目的回顾性研究,旨在探讨PMC治疗(小剂量泼尼松合并甲氨蝶呤、氯喹)对于轻、中度活动期SLE患者的疗效及副作用,以减少药物用量和副作用.方法将入选的门诊患者按起始激素剂量,分为A (泼尼松剂量≤0.2 mg*kg-1*d-1)和B (泼尼松0.5～0.6 mg*kg-1*d-1)两组,并联合应用甲氨蝶呤7.5～10 mg/周及氯喹0.25 g/d,各30例.观察疗效和副作用,为期1年.结果 A组积分由治疗前的2.1±1.4降至0.9±0.7,B组感染多于A组(22∶7,P＜0.001),其中多为肺部感染,其次为皮肤感染.B组由2.9±2.3降至1.3±1.3.二组治疗前后相比疗效显著,但A、B两组间的疗效差异无显著性.B组中出现了库兴综合征及股骨头无菌性坏死,A组没有.结论 PMC方案对没有严重内脏累及的轻到中度的SLE患者有效.但在加大激素剂量的B组,感染问题比较突出.
作者：李挺；陈顺乐；鲍春德；黎莉；陈盛 刊期： 2002年第06期
目的观察狼疮肾炎(LN)长期泼尼松治疗后骨矿含量及骨代谢生化指标的变化.方法研究对象为女性.健康对照A组20例,患者组25例(肾功能正常),于泼尼松治疗前(B)、治疗后2个月、4个月分别用双能X线骨密度仪测定相关部位骨密度,同时测定空腹血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素(PTH-M)、骨钙素(BGP)及其他生化指标.结果①LN治疗前组除腰2外各部分骨密度与对照组差异无显著性(P＞0.05).泼尼松治疗后2个月骨密度无明显变化,治疗4个月时桡骨骨密度较治疗前下降(P＜0.01);②患者治疗后2个月、4个月血钙、磷、碱性磷酸酶无明显变化,血PTH均较治疗前上升(P＜0.01),血BGP均较治疗前下降(P＜0.01).结论①狼疮肾炎长期泼尼松治疗后各部位骨密度逐渐下降,桡骨骨密度较早发生改变.②泼尼松治疗后血BGP下降,PTH上升,血BGP和PTH是反映继发性骨量减少的敏感性生化指标,较骨形态学改变早.
作者：卢文；郝丽；章秋；邵宜波；杨明功 刊期： 2002年第06期
目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者与正常对照外周血的基因表达谱的改变,以探讨SLE发病机制、诊断及鉴别诊断,以及基因功能的研究.方法首先从外周血提取总RNA,反转录合成单链、双链cDNA后,体外转录合成生物素标记的cRNA与基因芯片进行杂交,再通过抗原抗体反应机制标记上荧光染料Cy3后,使用基因芯片扫描仪进行图像扫描.使用分析软件进行表达差异和聚类分析.结果在3 000多个基因点中,与正常对照相比较,鉴定出94个基因存在表达差异相关基因,其中有33个基因表达上调,61个基因表达下调.这些表达差异基因有细胞因子及受体、转录相关基因、凋亡相关基因、生长分化相关基因、信号转导相关基因、细胞周期相关基因、电子传递和氧化相关基因、转移酶相关基因、核酸酶相关基因等.聚类分析结果显示不同的疾病以及不同临床表现的同一疾病其外周血的基因表达谱是有差异的,可以用于疾病的诊断和鉴别诊断.基因聚类发现,根据表达谱聚类在一起的基因存在功能上的相似性,可以用来发现已知基因的免疫相关功能.结论该基因芯片技术方法有较高的重复性和稳定性,能有效地进行SLE致病基因的筛选,更好地理解SLE发生的分子机制、诊断及鉴别诊断,以及基因功能的研究.
作者：韩光明；叶霜；沈南；陈顺乐；鲍春德；顾越英；王元；钱捷 刊期： 2002年第06期
目的探讨肿瘤坏死因子(TNF)启动子多态性与强直性脊柱炎(AS)的相关性.方法采用聚合酶链反应限制性片段长度多态性(PCR-RFLP),对78例AS患者和52名HLA-B27阳性健康人群进行TNF启动子多态性分析.同时采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测了患者和正常人群血清TNF-α水平.结果 78例AS患者中为-308.1.1基因型的有61例(78.2%),明显高于HLA-B27阳性的健康人(55.8%)(P＜0.05),而AS患者的-308.1.2和-308.2.2基因型频率相应降低,且后两种基因型患者血清TNF-α水平及临床部分指标明显高于-308.1.1基因型的患者.结论研究显示-308.1的等位基因在AS患者中比HLA-B27阳性的正常对照人群更多见.TNF基因该区域多态性与AS存在相关性.
作者：刘巧红；滕云；吴清敏；沈凌汛；王慧；陈燕；杨真荣 刊期： 2002年第06期
目的通过基因表达谱勾画系统性红斑狼疮(SLE)发病机制中可能的免疫调控通路.方法用寡核苷酸基因芯片研究了10例SLE(包括2例SLE同胞对)和10份正常对照的外周血白细胞基因表达谱.进行了基因表达谱和临床免疫表型的聚类分析和比较;筛选统计学显著性差异表达的SLE相关基因,并在转录和蛋白表达水平验证芯片表达谱结果.结果聚类分析揭示SLE临床免疫表型与基因表达谱特征存在关联.获得25个显著性差异表达的SLE相关基因,其中大部分未经报道.转录水平直接验证了其中C/EBPD,LY6E, OAS2三个基因的表达;较大样本独立验证了C/EBPD,LY6E在SLE中的表达上调;蛋白质水平验证了C/EBPD的高表达.结论 SLE基因表达谱可能是其临床免疫表型的分子基础,探讨了通过基因表达谱进行SLE分型乃至鉴别诊断的可能性.通过显著性差异表达的SLE相关基因,推测干扰素及其免疫调控通路在SLE发病中可能扮演重要角色.
作者：叶霜；沈南；顾越英；陈顺乐；韩光明；冯修高；冯学兵；陈兴国；华晶；黄文群；王元；鲍春德 刊期： 2002年第06期
目的观察吗替麦考酚酯(骁悉)治疗系统性红斑狼疮的疗效及安全性.方法通过观察治疗前后狼疮病情活动指数(SLEDAI)、24 h尿蛋白定量等指标的变化,对比分析骁悉与环磷酰胺的疗效和安全性.结果 68例SLE患者完成为期6个月的研究,骁悉组36例,环磷酰胺(CTX)组32例.骁悉组SLEDAI由治疗前的20±8减少至治疗后4±3 (P＜0.01),CTX组由21±6减少至7±8 (P＜0.01),治疗后两组对比实验组改善较对照组明显(P＜0.01).尿蛋白的变化:骁悉组由(3.2±2.8) g降至(1.1±1.1) g (P＜0.01),环磷酰胺组由(2.6±2.4) g降至(1.3±1.4) g (P＜0.01),治疗后两组对比差异无显著性(P＞0.05).总有效率骁悉组为97.2%(35/36),环磷酰胺组为93.8%(30/32)(P＞0.05).骁悉组的副作用发生率为22.2%(8/36),环磷酰胺组为69.7%(23/33)(P＜0.05).结论骁悉作为一种免疫抑制剂治疗SLE和环磷酰胺一样有效,并且安全性更高,对于CTX无效的患者亦有效.
作者：张江林；张烜；马丽；张文；周惠琼；赵孟君；田新平；黄烽；吴东海；董怡 刊期： 2002年第06期
目的了解两性原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,提高诊断治疗水平.方法对77例pSS的临床资料进行统计分析.结果两性间发病年龄和确诊时平均病程差异无显著性.临床上以口眼干燥为主诉就诊者不足一半,90%以上存在高γ-球蛋白血症.男性pSS首发症状较女性多样化,以口眼干燥、关节疼痛、呼吸道症状、肾小管酸中毒及皮肤表现等较多见;口眼干燥症状出现较晚,发生率较低,症状较轻,但腮腺受损发生率与女性差异无显著性;而肺受累症状出现较早,肺间质纤维化发生率较高;类风湿因子(RF)及抗SSA/SSB抗体阳性率较低.结论 pSS为全身性免疫性疾病,90%以上病例存在高γ-球蛋白血症.临床表现多样化,以口眼干燥为主诉就诊者不足半数;男性患者除临床表现与女性有较大差别外,自身抗体阳性率也较女性低.
作者：庄俊汉；张丽君；汪迅 刊期： 2002年第06期
目的探讨白细胞介素(IL)-10启动子区近端三个单核苷酸多态性(SNPs)(-1082/-819/-529)与少儿系统性红斑狼疮(SLE)发病的相关性.方法 80例少儿SLE及家系中应用SNAPSHOT技术进行基因分型,经Genehunter 2.0软件统计分析三个SNPs基因型和单倍型(ATA、ACC、GCC)与少儿SLE发病的相关性.同时分析单倍型(ATA、ACC、GCC)与患儿某些临床表现之间的联系.结果各基因型和单倍型与少儿SLE发病以及各单倍型与患儿的临床表现均无显著相关性.比较各单倍型分布频率发现,患儿GCC分布频率明显高于SLE成人期发病群体,而ATA分布频率则明显低于SLE成人期发病群体,ACC的分布频率在各群体中较为一致.此外,患儿和父母各单倍型分布频率差异未见有显著性.结论单倍型GCC可能对少儿SLE发病存在某种影响.
作者：金燕梁；沈南；顾越英 刊期： 2002年第06期
目的了解抗纤聚蛋白抗体(AFA)的临床意义.方法从乳腺癌患者切除乳房皮肤中提取纤聚蛋白(filaggrin),应用免疫印迹法检测类风湿关节炎(RA)及其他风湿病患者血清AFA,结合临床资料进行分析.结果 178例RA中AFA阳性71例,对RA诊断敏感性39.9%,特异性96.9%.31例早期RA阳性率48.4%,48例RF阴性患者AFA阳性率29.2%.AFA阳性者平均年龄、平均发病年龄、继发Sjogren综合征、RF阳性率、平均滴度较阴性者高,AFA与年龄、类风湿因子(RF)相关.AFA与抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子抗体(APF)相关.结论 AFA检测对RA有诊断价值,特别有利于RF阴性及早期RA诊断.AFA与AKA和APF相关,但并不完全重叠,其所识别抗原,无一包含所有抗原决定簇,免疫印迹法检测AFA方法简单可靠,可能补充间接免疫荧光法检测AKA、APF.
作者：刘斌；曾庆馀 刊期： 2002年第06期
红斑肢痛症(erythromelalgia)是一种少见的阵发性血管扩张性疾病,好发于双足,以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征.本病按病因分类可分为原发性和继发性,前者不伴全身性疾病和实验室异常.一般来说,家族性发病均属原发性,国外已有零星报道[1],但迄今我国尚未见报道.为引起国内临床医师对本病的注意,我们报道一个有6个成员发病的红斑肢痛症家族,并复习了相关文献,现总结如下.
作者：刘湘源；黄烽；李胜光；樊建峰；漆军 刊期： 2002年第06期
来氟米特(leflunomide)是一种新型的免疫抑制剂,通过抑制二氢乳清酸脱氢酶和周期依赖激酶的活性,阻断嘧啶的从头合成途径[1],影响DNA和RNA的合成,使活化的细胞能在细胞周期的G1/S期交界处或S期休眠[2].
作者：劳志英；陈继红 刊期： 2002年第06期
为了解儿童斯蒂尔(Still)病的预后,并探讨影响预后的因素,对近10余年我院收治的26例儿童Still病进行随访,对其中资料完整的18例进行了临床回顾性研究及影响预后的相关因素分析,现报道如下.
作者：赵善瑞；周清；陈灵 刊期： 2002年第06期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是较常见的一种自身免疫病,本文对趋化因子及其受体的特点,SLE相关的趋化因子及其受体作一综述.
作者：聂英坤；张凤山 刊期： 2002年第06期
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)发病机制至今不甚明了.免疫遗传学和流行病学研究发现RA与Ⅱ类组织相容性抗原(MHC-Ⅱ) HLA-DR4分子相关联.根据分子模拟学说,自身抗原得以呈递给被激活的T细胞,从而产生自身免疫反应[1],在RA的发病中起到了关键性作用.
作者：沈敏；曾学军；唐福林 刊期： 2002年第06期
本文报道1例以多发性关节肿痛首发的女性痛风性关节炎,并呈家族性发病,现报告如下.
作者：贾园；苏茵；栗占国 刊期： 2002年第06期
检索近15年的国外文献,成人的链球菌感染后皮肤型结节性多动脉炎仅有3例报道[1-3],国内极少报道,现将工作中遇到的1例报道如下.
作者：王丽英；林冰；马丽 刊期： 2002年第06期
皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变.发病率不高,只有类风湿关节炎的1/10,系统性红斑狼疮的1/3[1].重症患者(合并横纹肌溶解)可因呼吸衰竭或心力衰竭而死亡.
作者：宋玉娥；陆再英；王琳；刘晓城 刊期： 2002年第06期
1 病历摘要患者:男性,46岁.因左侧肢体无力2个月余,全身浮肿1个月余,加重伴发热10 d,于2001年11月14日转入我科.患者2001年8月22日活动中突然出现左侧肢体麻木、乏力,左手不能持物,左下肢行走拖曳,伴恶心,无呕吐,无头痛、口齿不清及饮水呛咳,无意识丧失及肢体抽搐.
作者：傅鹏；袁伟杰；李保春 刊期： 2002年第06期
前面几讲,我们讨论了一些临床研究的方法.然而临床研究的结果,终多以论文的形式发表在医学期刊上.虽然风湿病学的论文质量不断提高,但运用循证医学的评判(critical appraisal)提纲来阅读[1],仍有较大的距离.
作者：杨岫岩；梁柳琴 刊期： 2002年第06期
