目的：调查儿童特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)的临床特点及预后的影响因素,为临床诊治及预后评估提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2015年12月于我科诊断为IPAH患儿的临床资料,根据预后分为存活组和死亡组,对相关指标应用Logistic回归分析筛选出影响IPAH患儿预后的危险因素。结果共计26例患儿纳入研究,存活组17例,死亡组9例。儿童IPAH以学龄期儿童多见,平均年龄(6.6±3.6)岁,男女比例1.17∶1。所有患儿均有活动耐力下降和乏力症状,晕厥及呼吸困难、水肿的发生率分别为34.6％及23.1％,肺动脉瓣听诊区第2心音亢进为常见体征(92.3％),50.0％患儿在诊断时心功能为Ⅲ~Ⅳ级。超声心动图检查示肺动脉收缩压(PASP)平均(79.0±20.3) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),16例患儿右心室重度扩大。心电图以ST-T改变及右心室高电压为常见,血浆脑钠肽(BNP)平均浓度为(870.4±720.9) pg/ml。单因素分析显示晕厥(OR＝26.25,95％CI 3.04~226.60,P＝0.003),心功能Ⅲ~Ⅳ级(OR＝19.199,95％CI 1.88~196.53,P＝0.0128),PASP≥70 mmHg(OR＝9.936,95％CI 1.81~∞,P＝0.005),BNP≥850 pg/ml(OR＝59.991,95％CI 4.69~767.62,P＝0.002)是预后不良的危险因素。结论儿童IPAH临床少见,预后不良。晕厥、心功能分级、PASP程度及BNP浓度是儿童IPAH预后的重要影响因素。 BNP作为IPAH的标志物在病情程度评估以及预后预测中具有一定的参考价值。
作者：李奇蕊；袁越；王勤；邵魏；崔烺；于霞 刊期： 2016年第12期
目的：研究初发1型糖尿病患儿外周血叉状头转录因子( FOXP3)和细胞毒性T细胞相关抗原-4(CTLA-4)表达水平,探讨它们在1型糖尿病发病中的作用。方法选取50例初发1型糖尿病患儿和30例健康儿童,采用real-time PCR法研究FOXP3和CTLA-4 mRNA表达；ELISA方法检测血清中可溶性FOXP3( sFOXP3)和CTLA-4( sCTLA-4)蛋白水平；分别应用免疫印记法、高效液相离子层析法和电化学发光法测量糖尿病抗体、HbA1C及C肽。结果1型糖尿病患儿FOXP3 mRNA及蛋白表达低于对照组[0.95±0.48 vs.2.11±0.79,(6.27±1.49) ng/ml vs.(9.02±2.37) ng/ml,均P<0.01],而CTLA-4 mRNA及蛋白表达高于对照组[2.43±0.83 vs.1.94±0.84,(77.88±22.34) ng/ml vs.(65.97±12.11) ng/ml,P<0.01]；1型糖尿病患儿FOXP3和CTLA-4基因与蛋白表达均呈正相关(r＝0.758、0.396,均P<0.05)；FOXP3与CTLA-4蛋白表达具有相关性(r＝－0.624,P<0.05)。结论初发1型糖尿病患儿外周血FOXP3和CTLA-4的基因及蛋白表达异常,FOXP3调控CTLA-4在调节性T 细胞的表达,提示免疫机制参与1型糖尿病的发生。
作者：曹婷；辛颖 刊期： 2016年第12期
目的：研究优化院前危重症患儿专科急救转运系统对院际转运安全性、成功率及患儿转归的影响。方法选择我院2007年1月至2009年12月未开展优化院前危重症患儿专科急救转运系统前及2010年6月至2012年12月开展优化院前危重症患儿专科急救转运系统后出诊转运危重患儿分别作为Ⅰ组(n＝1015)、Ⅱ组(n＝1431),进行对照分析。对Ⅰ、Ⅱ两组病例的出车准备时间、转运到达后危重症评分、转运成功率及转归进行对比分析。结果转运前危重症评分Ⅰ组为(81.73±18.11)分,Ⅱ组为(78.45±20.96)分,Ⅱ组明显低于Ⅰ组(t＝4.154,P<0.001),病情较重。Ⅱ组较Ⅰ组转运途中需要使用呼吸机支持及血管活性药物的病例明显增多(50.5％vs.30.2％；60.8％ vs.51.6％),差异均有统计学意义(P<0.01)。Ⅰ组、Ⅱ组出车准备时间分别为(19.34±6.45)min、(16.19±5.89) min,Ⅱ组接到求助电话到实际出车时间较Ⅰ组缩短,差异有统计学意义(P<0.001)。成功转运到达后危重症评分Ⅰ组(83.01±16.73)分,Ⅱ组(83.97±17.50)分,Ⅱ组患儿危重症评分改善情况比Ⅰ组好,差异有统计学意义( P<0.05)。Ⅰ组、Ⅱ组转运成功率分别为94.8％和97.6％,治愈好转率分别为91.0％和94.5％,Ⅱ组较Ⅰ组转运成功率、治愈及好转率高(P<0.01)。结论优化危重症患儿院前急救系统的应用,可提高患儿的转运效率、安全性、成功率及治疗效果,降低患儿的病死率。
作者：莫武桂；韦蓉；唐育鹏；谢友军；卢功志；傅君 刊期： 2016年第12期
目的：探讨急性病毒性腹泻病患儿血清降钙素原( PCT)的表达水平及临床意义。方法回顾性分析2013年9月至2015年9月在我院住院治疗的186例急性病毒性腹泻患儿,男107例,女79例,其中轮状病毒感染171例,诺如病毒感染15例。平均年龄(1.29±0.89)岁。所有患儿血培养、粪培养均阴性。按照患儿脱水程度和是否伴有器官功能障碍分为重症组(包括重度脱水、休克、多器官功能障碍)33例、轻-中度脱水组68例和无脱水组85例。8例死亡。选取35例健康同龄儿童作为健康对照组。腹泻患儿入院后2 h内分别留取血标本检测血清PCT水平,同时检查血常规、超敏CRP。结果急性病毒性腹泻患儿血清 PCT水平升高73例,其中>100 ng/ml 8例,5~100 ng/ml 21例,0.5~5.0 ng/ml 44例。急性病毒性腹泻患儿血清PCT(ng/ml)[0.36(0.14,1.67)]、超敏CRP(mg/L)[3.50(0.70,14.83)]、WBC(×109/L)[9.06(6.79,12.50)]水平均较健康对照组儿童[0.09(0.05,0.13)；1.00(0.40,2.50)；6.90(5.90,8.20)]升高(P<0.05)。合并脱水者PCT水平较无脱水者升高[0.54(0.19,7.83)vs.0.26(0.11,0.55)](P<0.05)；重症组患儿PCT水平[13.69(3.41,60.30)]较轻-中度脱水组[0.33(0.13,0.89)]和无脱水组[0.26(0.11,0.55)]升高(均P<0.017),超敏CRP、WBC水平各组无差异(P>0.05)。结论急性病毒性腹泻患儿血清PCT也可以升高,尤其是合并重度脱水、休克及多器官功能障碍者更高。持续较高的PCT水平提示病情危重,预后差。 PCT可以指导评估急性病毒性腹泻病患儿病情的严重程度及预后。
作者：武宇辉；杨燕澜；张蕾；马伟科；杨卫国；何颜霞 刊期： 2016年第12期
目的：探讨儿童难治性癫痫( refractory epilepsy,RE)的临床特点。方法选取2011年6月至2015年1月在唐山市妇幼保健院小儿神经内科门诊及病房登记的380例癫痫患儿,对其中69例RE患儿进行回顾性分析及前瞻性的随访观察。采用国际抗癫痫联盟指南标准对癫痫及癫痫综合征进行分类。结果平均随访(2.58±1.12)年,69例难治性癫痫患儿中,症状性癫痫52例(75.4％),1岁或1岁之前发病33例(47.8％),频繁发作(发作至少每周1次)50例(72.5％),36例(52.2％)出现多种癫痫发作形式,并发智力障碍者59例(85.5％)；影像学异常改变47例(68.1％),脑电图首次异常改变者55例(79.7％)；应用3种抗癫痫药物的31例(44.9％),应用4种及以上抗癫痫药物的6例(8.7％)。结论 RE患儿发病年龄早、病初发作频繁、症状性癫痫多、伴发或继发精神运动发育迟缓,影像学及脑电图异常改变多,应用多种抗癫痫药物疗效差。
作者：郭爱芳；董琰；庞保东；李进岩；李小亚；陈敬师 刊期： 2016年第12期
患儿,男,13岁,因“双下肢疼痛10 d、呕吐6 d、尿少及头痛2 d”入我院PICU。10 d前患儿做100次深蹲运动后双下肢肌肉剧烈疼痛,无发热、关节肿痛、皮疹、水肿、尿色异常等,未告知家属,症状逐渐加重至不能行走；6d前出现纳差、呕吐,无腹泻,当地查腹部彩超未见明显异常；2d前出现尿少、头痛、精神差,无意识障碍、抽搐等,服用头孢类抗生素效差,症状逐渐加重,遂急诊至我院。平素体健,既往史、个人史及家族史无特殊。
作者：方敩；袁文华；魏二虎；刘鹏；田培超；禚志红；王怀立 刊期： 2016年第12期
患儿,男,6岁,因双下肢无力、疼痛,口角向右侧歪斜入院。患儿10 d前自觉双下肢阵发性过电样疼痛、麻木,以小腿为著,走路时自觉无力；4d前发现口角向右侧歪斜,左侧额纹消失、眼睑闭合不完全、鼻唇沟变浅。发病前有上呼吸道感染史。查体：呼吸：24次/min,心率：100次/min,血压100/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),左侧额纹消失、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅,口角向右侧歪斜,双下肢肌力Ⅲ＋级,双侧膝腱反射未引出,跟腱反射未引出,指鼻试验不稳准,脑膜刺激征阴性,病理反射阴性,腹壁反射正常,深浅感觉未见异常。辅助检查：血常规：白细胞6.99×109/L,中性粒细胞百分比0.27,淋巴细胞百分比0.6,单核细胞百分比0.09,余大致正常；肝功、肾功、心肌酶正常；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体(血清)阴性；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体(脑脊液)阴性；尿常规、便常规正常。头部核磁共振显示：双侧脑室旁白质内片状信号,考虑髓鞘发育终末期(图1)。初步诊断为：面神经麻痹(周围性)。给予抗感染、营养神经及对症支持治疗后未见好转。由于患儿同时存在轻微运动、感觉障碍,查体膝腱反射消失,考虑到周围神经病的可能。随后腰椎穿刺脑脊液检查显示蛋白2.21 g/L,潘氏反应(＋＋),血细胞数量正常。肌电图检查：左正中神经、胫神经F波正常,H反射波形未引出；左正中神经、尺神经,双侧腓总神经传导速度减慢,波幅较正常值降低(近端较远端下降大于50％)；右腓浅神经、双侧腓肠神经感觉电位波幅较正常值降低。依据患儿临床表现、电生理检查可诊断为吉兰-巴雷综合征( GBS )。给予免疫球蛋白20 g/d 静脉滴注5 d；甲泼尼龙135 mg/100 ml,以33 ml/h持续泵入,维持5 d；以及抗感染、营养神经等相关治疗。治疗15 d后患儿口角歪斜程度减弱,左侧额纹出现,鼻唇沟加深,双下肢肌力Ⅳ＋级,双侧膝腱反射仍未引出,患儿出院。出院后口服维生素B1、B6、B12、五维赖氨酸1个月后症状完全缓解。
作者：刘鑫桐；张波；刘媖楠；于盼盼；梁建民 刊期： 2016年第12期
脓毒症是小儿危重症死亡的重要和常见的原因,病死率高,及时的诊断和治疗是提高生存率的关键因素之一。近年来,C-反应蛋白、降钙素原被用作诊断脓毒症的生物学标志物,但其敏感性和特异性有限,在非炎症情况下也会升高。可溶性白细胞分化抗原14亚型(又称presepsin)是一种存在于单核细胞/巨噬细胞中的糖蛋白。报道显示脓毒症患者体内的presepsin水平比健康者体内pr-esepsin水平显著升高,且与疾病严重程度相关。
作者：郑文娟；吴建新；任晓旭；祝益民 刊期： 2016年第12期
先天性低通气综合征，也称 Ondine′s 诅咒，是以睡眠低通气及对高碳酸血症及低氧的低反应性为特征的疾病。这种紊乱通常合并非自主神经功能的神经障碍以及胚胎细胞形成脊髓的发育异常。本文将对该疾病发病机制、临床症状、诊断、治疗以及预后的新进展作一综述。
作者：赵芳萍；石静云 刊期： 2016年第12期
作者： 刊期： 2016年第12期
作者： 刊期： 2016年第12期
病例介绍患儿,女,5岁10个月,以“发现贫血、皮肤出血点5年余,乏力4年余,加重半年”为主诉入院。患儿出生后因“早产儿(孕32＋6周),低出生体重儿”于当地医院住院治疗,生后40 min查TBIL 127μmol/L,IBIL 109.4μmol/L,HB 187 g/L (患儿具体表现不详),生后第3天查血常规WBC 13.8×109/L, HB 74 g/L, PLT 32×109/L,生化TBIL 525μmol/L,IBIL 485.9μmol/L,予换血及蓝光治疗(余治疗不详),11 d后好转自动出院,出院时皮肤仍轻度黄染,皮肤可见出血点。之后患儿反复出现皮肤出血点,5年4个月前外院查血常规提示HB 61 g/L,PLT 35×109/L,Ret 9％,直接Coombs试验阳性,间接(±),红细胞渗透脆性试验阴性,血小板抗体阳性,诊断EVANS综合征,给予丙种球蛋白及地塞米松治疗后皮肤出血点好转,HB 102 g/L,PLT 42×109/L,继续予口服强的松10 mg[5 mg/( kg.d),每天3次]治疗,维持2个月后渐减量至10 mg每天1次,维持半年后改为甲泼尼龙4~6 mg每天1次。1年10个月前尝试加用环孢素A 25 mg每天2次3个月,HB一过性升至110 g/L,因出现毛发重等不良反应停用,10个月前甲泼尼龙加至10 mg每天1次,期间HB波动在80~118 g/L,PLT 波动在(22~41)×109/L。8个月前外院查酸化甘油溶血试验阴性, G-6-PD活性正常,丙酮酸激酶( PK )活性正常,血红蛋白电泳未见异常区带,查游离血红蛋白( fHb )96.3 mg/L(升高),血清结合珠蛋白测定( HP)<0.125 g/L (降低),血叶酸、维生素B12水平正常,可溶性转铁蛋白受体sTfR 6.36 mg/L (升高),转铁蛋白TRF 1.72 g/L (降低),直接抗人球蛋白试验阴性,骨髓穿刺示骨髓增生活跃,免疫球蛋白及补体正常,ENA谱正常,考虑遗传性球形红细胞增多症,予减停激素,免疫球蛋白5次(每次2 g/kg)治疗,HB波动在65~102 g/L,PLT波动在(18~25)×109/L,皮肤仍间断出现出血点、瘀斑。1个月前查HB 77.2 g/L,PLT 19×109/L,再次加用甲泼尼龙,自40 mg/d始,10 d减至20 mg/d [1 mg/(kg.d)],并予静脉输注丙种球蛋白2 g/kg 治疗, HB 77.0~92.6 g/L,PLT(21~27)×109/L。1周前(即再次服激素2周时)于我院门诊查PLT降至7×109/L,予甲泼尼龙加量至24 mg/d [1.6 mg/( kg.d)],并加用骁悉250 mg,每天2次,患儿皮肤仍可见出血点及瘀斑。
作者：张欣；王颖 刊期： 2016年第12期
尽管超早产儿存活率明显提高,支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)始终是早产儿主要疾病及影响至成年呼吸和神经健康的常见并发症,可持续至成年并影响呼吸及神经系统发育。糖皮质激素明显有益于BPD,但用于BPD的防治中还有许多争议,应参考已有的研究结果并结合新生儿临床特点谨慎应用。
作者：李娟 刊期： 2016年第12期
肺动脉高压( PH)是支气管肺发育不良( BPD)的严重并发症，伴随着高病死率，肺血管发育的异常、肺血管的高反应性及结构的重建是导致PH的病理生理基础，本病临床症状隐匿，与本身肺部疾病难以鉴别，出现症状后诊断往往不可逆，建议具有高危因素的BPD患儿应常规进行筛查。心脏超声是无创、动态监测常用的检查手段，对治疗效果不佳者行心导管或CT检查排除心血管异常，治疗包括急性阶段的综合治疗和降低肺动脉压力的药物选择，早期诊断、治疗将改善其预后。
作者：施丽萍；许燕萍 刊期： 2016年第12期
支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)又称慢性肺疾病( chronic lung disease,CLD),是早产儿常见的呼吸系统疾病；1967年由Northway等首次报道并命名,具有独特的病因、病理及临床特征。 Northway等报道的BPD又称“旧”BPD或“经典型”BPD。由于产前糖皮质激素和出生后外源性肺表面活性物质的应用,以及保护性通气策略的实施,显著地改变了早产儿呼吸系统疾病的表现形式和预后。 Northway描述的严重 BPD已很少见,更为常见的是轻型 BPD (又称为“新”BPD)。自从1967年首次提出BPD以来,BPD的定义或命名一直存在争议。本文系统介绍了BPD定义的历史变迁和治疗进展。
作者：常立文 刊期： 2016年第12期
早产儿支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿特别是极低和超低出生体重儿常见的并发症之一。 BPD在其发生发展过程中受到多种因素的影响,其中动脉导管未闭( patent ductus arteriosus,PDA)及其临床管理,特别是PDA不同的治疗方案和治疗时机的选择对BPD发生的影响受到广泛关注。本文总结了早产儿PDA管理与BPD发生关系的研究进展,并在此基础上提出可能有利于降低早产儿BPD发生率的PDA管理建议。
作者：吴本清；钟桂朝 刊期： 2016年第12期
虽然呼吸窘迫综合征( RDS)仍然是导致极早和超早早产儿呼吸衰竭常见疾病,但由于NICU呼吸技术的进步,其已经不再是死亡的主要病因。伴随着 RDS的发生,支气管肺发育不良( BPD)这一成熟依赖性肺疾病的发生和发展成为现代NICU防治的核心疾病之一。在早期呼吸支持策略环节中有以下共识与建议：(1)大可能的使具有高风险RDS或RDS的极早和超早早产儿期避免气管插管,接受无创通气(nCPAP)；(2)早期选择合适的方式接受肺表面活性物质(PS)治疗；(3)个体化的制定nCPAP或其他无创通气失败的标准,尽早接受PS救治和适宜的有创通气模式；(4)缩短通气时间,应用无创通气方式辅以咖啡因治疗降低拔管失败率。这些临床研究成果仍需要不断在实践中改进与完善,BPD的发生是多因素作用的结果,需要多维度的管理的进步才能真正实现有效的防治。
作者：毛健 刊期： 2016年第12期
肺炎诱导的急性呼吸窘迫综合征( acute respiratory distress syndrome,ARDS)较肺外因素导致的ARDS在病理、临床表现、影像学改变及肺力学等方面更为复杂,有更为显著的异质性,不仅有肺泡的弥漫性损伤,还有气道的严重损害,常有肺气漏、肺出血、肺水肿同时存在；不仅有肺顺应性下降,还可有气道阻力增加。机械通气策略遵循肺保护通气策略,但应个体化；临床诊断ARDS并不一定是病理学意义的ARDS,很多病例仅仅是肺炎的改变,因此ARDS的治疗策略并非都适合所有临床诊断肺炎合并ARDS的患者,反之一些循证医学认为证据不充分的手段也并非无效；肺炎诱发ARDS需要综合性治疗措施,包括抗感染、脏器支持、营养免疫支持等,呼吸支持仅是其中的主要手段之一。
作者：刘春峰 刊期： 2016年第12期
溺水患儿心跳骤停后目标体温管理：预后及并发症/Targe-ted Temperature Management After Pediatric Cardiac Arrest Due To Drowning：Outcomes and Complications. Moler FW, Hutchison JS, Nadkarni VM, et al. Pediatr Crit Care Med,2016,17(8)：712-720。
作者：方伯梁(译)；钱素云(校) 刊期： 2016年第12期
作者： 刊期： 2016年第12期
