目的 总结副神经节瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析.1996年1月至2014年12月于北京大学第一医院诊治的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者215例.按照病变部位分为嗜铬细胞瘤组(173例)及副神经节瘤组(42例),比较其临床特点.结果 215例患者中副神经节瘤42例,占19.5％.病变部位腹膜后多见,占66.7％(28/42),膀胱19.0％(8/42),腹主动脉旁11.9％(5/42),盆腔2.4％(1/42).69.0％(29/42)的患者存在不同程度的高血压,多达31.0％(13/42)为寂静性.经比较,两组间高血压比例、年龄、性别、病程、糖代谢异常、低钾血症发生率差异均无统计学意义(均P>0.05);嗜铬细胞瘤组肾上腺素升高更为多见(13.4％比9.5％,P=0.004),副神经节瘤组去甲肾上腺素升高更多见(80.8％比59.2％,P=0.001);副神经节瘤组恶性比例更高(21.4％比4.6％,P<0.001),肿瘤直径更大[(6.67±3.24)cm比(5.55±2.76)cm,P=0.024),肿瘤体积大者分别为18.0cm×18.0 cm×10.5 cm和14.0 cm×13.0 cm×7.0 cm,小者分别为1.8 cm×1.3 cm×1.3 cm比1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm.两组病理表现无明显差异.11.9％(5/42)的副神经节瘤首诊误诊或诊断不明确.结论 与嗜铬细胞瘤相比,副神经节瘤侵犯部位广泛,临床表现更多样,寂静性多见,瘤体更大,恶性比例更高.提高认识、早期识别、早期诊治至关重要.
作者：姜丽丽；吴红花；布楠；张俊清；周利群；郭晓蕙 刊期： 2018年第04期
目的 探讨需肾脏替代治疗(RRT)的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者的预后及其影响因素.方法 纳入1996年1月至2016年12月南京总医院诊断时即需RRT的AAGN患者100例,男46例,女54例,年龄54(41,60)岁.强化免疫治疗指患者接受激素联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯,或联合免疫吸附或血浆置换(IA/DFPP)治疗.分析AAGN患者的肾脏预后及影响因素.结果 41例(41％)AAGN患者在1.0(0.5,2.0)个月摆脱RRT(摆脱RRT组),59例(59％)未摆脱RRT转入维持性透析(未摆脱RRT组).多因素logistic回归分析显示正常肾小球比例<8％(OR=5.95,P=0.002)、球性硬化比例≥50％(OR=4.87,P=0.003)和未强化免疫治疗(OR=7.81,P=0.004)是AAGN患者不能摆脱透析的影响因素.摆脱RRT的AAGN患者随访22(10,50)个月,15例(36.6％)进入维持性透析,1年和3年的肾存活率分别为86％和60％.100例患者随访6(2,24)个月,共12例(12％)患者死亡,其中4例(4％)为治疗相关.多因素Cox回归分析显示IA/DFPP治疗(HR=10.85,P=0.034)和低白蛋白水平(HR=1.26,P=0.009)是治疗相关死亡的独立影响因素.结论 需RRT的AAGN患者摆脱透析比例低,正常肾小球和球性硬化比例及是否接受强化免疫治疗是影响患者摆脱RRT的主要因素,IA/DFPP治疗和低白蛋白水平是治疗相关死亡的独立影响因素.
作者：陈樱花；刘霞；刘正钊；李康；杨柳；章海涛；曾彩虹；徐峰；胡伟新 刊期： 2018年第04期
目的 分析尼曼匹克病C型(NPC)患者的临床表现和基因突变特点,观察疾病的治疗效果和预后.方法 收集2013年7月至2017年2月在首都医科大学附属北京天坛医院就诊的10例NPC患者,对其临床表现、常规化验检查和基因突变特点进行分析,并随访其治疗效果和预后.结果 10例NPC患者,男5例,女5例,就诊年龄42 d～14岁;包括2例新生儿型、4例早期婴儿型、2例晚期婴儿型和2例青少年型.所有患者均有明显的脾大,5例伴有肝大.头部磁共振示8例脑萎缩、2例胼胝体变细及2例脑白质区异常信号.10例患者共检出18种NPC1基因突变,其中11种为已知突变,另7种为新突变,包括3种错义突变:c.3683T>C(p.Met1128Thr)、c.1926G>C(p.Met642Iie)和c.3006C>G(p.Phe1002Leu);2种无义突变:c.1142G>A(p.Trp381Ter)和c.3229C>T(p.Arg1077Ter);1种微小缺失突变:c.1385-1386del;1种剪切位点突变:c.1757+5G>A.平均随访25(3～66)个月,丙咪嗪使5例患者的痴笑猝倒发作减轻,丙戊酸钠和卡马西平分别使2例和1例患者的癫痫发作程度减轻,随访结束时4例死亡,其余患者的病情均呈进行性加重.结论 NPC1基因突变谱具有高度异质性,中国人NPC1基因的突变热点可能与欧州国家不同.NPC患者的神经系统表现与其发病年龄有关.丙咪嗪对控制痴笑猝倒发作有效,卡马西平或丙戊酸钠可能在病程早期对控制癫痫发作有效.
作者：任守臣；田朝霞；邓亚仙；王雅洁；武小娟；张元贞；高宝勤 刊期： 2018年第04期
目的 探讨不同浓度固有防御调节肽(IDR-1018)对耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)成熟生物被膜的破坏作用以及对MRSA生物被膜形成的抑制作用.方法 将MRSA以1×105 CFU/ml均匀接种于96孔板,48 h后建成生物被膜模型.给予用胰酪胨大豆肉汤培养基(TSB)倍比稀释的不同浓度的IDR-1018溶液作为实验组,使其加入细菌悬液后的浓度达到3.75～1000 mg/L.红霉素倍比稀释制成不同浓度梯度的药液后,与低浓度(15 mg/L)IDR-1018联合作为混合组.等量TSB作为空白对照组.24 h时结晶紫染色半定量法,测吸光度(A)值,检测生物被膜的生长情况.采用SPSS 18.0统计软件对数据进行统计分析.结果 与对照组(A595=1.764±0.026)相比较,IDR-1018对成熟的MRSA生物被膜发挥了较为显著的破坏作用,且IDR-1018对生物被膜的影响存在一定的剂量依赖关系,即随着药物浓度的不断降低,其对生物被膜的破坏作用出现了一定幅度的下降.当浓度低至15 mg/L时,A595=0.946±0.047(t=32.955,P<0.01);浓度为7.5 mg/L时,A595=1.211±0.054(t=12.731,P<0.05);浓度为3.75 mg/L时,A595=1.360±0.066(t=4.843,P<0.05),与对照组相比差异仍具有统计学意义.对于尚未成熟的生物被膜,与对照组(A595=1.689±0.068)比较,当浓度低至15 mg/L(A595=0.846±0.057,t=34.127,P<0.01)时,IDR-1018对MRSA生物被膜的形成过程仍具有较为显著的抑制作用;而浓度降至7.5 mg/L(A595=1.402±0.181,t=5.240,P<0.05)时,对生物被膜的抑制作用出现了一定幅度的下降,但与对照组比较差异仍具有统计学意义.浓度为3.75 mg/L(A595=1.631±0.190,t=0.913,P>0.05)时,这种抑制作用出现了较明显的下降.当低浓度(15 mg/L)的IDR-1018和不同浓度的红霉素联合使用时,其对MRSA生物被膜的破坏与抑制作用明显高于单独使用红霉素,亦优于单独使用IDR-1018时的效果.结论 在MRSA生物被膜生成过程中,IDR-1018可以起到较好地抑制作用;对于已经成熟的MRSA生物被膜,IDR-1018可以起到较好地破坏作用.
作者：时鑫；秦永新；万献尧 刊期： 2018年第04期
目的 探讨骨癌痛大鼠脊髓趋化因子受体2(CCR2)与P38丝裂原活化蛋白激酶(P38MAPK)信号通路的关系,进一步明确骨癌痛的发生机制.方法 健康雌性SD大鼠共92只,其中60只利用纤毛机械刺激针方法用于行为学试验,采用随机数字表法分为以下6组(n=10):假手术组(S组)、骨癌痛组(B组)、假手术+二甲亚砜(DMSO)溶剂组(SD组)、骨癌痛+DMSO组(BD组)、假手术+RS102895 CCR2抑制剂组(SR组)、骨癌痛+RS102895 CCR2抑制剂组(BR组).另外32只SD大鼠采用随机数字表法分为以下8组(n=4):假手术组(S组)、骨癌痛5 d组(B5组)、骨癌痛9 d组(B9组)、骨癌痛14 d组(B14组)、骨癌痛+DMSO溶剂组(BD组)、骨癌痛+RS102895 CCR2抑制剂后0.5 h组(BR0.5 h组)、骨癌痛+RS102895 CCR2抑制剂后4 h组(BR4h组)、骨癌痛+RS102895 CCR2抑制剂后12 h组(BR12 h组),通过蛋白质印迹法(Western Blot)检测大鼠脊髓P38蛋白、磷酸化的P38(p-P38)和CCR2的表达水平.结果 S组造模后5、7、9、14、21 d的机械缩足反应阈值分别为(30.9±1.5)、(31.9±1.2)、(32.0±1.1)、(31.6±1.5)、(32.2±1.4)g,B组分别为(26.4±0.7)、(24.4±0.8)、(21.4±0.8)、(13.5±0.4)、(9.9±0.2)g,与S组比较,B组造模后5、7、9、14、21 d时机械痛阈值降低,差异均有统计学意义(t=-13.177、-16.660、-23.778、-35.574、-48.401,均P<0.01).造模后第9天,SD组、BD组、SR组和BR组给药后4 h机械缩足反应阈值分别为(32.4±1.7)、(19.4±1.1)、(32.1±1.3)、(26.3±1.0)g,差异有统计学意义(F=224.681,P<0.01);与SD组比较,BD组机械痛阈值降低;与BD组比较,BR组机械痛阈值升高.S组、B5组、B9组、B14组大鼠脊髓p-P38表达水平分别为(0.08±0.03)、(0.20±0.05)、(0.40±0.17)、(0.65±0.14),CCR2表达水平分别为(0.08±0.04)、(0.18±0.05)、(0.30±0.09)、(0.58±0.07),差异均有统计学意义(F=19.123、40.746,均P<0.01);与S组比较,B9组大鼠脊髓p-P38和CCR2表达上调.造模后第9天,BD组、BR0.5 h组、BR4 h组和BR12 h组大鼠脊髓p-P38表达水平分别为(0.57±0.06)、(0.17±0.11)、(0.03±0.01)、(0.25±0.11),差异有统计学意义(F=29.582,P<0.01);与BD组比较,BR0.5 h组、BR4 h组、BR12 h组大鼠脊髓p-P38表达明显下调.结论 脊髓CCR2可能通过激活P38MAPK信号通路参与了大鼠骨癌痛痛觉过敏的发生.
作者：朱春燕；何超杰；姚明；徐龙生；安康；刘倩影；陈雅静；和秋莉；黄兵；周煦燕 刊期： 2018年第04期
骨密度是骨单位面积中所含有的骨矿物量,可反映人体骨骼代谢状况. 骨密度下降是慢性肾脏病( chronic kidney disease, CKD)患者常见的并发症,是骨质疏松的早期阶段,可终导致骨折发生[1]. 大量研究证实骨折可增加CKD患者致死率、致残率及社会医疗费用,故早期进行骨质量评价,判断骨折发生风险至关重要. 骨活检是评价骨质量的金标准,但由于是有创性检测且费用较贵,其应用受到一定限制,因此临床更推崇无创性骨密度检测. 改善全球肾脏病预后组织( Kidney Disease: Improving Global Outcomes , KDIGO ) 2017年版慢性肾脏病矿物质和骨代谢异常( CKD-mineral and bone disease , CKD-MBD)指南[2]指出骨密度检测对进展期CKD患者骨折风险具有预测价值,需重视对CKD各期患者骨密度检测. 本文就CKD骨密度下降原因、分子机制及检测方法等综述如下.
作者：倪利华；刘必成；汤日宁 刊期： 2018年第04期
慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是我国乃至全球重要的慢性非传染性疾病之一,与高血压、冠心病、糖尿病等并驾齐驱,位居对社会和经济负担危害重大的疾病前列. 以我国≥40 岁人群患病率8.2％[1]计算,估计我国慢阻肺患者人数在4000万以上,且由于大量吸烟人群的存在、在农村和边远地区生物燃料的大量暴露以及空气污染的长期持续等众多因素的共同或单独作用,预测今后相当长的一段时间内慢阻肺的患病率还将进一步增加. 因此,我们应积极应对这一严重危害人民群众健康的疾病,科学认识、早期发现、早期预防. 同时应该积极研发针对新靶点、新机制的治疗药物以及探索和开发已上市药物的新用途,尤其要发展适合我国国情的治疗慢阻肺的效优、安全、价廉和使用方便的方法和药物.
作者：钟南山；郑劲平 刊期： 2018年第04期
慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)患病率和病死率均较高,危害重大、负担沉重,是一个重要的全球性公共卫生问题. 慢阻肺目前在全球常见致死原因中占第4位,预计到2020年将上升至第3位、经济负担占各类疾病第5 位[ 1 ]. 我国≥40岁人群中慢阻肺患病率高达8.2％[2]. 因此,科学认识、早期发现、早期预防以及有效、经济和规范的药物治疗是临床上面临的一项重大和艰巨的挑战.
作者：国家呼吸系统疾病临床医学研究中心；国家食品药品监督管理总局药品审评中心 刊期： 2018年第04期
慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是全球发病率高和病死率均较高的慢性疾病之一,给个人、家庭和社会带来了沉重的精神和经济负担,已成为全球重大公共卫生问题之一,因此加强慢阻肺防治具有十分重要意义. 世界各国开展大量慢阻肺相关的临床试验,其中统计分析方法在临床试验中起着非常关键的作用. 为了让临床医师更好地解读临床试验的结果以及规范临床试验,从而为临床提供高质量的研究证据,现就慢阻肺临床试验所涉及的常用评价指标和统计分析方法介绍如下.
作者：江梅；郑劲平 刊期： 2018年第04期
目的 通过对乳腺癌及癌旁正常乳腺组织中潜在转化生长因子β结合蛋白2(LTBP2)的表达的检测,探讨LTBP2在乳腺癌发生、发展及侵袭过程中所起的作用及其作为乳腺癌预后标志物的价值.方法 收集南通大学附属医院病理科2010年1月—2011年12月间125例乳腺癌组织及癌旁正常乳腺组织,免疫组化法检测LTBP2的表达情况,分析LTBP2蛋白表达与雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、Ki67及人表皮生长因子受体(HER)2的关系及其与乳腺癌临床病理参数间的联系.结果 LTBP2蛋白在乳腺癌(55.20％)的阳性表达率明显高于癌旁正常乳腺组织(28.80％)(P<0.001).乳腺癌组织中LTBP2的表达与临床分期(χ2=4.516,P=0.034)、ER(χ2=7.112,P=0.008)与Ki67(χ2=4.024,P=0.045)过表达等不良预后因素相关.讨论乳腺癌组织中LTBP2呈阳性表达,可能成为评估预后的标志物,在乳腺癌发生与发展中可能起到重要作用.
作者：顾长江；靳钦；刘刚；倪侃；倪启超 刊期： 2018年第04期
目的 建立基于动态增强磁共振成像(DCE-MRI)的乳腺癌新辅助治疗后病理完全缓解(pCR)的早期预测模型,并采用决策曲线分析来评价该模型的临床应用价值.方法 连续收集2005年12月至2007年12月的乳腺癌术前新辅助化疗患者170例,对患者新辅助治疗前和新辅助治疗第一轮后的MR-T2图像进行测量.采用logistic回归筛选pCR的独立影响因素并构建pCR预测模型,使用受试者工作特征曲线和决策曲线对模型进行分析.结果 ΔAreamax和Δslopemax是预测pCR的独立影响因素,OR值分别为0.942(95％CI:0.918～0.967)和0.961(95％CI:0.940～0.987).建立的预测方程的受试者工作特征曲线下面积为0.886(95％CI:0.820～0.951).决策曲线显示阈值概率>0.4时,随着阈值概率的增加,模型与全部手术相比,逐渐体现出更高的净获益.结论 本研究建立的pCR模型具潜在的临床应用价值(曲线下面积>0.85),且决策曲线显示与目前临床上全部患者均手术相比,应用此模型将使更多患者获益(阈值概率0.8～0.9,净获益3％～8％).
作者：何英剑；李晓婷；范照青；李艳玲；曹崑；孙应实；欧阳涛 刊期： 2018年第04期
