膜性肾病(MN)占原发性肾病综合征(NS)的20% ~ 35%,是国内外常见引起肾病综合症的病理类型之一.MN是一种病理学诊断,肾小球基底膜(GBM)上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征.依据病因可将其分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN).IMN免疫荧光常以IgG4 为主,伴C3 呈颗粒样沿GBM分布.若免疫荧光以IgG1 和(或)IgG2 为主,并出现C1q 和(或)C4 沉积等其他情况,要认真排除SMN.目前的治疗方案主要分为保守治疗(非免疫抑制治疗),如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI 或ARBs)控制血压、降低尿蛋白,纠正脂代谢紊乱,控制血糖,利尿消肿及中药等;免疫抑制治疗,如糖皮质激素、烷化剂(包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥)、钙调神经磷酸酶抑制剂(包括环孢素A、他克莫司)等.2012 年改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南建议免疫抑制治疗首选糖皮质激素加烷化剂,推荐意大利方案,对此方案不适宜者建议选用钙调神经磷酸酶抑制剂(环孢素A、他克莫司).此外,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、促肾上腺皮质激素等也用于膜性肾病的治疗,但仅有一些小样本的研究证明其有效性及安全性,缺乏大规模随机对照试验(RCT)支持.
作者：章友康；李英 刊期： 2013年第01期
IgG4 相关肾病肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎,诊断依据主要包括:临床表现、血清学、影像学、组织病理学等指标.该病应用糖皮质激素治疗多数有效,越早治疗疗效越好,因此早期诊断非常重要.发病机制目前尚不完全清楚,可能主要与过敏或自身免疫功能紊乱有关.笔者就目前美国肾脏病学会及日本肾脏病学会的诊断标准进行探讨,以进一步加深对此病的认识.
作者：孙晶娣；李文歌；赵久阳 刊期： 2013年第01期
原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的肾小球疾病.糖皮质激素治疗PNS 始于20 世纪50 年代,并一直是国内外治疗PNS公认的首选药物.80% ~ 90%的PNS患儿初始激素治疗可获得完全缓解,其中10% ~ 20%不复发,10% ~ 20%为非频复发,40% ~ 50%为频复发(FRNS)或激素依赖(SDNS).约有1/3 的FRNS或SDNS患儿因长期或反复使用激素而出现严重的副作用,如生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、青光眼、白内障,甚至失明等.10% ~ 20%的PNS儿童表现为耐药(SRNS),超过半数的SRNS 儿童在10 年内会进展为终末期肾病(ESRD).因此,FRNS、SDNS和SRNS儿童成为了临床关注的主要对象.笔者系统回顾了近年来国内外关于儿童肾病综合征临床治疗研究、Mate 分析和国内外关于肾病综合征治疗指南的文献,对FRNS、SDNS和SRNS糖皮质激素、免疫抑制剂及其他药物的治疗效果进行综合分析,以供临床儿科医师参考.
作者：徐虹；李国民；龚一女；刘佳璐 刊期： 2013年第01期
IgA肾病的病理表现复杂多样,一直以来没有一个被广为接受的病理分型.IgA肾病牛津病理分型的制定过程非常严谨和科学,自2009 年发表至今引起了广泛关注,不同国家对该分型进行了验证,但由于入选病例临床表现不同、随访过程中治疗方法不同、种族的差异,以及多为小样本、少终点事件的回顾性研究,因此导致目前验证研究的结果之间存在很大差异.新的研究通过对目前已有的12 项验证研究进行的荟萃分析,发现系膜细胞增生病变、节段性硬化或粘连病变及肾小管萎缩或间质纤维化病变是影响IgA肾病肾脏预后的独立病理指标,内皮细胞增生病变不是影响肾脏预后的病理指标.IgA肾病病理分型的临床意义和应用价值有待进一步的大样本、多中心、前瞻性研究进行证实.
作者：师素芳；张宏 刊期： 2013年第01期
目的分析维持性血液透析患者铁代谢指标与C 反应蛋白(CRP)之间的相关性,探讨微炎症状态对血清铁蛋白(SF)和转铁蛋白饱和度(TSAT)的影响.方法解放军总医院维持性血液透析患者158 例.其中男性97 例,女性60 例;平均年龄(57.9±16.6)岁.病例入选标准:(1)规律血液透析6 个月以上;(2)年龄和性别不限;(3)近3 个月内无出血或输血史,(4)SF≥ 200 μg/ L.病例排除标准:(1)各种严重感染;(2)严重营养不良;(3)严重心力衰竭;(4)活动性系统性疾病.根据CRP 值分为A组(CRP ≤ 8 mg/L)和B组(CRP > 8 mg/L),应用t 检验比较两组间血清铁(Fe)、TSAT、SF和血红蛋白(Hb)水平差异;根据SF 值分为组1(SF < 500 μg/L)和组2(SF ≥ 500 μg/ L),应用t 检验比较两组间CRP 和Hb 水平的差异;并采用Pearson 相关分析,分析全部患者的CRP 水平与Fe、TSAT、SF 和Hb 水平的相关性.结果 (1)与A组比较,B组患者SF 水平显著升高(t = - 1.908,P = 0.049);TSAT、Fe 和Hb 水平显著降低(分别为t = 22.422,P <0.001;t = 3.192,P = 0.002;t = 1.616,P = 0.047).(2)与组1 比较,组2 患者CRP水平显著升高(t =- 3.536,P = 0.000);Hb 水平(t = 1.524,P = 0.052)差异无统计学意义.(3)Pearson 相关分析显示,Fe、TSAT 和Hb 水平与CRP水平呈显著负相关.结论维持性血液透析患者的SF、TSAT、Fe、Hb 水平受炎症状态水平的影响,联合检测SF、TSAT和 CRP有益于正确评估铁代谢状态.
作者：马晓莉；孙雪峰；曹雪莹；李敏侠；马志芳；陈香美 刊期： 2013年第01期
改善全球肾脏病预后(KDIGO)专家组3 年前对慢性肾脏病(CKD)分期方法做了新的修改.修改后的CKD分期系统已有了显著改进,但在CKD分期系统的认知上,目前尚有不少需要解决的难点与问题.在实践中探讨这些难点与问题的解决办法,包括改进估算肾小球滤过率(eGFR)计算公式,完善CKD分期标准,防止CKD 3 期过多诊断、老年人CKD的过度诊断、对CKD病变程度估计过重等,努力做到既坚持积极早期筛查,又能够严谨慎重作出诊断,及时把握CKD治疗的有利时机.不断解决这些难点,逐步建立一套科学合理又便于应用的CKD分期体系和评估方法,对提高CKD诊断水平和改进临床治疗现状均有帮助.
作者：郑法雷 刊期： 2013年第01期
肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)是一组临床综合征,血栓栓塞症是NS一个重要并发症,包括动脉和静脉血栓,其中常见是深静脉血栓,膜性肾病尤易发生.已有文献报道[1] 膜性肾病常常继发于慢性感染、肿瘤等.现对我科收治的1 例膜性肾病并发食管癌及多发深静脉血栓患者报告如下.
作者：魏日胞；王远大；荣娜；吴奇鲜；许秋娜；陈香美 刊期： 2013年第01期
