儿童特发性肾病综合征对糖皮质激素(GC)耐药是临床中感棘手的问题.其发生机制复杂,既与GC受体、甲状腺激素水平、肾小管间质损害等密切相关,更有分子遗传学背景的异常,如NPHS2、MDR1、HLA等基因异常.随着越来越多对GC耐药机制的分子基础被阐明,基因治疗有可能成为解决GC耐药的一个重要手段.
作者：方湘玲；易著文 刊期： 2003年第03期
热性惊厥(FC)是儿童时期的一种常见病,上呼吸道感染是其常见的诱因,接种疫苗后的发热反应是否会导致FC尚存在争议.FC后是否应积极行相关检查各家观点不同.多数学者肯定了FC与癫癎的相关性,近期发现单纯FC对儿童以后的行为认知能力无影响.各种预防FC复发的治疗方案效果不肯定,部分学者主张对单纯FC发作时进行短期止惊治疗.
作者：徐美春；王秀敏；水泉祥 刊期： 2003年第03期
幼年特发性关节炎(JIA)是16岁以下儿童常见的风湿性疾病,患儿的预后呈多样性,一些完全康复,另一些则终身有症状和/或显著的残疾,因此亟需有效的药物来控制疾病.非甾体类抗炎药物是治疗JIA的第一线药物,选择性环氧化酶-2抑制剂与传统的非甾体类抗炎药物相比,具有抗炎作用大而副作用小的优点.缓解疾病的抗风湿药物是治疗JIA的第二线药物,氨甲蝶呤、柳氮磺胺吡啶以及etanercept在双盲对照试验中被证实是有效的.一些研究显示硫唑嘌呤、来氟米特、infliximab等药物也可能有效,但仍需进一步研究.
作者：殷蕾；周纬 刊期： 2003年第03期
胃肠道拥有人体大的表面积,它是微生物、异种抗原以及毒素进入宿主内环境的主要场所.胃肠道是全身炎症反应综合征的起源地,随着对肠道在炎症发生和多器官衰竭中作用认识的提高,具有免疫增强功能的肠内营养正日益引起人们的关注.本文将讨论谷氨酰胺、精氨酸、核苷酸以及乳铁蛋白等营养素参与机体免疫调节的机制和它们作为免疫营养素在新生儿感染中的临床应用前景.
作者：黄瑛；邵肖梅；Josef Neu 刊期： 2003年第03期
Cajal间质细胞(ICCs)是以三维网络分布在胃肠道神经末梢与平滑肌之间的一类特殊细胞,是胃肠道平滑肌运动的起搏点及协调者,ICCs发育异常将导致胃肠功能紊乱.研究发现,在先天性巨结肠的病变段ICCs明显缺少,甚至缺如,ICCs网络呈断续及紊乱状态,因此ICCs发育异常可能是先天性巨结肠肠运动障碍的病理生理学基础.
作者：张娟；王维林 刊期： 2003年第03期
许多极低出生体重儿在学龄期和青春期出现神经行为问题.即使没有明显的脑出血和/或缺血,许多临床因素(如慢性肺疾病、反复呼吸暂停和心动过缓、暂时性低甲状腺素血症、营养缺乏、糖皮质激素的应用)以及所处环境的干扰(护理人员的操作、噪音、长明的灯光)也可能共同作用而影响脑的发育.干预措施必须考虑到许多生物学和临床上的问题,以及出院后的社会和环境影响.
作者：刘世新；鲍秀兰 刊期： 2003年第03期
缺氧诱导因子(HIF)是一种在体内广泛存在的由缺氧、钴、镁、镍等诱导细胞产生的具有转录活性的核蛋白,由α和β亚基组成,两者属碱性螺旋-环-螺旋-PAS家族蛋白.近年研究发现,HIF-1参与心血管发育的调控,与缺血性心脏病、肺动脉高压、先天性心血管疾病等关系密切.进一步探讨HIF-1在机体缺氧、缺血稳态中的作用,对研究缺氧、缺血性心血管疾病的治疗有指导意义.
作者：李军；王大为；陈荣华 刊期： 2003年第03期
维生素K(VitK)是新生儿期的常用药物,其作用是预防VitK缺乏性出血,但目前的用药方法尚不统一,用药途径和剂量存在较大差异.本文介绍近年提出的VitK缺乏性出血症的概念,围生期VitK缺乏的状况,肌注VitK潜在危害以及各种预防性应用VitK方法的比较.多数研究支持对健康足月新生儿多次口服用药比肌注更为合适,对患有疾病的新生儿和VitK缺乏的高危人群则需选择有效的预防措施,这将为改进用药方法提供依据.
作者：郭荣荣；王文英 刊期： 2003年第03期
过敏性紫癜肾炎(HSPN)和IgA肾病(IgAN)的病因尚不明确.近年来随着分子生物学等研究手段的成熟和深入,一些研究成果显示某些基因如血管肾张素Ⅰ转换酶基因、白细胞介素-受体拮抗剂基因、白细胞介素-1基因、肿瘤坏死因子基因、内皮一氧化氮合酶基因、补体C4基因、人类白细胞抗原基因、子宫球蛋白基因等的多态性与HSPN和IgAN的易感性、病理进展、治疗及预后明显相关.本文就近年来与HSPN和IgAN有关的基因多态性的研究进展作一综述.
作者：胡旭；鹿玲；胡波 刊期： 2003年第03期
肺表面活性物质是由Ⅱ型细胞产生的磷脂蛋白复合体,有四种肺表面活性物质相关蛋白(SP).根据它们与磷脂的结合可分为亲水性和疏水性两种,亲水性SP属于C型凝集素家族,基因定位及结构均与其他C型凝集素相似,主要参与宿主防御反应、免疫调节等;疏水性SP由于其结构特征,能够降低肺表面张力,提高肺顺应性.SP参与多种临床疾病的过程,在各种疾病中的变化各不相同.SP基因的各种变异也影响个体对肺部疾病的易感性和对治疗的反应.本文对SP与临床肺疾病作一综述,利于正确认识它们之间的关系.
作者：金婧；魏克伦 刊期： 2003年第03期
听损伤患儿在残疾儿童中占有较大比例,有重症监护治疗史的婴儿发病率更高.针对其听损伤发生的特点,采取自动听性脑干反应这一有效、精确的筛查方式,于出院前进行初步筛查,出院后1个月进行复筛,3个月接受听力学及医学评价.确诊为听损伤的婴儿转入干预机构,接受早期治疗.
作者：袁欣；相丽丽；程秀红；孙若鹏 刊期： 2003年第03期
近来人们发现,细菌DNA和含有非甲基化胞嘧啶-鸟嘌呤(CpG)基序的某些寡核苷酸具有免疫调节作用,能够诱导辅助性T细胞(Th)1型免疫应答,并抑制Th2型免疫应答.而过敏性疾病是以Th2型免疫应答占优势为主要特征的一类疾病.动物实验及临床研究表明,CpG基序可能对预防和治疗人类过敏性疾病会有一定效果.
作者：赵辉；王晓川 刊期： 2003年第03期
树突细胞是惟一能刺激初始T细胞增殖的细胞,也是功能强的抗原呈递细胞,在特定的条件下,它能决定机体T细胞免疫应答的方向.新生儿出生后的第一次接种和以后的卡介苗复种对免疫系统的调节作用能影响辅助性T细胞的分化.近年来,有关卡介苗接种对树突细胞的功能影响及在过敏性疾病中所起的作用也日益引起人们的重视.本文就卡介苗接种对树突细胞的作用机制作一综述.
作者：何学华；李云；杨于嘉 刊期： 2003年第03期
细胞骨架蛋白(锚蛋白)属于联结蛋白家族,广泛存在于各种组织细胞中.锚蛋白连接整合膜蛋白到细胞骨架蛋白网络,在多种细胞功能活动中起关键作用,参与机体生长、发育、细胞内蛋白转运、细胞极性的建立和维持、细胞黏附、信号传导以及mRNA转录等.对锚蛋白功能的研究将有助于阐明与其异常相关疾病的发病机制,为基因诊断和治疗提供理论基础.
作者：熊安秀；金润铭 刊期： 2003年第03期
毛细支气管炎是婴幼儿急诊住院的常见病因,呼吸道合胞病毒(RSV)是常见的病原体.近年发现,鼻病毒是其第二位病因.毛细支气管炎好发于冬季,发病高峰年龄在2～8个月.RSV通过呼吸道传播,对RSV感染的免疫反应包括体液免疫和细胞免疫.至今对毛细支气管炎仍无特效治疗.利巴韦林雾化、支气管扩张剂、糖皮质激素、heliox等都曾应用,但疗效仍有争议.静脉内免疫球蛋白和palivizumab可用于预防性治疗,但药费昂贵,仅限用于高危患儿.目前,RSV减毒活疫苗和以蛋白质亚单位为基础的疫苗均在研制中.本文综述了近年来对毛细支气管炎的病因、流行病学、病毒免疫学、治疗、预防以及疫苗研究的进展,希望对毛细支气管炎的临床诊治和预防有所帮助.
作者：王峥；刘长山 刊期： 2003年第03期
热休克蛋白(HSP)是机体在受到应激刺激后诱导产生的一组蛋白质,对细胞损伤具有保护作用.近年来较多文献报道HSP对缺氧缺血性脑损伤神经元的凋亡具有保护作用.本文就HSP的特点、脑缺氧缺血后神经元中HSP的表达及其对神经元凋亡的保护作用和机制进行综述.
作者：刘玲；杨于嘉 刊期： 2003年第03期
基质金属蛋白酶(MMPs)是一类锌、钙依赖性的蛋白水解酶家族,是细胞外基质降解的主要介质,MMPs的正常表达及MMPs/组织金属蛋白酶抑制剂(TIMPs)比例适当是维持心肌胶原纤维、心脏结构正常的重要因素,研究表明,许多小儿心血管疾病时MMPs的表达及活性过度增强或MMPs/TIMPs比例失调,参与了心脏组织的重构,引起心腔扩大,室壁变薄,导致心功能的进一步恶化.合理调控MMPs的表达和活性将有利于心功能的恢复.
作者：孟晓慧；汪翼 刊期： 2003年第03期
近年来病毒性心肌炎在儿童中的发病率逐年上升,随着检测技术的不断提高,通过在分子水平上进行研究,发现了一些新的机制参与病毒性心肌炎的发生及发展.如近期已发现参与病毒侵入所需的受体及其信号转导途径,与病毒感染相关的宿主细胞基因异常与自身免疫反应激活的途径,以及心肌细胞修复时期的分子生物学基础等.这些机制的发现对于进一步探索治疗病毒性心肌炎的新方法提供了重要的依据.
作者：彭华；刘亚黎 刊期： 2003年第03期
解偶联蛋白(UCPs)可以驱散质子电化学梯度,使呼吸链和ATP的合成解偶联,从而影响产热和能量代谢.目前已发现5种不同的UCPs家族成员,组成它们的氨基酸序列具有不同程度的同源性.UCPs的表达受嘌呤核苷酸、去甲肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、瘦素、过氧化物酶体增殖物激活受体等因素的调节.肥胖和2型糖尿病患者体内UCPs的表达下降,表明UCPs可能与这些疾病的发生发展相关,了解UCPs的生理作用及调控机制可为将来肥胖和2型糖尿病的治疗提供一种新的途径.
作者：伊迎春；林汉华 刊期： 2003年第03期
目的观察双氢克尿噻(DCT)治疗小儿特发性高钙尿症的临床疗效及副作用.方法经过筛选的特发性高钙尿症儿童20例,在DCT治疗前经3～4周的规范饮食,随后给予DCT1mg/kg口服,共3个月,用药前及用药第2周末、第3个月末查尿钙/肌酐(Ca/Cr)比值观察疗效,同时查血胆固醇(CHOL)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)及LDL/HDL比值,以观察其血酯增高的副作用.结果 (1)尿Ca/Cr(mg/mg),治疗前、治疗第2周末及第3个月末分别为0.28±0.02,0.15±0.01,0.18±0.01,P＜0.01.(2)用药前及用药后第3个月末血CHOL为(4.21±0.16)mmol/L、(4.68±0.24)mmol/L,HDL为(1.51±0.10)mmol/L、(1.21±0.08)mmol/L,LDL为(2.21±0.15)mmol/L、(2.75±0.24)mmol/L,LDL/HDL为1.68±0.15、2.21±0.19.均P＜0.01.结论 DCT对小儿特发性高钙尿症有较好的疗效,其副作用是使血脂增高.
作者：卢宏柱；李祥民 刊期： 2003年第03期
