先天性外中耳畸形的治疗需要整形外科和耳鼻咽喉科两个专业的配合,如果伴有半侧颅面骨发育不良,还需要颅颌面外科的协作.全耳廓再造是整形外科具挑战的手术之一,经过半个多世纪的发展,不仅再造耳的外形效果有了明显提高,全耳再造的技术手段也更加丰富.目前,在临床上广泛应用的全耳再造技术主要包括在Tanzer[1]技术基础上改良的Brent[2,3]技术和Nagata[4]技术及扩张耳后皮肤的全耳再造技术[5],而后者由于适合不同耳后皮肤条件的耳廓再造,已在我国得到广泛应用.
作者：章庆国 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形是临床常见畸形,主要表现为耳廓发育异常和听觉功能障碍.除美观问题需要行耳廓再造外,更有因听力下降而导致的言语和语言发育迟缓、交流困难、认知障碍、学习能力差及行为异常等一系列问题.所以,尽可能早的对先天性外中耳畸形患者进行全面、准确的听力学评估,进行适合的干预和治疗至关重要.
作者：秦兆冰 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等.根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,Ⅰ度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;Ⅱ度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、腊肠状和舟状,大多伴耳道闭锁、耳甲腔消失,此类型多见;Ⅲ度:残留组织仅仅呈现小的赘皮、凸起,也称小耳症.先天性外中耳畸形常伴发同侧下颌骨、颧骨及颞骨发育不良,同时偶有伴发同侧面神经发育不良所致面神经部分功能障碍.另外一些面部综合征,如treacher-collins综合征等也会伴有外中耳畸形的临床表现.国内外对先天性外中耳畸形发病率的报道有很大的差异,我国1988～1992年间平均发生率为1.40/10 000[2],1993～1998年发生率为5.18/10 000[3];男性的发病多于女性,男:女为2∶1[4],而日本学者报道的数据是3∶2;先天性外中耳畸形的右、左、双侧均可发生,比例为5∶3∶1[4],日本学者报道为5∶3∶2.
作者：蒋海越 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形是耳科常见疾病,主要造成两大生理缺陷:容貌缺陷和听力障碍.由于约90％外中耳畸形患者的内耳正常,所以他们的听力障碍以传导性聋为主,耳显微外科手术,如外耳道成形加鼓室成形术及人工中耳植入手术等可改善患者听力.
作者：赵守琴 刊期： 2012年第01期
1引言先天性外中耳畸形、外伤、烧伤及肿瘤切除术后和感染后耳缺损等患者需要进行耳廓再造,临床上以先天性外中耳畸形为常见,其发病率世界各地报道不尽相同,西班牙人、亚洲人及美洲土著人发病率较高[1,2].我国发病率约为5.18/10 000[3].先天性外中耳畸形不仅给患者带来容貌的缺陷,同时也伴随着听觉功能障碍和心理障碍,特别是双侧外中耳畸形患者,由于双耳听力障碍,严重影响其学习和生活.耳再造和外耳道重建手术不仅让患者的耳部形态和功能得以重建,同时也给患者的心理带来许多正面的影响[4].
作者：石润杰 刊期： 2012年第01期
赝复物的使用已有较长历史,早在1 856年EdwinSercombe已经开始应用天然橡胶做颌面外科修补术.随着赝复体技术的更加成熟,硅橡胶义耳作为一种合适的修复材料进入我们视野,当自体组织难以进行修复时,它可以灵活逼真的进行重建[1],有助于患者生活质量的改善.20世纪70年代后期Branemark设计出一种穿皮肤式特殊凸型种植体,植入颅骨内作为种植义耳或耳助听器的固位装置[2],由此开创了一个全新的义耳种植领域.Branemark种植系统为种植义耳的临床应用及颅颌面种植的发展提供了广阔前景.
作者：郑雅丽；李永新；龚树生 刊期： 2012年第01期
先天性外耳道闭锁是一种因第1鳃沟发育异常所致的先天性耳部畸形,常伴有耳廓、中耳不同程度的畸形,部分病例还可合并内耳、面神经畸形和感音神经性聋.手术是主要的治疗方法,通常采用外耳道成形术和鼓室成形术,重建外耳道、鼓膜和听骨链以改善听觉功能,术后常见的并发症是外耳道狭窄和再闭锁,国内外文献报道其发生率约为30％～60％[1,2],也是直接影响手术效果的主要原因.如何有效防治术后再狭窄和闭锁甚为关键,各种防范术后外耳道狭窄和再闭锁的手术技术和方法逐步在临床上开展,并取得较好的效果.
作者：徐志文 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形的治疗涉及听力重建和耳廓整形.通常整形科医师更关注耳廓畸形和治疗,忽视听力损伤;同样耳科医师对听力、外耳道、鼓膜及中耳结构畸形更为熟悉和重视,而忽略了耳廓畸形的处理.对两科医师而言,熟悉和掌握对方学科的内容和技术是极其困难甚至是过分的要求,因此,如何进行有效分工与合作是两科医师必须面对的难题.其实,早在公元30年Celsus就提出了联合手术的雏形,Aguilar[1]认为先天性外中耳畸形患者应该尽早就诊于耳科和整形科,并提出较完善的联合治疗方案(integrated auricular reconstruction protocol,IARP,表1),将修复手术分为Ⅲ～Ⅴ期,整形科医师首先进行耳廓重建,然后分期进行手术以达到先天性耳廓畸形伴外耳道畸形患者的完全修复.国内冷同嘉等[2]早在1986年就发表了临床研究报道,详细讨论了联合手术的相关影响因素及存在的问题和结果,之后国内、外相继有类似的临床研究报道[3～5].有长期随访研究结果显示68.2％ (450/660)耳廓再造与听力重建手术患者可长期保持稳定的术后听力效果,患者听力下降主要发生于术后半年内,与外耳道狭窄及感染关系密切,少数患者听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关[6].
作者：张天宇 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1],发病率约0.83/10 000～17.4/10 000[2],男女比例约为2∶1[3],单侧发病多见,单侧畸形发生率比双侧畸形多3倍[4],约占79％～93％[5,6].了解畸形性质和程度对明确有无外耳道成形和听力重建手术指征及确定手术方式非常重要[7].因为外耳、中耳结构均较微小,且又被埋藏于颞骨内,故临床医师无法直观判断畸形程度,需要借助影像学检查手段来帮助诊断.同时,对于术后患者的复查与评估,影像学检查同样必不可少.
作者：王振常；王冰 刊期： 2012年第01期
先天性外中耳畸形通常需要依靠手术重建耳廓,提高听力.手术前需要对外耳道闭锁、中耳畸形进行分型与术前评估.目前临床上常用的中耳畸形分型标准是Jahrsdoerofer于1992年提出的10分法评分体系,作为先天性外耳道闭锁手术适应证选择的标准在临床上广泛应用.Jahrsdoerofer评分根据颞骨高分辨率CT扫描结果,对镫骨形态和功能、外耳道、前庭窗、鼓室、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、蜗窗的发育情况进行评分,除镫骨占2分外,余各占1分.通常认为评分结果＜6分者发生并发症的可能性大,一般不适合接受听力重建手术[1,2].目前普遍认为耳廓再造手术的适宜年龄在6岁左右[3].此时患儿耳廓大小与成人相比仅差数毫米,尤其是耳垂部分几乎与成人一致,肋软骨可以满足作为支架的需要.再造耳廓还具有与对侧正常耳随年龄同步长大的趋势[4],但对于残耳过小,对侧耳廓较大或合并半侧颜面短小者,手术可考虑推后1～2年.也有学者认为9～10岁为Nagata手术较为合适的时机,因为此时耳廓的大小与其成年后的终大小几乎一致[5].另外,这一年龄的患儿能够理解手术的重要性和必要性,可以更好的配合手术及术后长期护理,保护再造耳廓免受伤害,使终获得较为满意的再造耳廓外形.
作者：陈晓巍；樊悦 刊期： 2012年第01期
先天性耳畸形可涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形.源于第1、2鳃弓及第1鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育.部分患者是综合征的表现之一,如Goldenhar综合征、Treacher-Collins综合征及Branchio-oto-Renal综合征等.绝大多数患者为散发,其发生机制尚未阐明,致病原因仍存在广泛争议.国内报道发病率约1/7000,男女之比约2∶1,右侧畸形较多,双侧者约10％[1].
作者：张天宇 刊期： 2012年第01期
问:手术前签署知情同意书有什么意义?(栖霞市人民医院耳鼻咽喉科 主治医师 姜宏波)答:《侵权责任法》第五十五条规定:医务人员在诊疗活动中应当向患者说明病情和医疗措施.需要实施手术、特殊检查、特殊治疗的,医务人员应当及时向患者说明医疗风险、替代医疗方案等情况,并取得其书面同意;不宜向患者说明的,应当向患者的近亲属说明,并取得其书面同意.医务人员未尽到前款义务,造成患者损害的,医疗机构应当承担赔偿责任.这一条是关于医务人员说明义务和患方知情同意权利的规定.这一条在实践中表现为医方要患方签署大量的知情同意书.那么,法律为什么要规定医务人员在治病救人之外承担说明义务呢?这条规定有意义吗?
作者：孙彦；聂学 刊期： 2012年第01期
在嗓音质量的许多评估方法中,基本也是被广泛应用的方法是主观听感知评估.主观听感知评估被定义为是依靠专业人员的专业知识进行评估而不依赖于仪器的测试,即通过听觉来评估嗓音障碍的程度或分析嗓音质量[1].在研究领域,听评委的评估结果是评价嗓音客观测试参数有效性和敏感性的参考标准[2～6].因此,建立规范科学的嗓音主观评估方法,是实现嗓音客观评估的前提.
作者：于萍 刊期： 2012年第01期
多道人工耳蜗(cochlear implant,Cl)为中重度感音神经性聋患者成功的重建了听觉.近,全植入式人工耳蜗(totally implantable cochlear implant,TIKI)的新研究结果显示其可为植入者提供隐形听觉,这是传统CI无法具备的功能.这项激动人心的研究摆脱了外置设备,使得CI者外观更美,同时也显著减少了由于外置设备缺陷或老化而引起音质改变的可能性.
作者：刘派；王国鹏；龚树生 刊期： 2012年第01期
鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)是我国比较常见的头颈部肿瘤,其发病率为15/100 000～50/100 000.NPC的发生发展与遗传因素、环境因素、人类疱疹病毒(epstein-barr virus,EBV)潜伏感染密切相关.治疗NPC的方法主要有放疗、化疗及手术.有报道未转移的局部病变通过精确CT定位和放射治疗技术,治疗有效率已达80％[1].但对于首次治疗失败、局部复发及远处转移的晚期患者预后不佳[2,3],放疗、化疗及手术治疗反应率为50％～70％,全身的相关毒性后遗症明显[4].因此,新的、毒副作用小且能提高生存率的治疗方法倍受期待.
作者：程良军；明昊 刊期： 2012年第01期
1910年英国医师Noon (1877～1913)从法国巴斯德研究所来到英国伦敦St.Mary医院,第2年就完成了项历史性工作.1911年6月11日他在《柳叶刀》上撰文介绍采用皮下注射逐渐增加剂量的禾本科梯牧草(Timothy)花粉浸出液的方式,治疗花粉过敏导致的过敏性鼻炎(AR),标志着AR等过敏性疾病的治疗进入了免疫治疗时代[1,2].同年,Noon的好友Freeman (1877～1962)也在《柳叶刀》上发表了介绍20例免疫治疗患者疗效的文章,二人被认为是过敏原特异性免疫治疗(specific immunotherapy,SIT)的开拓者.
作者：张罗；王学艳；韩德民 刊期： 2012年第01期
