目的 分析白塞病血管病变的发病情况和临床特征.方法 回顾性总结1999年1月至2017年7月海军军医大学附属长海医院住院诊断为白塞病患者的临床资料,根据有无血管病变分为血管病变组和无血管病变组.记录和比较2组间患者的一般资料、疾病活动性评分、其他系统受累情况和实验室检验结果,并分析血管病变的临床特点,计量资料采用tlt'检验或Mann-Whitney U检验,计数资料采用x2检验或连续校正x2检验.结果 在224例白塞病患者中,男性120例,女性104例;其中合并血管病变41例(18.3％),男性34例,女性7例,血管病变发生率男性＞女性(28.3％和6.7％,x2=17.388,P＜0.01).其中单一血管受累11例(26.8％),多血管受累30例(73.2％);动脉病变24例(58.5％),静脉病变25例(61.0％),同时存在动、静脉病变8例(19.5％).与无血管病变组相比,血管病变组患者的心脏病变发生率(22.0％和3.8％,x2=16.592,P＜0.01)、疾病活动性评分[3.0(2.0,4.0)分和2.0(2.0,3.0)分,U=2 609.5,P=0.001]、CRP[14.45(4.97,64.08) mg/L和9.02(3.16,26.53) mg/L,U=2 809,P=0.046]及血清同型半胱氨酸平均水平[(17.6±7.7) μmol/L和(7.1±2.1) μmol/L,t’=7.894,P＜0.01]较高.结论 白塞病血管病变以男性为主,多血管受累、多种病变类型合并发生常见,静脉病变发生率略高于动脉病变,其心脏病变发生率、疾病活动性评分、CRP及同型半胱氨酸水平较高,可能对于早期预测及诊断白塞病血管病变具有重要意义.
作者：邵壮；陆清声；陆方林；赵瑞；田冰；刘崎；赵东宝；蔡青 刊期： 2018年第07期
目的 探讨简明健康调查量表(SF-36)在痛风患者健康生命质量应用中的信度和效度.方法 纳入2016年3月至6月在佛山市中医院就诊的痛风患者,记录患者临床指标,SF-36量表评估结果,采用民众因素权重系数计分法计算量表8个子维度得分、躯体健康总分(PCS)、心理健康总分(MCS),评价量表内部一致性、重测信度、结构效度及判别效度、天花板及地板效应.结果 306例患者完成问卷.总量表及8个子维度评分内部一致性检验结果显示克朗巴赫α系数在0.782～0.822;重测信度系数在0.720～0.986(P＜0.01).主成分分析中特征根＞1的公因子2个,累计贡献率66.1％;痛风石数目多、发作频率高、受累关节多、有并发症的痛风患者,PCS、MCS得分低(P＜0.05),有良好的判别效度.8个维度中生理功能存在较高的天花板效应,因身体健康所导致的角色限制及情感职能存在较高的天花板及地板效应.结论 SF-36量表可用于中国痛风患者健康生命质量评估,但需开发痛风专用的量表作为SF-36的补充.
作者：郭奇虹；李谦华；郑宝林；杨同广；李远艺；刘奔流；黄赛花；戴冽 刊期： 2018年第07期
目的 探讨3.0 T磁共振动态增强技术在判断AS患者髋关节病变活动性中的应用价值.方法 回顾性分析2013年1月至2016年12月经我院风湿科确诊的52例AS髋关节受累患者资料.对所有患者进行强直性脊柱关节炎病情活动度(ASDAS)-CRP评分、患者对髋关节活动度评价及医生对髋关节活动度评价,根据ASDAS-CRP评分将患者分为活动期组34例及缓解期组18例.所有患者经确诊分组后均行双髋关节MRI平扫加动态增强扫描及图像后处理分析,分别选取病变髋关节周围滑膜异常强化区域6个感兴趣区,自动生成时间-信号曲线(TIC),描述曲线形态并测量第3、4个时相的早期强化率,将活动期组及缓解期组早期强化率分别进行统计学分析,采用2个独立样本t检验,以P＜0.05为差异具有统计学意义.将第3、4个时相的早期强化率分别与ASDAS-CRP评分、患者对髋关节活动度评价及医生对髋关节活动度评价进行Pearson相关性分析.结果 活动期组TIC曲线形态为快速上升平台型或快速持续上升型,缓解期组曲线为缓慢上升型.活动期组第3、4个时相的强化率[分别为(116±9)％、(146±12)％均高于缓解期组(23±5)％、(43±14)％],差异具有统计学意义(t=2.447,3.054,P＜0.05).第3、4个时相的滑膜强化率均与ASDAS-CRP评分呈正相关(r=0.802,0.836;P值均=0.01);与患者对髋关节活动度评价相关性较差(r=0.352,0.458;P=0.02,0.01);与医生对髋关节活动度评价有较好的相关性(r=0.652,0.717;P值均=0.01).结论 磁共振动态增强TIC曲线的形状、早期强化率对判断AS髋关节病变的活动性具有较高价值.
作者：傅丽晖；张瑾；梁良 刊期： 2018年第07期
免疫蛋白酶体是由标准蛋白酶体在IFN-γ或TNF-α诱导下产生,负责水解细胞内衰老及外源性蛋白质的细胞器,借此它能参与氨基酸更新及抗原提呈等生理过程.其关键亚单位β5i的编码基因突变,可导致一类罕见的遗传性疾病——蛋白酶体相关的自身炎症性疾病(proteasome-associated autoinflammatory syndrome,PRAAS),包括中条-西村综合征(nakajo-nishimura syndrome,NNS)、关节挛缩-肌肉萎缩-贫血-脂膜炎性脂肪萎缩综合征(joint contractures,muscular atrophy,microcytic anemia,and panniculitis induced lipodystrophy syndrome,JMP)以及伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病(chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature syndrome,CANDLE),这类疾病的临床特点有发热、皮疹、进行性脂肪萎缩以及关节畸形等,目前尚缺乏有效的治疗方法,预后极差.国内对该类疾病认识不深,可能存在误诊漏诊的情况.因此,本文旨在对蛋白酶体相关的自身炎症性疾病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行综述.
作者：钟林庆；宋红梅 刊期： 2018年第07期
RA是一种以滑膜关节的慢性炎症为主要表现的全身性自身免疫病,可以导致进行性的关节损伤和功能失衡.其病因复杂,与基因变异及环境暴露的交互作用等多种因素有关.约70％～80％的RA患者体内可产生抗瓜氨酸蛋白抗体(anti-citrullinated protein antibodies,ACPA),该抗体对RA的诊断具有高度特异性,并与RA患者的临床表现、治疗和预后密切相关.根据ACPA的状态,目前认为RA可分为ACPA阳性和ACPA阴性两种亚型.本文将从ACPA阴性RA的发病机制、临床特点、诊断以及治疗等方面的新研究进展进行综述.
作者：任佳琦；赵金霞 刊期： 2018年第07期
SLE是一种产生大量自身抗体、累及多系统、多脏器的自身免疫病,好发于20～40岁女性.以往的研究表明,遗传、感染、环境及雌激素等造成的免疫紊乱可能是SLE的根本致病原因,而其中T淋巴细胞依赖的B细胞功能亢进是其免疫学异常的主要表现.近年来,进一步的研究发现辅助性T细胞17(T help cell 17,Th17)和调节性T细胞在SLE发病过程中起着非常重要的作用[1].正是因为其发病机制的多样性和复杂性,导致迄今为止SLE尚无特效疗法.目前SLE的治疗主要是以非特异性治疗方案为主:在激素治疗的基础上,联用免疫抑制剂、生物制剂.传统的治疗方案虽然取得一定疗效,但随之而来的激素和免疫抑制剂的较大不良反应,生物制剂高昂的价格均很大程度上限制了它们在临床上的应用.因此,寻找针对病因、不良反应小、疗效好且价格低廉的药物非常具有实用性价值.
作者：郝美华；景晓娜；梁赵云；吴萌；杨金华；高崇；牛红青；李小峰；陈俊伟 刊期： 2018年第07期
OA是常见的慢性关节病,随着人口老龄化和肥胖率的上升,预计到2020年,OA将成为人类的第四大致残因素[1-2].OA的病理学机制比较复杂,其主要特征为关节软骨退变[3],并伴有不同程度的滑膜炎.关节软骨是滑膜关节的重要组成部分,其主要功能为缓冲和承受人体压力,减少关节运动时的摩擦阻力,对维持正常关节功能具有重要意义.若关节软骨发生病变常会导致关节疼痛、肿胀和功能障碍等[2].MSCs在OA软骨修复中的治疗功效已经在动物和临床研究中得到证实.MSCs的分化替代功能一直被认为是其参与损伤组织修复的主要方式,然而,近年来的研究发现MSCs的旁分泌效应同样发挥了重要治疗作用,尤其是MSCs源性外泌体作为细胞间媒介,通过转移细胞之间的生物活性脂质、核酸(包括mRNA和miRNA)和蛋白质,在受体细胞中引发系列的生物反应,从而实现病损组织的再生.本文就MSCs源性外泌体参与修复OA退变软骨的研究进展进行综述.
作者：李华杰；邱波 刊期： 2018年第07期
患者女,21岁.患者以“发热伴关节疼痛、肿胀10d”入院.患者人院前10 d出现发热,以午后体温升高为著,自测体温38.5℃,伴有全身多关节疼痛、肿胀,自服“感冒药”后,症状无改善,体温升至40℃.发热3d后来我院发热门诊就诊,给予头孢克肟和左氧氟沙星抗感染治疗1周后,体温未降,同时患者出现双手指末端指腹部出现小出血点伴脱发,伴有胸闷和气短.就诊以发热待查收入院.既往史:7年前被诊断1型糖尿病,长期注射胰岛素治疗,门冬胰岛素量为早12U,中13U,晚13U,睡前甘精胰岛素15 U.曾出现酮症酸中毒10余次.家族史:父母及直系亲属均无糖尿病史和类似患者样病史.
作者：朱夏媛；李小霞；黄旭 刊期： 2018年第07期
患者,女性,41岁,因“周身皮肤红斑、双手关节畸形8年,发热2个月余”入院,其病史特点如下:中年女性,慢性病程.否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史.无重大外伤、手术史.无输血史.否认吸烟饮酒史.否认食物药物过敏史.患者于2009年无明显诱因下出现面部、躯干、肢体红斑,皮肤活检病理提示蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)型红斑病可能,间断予干扰素等药物治疗,8年来皮肤红斑未见改善,并且逐渐出现双手关节畸形,主要累及远端及近端指间关节;曾在多家医院就诊.患者近2个月来出现发热,高体温达40.2℃,伴畏寒寒战,周身皮肤有大面积浸润性红斑、表面附着鳞屑;无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻;无恶心呕吐,无头晕头痛,再次行皮肤及淋巴结活检,病理示:皮肤蕈样肉芽肿;左腹股沟淋巴结反应性增生的纤维肉芽组织伴微脓肿形成,其中见多量淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞浸润.
作者：周二叶；武剑 刊期： 2018年第07期
患者女,31岁,系“反复双手发白发紫4年,孕27周,下肢浮肿1周”于2015年12月16日人院.4年前,患者因反复双手遇冷发白发紫,伴头痛,就诊于我科门诊,查血白细胞计数减少(3.28×109/L),补体C3下降,ANA及抗dsDNA抗体阳性,诊断SLE,予泼尼松50 mg/d联合吗替麦考酚酯等治疗,门诊规律随访.2015年6月1日,患者门诊复诊发现尿蛋白阳性而住我科,查ANA 1∶1 000,抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性,尿蛋白定量(24 h)0.61 9,行肾脏穿刺组织病理为Ⅳ型LN,诊断为SLE,LN(Ⅳ型),并因发现意外妊娠,予泼尼松45mg/d,硫唑嘌呤100 mg/d等治疗,出院规律随访.1周前患者出现双下肢浮肿,并发现高血压,查尿常规:蛋白(+++),隐血(++),血补体C3 0.48 g/L,肝功能:白蛋白26.8 g/L,余正常,遂入住我科.
作者：陈珊宇；帅宗文；徐胜前；刘爽；朱庆云 刊期： 2018年第07期
目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关肥厚性硬膜炎(HP)的临床特征.方法 对我院诊治的4例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 4例男性患者,发病年龄44～66岁.临床上主要表现为不同程度的头痛及多发颅神经麻痹.所有患者病情活动时均出现核周型(p)-ANCA阳性、MPO-ANCA滴度和炎症指标升高,而肾功能、胞质型(c)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA正常.头颅增强MRI均显示硬脑膜明显增厚伴强化以及鼻窦炎或鼻窦内肿物形成.4例患者均对糖皮质激素反应敏感,3例患者激素减量时症状复发,激素加量及加用免疫抑制剂后病情控制良好.病情缓解期p-ANCA恢复阴性,MPO-ANCA和炎症指标降至正常且MRI上硬膜厚度有所减轻.结论 MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎(AAV)中枢神经系统受累的一种类型,其较多累及上呼吸道,较少进展为全身系统型AAV,对临床上以头痛和多发性颅神经麻痹的中老年患者要考虑到本病的可能,增强MRI为诊断首选,必要时做硬膜活检.
作者：赵震；关文娟；刘升云；张磊；贺玉杰；郭金燕；苏静波；余祖江；阚全程 刊期： 2018年第07期
目的 探讨血清过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PARγ)水平在RA患者中的变化及其与疾病活动性和继发骨质疏松(OP)的相关性.方法 选择101例RA患者和同期健康体检的88名健康人作为对照组,采用ELISA法测定外周血清中PPARγ浓度;RA患者均采用双能X线骨密度吸收仪测定骨密度;RA患者各临床及实验室指标均详细记录;2组间计量资料比较采用t检验(或t’检验),非正态分布资料以非参数检验;组间率的比较采用x2检验,相关性分析用相关系数(r)表示,多元回归分析采用2项分类Logistic回归分析.结果 血清中PPARγ在RA组[(3.38/4.00) ng/ml]的中位数浓度高于对照组[(2.63/1.76) ng/ml](Z=3.204,P=0.001);PPARγ阳性率为35.6％(36/101),高于正常对照组(2.3％,2/88,x2=32.602,P＜0.01).RA患者中骨质疏松发生率为34.7％(35/101);在Neck、总股骨区、L1及L1～4区,无骨质疏松组RA血清PPARγ水平均高于骨质疏松组(P＜0.05).不同疾病活动组间PPARγ浓度及阳性率比较差异无统计学意义(P＞0.05);RF或抗CCP抗体阴性组PPARγ浓度均高于RF、抗CCP抗体阳性组(P＜0.05).RA患者中血清PPARγ水平与RF、抗CCP、血红蛋白呈负直线相关(P＜0.05～0.001),与ESR、血小板计数、Neck区骨密度呈正直线相关(P＜0.05～0.001).多元回归分析结果显示:血清中PPARγ水平是RA患者Neck区[OR =0.577,P=0.004,95％CI(0.394,0.846)]和总股骨区[OR =0.754,P=0.033,95％CI(0.581,0.978)]发生骨质疏松的保护因素.结论 PPARγ在RA患者血清中的水平明显升高,且与RA患者的自身抗体水平呈负相关,是RA患者发生骨质疏松的保护因素.
作者：纵何香；徐胜前；齐姗；吴颖；麻璨琛；童辉；徐建华 刊期： 2018年第07期
目的 探讨胎盘蛋白14抑制B细胞增殖和分化的作用及机制.方法 梯度离心法分离人外周血淋巴细胞;流式检测CD4+CXCR5+滤泡辅助性T细胞(Tfh细胞)、CD4+CXCR5+叉头螺旋翼状转录因子3(Foxp3)+滤泡调节性T细胞(Tfr细胞)、CD3-CD19+B细胞和CD3-CD38+浆细胞的比例;ELISA法检测上清中IL-21、IL-10和TGF-β的浓度;采用Transwell小室进行细胞的共培养实验;采用t检验进行组间比较.结果 对照组Tfh细胞和Tfr细胞的比例分别为(2.52±0.16)％和(1.26±0.24)％,胎盘蛋白14组则分别为(0.84±0.09)％和(4.64±0.68)％,2组之间差异有统计学意义(t=9.150,P=0.000 8和t=4.669,P=0.009 5);胎盘蛋白14能进一步抑制IL-21分泌(t=5.086,P=0.007 1),而促进IL-10和TGF-β浓度的升高(t=3.599,P=0.022 8和=6.651,P=0.002 7);胎盘蛋白14组的B细胞和浆细胞比例分别为(4.87±0.20)％和(5.41±0.54)％,与Tfh细胞组差异有统计学意义(t=4.997,P=0.007 5和t=5.110,P=0.006 9).结论 胎盘蛋白14能够通过抑制Tfh细胞分化和促进Tfr细胞比例增加,进而抑制B细胞的增殖和向浆细胞的分化.
作者：王焕萍；武海英；王瑜；王莉 刊期： 2018年第07期
风湿免疫学是一门新兴的学科,自从1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,中国的风湿免疫专业已走过30多年历程.经过几代风湿病学前辈及同仁的不懈努力,风湿免疫学已得到飞速的发展,各地区的风湿免疫专科如雨后春笋般建立起来.在学会的带动下,西藏自治区的风湿事业也已起步,并如朝阳般蓬勃发展.
作者：白玛央金 刊期： 2018年第07期
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)也被统称为肌炎,是一类以肌无力和肌肉炎症为主要特征的异质性疾病,以DM、PM、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)和儿童皮肌炎(juvenile DM,JDM)为常见,各种亚型的临床表现、治疗和预后有很大差异.目前临床中诊断IIM常用的仍然是1975年Bohan和Peter分类标准,然而该标准存在一些缺陷:①没有详细说明如何排除其他类型的肌病;②可能将IBM或伴有炎症的肌萎缩误归类于PM;③每条标准都没有明确定义[1-2].为了区分IIM和其他模拟肌炎的疾病,提高敏感性及特异性,同时更好地区分IIM的主要亚型,EULAR/ACR联合提出了新的炎性肌病分类标准[3],发表在2017年12月Annals of the Rheumatic Diseases杂志上.该标准采用评分和权重的方法,如果对症状和体征没有更好的原因解释时,可以使用这一分类标准.具体分类标准见表1.
作者：张晓慧；季兰岚；张卓莉 刊期： 2018年第07期
