目的 制定儿童横纹肌肉瘤(RS)临床研究方案(RS-99),使诊断和治疗规范化,以改善预后.方法 前瞻性制定包括病理分型、临床分期、分组、化疗、手术及放疗的整体性诊断治疗方案,对1998年10月至2005年12月住我院诊断明确的30例RS患者按方案根据不同个体的初诊情况和对治疗反应的差异在不同治疗阶段手术,按不同组别给予不同强度的化疗,根据肿痛原发部位和年龄对放疗的可接受性给予放疗.结果 全组30例,23例获完全缓解,7例部分缓解后再次进展.随访至2008年6月15日,持续缓解17例(56.7%),中位随访时间37个月(32～92个月).估计5年生存率为52%,5年无瘤生存率47%.Ⅰ、Ⅱ期共10例患者均在持续缓解中,Ⅲ期8例患者中5例持续缓解中,Ⅳ期12例患者中仅2例持续缓解.结论 RS-99方案对I、Ⅱ、Ⅲ期RS有效,Ⅳ期预后差.
作者：汤静燕；潘慈；徐敏；薛惠良；陈静；董璐；周敏；顾龙君；陈其民 刊期： 2009年第02期
目的 分析杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)基因型和单倍型在强直性脊柱炎患者中的分布特点.方法 采用序列特异性引物聚合酶链反应方法 ,分析105例强直性脊柱炎患者、62例骨关节炎患者和412名健康对照KIR基因型和单倍型.结果 (1)强直性脊柱炎组KIR基因型3DL3-2DL3-2DL1-2DP1-2DL4-3DL1-2DS4-3DL2阳性率(6.67%)明显低于健康对照组和骨关节炎组(20.15%,17.74%;P=0.001,0.037).(2)强直性脊柱炎组KIR基因型3DL3-2DL3-2DL2-2DL1-2DP1-2DL4-3DL1-2DL5-2DS1-2DS2-2DS3-2DS4-2DS5-3DS1-3DL2阳性率(9.52%)及基因型3DL3-2DL3-2DL2-2DL1-2DP1-2DL4-3DL1-2DL5-2DS1-2DS4-3DL2阳性率(5.71%)明显高于健康对照组(2.18%,0.49%;P=0.001,0.001),骨关节炎组未检出这2种基因型.(3)三组人群KIR单倍型差异无统计学意义.结论 KIR基因型分布异常,可能是强直性脊柱炎的免疫遗传因素,其分子机制有待进一步研究.
作者：张炳昌；刘芸；焦玉莲；赵跃然；李建峰 刊期： 2009年第02期
目的 应用组织多普勒显像(DTI)评价窒息后新生儿心功能.方法 足月窒息新生儿62例,根据Apgar评分分为重度窒息组(Apgar评分≤3分)31例,轻度窒息组(Apgar评分>3分且≤7分)31例.在出生后24、48、72 h应用DTI测定各组的二尖瓣前叶收缩期运动速度(OTIs),舒张早期峰值运动速度(DTIe),舒张晚期峰值运动速度(OTIa),(DTIe/a)比值,对比M型超卢的左心室射血分数(LVEF)及脉冲多普勒超声心动图的二尖瓣E峰、A峰值及比值(E/A),并与正常新生儿(对照组)30例对照.结果 LVEF仅在重度窒息组24 h内[(62±4)cm/s]明显低于对照组(P<0.05),而DTIs在3个时段均明显低于对照组,重度窒息组内24 h明显低于48 h[(3.9±0.4)cm/s比(5.3±0.8)cm/s]、72 h[(5.0±0.9)cm/s](均P<0.01).E、E/A在72 h时重度窒息组(55±12,0.94±0.25)与轻度窒息组(51±10,0.89±0.20)均明显低于对照组(均P<0.01),A峰值(60±7)明显高于对照组(P<0.01),而DTIe(5.6±1.2、5.7±0.9、5.6 ±0.9)、e/a(0.64±0.14、0.69±0.11、0.61±0.12)在3个时段均明显低于对照组,DTIa3个时段(8.5±0.7、8.9±1.5、8.9±1.4)均明显高于对照组(均P<0.01).结论 新生儿窒息后左心收缩功能、舒张功能均降低,DTI指标较M型超声与脉冲多普勒超声心动图指标更能灵敏的反映心功能的改变.
作者：韦翊；徐婷；徐建新；樊静；陶肖樱；王侃 刊期： 2009年第02期
目的 探讨针对不同程度慢性耳鸣患者的分级治疗模式,提高耳鸣治疗的成本一效益比.方法 根据患者对耳鸣的烦恼程度和治疗需求,对587例慢性耳鸣患者,进行分级治疗:一级,耳鸣的初步评估、咨询及治疗,筛选出需要临床干预者;二级,提供耳鸣相关知识的宣教;三级,对经过一、二级治疗后仍有治疗需求者,进行深入的听功能诊断、耳鸣评估,根据评估结果 制定并实施个体化的长期治疗方案.结果 75%(441/587)的患者仅需要通过咨询及耳鸣知识的宣教解除其对耳鸣的神秘感、恐惧感而实现耳鸣代偿,25%(146/587)需要长期综合的临床干预.结论 通过有效的分级诊疗可快速而准确地掌握患者耳鸣的程度及治疗需求,为不同患者提供从耳鸣知识的咨询到个体化的长期干预等不同层次的治疗,提高了耳鸣治疗的成本一效益比.
作者：曾祥丽；龚树生；李鹏；李源 刊期： 2009年第02期
目的 了解特发性间质性肺病(IIP)患者肺活检并发症的发生率并分析相关危险因素.方法 对1993年11月至2008年2月行肺活检的66例IIP患者的临床资料进行回顾性分析.患者按肺活检方式分2组:(1)外科肺活检(SLB)组,21例,其中开胸肺活检11例,胸腔镜引导下肺活检10例;(2)非SLB组,45例,其中纤维支气管镜引导下肺活检(TBLB)28例,CT或B超引导下肺活检17例.统计患者肺活检并发症发生率,并将2组患者分别按有、无并发症分组,进行人院时一般情况、症状、体征、肺功能、动脉血气分析、病理分型比较.肺活检并发症包括肺部感染、胸腔引流管拔管时间≥5 d、机械通气时间>72 h、急性左心衰竭、胸腔积液、气胸、咯血量>50 ml/d和IIP急性加重.统计患者术后90 d内病死率.结果 术后并发症总发生率为40.9%(27/66),SLB组为71.4%(15/21),非SLB组为26.7%(12/45)(x2=4.55,P=0.03).SLB组并发症为胸腔引流管拔管时间延长(10例,47.6%)、胸腔积液(5例,23.8%)、急性左心衰竭(5例,23.8%)和肺部感染(4例,19.0%);非SLB组并发症为气胸(12例,26.7%)、IIP急性加重(2例,4.4%)、机械通气>72 h(1例,2.2%)和肺部感染(1例,2.2%).SLB组有、无并发症患者的一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比分别为(46.83 ±17.01)%和(75.93 ±25.62)%(t=2.55,P=0.02),其余各项指标比较差异均无统计学意义.非SLB组有、无并发症患者各项指标比较差异均无统计学意义.肺活检后90 d内6例(9.1%)患者死亡,其中3例考虑与肺活检相关(CT导引下肺活检和TBLB术后出现IIP急性加重各1例,CT导引下肺穿刺后出现气胸致呼吸衰竭1例).结论 接受SLB患者较接受非SLB患者术后并发症发生率高.DLCO占预计值百分比低于正常可能是外科肺活检出现合并症的相关因素.Cr引导下肺活检或TBLB也可能诱发IIP急性加重而致死亡.
作者：杨薇；贺蓓 刊期： 2009年第02期
目的 研究腺病毒介导血管内皮生长因子(VEGF)165基因转移对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的治疗作用.方法 采用细菌内同源重组技术构建腺病毒重组载体Ad-VEGF.7日龄SD大鼠随机分成3组:假手术组(20只)、HIBD(20只)、Ad-VEGF移植组(Ad-VEGF组,20只),Ad-VEGF移植组在HIBD后3 d于大鼠左侧感觉运动皮层区(坐标AP:+0.3mm,ML:-2 mm,DV:-1.5 mm)立体定位注射2μl重组体腺病毒悬液.移植后7 d采用免疫组织化学法检测鼠脑VEGF蛋白;采用原位缺口末端标记法(TUNEL法)检测鼠脑神经元凋亡情况;大鼠3～4周龄时采用T迷宫觅食实验及足错误、姿势反射、肢体放置实验对其学习记忆、空间能力和感觉运动功能等行为学进行评估;采用尼氏染色法检测鼠脑海马CAl区和皮层单位面积内神经元数目.结果 免疫组织化学法结果 显示皮层与海马Ad-VEGF组VEGF阳性细胞数均明显多于HIBD组(68.09±3.37比24.65±3.37,68.37±3.17比25.14±1.86,均P<0.05).TUNEL结果 显示Ad-VEGF组鼠脑神经元凋亡数目明显低于HIBD组(151.4±21.7比264.4±16.3,P<0.05);行为学检测结果 显示Ad-VEGF组的各项行为学测试成绩均较HIBD组有明显改善(均P<0.05),尼氏染色结果 显示Ad-VEGF组鼠脑海马CAl区和皮层单位面积内神经元数日明显多于HIBD组(70.6±2.3比55.3±2.1,95.1±2.8比70.1±2.7,均P<0.05).结论 腺病毒载体介导的VEGF165基因治疗可增加VEGF蛋白的表达,减少脑细胞凋亡、改善脑损伤后的远期行为学功能,减轻缺氧缺血后的脑损伤,具有神经保护作用.
作者：郑湘榕；张珊珊；尹飞；杨于嘉；钟乐；王霞；余小河 刊期： 2009年第02期
目的 探讨三氧化二砷对人冠状动脉平滑肌细胞(HCSMC)的促凋亡作用及其对损伤动脉再狭窄防治的意义.方法 将人冠状动脉平滑肌细胞传代培养,将细胞分为正常对照组、三氧化二砷(浓度分别为1.0、2.0、3.0、4.0及5.0 μmol/L)组,通过透射电镜、DNA电泳、原位细胞凋亡检测试剂盒(TUNEL)、四甲基偶氮唑盐(MTT)检测细胞活性观察三氧化二砷促细胞凋亡作用,Western印迹检测凋亡相关基因Bcl-2和Bax的表达变化.结果 随三氧化二砷浓度的增加能够抑制HCSMC的增殖并且该作用与时间及三氧化二砷浓度呈正相关,观察第7天、浓度为5.0μmol/L时细胞生存数为[(4.41±0.10)×105/ml,正常对照组(30.11±0.93)×105/ml差异有统计学意义,P<0.05],透射电镜下可见凋亡小体、DNA电泳可见典型凋亡后梯形条带、TUNEL可见凋亡细胞由(16.0±3.1)%增至(38.7±2.7)%(P<0.05),三氧化二砷上调凋亡促进基因Bax的表达而下调凋亡抑制基因Bcl-2表达.正常对照组均不见典型上述变化.结论 三氧化二砷可促进HCSMC的凋亡,抑制其过度增殖.
作者：栾天竹；傅松滨；周立君；李为民；黄永麟 刊期： 2009年第02期
目的 探讨酒精性肝病大鼠创伤弧菌(VV)脓毒症肝组织Toll样受体及髓样分化蛋白2的表达及其动态变化.方法 制作酒精性肝病大鼠VV脓毒症模型和酒精性肝病VV脓毒症抗菌药物治疗模型.大鼠随机分为正常对照组(N组)、酒精性肝病对照组(A组)、酒精性肝病抗菌药物对照组(AA组)、酒精性肝病VV脓毒症组(AV组)和酒精性肝病VV脓毒症抗菌药物治疗组(AVA组).采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测各组大鼠不同时间点肝组织TLR2、TLR4、MD-2mRNA表达及其动态变化.结果 AV组大鼠在染菌后2 h,TLR2、TLR4、MD-2 mRNA表达开始升高(0.56±0.08、0.70±0.08±0.59±0.05),12 h达峰(0.85±0.18、0.92±0.13、0.83 ±0.11),染菌后24 h下降.染菌后各时间点TIJR2、TLR4、MD-2 mRNA表达较N组及A组显著升高(P<0.05或P<0.01),AVA组TLR2、TLR4、MD-2 mRNA与各相同时间点AV组相比,表达量明显降低(6 h:0.48 ±0.10、0.60±0.06、0.56±0.07;12 h:0.45 ±0.13、0.59±0.11、0.57±0.12;24 h:0.45 ±0.13、0.51±0.12、0.45±0.14)(P<0.05或P<0.01).结论 酒精性肝病大鼠VV脓毒症肝组织TLR2、TLR4、MD-2 mRNA表达水平随脓毒症病情的进展而升高,其与脓毒症的发生、发展密切相关.应用足量头孢哌酮钠和乳酸左氧氟沙星能显著降低肝组织TLR2、TLR4、MD-2mRNA的表达,对酒精性肝病VV脓毒症大鼠有明显的治疗作用.动态监测TLR2、TLR4、MD-2mRNA改变对VV脓毒症发病及治疗过程具有一定的意义.
作者：卢中秋；李萌芳；梁欢；邱俏檬；周铁丽；洪广亮；刘刚 刊期： 2009年第02期
静脉血栓栓塞(VTE)包括深静脉血栓(DVT)和肺血栓栓塞(PTE),是内科住院病人的常见病和死亡原因,其患病率目前在心血管疾病中位居第三.
作者：李小鹰；樊瑾；程友琴；王岩；姚晨；钟南山 刊期： 2009年第02期
虽然心血管病死率逐年下降,但心源性猝死(SCD)在其中所占比例却越来越大.SCD发作突然,常常没有任何预兆,因而抢救困难,病死率极高.寻找到能够预测并预防SCD的方法是解决这一公共卫生难题的佳选择.SCD-Herr及MADITⅡ试验均证实埋藏式复律除颤器(implantable cardioverter defibrillators,ICD)可以减少左室收缩功能下降患者的SCD发生率.但是否还有更好的临床指标来评估患者的SCD风险呢?我们已经知道SCD往往由伴随心肌损害的心脏电解剖改变导致的室性快速性心律失常所引起.通过心内电生理检查能够发现SCD高危人群,但是有创性制约了其在临床广泛开展.
作者：姜守；何力鹏 刊期： 2009年第02期
2008年10月31日至11月2日,由中华医学会外科学分会胃肠外科学组主办,复旦大学附属中山医院和上海交通大学附属第一人民医院协办的第十届全国胃肠外科学术会议在上海顺利召开.会议由复旦大学附属中山医院普外科副主任孙益红教授主持,胃肠外科学组组长、复旦大学附属中山医院党委书记秦新裕教授致开幕及闭幕辞.
作者：孙益红；沈振斌 刊期： 2009年第02期
2008年11月21至23日,由解放军总医院、复旦大学附属中山医院、首都医科大学附属北京安贞医院共同举办的中国血管论坛(CEC)暨2008国家继续教育学习班在北京召开.会议秉承连通学术与教育的桥梁宗旨,吸引了来自全国各地的600余名代表参会,表现出浓厚的学术氛围.大家一致反映,这是一个具有较高学术影响力的中国血管病专业会议,它的成功召开是我国血管病学科的一个里程碑,必将有效促进我国血管疾病预防、诊疗技术的发展与提高.
作者：贾鑫；郭伟；符伟国；陈忠 刊期： 2009年第02期
目的 筛查年轻乳腺癌BRCAl基因的突变位点及SNP携带情况,探讨BRCAl基因突变与年轻乳腺癌发生的关系.方法 来自我院2004年1月-2006年8月收集的乳腺癌组织共30例,其中5例有至少1个一级亲属患乳腺癌,发病年龄≤35岁.由乳腺癌组织提取基因组DNA,对BRCAl基因第2、11C、11F、11L、11I、16、20外显子的编码序列进行PCR扩增.扩增产物进行DNA直接测序证实,利用DNA Star-MagAlign软件进行序列比较.结果 BRCAl基因中共发现14个序列变异,有3个移码突变(cDNA2639、2640delTA、3343delG及3398delT)和11个点突变(cDNA 2570 C>T、cDNA2620 A>T、1473A>G、1561C>T、1594G>A、2206A>G、2227T>C、2659C>A、2806T>C、3307A>G、3375G>A),其中3个乳腺癌家族史阳性.突变率为10%(3/30).第16及20外显子未发现突变.结论 BRCAl突变主要位于第11号外显子上,乳腺癌家族史阳性的年轻乳腺癌突变率高,3个移码突变可能与年轻乳腺癌发生相关.
作者：孟洁；史玉荣；牛瑞芳；付丽 刊期： 2009年第02期
目的 评价多西他赛联合表柔比星(EPI)或比柔比星(THP)新辅助治疗乳腺癌的临床疗效和毒性反应,探讨影响化疗疗效的相关因素.方法 2006年3月至2008年4月,160例Ⅱ～Ⅲ期原发性乳腺癌患者在术前接受新辅助治疗,方案为多西他赛联合表柔比星或比柔比星的3周方案,术前化疗2～6个周期,观察近期疗效和毒副反应,分析相关因素与疗效的关系.结果 原发病灶临床有效率(RR)为90%(144/160),其中临床完全缓解(CR)为26%(41/160),临床部分缓解(PR)为64%(103/160),疾病稳定(SD)为8%(13/160),疾病进展(PD)为2%(3/160).术后病理完伞缓解(pCR)为7%(11/160),原发病灶完全缓解(tpCR)为2%(1.3/160).单因素分析结果 显示:临床疗效与肿瘤大小、临床分期、是否为三阴性乳腺癌,以及化疗周期有关.肿瘤体积小临床缓解率高,临床分期早肿瘤缓解率高,三阴性乳腺癌肿瘤缓解率高,化疗3周期的肿瘤缓解率明显高于2周期,而与年龄、组织学分级、ER/PR、Her-2等无明显关系.多因素分析显示,临床分期是影响乳腺癌近期疗效的主要因素.常见的毒性反应有:骨髓抑制、脱发、恶心呕吐、口腔溃疡.结论 多西他赛联合表柔比星或比柔比星新辅助治疗乳腺癌疗效较好,耐受性可以接受.临床分期是影响乳腺癌近期疗效的主要因素.
作者：李席如；王建东；张艳君；孔庆龙；马冰；李捷；郑一琼；陈玉秋；晋援朝；李荣 刊期： 2009年第02期
目的 探讨老年乳腺癌的临床病理特点、治疗方案以及影响预后因素.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院外科自1989年1月至2003年12月收治的399例65岁以上老年乳腺癌患者资料.结果 全组患者均经手术治疗,病理类型以浸润性导管癌为主(337/399,85.5%),雌、孕激素受体阳性率分别为71.4%和69.6%.全组总的5及10年生存率分别为78.9%和56.3%.单因素分析显示ER、PR状态、T分期、淋巴结状态以及组织学分化程度是影响预后的主要因素(P<0.05).多因素分析显示雌激素受体状态、组织分化程度、淋巴结状态是影响预后的独立因素.结论 老年乳腺癌的治疗应采用以综合治疗为主的方案,其中外科手术和内分泌治疗具有重要的地位,但手术方式应根据患者的具体情况而个体化选择.雌激素受体状态、淋巴结转移状态和组织学分化程度是影响预后的独立因素.
作者：高纪东；张保宁；王翔；王靖；毕晓峰 刊期： 2009年第02期
医学科学应是人类精神文明的基础科学,高等医学教育的发展关系到国家的卫生事业、人民的健康和国民经济的发展.在市场经济条件下,医学教育的发展有赖于投资.国家有关高等医学教育投资政策,决定影响高等医学教育的发展.
作者：杨开明 刊期： 2009年第02期
