帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病.1817年美国医生James Parkinson首先对此病进行了描述[1]:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿态步态障碍.是继阿尔兹海默病后,第二种常见的神经系统退行性疾病[2](海尔兹海默病、肌萎缩侧索硬化症、亨廷顿氏病、弗里德共济失调、遗传性痉挛性截瘫等).
作者：王燕；王丹；赵锋；武继涛；刘国良 刊期： 2018年第05期
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性发展的致死性神经系统疾病,与海尔茨默氏病一样是一种变性性疾病,选择性的侵犯脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元,临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征[1].是运动神经元病(mitornearodisease,MNO)中常见的或终类型.近研究发现线粒体功能障碍是ALS发生,发展的重要因素[2-3].
作者：成娟；刘国良 刊期： 2018年第05期
脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and balbar muscual atrophy,SBMA),是一种晚发的X-连锁隐性遗传性神经系统变化性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统.是一种独特的多聚谷氨酸胺(polyQ)病,由配体依赖的雄激素受体(AR)基因突变所致.于1968年由美国医生Kennedy首次报道[1].故也称为Kennedy's disease,KD);1991年La Spada[2]发现X染色体上雄激素受体基因(AR)的第1个外显子内三核苷酸CAG异常重复扩增是导致该病的主要原因.又称为X连锁隐性遗传性脊髓延髓型肌萎缩.
作者：赵玉姝；刘国良 刊期： 2018年第05期
享廷顿舞蹈病(Huntington's disease,HD)与阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、肌萎缩侧索硬化(ALS)等一样均归属于线粒体相关的神经系统退行性疾病.其实远在中世纪就已有本病的描述,但正式报导是1872年由GeorgeHuntington发现的,故命名为享廷顿病、享廷顿病性痴呆,系一种罕见的特发性神经变性疾病,其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,临床主要表现痴呆和舞蹈样动作.
作者：万丽梅；刘国良 刊期： 2018年第05期
神经退行性疾病(Neurodegenerative disease),也称为神经退化性疾病,神经变性性疾病.是大脑、脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态.由神经元或其髓鞘的丧失所致且随着时间的推移,导致功能减退或丧失的一组病群.比如:阿尔兹海默病(AD)、帕金森氏病(PD)、肌萎缩性侧索硬化(ALS)、享廷顿氏病(HD)、肯尼迪病(KD)、Friedreich共济失调(FROA)、Pick病等.现认为导致这些疾病的主要危险因素是老化——是生物体随着时间的推移,程序化的自发的自然现象和必然过程.但线粒体功能的减退或丧失和自由基引起的氧化损伤对细胞的慢性、程序化死亡和疾病的发生发展起着重要的促成和加重的作用.
作者：鲁丽；刘国良 刊期： 2018年第05期
共济失调是一组症群,其显然是共同的含意,生命体的任何一个动作,都必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成的,当然也必须在神经系统的协调下才能实现一个正常协调运动,机体许多部位的病变引起了神经系统伤害,均可导致共济失调:(1)感觉性的:周围神经和神经根病变、脊髓、脑干、丘脑顶叶通路或顶叶;(2)前庭性的:Meniere病;(3)小脑性的:小脑及其传人传出通路的病变等.其中一个重要原因,即遗传性共济失调,按病变部位和遗传特点,主要分为两型:①小脑型(Marie型)多见;②脊髓型(Friedreich型)多见于儿童.Friedreich共济失调,即系遗传性脊髓性共济失调(FROA).系于1863年由德国医学教授Friedreich首先报道,故而命名.
作者：姚纪渝；刘赫 刊期： 2018年第05期
糖尿病肾脏疾病(DKD)是指慢性高血糖所致的肾脏损害,包括肾小球、肾小管、肾间质及肾血管等.新数据表明,DKD已经成为我国慢性肾脏病(CKD)的首要病因[1].中国慢性病前瞻性研究(CKB研究)发现,相较无糖尿病者,人均会减寿9年,死亡率翻了一番[2].研究发现,大多数DM遵循经典的蛋白尿途径进展到糖尿病肾脏损害,但部分1型和2型DM患者未经过经典蛋白尿途径而演变为DKD,即无蛋白尿型糖尿病肾病(NADKD).本文就NADKD有关进展综述如下.
作者：席秋萍；刘开翔；田冬琴；卢丹；谢席胜 刊期： 2018年第05期
40例甘精胰岛素联合口服降糖药治疗血糖控制不佳的老年2型糖尿病患者,随机分为两组:甘精胰岛素联合谷赖胰岛素组(n=20)与门冬胰岛素30组(n=20).甘精胰岛素联合谷赖胰岛素组在原治疗基础上加用早餐前谷赖胰岛素皮下注射,门冬胰岛素30组停用甘精胰岛素,改为门冬胰岛素30早晚餐前皮下注射,两组均联合或减少原口服药方案.根据血糖调整胰岛素剂量.观察12周,监测空腹血糖(FAG)、餐后2小时血糖(PBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、低血糖、体重增加情况等.结果:治疗前平均基线血糖、HbA1c、BMI、病程等水平在两组相似.治疗后甘精胰岛素联合谷赖胰岛素组FBG水平低于门冬胰岛素30组,差异有统计学意义(P＜0.01);门冬胰岛素30组PBG水平低于甘精胰岛素联合谷赖胰岛素组,差异有统计学意义(P＜0.01);HbA1c水平在两组无明显差异(P=0.34).甘精胰岛素组联合谷赖胰岛素组症状性低血糖(血糖≤3.9mmol/L,且有低血糖症状[1])显著低于门冬胰岛素30组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论:甘精胰岛素联合早餐前谷赖胰岛素皮下注射及口服降糖药与门冬胰岛素30一天早晚两次皮下注射联合口服降糖药相比,两种治疗方案均可以有效降低老年2型糖尿病患者的糖化血红蛋白,前者可以更加有效降低患者的空腹血糖,症状性低血糖发生率更低.
作者：徐丹；杨淑芬；张秀珍；张睿；张庆梅；袁凤易 刊期： 2018年第05期
1 资料与方法 本文主要利用动态血糖系统对原研甘精胰岛素和重组甘精胰岛素对2型糖尿病患者血糖控制稳定的探讨.病例1 患者男性,56岁,因“发现血糖升高8年,血糖控制不佳1月”入院治疗.患者糖尿病病程8年,长期口服降糖药物“格列齐特缓释片、拜糖平、二甲双胍、重组甘精胰岛素晚20点皮下注射20U”控制血糖,近一月患者血糖控制欠佳,伴有口干多饮,视物模糊,四肢发麻,自测空腹血糖多为8 ～ 11 mmol/1.入院查体:体重指数(body mass index,BMI) 27.5kg/m2,血压135/75mmHg,心肺听诊未及异常.
作者：高远；郭晓珍；俞海燕；张晓兰；黄文龙 刊期： 2018年第05期
