目的：对我院因撤机失败的41例新生儿行纤维支气管镜(纤支镜)检查,以积极寻求原发疾病及探讨其安全性。方法回顾性分析我院新生儿科收治的41例因撤机失败行纤支镜检查患儿的资料。结果41例新生儿经纤支镜检查发现,咽喉部异常包括喉软骨软化38例,声带严重充血肿胀8例,声门下不规则瘢痕形成2例,先天性喉蹼、声门闭合不全、会厌囊肿各1例；气管-支气管异常包括气管软化31例,气管狭窄2例,局部支气管段狭窄4例,支气管桥、气管食管瘘各1例。38例患儿行纤支镜获取肺泡灌洗液并送培养,细菌培养阳性15例(39.4%),其中肺炎克雷白杆菌5例,铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌各3例,金黄色葡萄球菌2例,大肠埃希菌、缓症链球菌各1例；真菌培养阳性6例(15.7%),其中烟曲霉菌3例,光滑假丝酵母菌、白假丝酵母菌和近平滑假丝酵母菌各1例。纤支镜检查常见的并发症是低氧血症、心率一过性下降(26例,63.4%),3例患儿出现术后发热。结论纤支管镜检查不但可以发现先天性呼吸道畸形,还能了解气管黏膜的病变情况,并能留取深部分泌物完善病原学检查,只要给予充分准备,支气管镜由操作熟练人员进行,纤支镜术安全可靠。
作者：孟燕妮；陈艳萍；李秀龙 刊期： 2016年第01期
目的：探讨小儿食管异物及其并发症的特点及治疗方法以指导临床诊治。方法对2009年1月至2014年12月我院耳鼻喉科收治的71例食管异物患儿的临床资料进行回顾性分析。结果食管异物患儿71例,其中男42例,女29例；年龄2个月~14岁,1~3岁发病率高。在食管内异物存留时间短者2 h,长者15 d。吞入金属性异物43例,植物性异物12例,动物性异物9例,化学性异物7例；异物位于食管上段51例,中段9例,下段7例,食管入口上3例,入胃1例。71例患儿中发生并发症9例。71例患儿治愈69例,好转2例,治愈率为97.2%,平均治愈时间4 d。结论及早诊治、避免食管穿孔是预防小儿食管异物并发症的关键,及时准确处理食管穿孔等并发症是提高治愈率的有力举措。
作者：张行；赵旭东；孙欣 刊期： 2016年第01期
目的：分析复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症发生原因及处理方法。方法回顾性分析212例复杂紫绀型先天性心脏病患儿施行升主动脉到肺动脉干的中心分流手术的临床资料,探讨术后早期并发症及相关处理措施。结果术后早期出现并发症61例(28.77%),其中严重低心排出量综合征27例,急性肺水肿14例,24 h 内分流管道堵塞12例,室上性心动过速8例。术后平均随访时间(2.49±1.21)年,术后所有患儿肺血管发育均明显生长,其中8例(3.77%)肺血管发育较差者经介入体肺侧支封堵后改善。至随访结束,77例患儿达到根治标准,根治率为36.32%。结论术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证；合理的手术方法；及时纠治并发症；加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。
作者：徐莉莹；韩宏光；王辉山；李晓密；孟庆涛；张晓慧；张春振；都业君 刊期： 2016年第01期
目的：观察针刺对缺氧缺血性脑病模型大鼠哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)的干预作用。方法7日龄 SD 大鼠按区组随机法随机分为6组。假手术组：分离双侧颈总动脉不结扎,不做低氧处理；模型组：分离双侧颈总动脉并结扎,置于低氧气体中,不行干预；假针刺组：缺氧缺血后进行针刺,针刺位点距“百会”、“大椎”、“曲池”、“涌泉”四穴旁开1 cm 处；针刺组：缺氧缺血后第2天针刺“百会”、“大椎”、“曲池”、“涌泉”四穴；拮抗剂组：缺氧缺血后幼鼠左侧脑室注射渥曼青霉素5μl,不行干预；针刺加拮抗剂组：缺氧缺血后幼鼠左侧脑室注射渥曼青霉素5μl,其他方面同针刺组。每组又分为1 d、3 d、7 d、21 d 四个亚组,观察大鼠缺氧缺血侧脑组织的形态学变化,RT-PCR 方法检测 mTOR mRNA 的表达。结果病理结果显示,21 d 时针刺组神经细胞肿胀变轻,排列有序,可见胶质细胞增生,细胞轮廓及核仁较清晰。与模型组比较,针刺组1 d、3 d、7 d、21 d mTOR mRNA 均表达增加,差异有统计学意义(Q 值分别为7.0991,9.0099,7.8940,9.9147,P ﹤0.05)。针刺加拮抗剂组中,1 d、3 d、7 d 时 mTOR mRNA 的表达与假手术组比较,差异有统计学意义(Q 值分别为9.8689,15.8434,21.0072,P ﹤0.05),至21 d 时,与假手术组及模型组比较差异均有统计学意义(Q =18.2360,Q =4.7297,P 均﹤0.05)。结论针刺能够促进 mTOR mRNA 的表达,对缺氧缺血性脑病大鼠发挥较好的脑保护作用。
作者：徐涛；赵娜；安娜；冯向春；张辉 刊期： 2016年第01期
目的：探讨二氧化碳气腹后致大鼠肾脏缺血再灌注损伤,以及异丙酚在缺血再灌注损伤过程中的保护作用机制。方法成年雄性 Wistar 大鼠48只,体重280~320 g,实验前12 h 禁食,自由饮水,采用随机数字表法将大鼠随机分为对照组、缺血组及再灌注组和异丙酚组,每组12只。对照组未经任何处理,仅经尾静脉泵注生理盐水1 h[10 ml /(kg.h)]；缺血组在对照组的基础上,给予20 mmHg (1 mmHg =0.133 kPa)气腹压力1 h；再灌注组在缺血组的基础上,放开气腹压力后持续0.5 h；异丙酚组给予20 mmHg 气腹压力1 h,放开气腹压力后持续0.5 h,经尾静脉泵注异丙酚10 ml /(kg.h)(生理盐水10倍稀释)。观察各组尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、肌酐(creatinine,Cr)、超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)、丙二醛(malondialdehyde,MDA)、核因子 E2相关因子(nuclear factor E2-related factor 2,Nrf2)表达的变化。结果对照组、缺血组、再灌注组的 BUN、Cr、MDA 水平逐渐增高,SOD 水平逐渐降低(P 均﹤0.05)；与缺血组及再灌注组比较,异丙酚组的 BUN、Cr、MDA 水平明显降低,SOD 水平明显增高(P 均﹤0.05)。Nrf2蛋白及 mRNA 在对照组、缺血组、再灌注组、异丙酚组中的表达逐渐增加(P 均﹤0.05)。结论二氧化碳气腹对大鼠肾脏造成缺血再灌注损伤；异丙酚可通过调节 Nrf2蛋白的表达,对大鼠肾脏缺血再灌注损伤产生保护作用。
作者：邹海波；杨竹；孙晓峰 刊期： 2016年第01期
目的：通过对11例以急性肝功能衰竭为首发症状的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床特征进行分析,提高对本病的早期识别。方法收集中国医科大学附属盛京医院2011年9月至2015年2月收治的以急性肝功能衰竭为首发表现的 HPS 患儿11例,对其临床表现、实验室检查结果、治疗方法、预后进行综合分析。结果 HPS 可以急性肝功能衰竭为首发症状,其特点为凝血功能严重异常,ALT、AST 升高,纤维蛋白原降低。11例患儿均有大于1周的热程和脾脏肿大；治疗上在应用肾上腺皮质激素及静注丙种球蛋白等抑制单核巨噬细胞系统的激活,早期依托泊苷进行化疗等基础上积极予以保肝降酶等综合治疗,部分病例伴有严重出血倾向,予血浆置换及连续血液透析滤过治疗。11例患儿中,存活1例,4例因多脏器功能衰竭死亡,自动出院6例随访均死亡。结论不明原因急性肝功能衰竭并伴有发热和血细胞减少的患儿应警惕 HPS,进行早期诊断和治疗以降低病死率。
作者：裴亮；杨雨航；杨妮；文广富；许巍；刘春峰 刊期： 2016年第01期
目的：对小儿脓毒症血流感染致各种并发症的临床资料进行总结,为临床治疗提供经验。方法对2013年1月至2015年3月收入 PICU,出院诊断脓毒症血流感染及有并发症的患儿进行回顾性分析。结果11例确诊患儿,均起病不典型,入院病程长短不一,并发症种类多,发现时间各有差异。全部患儿均并发有迁徙性病灶,发生部位有肺、脑、皮肤、关节、眼、心内膜等。3例并发感染性休克和弥散性血管性凝血。少见并发症4例,分别是溶血尿毒综合征、川崎病、海绵窦栓塞、出血坏死性肠炎。先后给予多学科治疗及血液净化治疗等。全部患儿死亡2例,失明1例,右眼睑疤痕1例。结论对于小儿脓毒症血流感染致各种并发症我们需力求做到及时发现,合理治疗,有效沟通,才能大限度改善预后,规避医疗风险。
作者：姜建渝；王玲 刊期： 2016年第01期
目的：探讨 Citrin 缺陷导致婴儿肝内胆汁淤积的临床表现、诊治方法及预后。方法回顾性分析我院收治的诊断为 Citrin 缺陷病的13例黄疸、肝功能损害患儿的临床资料，进行实验室检查，肝胆 B 超，血串联质谱分析、尿气相色谱质谱有机酸分析等检查。结果 Citrin 缺陷病患儿入院时体重大部分偏低，直接胆红素升高，甲胎蛋白明显升高，血生化提示低白蛋白降低、ALT、AST、γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶明显增高，血串联质谱提示有特异性氨基酸升高及肉碱升高，尿气相色谱质谱有机酸分析提示有4-羟基苯乳酸及4-羟基苯丙酮酸增高。经含中链甘油三酯配方饮食及护肝、退黄等对症治疗后患儿黄疸消退，肝功能明显改善。结论婴儿 Citrin 缺陷病起病早，临床表现无特异性，早期行血、尿串联质谱检查有助于诊断，及时给予含中链甘油三酯配方饮食可改善预后。
作者：吴俊峰；黄育坤；方志旭；卓志强 刊期： 2016年第01期
目的了解系统化疑难及危重病例讨论(morbidity and mortality conference,MMC)对提高 PICU 不良事件评审及处置能力的作用。设计于开展系统化 MMC 前后进行前瞻性时间序列分析。场所马里兰巴尔的摩的一家三级转诊 PICU。对象2013年4月至2014年3月共召开 MMC 20次,于开展系统化 MMC 前后分别讨论病例33例及31例。干预措施系统化 MMC 结合医疗事故原因分析。测量方法和主要结果系统化 MMC 开展后平均每次MMC 参会人数显著增加(12 vs.31,P ﹤0.001),而平均每次 MMC 建议讨论病例数(4.2 vs.4.6)及实际讨论病例数(3.3 vs.3.1)无显著差异。平均每次 MMC 确认不良事件数亦无显著差异(3.4 vs.4.3)。采用标准病例评审工具讨论病例所占比例增加(27% vs.45%,P =0.231),但差异无统计学意义。本研究发现平均每次 MMC 提出(2.4 vs.5.6,P ﹤0.001)及实施(1.7 vs.4.4,P ﹤0.001)的医疗质量改进措施数量显著增加。引入系统化 MMC 后,对所有确定的不良事件类型均提出了相应干预措施,高于引入前(100% vs.80%)。每一类干预措施与不良事件比率亦升高(平均0.6 vs.1.5)。结论系统化 PICU MMC 结合医疗事故原因分析可显著增加医疗质量改进措施提出及实施,从而提高 PICU 不良事件评审及处置能力。远期研究需对该单中心系统化MMC 方案进行多中心试验。
作者：方伯梁(译)；钱素云(校) 刊期： 2016年第01期
患儿,女,1岁2个月,主因“间断发热10 d”于2015年4月10日入院。患儿于2015年3月31日因“肠套叠”于外院行空气灌肠复位术,术后口服石蜡后出现呛咳,家长拍背后缓解,于2015年4月1日无明显诱因出现发热,热峰39.0℃,无流涕、咳嗽,无呕吐、腹泻,予以“退热药物”(具体不详)灌肠后体温未降至正常,X 线胸片示“肺炎”,遂转入儿科治疗,先后给予“无水头孢唑林钠、进口头孢曲松钠、哌拉西林舒巴坦、更昔洛韦钠、果糖二磷酸钠”等静脉输液治疗(具体不详),患儿体温降至正常,偶有单声咳嗽,于入院前3 d,患儿再次出现发热,热峰40.0℃,偶有阵发性连声咳嗽,3~5声/阵,有痰不易咳出,无明显喘息,经上述治疗体温无明显下降,复查 X 线胸片无明显好转,建议转我院行纤维支气管镜检查,故为进一步诊治就诊于我院,门诊以“双肺弥漫性病变待查”收住入院。病程中患儿神清,精神可,无呕吐、腹泻,无抽搐、昏迷,食纳及睡眠尚可,大小便正常。平素体健,既往史、个人史及家族史无特殊。
作者：王永军；石永生；魏丽琼；李晗怡；张新梅；王海珍 刊期： 2016年第01期
目的 ICU 获得性虚弱(intensive care unit acquired weak-ness,ICU-AW)包括危重病性肌病(critical illness myopa-thy,CIM)及危重病性神经病(critical illness neuropathy, CIN),在危重症成人患者比例较高且和高病死率及致残率有关。而对危重症患儿 ICU-AW 则所知甚少。本研究调查虚拟 PICU (virtual PICU system,VPS )数据库内 PICU AW 的发生率,力求确定其相关危险因素,并评估其是否与不良临床预后有关。设计回顾性队列研究场所 PICU测量方法查询 VPS 数据库内2009年1月至2013年11月间的 CIM及 CIN。分析人口统计学资料,入院信息及临床预后变量,包括机械通气天数,PICU 住院时间及出院安置情况。采用儿科病死率指数(pediatric index of mortality, PIM)-2评估并控制疾病严重度及病死率风险。结果共分析203875例 PICU 住院,其中 CIM 55例,CIN 0例,发病率0.02%。合并 ICU-AW 患儿机械通气天数较长[(31.6±28.9)d vs.(20.6±9.3)d,P ﹤0.001]。多因素分析显示,控制 PIM-2后,入院诊断为呼吸系统疾病和感染,需要机械通气,肾替代治疗,体外生命支持及气管切开患儿更易发生 ICU-AW。ICU-AW 与 PICU 住院时间延长,需要机械通气及转入过渡型慢性病康复病房有关。ICU-AW与病死率无独立相关性。结论 VPS 内 PICU 患儿很少诊断 ICU-AW。ICU-AW 和重症监护治疗手段,侵袭性操作及医疗资源利用有关。本回顾性研究局限性为 VPS 内 PICU 对 ICU-AW 认识不足且无统一诊断标准。需行前瞻性研究以更好认识 PICU 患儿 ICU-AW 确切发病率,危险因素及临床病程。
作者：方伯梁(译)；钱素云(校) 刊期： 2016年第01期
随着近些年来对骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stem cells,BMSCs)研究的不断深入,其在多种组织损伤中的修复作用也逐步被揭示。而近几年来发现,BMSCs 除了能通过直接分化为靶细胞而发挥修复作用,其旁分泌作用也在对组织的修复过程中发挥重要作用,BMSCs 分泌的多种细胞因子对损伤组织的修复有重要意义。
作者：王劲；陈燕(综述)；王琳(审校) 刊期： 2016年第01期
作者： 刊期： 2016年第01期
病例介绍患儿,男,3个月。主因“呼吸急促2月余,黑便半个月”入院。患儿于生后不久即出现呼吸急促,呈进行性加重,时有发绀及呼吸困难出现,尤以哺乳及哭闹时明显。入院前半个月,无明显诱因开始排黑色糊状粪便,便中无鲜红血液及黏液,每天3~10次,每次量少。入院前3 d 面色苍白。病程中患儿无呕吐,无腹胀、发热、咳嗽、哭闹、皮疹及其他出血。自发病以来精神食欲尚可,尿量正常,生长发育良好。
作者：黄敬孚；郭志平；刘风林；赵林胜 刊期： 2016年第01期
肺炎克雷白杆菌是一种常见的革兰阴性条件致病菌，在机体免疫力低下时，可引起呼吸道、泌尿道、消化道及皮肤软组织等多种部位感染，是导致社区获得性和(或)医院感染性肺炎、菌血症、尿路感染、肝脓肿的重要病原菌。严重的是脓毒性休克，出现休克的患者病死率高。常见的疾病是肺炎克雷白杆菌肺炎，儿童及老年人尤为突出。近年来，肺炎克雷白杆菌耐药率已显著升高。如何预防肺炎克雷白杆菌感染，早期诊断及有效治疗耐药菌株感染的病患已成了当务之急。
作者：刘海燕；孙正芸 刊期： 2016年第01期
鲍曼不动杆菌近年来已成为院内获得性感染的常见致病菌，成为 PICU、NICU 等危重患儿集中收治病房的优势致病菌种之一。鲍曼不动杆菌耐药问题的日益严重给治疗、防控都带来了前所未有的挑战，及时恰当的抗生素治疗，尤其针对碳青霉烯耐药菌株或泛耐药菌株的治疗策略能显著改善预后。
作者：刘春峰 刊期： 2016年第01期
近年来鲍曼不动杆菌院内感染常常暴发流行，已成为全球共同关注的重要公共卫生问题之一。鲍曼不动杆菌可以对各类临床常用抗菌药物呈现高度的天然耐药性和获得性耐药，导致治疗选择极其有限。临床医生已经开始进一步关注其耐药机制。本文就鲍曼不动杆菌对临床常用抗菌药物的耐药机制作一综述。
作者：党红星；许峰 刊期： 2016年第01期
院内铜绿假单胞菌感染是临床尤其是 ICU 的棘手问题，耐药率高，导致呼吸机相关性肺炎、血流感染等，治疗困难，延长住院时间，增加病死率和治疗成本。积极预防，早期明确、合理的抗生素治疗是铜绿假单胞菌治疗的关键。
作者：陆国平；马健 刊期： 2016年第01期
儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症虽不常见，但常常致命。发热、腹泻、呼吸困难、呼吸急促是常见的早期症状，皮肤坏疽性深脓疱是其特征性皮肤表现。合并休克、呼吸衰竭、多器官功能障碍和初始抗生素治疗不当是死亡的风险因素。早期诊断的关键是及早进行血培养和识别特征性皮疹。对可疑病例，初始抗生素治疗应覆盖铜绿假单胞菌。
作者：高恒妙；钱素云 刊期： 2016年第01期
一直以来,碳青霉烯类被认为是治疗耐药性肠杆菌科细菌的“后一道防线”,然而近年来出现了耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌(carbapenem-resistant Enterobacteriaceae,CRE),世界范围内均有报道。该类细菌常是多重耐药菌、广泛耐药菌或泛耐药菌,并呈逐年增多趋势,对全球公众健康构成威胁。CRE 的主要耐药机制是产生碳青霉烯酶,该酶可灭活碳青霉烯类及大多数其他β-内酰胺类抗菌药物,使得患者处于无药可用的境地。CRE 感染主要发生在 ICU,且预后差,目前尚无理想的治疗手段,可选择的药物非常有限。本文重点介绍 CRE 的流行病学、耐药机制及治疗对策。
作者：何颜霞 刊期： 2016年第01期
