研究证实,影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)比较肯定的预后因素主要有年龄、性别、初诊时外周血白细胞数、FAB分型以及一些细胞免疫学、遗传学、分子生物学方面的指标,如Ph+、MLL基因重排、TellAml-1融合、染色体数＞50、P170以及所采用的治疗方法;另外,一些分子生物学指标如CD10、CD2、P16、MDM2等也可能与儿童ALL的预后有关联.
作者：李勤学；沈月平；汤忠鎏 刊期： 2001年第05期
甘露聚糖结合凝集素(MBL)是一种钙离子依赖的C型血清凝集素,它可以选择性识别结合病原体表面的末端含甘露聚糖、N-乙酰葡萄糖胺的糖基,通过凝集素通路激活补体,或直接作为调理素介导调理噬菌作用,也可直接与病毒结合,中和病毒并抑制其扩散.MBL在天然免疫中起着重要作用,尤其对免疫机能发育尚未成熟的婴幼儿其作用更为重要.MBL基因突变是儿童天然免疫缺陷的一个危险因子,有三种突变型:G54D,G57E/Q和R52C.基因突变破坏了MBL分子的多聚化组装,使其不稳定,易降解,血清中浓度下降,活性受损,患儿可表现出对感染的易感性增加,或伴发其他免疫缺陷病.对严重或频发感染的患儿进行MBL血清浓度的检测及其基因突变的筛查,有助于诊断和治疗.国外已报道用纯化正常人血浆MBL治疗MBL遗传缺陷,重建调理噬菌功能.
作者：沈杰；尚世强；王克夷 刊期： 2001年第05期
研究发现,糖尿病母亲巨大儿脐血胰岛素样生长因子、瘦素(leptin)水平显著升高,母亲糖基化血红蛋白明显升高,且三者之间具有一定关系,推测与巨大儿的发病机制有关.糖尿病相关抗体对胎儿的影响可持续到生后很长的一段时间.婴儿糖及脂蛋白代谢异常是日后并发糖尿病及肥胖症的基础.糖尿病母亲的高血糖具有致畸效应,并会导致胎儿脑损伤,并发先天畸形及神经精神发育的异常.母亲孕期血糖的有效控制,可使各种并发症大大减少.
作者：贺湘英；梁琨；马婉君 刊期： 2001年第05期
近几年来儿童腹膜透析(PD)的理论研究和临床应用都有较大进步.双袋PD系统及腹膜透析机的应用使操作更简便,感染机会减少,儿童更易接受;PD液生物相容性研究及配方的改进保护了腹膜的免疫力,延缓了腹膜硬化的发生;腹膜通透性的评价及PD方案的选择提高了透析效率;PD充分性监测及儿童PD并发症防治的研究改善了患儿的生活质量,减轻了疾病对儿童生长发育的影响.
作者：常平；封志纯 刊期： 2001年第05期
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期恶性肿瘤,NB细胞产生多药耐药(MDR)是化疗失败的重要原因,严重影响预后.NB中MDR的产生涉及多种机制,包括药物泵出增加、细胞解毒功能加强、DNA修复增强及原癌基因激活等.通过有效地抑制和逆转MDR,恢复NB细胞对细胞毒药物的敏感性,改善NB的临床疗效是成功治疗NB的希望.
作者：王弘；张锦华 刊期： 2001年第05期
促性腺激素释放激素(GnRH)受体是G蛋白偶联受体家族中的一员,是介导GnRH生理功能所必需的.该受体在体内分布广泛,除位于下丘脑-垂体-性腺轴外,在胃肠道、某些肿瘤细胞及外周血单核细胞中也有表达,其表达水平可受GnRH自身、性甾体激素及激活素等神经内分泌激素的调控.
作者：陆炜；蔡德培 刊期： 2001年第05期
白细胞介素-11是一种多效性细胞因子,在不同组织中具有不同的生物学功能.利用DNA重组技术生产的重组人白细胞介素-11不仅具有刺激多种造血祖细胞分化成熟、诱导肝细胞分泌急性相反应蛋白的特性,还具有极强的抑制单核巨噬细胞产生致炎性细胞介质和信号传导分子功能,可能在造血、抗炎、肿瘤支持治疗和自身免疫性损伤的保护等方面起重要作用.白细胞介素-11作为一种免疫调节因子,研究其在免疫性疾病中的保护作用对寻找新的治疗途径具有临床应用价值.本文就白细胞介素-11的生物学特性及其与儿童自身免疫性疾病的保护作用的关系作一综述.
作者：马利华；李缠生 刊期： 2001年第05期
近年来,轮状病毒疫苗的研究已有突破性进展.四价恒河猴-人类重配轮状病毒疫苗(RRV-TV)提供了与人类轮状病毒相对应的四种共同的血清型,可以预防48%～68%的任何轮状病毒腹泻,并可防61%～100%严重并发症的发生.在发达国家中,这种疫苗已经被有效地应用于减少腹泻性疾病,在发展中国家儿童轮状病毒腹泻的病死率非常高,因此使用RRV-TV的意义更为重大.
作者：陈焱；高峻岭 刊期： 2001年第05期
儿童感染性心内膜炎(IE)是一种较为罕见的且与先天性心脏病相关的疾病.血流动力学改变造成内皮损伤及菌血症的发生导致了IE,怀疑IE时应进行血培养及超声心动图检查以明确诊断.IE需联合应用杀菌类抗生素治疗,对有手术适应证的患者需及时手术.具有高危因素的患儿进行侵入性操作前采取预防性的药物治疗,将减少IE的发生.
作者：李令珂；刘迎龙 刊期： 2001年第05期
磷酸受纳蛋白(PLB)是心脏肌浆网钙泵的主要调节因子,后者在心肌细胞胞浆钙浓度的调节中发挥主要作用,心肌细胞胞浆钙浓度是心肌兴奋-收缩偶联的关键因子,因此,PLB在维持细胞内钙稳态和正常的心肌舒缩功能上有着重要的作用,近年来有关PLB在心脏病中作用的研究逐渐增多.本文就PLB的结构、基因表达和对肌浆网钙泵的调节作用及其在心脏病中的意义作一综述.
作者：张若松；康曼丽；黄先玫 刊期： 2001年第05期
运动试验(ET)作为一项非创伤性检查手段在儿科主要应用于心律失常及部分先天性心脏病,应用于室性心律失常及长Q-T间期综合征.ET能够评价心律失常的良恶性、指导治疗及评价运动风险;ET对先天性心脏病的研究主要是协助判断心脏手术前后的心功能状态,预后评定及心律失常的检出.ET具有极低的并发症,但是,由于ET方案不统一,使得对结果的解释尚有一定的局限性.
作者：陆国平；刘豫阳 刊期： 2001年第05期
造血干细胞如何在移植后归巢至骨髓是造血干细胞移植中令人感兴趣的研究课题,其机制目前尚不清楚.新的研究表明骨髓造血微环境对造血干祖细胞特异性归巢至骨髓及其增殖、分化起精细的调节作用.不同来源的造血干细胞表达不同的黏附分子,可能与其归巢后不同的造血重建特性有关.已证实几种黏附分子和细胞因子与造血干细胞的归巢和动员密切相关,现已尝试探讨其分子机制及临床应用价值.对造血干细胞进行巨量的体外扩增可能会损害其归巢的能力.
作者：黎阳；黄绍良 刊期： 2001年第05期
脑性瘫痪中,痉挛型所占比例大,造成患儿肌肉痉挛、关节及骨骼畸形等,严重影响患儿的运动功能及社交能力.相对于其他类型,痉挛型脑性瘫痪是治疗效果相对较好的一型.在其治疗中曾探索应用了神经阻滞剂、脊神经后根切断术等治疗方法,疗效均不满意.近年来,A型肉毒毒素局部肌肉注射因为其具有可以选择性地使肌肉痉挛程度降低以及相对较小的毒副作用,引起了医疗界的广泛关注,开辟了脑性瘫痪治疗的新领域.现结合文献,就该型脑性瘫痪的A型肉毒毒素治疗作一综述.
作者：王雅洁；韩仰同；高宝勤 刊期： 2001年第05期
由血红素氧化酶降解血红素产生的内源性一氧化碳(CO)能够活化细胞内的可溶性鸟苷酸环化酶,传递神经元信息、舒张血管平滑肌、抑制血小板聚集.可能在长期增效、嗅神经发育和功能、伤害感受信号传递、发热反应等过程中具有重要作用.在缺氧缺血性脑损害中,CO可能对神经细胞既有保护作用又具有毒性.
作者：张姝娟；史源 刊期： 2001年第05期
丁酸类化合物是一种4碳的短链脂肪酸,因其毒性较低,是近年来研究较为广泛的一种新的γ-珠蛋白基因诱导剂,已在体外、动物实验以及临床研究中得到证实,但其作用机制仍不清楚.组蛋白的去乙酰化作用、转录因子及信号转导机制等可能参与了它的诱导过程;给药方式对其诱导作用亦有影响;丁酸类化合物有希望成为一种较为理想的用于治疗β-珠蛋白基因缺陷疾病儿童患者的首选药物.
作者：刘志杰；李西平；钱新华 刊期： 2001年第05期
Graves病(GD)和桥本甲状腺炎(HT)均为儿童常见的自身免疫性甲状腺疾病(AITD),二者的自身免疫过程是不同的,但又有类似之处,从而在某些临床方面不易完全区分.而辅助性T细胞(Th)1/Th2的平衡及其分泌的细胞因子间的自我调节和相互调节在AITD的发生、发展和病程演变中扮演了重要角色,因而在GD和HT的发病机制及临床治疗上提供了一个新的思路.
作者：吴莉；林汉华 刊期： 2001年第05期
目前认为诊断心肌炎的金标准是心肌内膜活检(EMB)Dallas标准,但EMB属创伤性检查,且在儿童并发症较多.由于免疫学和影像学的飞速发展,当今已有许多非创伤性的检查方法应用于儿童心肌炎的临床诊断.本文着重介绍心肌肌钙蛋白测定、放射性核素显像、磁共振成像在心肌炎临床诊断中的应用进展.这些新的无创性检查与EMB检查结果有很高的一致性,为儿童心肌炎的诊断提供了重要依据,并且在其鉴别诊断、病变程度与预后评估、病因及发病机制研究中有广阔的前景.
作者：姜剑斌；郑孝清 刊期： 2001年第05期
作者： 刊期： 2001年第05期
作者： 刊期： 2001年第05期
作者： 刊期： 2001年第05期
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作者： 刊期： 2001年第05期
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作者： 刊期： 2001年第05期
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