血中400份样本的DNA产量平均为(3.217±0.715)μg,A<,260>/A<,280>值平均为1.710±0.103;琼脂糖电泳表明DNA的分子量均大于15×10<'3>;HLA-A、HLA-B和HLA-DRB1座位序列碱基峰高均在2000以上,测序评分在75分以上.48份HLA-A、B和DRB1基因型已知的室内质控样本,经本文的方法提取DNA并进行HLA基因分型,经盲检质控检测,所得到的结果与已知的HLA基因型相一致.结论 采用本方法所提取的DNA能稳定、可靠地应用于骨髓捐献者样本的HLA-A、B和DRB1座位测序分型,具有快速、高通量化的特点和广泛的应用前景.
作者:王大明;邹红岩;程良红;李桢 刊期: 2009年第02期
急性髓系白血病(AML)是常见的急性白血病,生物学特征异质性很大.因此,不能单纯靠细胞形态学诊断,需要借助免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查(即MICM诊断).AML的MICM诊断可以使预后判断更为准确,也有助于发现治疗靶点和新的治疗措施.AML的发病率随年龄增长而增加,中位年龄在65~70岁左右,30岁以下人群AML发病率不到1/10万,60岁时发病率为5/10万,至80岁时可超20/10万.多数学者主张以60岁为界划分老年AML,因此,老年AML是AML重要组成部分,占全部AML的5O%以上.
作者:秘营昌 刊期: 2009年第02期
造血干细胞移植(HCT)目前仍然是治疗恶性血液系统疾病的重要手段.由于常规HCT的预处理方案采用超大剂量的放疗和化疗,因此移植相关的并发症和死亡率较高,使得其应用范围限于年轻,且脏器功能良好的患者,因而使其在老年患者中的应用受到限制.
作者:陈欢 刊期: 2009年第02期
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].
作者:肖志坚 刊期: 2009年第02期
急性髓性白血病(AML)是老年人中较为高发的肿瘤之一,中位发病年龄为65~70岁.美国65岁以上人群的发病率为17.6/10万,而小于65岁者仅为1.8/10万.近十年来,年轻AML患者的生存率有了显著改善,但老年患者的预后仍不乐观.
作者:江倩 刊期: 2009年第02期
在过去的二三十年间,经血途径感染的传染病已经显著降低,这是由于使用了灵敏的检测试剂和实行更严格的筛选标准,从低危人群中招募捐血员得到的结果.尽管采用了这些措施,仍然还存在输血相关病毒感染的残余风险.很幸运这些残余风险已经降到了很低,以至于不能通过计算受血者感染率来准确估算其风险.现在依据风险数学模式测算国家范围内低概率输血相关病毒感染的残余风险.
作者:李执如;Jork C;Schottstedt V 刊期: 2009年第02期
患儿男性,11 d.因有明显的溶血转入本院.转院前在其他医院的实验室检查为:血红蛋白3.5 g/dl、网质细胞计数8.9%、白细胞计数26.5×109/L和血小板计数986×109/L.随后.在本院实验窜做了ABO和D定型、直接抗球蛋白试验(DAT)和抗体筛选试验.结果排除了新生儿溶血病(HDN).
作者:廖耘;Salman M;Kamarn N 刊期: 2009年第02期
红细胞成分是有限的资源,因此应开发新的政策和输血准则以优化其使用.在理想情况下,D-患者应该输注D-红细胞.遗憾的是在一些情况下,如大量输血或者D-红细胞短缺时,D-病人需要输注D+红细胞,这样发生D-同种免疫就相当常见.健康D-志愿者输注D+红细胞后.发生抗D同种免疫风险高于80%.
作者:韩浙东;Graciani IF;Perez-Simon JA 刊期: 2009年第02期
NCCN即National Comprehensive Cancer Networlk(美国癌症综合网),是由各个专业具有代表性的专家根据循证医学的原则,在复习大量临床试验资料的基础上,针对多种恶性疾病的诊断、治疗制定的一系列具有重要参考价值的指导原则,也是目前普及、接受范围较广的指导原则.2008年下半年发布了经修改的老年急性髓系白血病治疗的指导原则.
作者:秘营昌 刊期: 2009年第02期
1 美国国家骨髓库供受者匹配标准的目的是什么?自1987年起,美国国家骨髓库(NMDP)要求在无关造血干细胞移植之前评估供受者间HLA-A、-B、-DR座位的匹配情况.选择供者低标准为这三个座位上的6个抗原(血清学裂解物水平)至少5个相合,即5/6相合.
作者:罗玫;王珏;张玫;陈强 刊期: 2009年第02期
造血干/祖细胞移植可以重建患者的血液和骨髓的功能,更重要的是,可重建患者免疫系统、抵抗感染、发挥移植物的抗肿瘤效应.虽然40年前就首次进行了亲属间的移植,但美国国家骨髓库(NMDP)组织多家机构,为非亲缘的同种异体造血干细胞移植寻找、鉴定供者的历史仅仅只有20年.这一公益举措振奋人心,帮助了成千上万的患者,其中接受移植的患者已经超过30 000人,现在每年接受移植的人数达到3 500以上.移植中心判定是否需要移植;供者中心对近一千万供者的招募、组织配型、教育、追踪、沟通.并且为保护他们的安全和权益制订了指南,这些通力合作才换来了目前的成功.
作者:张玫;郑纯兴 刊期: 2009年第02期