目的 了解我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)]患儿行血液净化治疗的现状.方法 中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》,对国内部分医院近期行血液净化治疗的HLH患儿进行回顾性调查分析.结果 (1)病例构成:15家医院提供66例经血液净化治疗的HLH病例,其中18例来自肾脏科,其余来自PICU;男42例(63.6％),女24例(36.4％),男:女1.83:1,中位年龄3.23岁(0.7～13.0岁).血浆置换(plasma exchange,PE)组29例,PE+连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)29例,CRRT 5例(统称CRRT组);PE+血液灌流组2例,PE+血液透析组1例;(2)病因构成:感染60例(91.0％)、淋巴瘤3例(4.5％)、风湿性疾病3例(4.5％);(3)临床表现:CRRT组器官衰竭多于PE组,两组存活病例治疗后临床表现均缓解;(4)实验室指标:血液净化治疗前PE组与CRRT组患儿血细胞明显减少,肝肾功能、凝血功能损害明显,治疗后均缓解,铁蛋白在PE组下降幅度更显著(P<0.05),C-反应蛋白在CRRT组下降幅度较大;(5)转归:应答39例(59.1％);存活39例(59.1％),死亡及退院27例(40.9％).结论 HLH患儿的血液净化模式以PE和CRRT为主,治疗后大部分患儿临床表现及实验室指标缓解,血液净化治疗HLH的指征及时机待进一步完善.
作者：中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会 刊期： 2018年第08期
目的 探讨儿童心肌致密化不全的临床特点以及预后.方法 对2012年1月至2018年5月在中国医科大学附属盛京医院确诊为心肌致密化不全的34例患儿(依据年龄将患儿分为1岁以下的婴儿组和1岁以及1岁以上的年长组)的临床表现、实验室检查以及预后进行回顾性分析.结果心肌致密化不全的患儿平均年龄为3岁2个月,男女比例2.4:1,其中32例为左室心肌致密化不全,1例为右室心肌致密化不全,1例为双心室致密化不全.婴儿组和年长组相比,家族史阳性率、心律失常及血栓发生率无明显统计学差异.心功能不全为多数患儿的首诊原因,而年长儿多因乏力就诊.53％(18/34)患儿左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)明显下降,且非致密化层与致密化层(non-compacted layer to compacted layer,N/C)比值和LVEF呈负相关(r=-0.74,P<0.001).65％的患儿心电图有不同程度的改变.随访中,1例患儿肺栓塞死亡.35％(12/34)患儿LVEF经治疗无明显改善.COX比例风险模型结果显示N/C比值是心肌致密化不全预后不良的独立危险因素(OR=14.46,95％CI 1.712～120.234,P<0.05).结论 儿童心肌致密化不全临床表现多样,预后不一,早期诊断和治疗、预防并发症以及定期随访较为重要.
作者：王策；于宪一 刊期： 2018年第08期
目的 回顾性分析单中心15年儿童青少年自主神经介导性晕厥(neuromediated syncope,NMS)的病因分布及临床特征.方法 2000年9月至2015年10月在中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童晕厥专科门诊就诊或住院的以不明原因晕厥或晕厥先兆(包括不明原因头晕、头痛、胸闷、胸痛、叹气、心悸等)临床症状为主诉的儿童青少年3182例,男1649例,女1533例,年龄2～18岁,平均年龄(10.75±3.13)岁,其中晕厥症状1325例,晕厥先兆症状1857例.均经详细询问病史、体格检查、常规12导联心电图、胸部X线片、超声心动图、血液生化(心肌酶、空腹血糖)、脑电图、头颅磁共振等检查排除胸壁、心、肺、脑等器质性疾病.取得受检者监护人书面知情同意后完成直立倾斜试验(HUTT)检查.结果 (1)HUTT阳性率47.05％(1497/3182例).病因依次为血管迷走性晕厥(42.99％,1368/3182例)、体位性心动过速综合征(2.55％,81/3182例)、直立性高血压(0.79％,25/3182例)、直立性低血压(0.06％,2/3182例).(2)不同病因的NMS中,临床症状特征分别以晕厥、头晕、胸闷、头痛为主.结论 儿童青少年NMS的病因以血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征为主,临床特征为不明原因晕厥、头晕、胸闷、胸痛、头痛、心悸.
作者：田娟；邹润梅；林萍；李芳；许毅；王成 刊期： 2018年第08期
目的 总结3例十二指肠穿孔的病因及诊治经验.方法 通过回顾2016年9月14日至2017年6月20日我院收治的3例儿童十二指肠穿孔的病例资料,总结儿童十二指肠穿孔的原因、临床特点及治疗方法.结果 3例患儿中,男2例,女1例;年龄为2岁、3岁、5岁;3例起病前均有上呼吸道感染发热病史,并多次口服布洛芬后出现急性腹痛,经查腹平片提示气腹.3例穿孔部位均为十二指肠球部前壁,直径0.5～1 cm,其中2例少量气腹者行3D腹腔镜探查十二指肠穿孔修补术,1例因大量液气腹、休克严重行剖腹探查十二指肠穿孔修补术.3例修补后均以大网膜覆盖.3例均预后良好,无吻合口瘘、溃疡、粘连性肠梗阻等并发症.3例经消化内科随访检查均无幽门螺杆菌感染.结论 短期内反复多次口服布洛芬可致儿童十二指肠穿孔.一旦确认消化道穿孔应紧急手术探查,腹腔镜修补十二指肠穿孔安全有效且恢复较快,若条件不允许可行剖腹探查穿孔修补术.
作者：徐晓钢；曾纪晓；朱德力；刘斐；兰梦龙；李乐；吴强；柴成伟；何小兵；罗媛圆 刊期： 2018年第08期
目的 测定幼鼠雾化吸入脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)所致急性肺损伤(acute lung injury,ALI)模型中肺组织表达白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)及IL-8的变化.观察幼鼠ALI模型经骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stem cells,BMSCs)干预治疗后肺组织损伤程度与模型组比较有无减轻.方法 SPF级雄性SD幼鼠72只,随机分为对照组、模型组、治疗组,每组再随机分为6 h、12 h、24 h、48 h 4个亚组(每组6只).模型组经雾化吸入LPS(5 mg/ml,2 ml,30 min)制备幼鼠ALI模型,对照组同期雾化吸入等容积生理盐水(2 ml,30 min),治疗组在雾化吸入LPS(5 mg/ml,2 ml,30 min)后1 h,尾静脉注射BMSCs(1×106/ml)0.1 ml/kg,模型组、对照组同时间尾静脉注射等体积(0.1 ml/kg)的Dulbecco改良培养基.测定肺湿重/干重(W/D)比值,观察肺组织病理变化程度,显微镜下计数各时点支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中细胞数量,BCA法测定蛋白浓度,并应用Western Blot试验检测肺组织液中IL-6、IL-8蛋白含量变化.结果 模型组各时点幼鼠肺W/D比值较对照组明显增高;治疗组各时点幼鼠肺W/D比值较模型组明显下降(P<0.05).组织病理学观察显示:模型组幼鼠肺组织呈肺泡弥漫性充血、出血,肺组织水肿,肺泡腔和血管壁可见明显的炎性细胞浸润,肺泡壁明显增厚等明显肺损伤改变;治疗组幼鼠肺组织损伤程度较模型组明显减轻.模型组幼鼠各时点BALF中细胞数较对照组明显增高;治疗组幼鼠各时点BALF中细胞数较模型组明显下降(P<0.05).Western Blot结果显示:模型组各时间点幼鼠肺组织中IL-6、IL-8蛋白表达较对照组明显增高(P<0.05),治疗组肺组织中IL-6、IL-8蛋白表达较模型组显著降低.结论 雾化吸入LPS致幼鼠ALI模型肺组织IL-6、IL-8蛋白表达增高.BMSCs干预下,6 h、12 h、24 h、48 h幼鼠肺组织IL-6、IL-8蛋白表达较模型组降低,肺组织损伤减轻,提示BMSCs能够参与肺组织损伤的修复,有效减轻ALI肺组织的炎性反应.
作者：孙鹏；李玖军；刘凯；张涛；庄倩；李倩影 刊期： 2018年第08期
目的 了解PICU危重患儿25-羟基维生素D[25(OH)D]及维生素D结合蛋白(vitamin D binding protein,VDBP)水平变化,分析其临床意义及与预后的关系.方法 收集2015年2月至2016年7月入住广西医科大学第一附属医院PICU符合条件的危重症患儿295例为研究对象(研究组);同期收集儿科门诊体检正常儿童44例作为对照组.研究组患儿于住院第1天和第7天(在PICU住院达7 d者)各抽2份2 ml血,分别检测血清25(OH)D和VDBP水平;对照组正常儿于入组当天抽取2份2 ml血,采用相同方法检测25(OH)D和VDBP水平.通过血清总钙、28 d病死率、器官衰竭率、住PICU时间、机械通气率、PRISMⅢ评分等判断预后.结果 (1)295例患儿中,各系统疾病患儿25(OH)D缺乏率、VDBP水平下降的发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).(2)研究组的25(OH)D、VDBP水平较对照组低[(61.38±29.42)nmol/L比(97.11±30.11)nmol/L;(514.36±211.13)μmol/L比(840.82±448.96)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05).(3)25(OH)D充足(n=85)、不足(n=97)、缺乏组(n=113)间VDBP水平、第28天病死率、器官衰竭率、机械通气率比较差异无统计学意义(P>0.05);25(OH)D缺乏及不足患儿比充足组患儿住PICU时间更长,PRISMⅢ评分更高,差异有统计学意义(P<0.05).(4)入住PICU第7天较第1天25(OH)D升高[(71.14±31.78)nmol/L比(60.65±30.77)nmol/L,P<0.05],VDBP水平升高[(532.23±148.49)μmol/L比(484.73±128.17)μmol/L,P<0.05],PRISMⅢ评分降低[2.0(0.0～5.0)分比5.0(3.0～8.0)分,P<0.05].(5)295例危重患儿中,第28天存活257例(87.1％)、死亡38例(12.9％),死亡组较存活组25(OH)D水平更低[(51.17±29.65)nmol/L比(62.89±29.15)nmol/L,P<0.05],PRISMⅢ评分更高[8.5(5.0～14.3)分比4.0(1.0～7.0)分,P<0.05].结论 危重患儿普遍存在25(OH)D、VDBP水平不足或缺乏.维生素D水平不足或缺乏的危重症患儿临床预后较维生素D充足者差.25(OH)D水平变化与VDBP水平变化不完全一致.
作者：杨志勇；陈局；黎萍；韦丹 刊期： 2018年第08期
目的 用近红外光谱技术(near infrared spectroscopy,NIRS)研究脓毒症儿童局部脑组织血氧饱和度(regional cerebral oxygen saturation,rScO2)的变化及规律,初步探索脓毒症儿童脑血氧水平变化的临床意义.方法 以2015年8月至2017年1月收住复旦大学附属儿科医院重症医学科的脓毒症患儿为研究对象,按是否存在脓毒性休克分为休克组和非休克组,同时选择普通病区不影响脑功能且既往体健的患儿为对照组,前瞻性监测患儿前额叶rScO2水平,同步监测患儿平均动脉压、心率、血红蛋白、血乳酸和上腔静脉血氧饱和度(central venous oxygen saturation,ScvO2)等相关生理生化指标,分析其变化规律,探索脓毒症儿童脑血氧水平与相关生理、生化指标及预后的关系.结果 共有30例脓毒症患儿纳入研究,其中休克组17例,非休克组13例;正常对照组17例.休克组患儿rScO2在入院96 h内明显低于非休克组患儿及对照组(P<0.05),至144 h尽管休克组rScO2平均值仍低于另两组,但三组间rScO2的差异无统计学意义(P>0.05).rScO2与平均动脉压、心率、血红蛋白、乳酸等指标无明显统计学相关性,但与ScvO2之间存在统计学正相关,相关系数0.6～0.7左右.rScO2值越高,反映意识障碍程度的格拉斯哥昏迷评分越好.尽管死亡患儿的rScO2平均值在各时间点均低于存活者,但差异无统计学意义.结论 脓毒性休克患儿rScO2低于非休克患儿;rScO2与平均动脉压、心率、血红蛋白、血乳酸等指标无统计学相关性,与ScvO2呈正相关;死亡患儿的rScO2低于存活患儿.NIRS可能有助于辅助判断预后.
作者：李明霞；马健；陆国平 刊期： 2018年第08期
目的 探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)的临床特点及诊疗体会.方法 选取2014年1月至2018年4月本院儿科临床诊断ANE 10例,回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料.结果 共纳入10例患儿.发热和抽搐发作是常见的临床症状,出现率100％,早期无特异性表现,表现为急性呼吸道感染或者胃肠炎症状;病情加重时可出现精神萎靡不振、嗜睡或烦躁不安、频繁抽搐等.9例患儿出现了不同程度的意识障碍.患儿可并发多脏器功能不全、噬血细胞综合征等.共8例患儿进行了MRI检查,急性期双侧多部位长T1、长T2信号影,弥散加权(DWI)及FLAIR呈高信号影.6例患儿进行了头部CT检查,4例患儿发现脑白质密度弥漫性减低.10例患儿均进行了脑脊液检测,脑脊液中蛋白均有不同程度增高,白细胞则无明显增高.10例患儿中,3例死亡,1例正常出院,1例合并噬血细胞综合征,转入小儿血液内科化疗,5例转入康复科治疗.结论儿童ANE病情凶险,进展迅速,病死率高,存活者多有严重神经系统后遗症,值得临床医生关注和警惕.
作者：王玉静；裴亮；许巍；王丽杰；杨妮；刘春峰 刊期： 2018年第08期
目的 探讨新生儿期李斯特菌感染的临床特征、结局及其影响因素,为临床早发现、早治疗提供依据,改善新生儿预后.方法 回顾性分析2014年4月至2017年4月郑州大学第三附属医院确诊的16例李斯特菌感染新生儿的临床资料,对李斯特菌感染的临床表现、治疗情况、围生期因素及预后进行分析总结.结果 16例李斯特菌感染新生儿中,早产儿14例、足月儿2例,5 min Apgar评分≤7分7例.15例血培养阳性,4例脑脊液培养阳性,2例痰培养阳性,均为早发感染.首发表现中呼吸困难7例,窒息后呼吸衰竭5例;病程中均有呼吸异常表现,发热7例,腹胀6例;生后1 h内CRP升高15例.初选抗生素有8例为哌拉西林/他唑巴坦,8例头孢类抗生素.母亲先兆早产11例,产前发热10例,宫内窘迫9例,产前外周血WBC或CRP升高14例.6例母亲血或(和)阴道分泌物培养为单核细胞增生性李斯特菌.16例新生儿中,治愈7例,好转要求出院4例,生后24 h内放弃治疗3例,死亡2例,2例死亡病例首选药物均为头孢类抗生素.4例化脓性脑膜炎中,1例治愈,1例好转要求出院,1例外院治疗20 d转入者遗留脑积水,1例生后3 d死亡.结论 李斯特菌感染新生儿以早产儿为主,多为早发型.对有先兆早产、产前发热、宫内窘迫及产前感染指标升高的孕产妇及其新生儿均应警惕李斯特菌感染,首选敏感抗生素治疗至关重要.
作者：李文丽；徐昊冉；张海礁；李书津；徐发林 刊期： 2018年第08期
目前市场流行的化学毒物主要是农药及杀鼠药,有200 ～300 种. 生物毒素包括各种动物、植物、微生物所产生的对其他生物物种有毒害作用的化学物质. 多数急性中毒缺乏特效解毒剂. 血液灌流是目前抢救重度药物或毒物中毒时首选的血液净化模式. 然而,其治疗效果受毒素分子质量、溶解度、代谢速度、排泄途径、溶质分布容积、蛋白质结合率、组织亲和性以及毒素的剂量和毒力、治疗时间迟早、年龄、并存疾病、脏器功能、个体敏感性以及耐受性等多种因素影响. 本文将重点解读常见化学毒物及生物毒素中毒的血液灌流治疗.
作者：陶于洪 刊期： 2018年第08期
中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会于2018年8月发布了《儿童血液灌流临床应用专家共识》,这是国内首个关于儿童血液灌流治疗的专家共识. 免疫吸附作为一种特殊的血液灌流模式,在儿童重症系统性红斑狼疮( systemic lu-pus erythematosus, SLE )的治疗上取得了一定疗效;但目前并无免疫吸附治疗儿童重症狼疮的前瞻性随机对照研究. 为了更好地理解和把握免疫吸附治疗儿童重症SLE的指征及时机,避免治疗的过度及不足,本文对免疫吸附治疗儿童重症SLE的共识部分做一简要解读.
作者：赵成广；曾月 刊期： 2018年第08期
《儿童血液灌流临床应用专家共识》(以下简称《共识》)中提及血液灌流( hemoperfusion,HP)在儿童毒蕈中毒中的应用. 毒蕈俗称毒蘑菇,其毒性成分复杂,至今已知180多种[1] ,在我国山区地带广泛分布. 毒蕈中毒临床表现复杂多样,病情重,变化快,病死率高,多在春夏、夏秋等季节发生,多为群体发病. 如不能及时准确诊断和救治,常可危及生命. HP是抢救儿童毒蕈中毒的一个重要手段,现就血液灌流治疗儿童毒蕈中毒部分解读如下.
作者：张高福；王墨 刊期： 2018年第08期
血液灌流是通过吸附的原理来清除体内中毒药物的一种血液净化方式,将药物中毒患儿的血液引入活性炭或树脂吸附柱,清除中毒药物后,再回输至患儿体内,以减轻患儿药物中毒严重程度和(或)缩短病程. 以往的动物实验、体外研究及临床实践,均提示血液灌流是抢救药物中毒的有效方法.
作者：赵非 刊期： 2018年第08期
血液灌流( hemoperfusion,HP)是将患者血液从体内引到体外循环系统内,通过灌流器中吸附剂非特异性吸附毒物、药物和代谢产物,达到清除这些物质的一种血液净化治疗方法[1]. 与其他血液净化模式组合可形成不同的杂合式血液净化.HP不但对毒物和药物中毒有良好的疗效,而且对许多慢性、顽固性和疑难重症也有一定疗效[2].目前,我国儿童HP治疗存在地区不均衡、治疗不足或过度问题. 为了进一步规范HP在儿童中的临床应用,中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会组织全国多中心回顾性调查HP应用现状,在现有文献和流行病学调查(流调)结果(部分研究结果待发表)基础上制定本共识.
作者：中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会 刊期： 2018年第08期
