目的：评价经颅多普勒超声（ TCD）检测评估急性重症脑病急性期至稳定期的血流动力学动态变化与临床特征及脑功能中的价值。方法我院急性重症脑病患儿30例，在病情急性期和稳定期分别至少行1次TCD检测。应用重复测量资料的多变量分析方法分析双侧大脑中动脉（ MCA）急性期和稳定期的血流动力学参数（收缩期血流速度、搏动指数）的变化趋势和临床特征的关系。比较不同预后组间稳定期和急性期的双侧MCA、大脑前动脉、大脑后动脉血流参数及其差值。结果（1）5例患儿的稳定期TCD血流参数的异常侧与MRI病灶严重侧完全一致。（2）左侧MCA的收缩期血流速度稳定期与急性期的差值绝对值在预后好组为（33.20±30.23）cm／s，预后差组为（71.93±58.21）cm／s，差异有统计学意义（t＝-2.287，P＝0.033）。（3）Glasgow评分和疾病分类是急性期至稳定期TCD血流参数改变的重要决定因素（P＝0.042、0.005）。（4）急性期与稳定期左侧MCA的收缩期血流速度和搏动指数差异均有统计学意义（ P＝0.002、0.003）。结论 TCD急性期至稳定期的动态评估与临床变化相一致，对于急性重症脑病的脑功能障碍的评估有帮助。
作者：彭炳蔚；李小晶；李嘉铃；杜志宏；朱海霞；古常基；麦坚凝；梁惠慈 刊期： 2016年第09期
目的：观察并比较B型脑钠肽（ B type brain natriuretic peptide，BNP ）、N端脑钠肽前体（ N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）对新生儿窒息后发生心力衰竭的辅助诊断价值，优化早期临床诊断。方法回顾性分析2013年1月至2015年10月我院收治的124例出生后窒息新生儿的临床资料，根据有无心力衰竭分为心衰组53例和对照组71例，48 h内股静脉穿刺采血检测并比较，将存在差异的指标进行Logistic回归分析，计算BNP、NT-proBNP与窒息患儿左室射血分数的相关性，通过受试者工作特征（ ROC）曲线计算BNP、NT-proBNP对新生儿窒息后发生心力衰竭的诊断效能。结果心衰组患儿BNP[（835.8±154.7）pg／ml vs.（235.4±38.5）pg／ml]、NT-proBNP（25903.8 pg／ml vs.6974.5 pg／ml）、心肌肌钙蛋白T[（0.21±0.06）ng／ml vs.（0.11±0.03）ng／ml]、CK-MB[（61.3±11.7）U／L vs.（40.8±9.5）U／L]均显著高于对照组（P﹤0.05）；Logistic回归分析提示BNP、NT-proBNP与窒息新生儿发生心力衰竭密切相关（ ORBNP ＝3.013，P﹤0.001；ORNT-proBNP ＝3.808，P＝0.006）；BNP、NT-proBNP与左室射血分数呈明显负相关（ rBNP ＝-0.650，P ＝0.007；rNT-proBNP ＝-0.721，P ﹤0.001）。ROC曲线提示BNP、NT-proBNP对新生儿窒息后发生心力衰竭的诊断效能分别为0.868、0.911，截断值分别取268.8 pg／ml、3972.3 pg／ml时诊断一致性高。结论血浆BNP与NT-proBNP均是反映新生儿窒息后发生心力衰竭的高效特异性指标，对新生儿心力衰竭具有辅助诊断价值，相比较而言NT-proBNP 的早期诊断意义更高。
作者：连喜院；李宏科；靳彩虹；郭会萍；武洋；李彦敏 刊期： 2016年第09期
目的：检测分析肠道病毒71型（EV71）感染手足口病患儿外周血CD8＋T细胞数量变化与患儿年龄以及病情严重程度之间的关系，进而分析探讨CD8＋T细胞在EV71感染神经系统并发症发生中的潜在作用。方法收集2014年3月至9月昆明市儿童医院感染科确诊的手足口病患儿138例，其中普通型33例，重型45例，危重型60例。患儿年龄9个月~5岁。采用流式细胞术对外周血中CD8＋T细胞亚群进行检测。结果与各年龄段健康儿童CD8＋T细胞参考值相比，除~2岁年龄段普通型手足口病患儿CD8＋T细胞百分比增高明显，~5岁年龄段危重型手足口病患儿CD8＋T细胞减低外，其他各年龄段各病情患儿中CD8＋T细胞均增高或略高。其中，9~15个月普通型、重型患儿外周血CD8＋T细胞百分比增高均较明显，而危重型患儿略增高；~2岁患儿随病情加重CD8＋T细胞增高幅度逐渐减低；~5岁年龄段患儿，普通型增高不明显，重型略高，危重型减低。~2岁年龄段普通型与重型、危重型手足口病患儿CD8＋T细胞百分比均存在显著差异（ P均﹤0.05）；而其他年龄段手足口病患儿，不同病情严重程度者CD8＋T细胞的表达无显著差异（ P均﹥0.05）。结论 CD8＋T细胞的表达变化与患儿年龄及病情严重程度间存在一定的关系；尤其是~2岁年龄段手足口病患儿体内CD8＋T细胞的表达减低与患儿病情发展至重症相关，推测CD8＋T细胞在~2岁年龄段手足口病患儿很可能发挥重要的抗病毒免疫反应。
作者：李莉；张倩；罗云娇；郭方舟；冯星星 刊期： 2016年第09期
目的：儿童腹泻沙门菌和志贺菌的分布及耐药性分析。方法收集2014年5月至2015年10月我院腹泻门诊112例1~8岁患儿粪便标本，用诊断血清和VITEK 2系统进行鉴定并行药敏试验。结果112例患儿粪便标本检出沙门菌78株，志贺菌34株。沙门菌血清型分布主要为B群鼠伤寒沙门菌34株（43.6％）及德尔卑沙门菌11株（14.1％）；D群20株（25.6％）肠炎沙门菌。志贺菌血清型分布主要为31株（91.2％）弗氏志贺菌。78株沙门菌的药敏试验敏感率较高的药物依次为亚胺培南、厄他培南、头孢吡肟、头孢他啶、头孢曲松、左氧氟沙星、哌拉西林／他唑巴坦。34株志贺菌的药敏试验敏感率较高的药物依次为亚胺培南、厄他培南、哌拉西林／他唑巴坦、头孢吡肟、呋喃妥因、头孢他啶。结论儿童腹泻沙门菌检出率高依次为鼠伤寒、肠炎及德尔卑沙门菌，志贺菌以弗氏志贺菌为主。沙门志贺菌属引起的儿童腹泻抗菌药物敏感率较高的药物为亚胺培南、厄他培南、头孢吡肟、头孢他啶、哌拉西林／他唑巴坦，耐药率较高依次为氨苄西林、氨苄西林／舒巴坦。第三、四代头孢菌素类抗生素可以作为临床经验用药的首选药物，哌拉西林／他唑巴坦治疗效果好，值得推广应用。
作者：孙佰秀；阮田田；田园园 刊期： 2016年第09期
目的：对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ haemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）临床特点及相关基因突变进行研究，推测可能的发病原因。方法3月龄患儿，发热皮疹起病，临床表现符合HLH，进行骨髓细胞学检查，并用聚合酶链反应及Sanger直接测序法对患儿进行HLH相关基因突变检测。结果患儿影像学以急性坏死性脑病为特征性表现，骨髓学检查显示大量噬血组织细胞；HLH相关基因测序发现PRF1基因有1个突变位点，UNC13D基因10个突变位点，STXBP2基因存在8个突变，XIAP基因存在2个突变，诊断继发性噬血细胞综合征，按照HLH-2004方案治疗，病情控制良好。结论患儿以坏死性脑病为特征性表现，严重超敏反应可能是导致噬血细胞综合征的病因之一，早诊断早治疗对于超敏反应引起的噬血细胞综合征及脑损伤预后非常重要。
作者：代东伶；文飞球；金晨；王缨；袁秀丽；周少明；刘四喜 刊期： 2016年第09期
目的：急性播散性脑脊髓炎（ acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）的早期诊断并积极治疗对疾病的预后影响很大，通过对ADEM病例的临床资料进行分析，提高对ADEM的认识，为早期诊断提供参考。方法参照2013年国际儿科多发性硬化研究组的 ADEM修订诊断标准，对2013年1月至2015年5月间在本院住院诊断为ADEM并至少随访3个月以上的病例进行再评价，对其中14例的临床症状、体征、实验室检查结果、影像学特征及诊断过程进行回顾性分析。结果14例诊断病例就诊时平均年龄（7.1±4.3）岁，男女比例10∶4。初发症状多种多样：惊厥发作4例，头痛4例，共济失调4例，运动障碍2例，视力改变2例，眼球运动障碍1例，眼睑下垂1例，意识改变1例。79.6％的病例首次中枢神经系统MRI显示只有脑内多发病变，21.4％显示同时存在脑及脊髓病变。57.1％的病例首次就诊诊断为其他疾病，其中诊断为脑炎3例，视神经炎、热性惊厥、颅内占位、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征各1例。结论 ADEM容易诊断为具有相同症状的疾病，中枢神经系统影像学MRI检查是除外其他疾病、早期诊断ADEM有效的手段。
作者：杨志亮；孙桂莲 刊期： 2016年第09期
患儿，女，2岁6个月，因“反复发热50余天，伴双下肢疼痛”就诊我院疑难病罕见病门诊。患儿系就诊前50余天开始出现发热，为高热，不伴有咳嗽、呕吐、腹泻，无皮疹，无抽搐，起病后20 d左右出现双下肢及双膝关节疼痛，多家医院就诊，曾使用多种抗生素治疗，未见效；因考虑川崎病，予大剂量静脉丙种球蛋白输注，亦无好转。来院后查体：身高83 cm，体重11 kg。神志清，反应可，咽红，未见扁桃体肿大，颈部、腋下、腹股沟均可及散在花生米-黄豆大小淋巴结，皮肤表面无发红，质软，无触压痛，活动可；HR 130次／min，心音有力，心律齐，未及明显心脏杂音；RR 30次／min，双肺呼吸音清，腹软，肝脾未及肿大，四肢关节无畸形，无红肿，活动度可，无手足肿胀及蜕皮，未及皮疹。
作者：罗丽娟；殷蕾；周云芳；应大明；陈惠金；王薇 刊期： 2016年第09期
患儿，男，1岁，以“发热12 d”入院。12 d前患儿无诱因出现发热，体温高38.5℃，当地医院给予退热药物治疗（具体不详）无效，7d前出现口唇皲裂，肛周脱皮，当地医院彩超示：右侧冠状动脉远端3.4 mm；按“川崎病”给予丙种球蛋白2 g／kg治疗，仍发热，热峰达39.2℃，3 d前出现咳嗽，为求进一步诊治转我院，门诊以“川崎病？肺炎？”收入我科。病程中无皮疹，无浅表淋巴结肿大。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T 37.8℃，P 134次／min，R 58次／min，体重10 kg。神志清楚，全身皮肤潮红，浅表淋巴结无肿大。双眼球结膜无充血，口唇红，口腔黏膜无充血。心肺腹部神经系统检查无异常。肛周脱皮。辅助检查：血常规：WBC 26.29×109／L，N 51.80％，L 31.50％，Hb 81 g／L，PLT 527×109／L，CRP 46.31 mg／L；肝功能：ALT 86 U／L，谷草转氨酶73 U／L，总蛋白64.8 g／L，白蛋白22.5 g／L，PT 14.30 s，APTT 89.40 s，凝血酶原时间19.00 s，Fib 2.50 g／L，FDP 5.02μg／ml，D-二聚体0.6 mg／L。ESR 62 mm／h。免疫全套、G 试验、LPS 正常。T细胞亚群：CD3＋40.27％［（69.8±7.06）％］， CD4＋25.05％［（37.65±6.18）％］， CD8＋11.19％［（28.50±6.23）％］，CD4＋／CD8＋2.24（1.53±0.59）。心脏彩超示：右冠状动脉主干内径约6.2~8.4 mm，RCA／AO＝0.49，左冠状动脉主干内径约4.8 mm，前降支内径约4.8 mm， LCA／AO＝0.28。心包腔内可探及液性暗区。彩超提示：左、右冠状动脉增宽；心包少量积液。入院后考虑静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病，再次给予免疫球蛋白2 g／kg、双嘧达莫片3 mg／（ kg·d）、阿司匹林片40 mg／（ kg·d），患儿体温降至38.2℃。入院第2天，患儿仍有发热，体温高37.9℃，加用口服中成药治疗。查体：球结膜稍充血，口唇皲裂，肛周有脱皮。浅表淋巴结无肿大。右手拇指、食指及左手拇指指甲与指腹交界处膜状脱皮。入院第6天，双手十指指甲与指腹交界处大片膜状脱皮，结膜充血症状消失，“阿斯匹林片”减量为5 mg／（ kg·d）。入院第11天，体温波动于36.0~37.6℃之间，肛周皮肤稍红，已无脱皮。血沉20 mm／h；心脏彩超：左侧冠状动脉内径5.0 mm，前降支内径4.7 mm，右侧冠状动脉内径6.2~8.4 mm（巨大冠状动脉瘤）。入院第17天，体温正常，浅表淋巴结未触及肿大。口唇无皲裂。咽部黏膜无充血，肛周皮肤稍红，已无脱皮。双手脱皮完全。住院27 d出院，继续口服双嘧达莫及小剂量阿司匹林。1年后随访心脏彩超：左侧冠状动脉开口处内径2.5 mm，前降支内径2.2 mm，主干内径6.5 mm，局部呈瘤样扩张，宽处约10 mm，右侧冠状动脉开口处内径2.7 mm，主干内径5.7 mm，局部呈瘤样扩张，宽处约15 mm。血常规血小板正常，CRP、ESR正常。
作者：史长松；杨中文；程艳波；程东良；曹振锋；王玉；李岩；王倩涵；马彩霞 刊期： 2016年第09期
肺炎链球菌脑膜炎是小儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病之一，临床上以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征。随着抗生素的应用及肺炎链球菌疫苗的接种，本病的发病率和病死率明显下降。但是耐药菌的不断出现和新的临床抗菌药物研发的相对滞后，其仍具有较高的病死率及致残率，这些均促进了针对肺炎链球菌脑膜炎发病机制及辅助治疗研究的不断深入。本文对近年来肺炎链球菌脑膜炎的发病机制及辅助治疗的研究进展作一综述。
作者：徐桂霞；刘心洁 刊期： 2016年第09期
PlexinC1是一种相对分子质量大、分布广泛的跨膜蛋白，属配体受体，在单核细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突细胞、中性粒细胞、血小板中表达。近年来研究发现plexinC1与肺损伤、哮喘、肺纤维化密切相关。它与相应配体结合激活细胞内信号通路，参与上述肺部疾病的病理生理过程，从而影响疾病的转归和预后，可作为控制和治疗肺部疾病的新靶点。本文简介plexinC1的结构、分布、功能以及它在相关肺部疾病中的作用。
作者：周珍；肖政辉 刊期： 2016年第09期
病例介绍患儿，男，1岁6个月，因“皮疹13 d，发热10d”入院。13d前患儿从颜面开始出现斑丘疹，逐渐蔓延到颈部、臀部、躯干及四肢，有瘙痒。10 d前患儿出现发热，高39℃以上。在当地诊所就诊，给予“地奈德软膏、氢化可的松乳膏、皮肤康洗液”等药物外涂、“氯雷他定、强的松、羚羊角口服液、布洛芬及中药（成分有黄连、水牛角、栀子、芦根、知母、石膏、板蓝根）”口服，皮疹加重，出现水疱，伴有口唇糜烂及尿道口红，眼分泌物增多。2d前在当地医院给予“头孢曲松＋甲泼尼龙”输液1 d，患儿仍反复发热，皮疹无改善，转来我院，门诊以“发热、皮疹查因”收入我院免疫科。发病以来，患儿喜哭闹，纳差，无咳嗽、气促，无呕吐、腹泻。既往史：患儿1个月前因发热在当地医院住院治疗2周，诊断为川崎病，输注“头孢孟多”抗感染及静脉注射人免疫球蛋白（ IVIG ）2 g／kg。出院后一直服用双嘧达莫及阿司匹林。外院3周前心脏超声：左右冠状动脉扩张（左冠状动脉内径3.9 mm，右冠状动脉内径3.4 mm）。
作者：武宇辉；何颜霞 刊期： 2016年第09期
PICU侵袭性真菌感染（ invasive fungal infection，IFI）呈现逐年升高趋势。念珠菌和曲霉是常见的病因，儿童重症侵袭性念珠菌感染（ ICI）发病率约为侵袭性曲霉感染（ IAI）的5倍。ICI和IAI归因死亡率有所不同，主要是基础疾病存在差异。既往健康的危重症患儿各种侵入性导管、静脉营养、血液透析、机械通气和长时间使用抗生素是ICI发病危险因素。实体肿瘤和白血病患儿使用免疫抑制剂、干细胞移植和广谱抗生素是发生IAI的高危因素。对高风险患儿采取针对性预防，早期识别IFI并予以抢先治疗，仍然是管理PICU危重症患儿的重要挑战。
作者：张育才；任玉倩 刊期： 2016年第09期
儿童侵袭性真菌病（ invasive fungal disease，IFD）往往缺乏特征性的临床表现及影像学改变，是ICU中不易早期诊断的严重疾病。IFD的临床诊断多是针对高危人群借助实验室检测做出的。IFD的实验室检查通常包括直接检测（涂片镜检、真菌培养、组织病理学检查等）、血清学检测（1，3-β-D葡聚糖检测、半乳甘露聚糖检测等），近年分子生物学检测也有一定发展。合理使用实验室检查及正确评价实验结果，是诊断IFD的关键之一。
作者：李峥；钱素云 刊期： 2016年第09期
侵袭性真菌感染在重症患者中的发病率逐年上升，其临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，临床难以与呼吸道真菌定植鉴别。因此需要探讨早期识别的方法。
作者：陆国平；姜茜 刊期： 2016年第09期
儿童侵袭性真菌病可能危及生命，且缺乏特异性临床表现，早期治疗存在困难。本文参考近年国内外相关文献和结合临床实践，对儿童常用抗真菌药和侵袭性真菌病的治疗做一综述。
作者：党红星；许峰 刊期： 2016年第09期
随着各种介入性诊断和治疗方法以及免疫抑制剂等药物在儿科临床更广泛应用，侵袭性肺部真菌感染的发病率有所提高，成为危及儿童生命的一类重要疾病。对于侵袭性肺部真菌感染的早期诊断和干预可显著降低病死率并提高患儿生活质量。影像学检查是本病诊断中临床证据的重要组成部分，主要表现包括肺内结节，其中念珠菌球和曲霉菌球多见“晕轮征”；小叶性实变以及少量胸膜渗出。虽无特异性改变，但在结合临床和化验室检查结果基础上，放射学检查仍可为诊断提供线索和依据。
作者：袁新宇；任晓旭 刊期： 2016年第09期
