新生儿细胞免疫系统不成熟,患内毒素血症后易发展成为粒细胞减少症,其机制可能与活性氧(ROS)和肿瘤坏死因子等多种炎性介质参与,引起粒细胞生成减少和/或粒细胞破坏增多有关.ROS不但可介导炎性损伤,而且作为一种具有高度活性和非特异的分子,可以调控细胞增殖和凋亡过程.新生儿产生ROS等炎性介质的水平与成人亦有不同.抗氧化剂如N-乙酰半胱氨酸可清除ROS,阻断细胞内核因子-κB的活性,减少细胞因子的产生,有利于减少脂多糖引起的氧化抑制和相关脂质过氧化产物的形成,调节细胞的增殖和凋亡.
作者：刘亚兰；夏传雄 刊期： 2003年第06期
儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变.临床上,属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见,可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等;幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现;风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿,甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血.
作者：李晓红；舒健翔；王宏伟 刊期： 2003年第06期
腓骨肌萎缩症(CMT)亦称遗传性运动-感觉神经病,是常见的遗传性周围神经病之一,多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传.根据临床和电生理特征,CMT分为两型:CMT1型(脱髓鞘型)和CMT2型(轴突型).常染色体隐性遗传的CMT虽发病率低,但较其他两种遗传方式表型严重,且发病年龄较早,到目前为止已定位9型,其中6型的疾病基因已被克隆.本文对常染色体隐性遗传的CMT各型主要特征和分子遗传学进展作一综述.
作者：张付峰；罗巍；唐北沙 刊期： 2003年第06期
近10年来,对一氧化氮吸入(inhaled nitric oxide,iNO)疗法的实验和临床研究证实,iNO治疗新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)具有显效快、非创伤性、高选择性等特点,可明显改善部分PPHN患儿的氧合情况,降低肺动脉压力,减少体外膜肺的应用,但同时也存在一定的副作用.本文就iNO治疗PPHN的研究进展作一综述.
作者：卢美萍；杜立中 刊期： 2003年第06期
近年来的一些研究表明肥胖除可伴有高血压、高胆固醇血症、某些肿瘤等并发症外,还可影响机体的免疫功能.它不仅可以影响机体的非特异性免疫,还可以影响机体的特异性免疫,使体液免疫和细胞免疫功能发生改变,从而使细菌感染的机会多而且严重.降低体重常常能逆转肥胖者的免疫功能.目前,肥胖影响免疫功能的具体途径尚不清楚,但是瘦素可能是一重要因素,而内分泌系统及其与免疫系统之间的相互作用应该是关键之所在.
作者：赵飞；王玉玮 刊期： 2003年第06期
近年来,许多研究表明白细胞介素-15(IL-15)与肿瘤的发生、发展关系密切.一方面,它能扩增和激活自然杀伤细胞、CD8+T细胞,增强机体的免疫力.另一方面,IL-15的不正确表达则对机体造成损害.故通过增加外源性IL-15来提高机体的免疫力和清除不正确表达的IL-15是肿瘤免疫治疗中两个主要方向.
作者：程涵蓉；陈铭珍 刊期： 2003年第06期
婴儿体描箱测定肺泡压的变化,单独评价气道阻力,是经典的测定呼吸力学及肺容量的标准方法,用于临床判断、区分呼吸系统疾病严重程度和性质、监测病理生理改变、指导治疗、评估疗效及判断预后.功能残气量、气道阻力、呼吸系统顺应性可作为临床动态观察婴儿肺功能的重要指标.
作者：吴美思；韩青；葛传生 刊期： 2003年第06期
干细胞可以通过增殖、分化,补充机体所需的细胞.对肺部上皮干细胞的研究,不仅使我们对肺的发育、肺损伤修复机制有一个新的认识,而且对肺损伤修复治疗的设计也有重要意义,还能估计肺部肿瘤的发展情况,从而预防癌症的发生并应用于体内的基因治疗.除在肺局部寻找干细胞之外,其他干细胞转化为肺组织干细胞的可能性也值得探讨.本文综述了国内外此领域的新研究进展.
作者：郭春宝；孙波 刊期： 2003年第06期
热性惊厥(FC)是否导致海马硬化和成年颞叶癫癎(TLE),其预后是否良好尚无定论.尽管临床回顾性研究表明30%～50%的TLE患者在儿童期有长程FC史,但前瞻性研究没有发现FC与TLE有直接关系.近年来应用磁共振成像和膜片箝等先进技术所取得的一系列新发现更加倾向于表明FC的确能对发育期大脑造成急性和长期的损伤,并降低惊厥阈值,使脑功能处于惊厥的易感状态.相信随着对边缘系统易感神经元早期轻微损伤的探讨和控制神经元功能的某些神经活性物质基因表达的深入研究,不仅会对长程FC致发育期大鼠成年后出现惊厥易感状态的分子和细胞机制提供新的有意义的线索,而且可能会使我们对FC的临床意义及预后有更进一步的认识.
作者：倪宏；水泉样 刊期： 2003年第06期
国际抗癫癎联盟推出的癫癎发作和癫癎综合征分类在促进国际交流和癫癎研究方面作出了巨大的贡献,并且一直沿用至今.但它已不能完全适应时代发展的变化,故需要对其分类系统进行重新修订.修订的癫癎发作和癫癎综合征是以标准化术语的应用为基础并考虑到癫癎诊断的实用性和动态变化来进行描述和分类的,同时对部分概念和术语进行了修改.新提议的国际癫癎诊断体系包括五个方面的内容,即对发作现象进行描述,对发作类型、癫癎综合征、病因学及功能损害进行分类.
作者：钟建民；毛定安 刊期： 2003年第06期
白细胞介素(IL)-16是一种可由多种细胞合成和分泌的前炎症细胞因子,它通过与其受体结合后导致多种炎性细胞的浸润和活化,从而在哮喘气道炎症反应的发生发展中起了重要的作用.近研究表明,IL-16不仅与哮喘气道慢性炎症反应、气道高反应性和IgE的上调有关,而且哮喘患者血清、痰液、组织细胞及支气管肺泡灌洗液中IL-16的表达和分泌的动态变化与哮喘气道炎症反应的发生发展和转归密切相关.因此,本文就IL-16的生物学特点及其与支气管哮喘关系作一综述,以探讨通过抑制IL-16的作用来治疗哮喘的可能性及前景.
作者：李绍波；李昌崇 刊期： 2003年第06期
近几年动态血压监测技术开始在儿科应用,已有的研究确认了其在识别儿童白大衣性高血压、高血压及了解靶器官损害和糖尿病等方面的价值.但在儿童血压负荷标准化及no-dipping现象的评价方面仍有待研究.本文简述动态血压监测在青少年中的临床应用.
作者：李爱青；赵子彦；赵志毅 刊期： 2003年第06期
唐氏综合征(DS)患者体内存在异常的氧化应激,21号染色体上Cu/Zn超氧化物歧化酶的基因(21q22.1)过度表达是引起DS患者发生氧化应激增高的关键因素.由于Cu/Zn超氧化物歧化酶的过度表达,导致体内氧化与抗氧化酶系统失衡,从而引起反应性氧族活性增高,慢性氧化应激、过氧化反应增强,细胞退行性变及凋亡.目前对DS还没有有效的治疗方法.体外试验已经证明自由基清除剂及过氧化氢酶可以完全预防DS胎儿脑皮质神经元的退行性变,但将它们应用于临床尚在研究中.
作者：卞晓燕；黄中 刊期： 2003年第06期
单心室是一组复杂性先天性心脏病,在实施腔-肺分流术前,其主要病理生理改变是心室容量超负荷及随之发生的心室几何形态改变、功能减退,这些病理生理改变随患者年龄增长而呈加重趋势.早期实施腔-肺分流术以减轻心室的容量超负荷将更有利于术后的心脏功能恢复、心脏几何形态的逆转、改善预后.左室型单心室、残余心腔小、无房室瓣反流等亦是良好预后的有利因素.
作者：朱善良；陈树宝 刊期： 2003年第06期
同种组织瓣作为目前理想的生物移植材料广泛地应用于复杂先天性心脏病的外科治疗,取得了良好疗效,但远期随访发现其易钙化、毁损,再次移植率明显提高.本文着重分析同种组织瓣在小儿先天性心脏病外科的应用及研究现状.
作者：崔彬；刘迎龙 刊期： 2003年第06期
胰岛素样生长因子(IGFs)在儿童急性白血病治疗过程中会出现相应改变,IGFs具有促生长作用,体外试验证实对白血病细胞系有剂量相关的促增殖效应.同时,具有生物活性的游离IGF-I水平始终增高,IGFs在儿童白血病的发生、发展中起重要作用,其结合蛋白在血清和脑脊液中也会出现不同的变化,可作为疾病复发和中枢神经系统白血病的监测指标之一.
作者：陈志红；李堂 刊期： 2003年第06期
先天性巨结肠属于多基因遗传病,所涉及的遗传因素复杂,随着分子生物学技术的发展,目前已发现RET、GDNF、NTN、SOX10、EDNRB、EDN3、ECE1和SIP1等八种基因与先天性巨结肠的发病有关.本文主要介绍各相关基因的研究进展情况.
作者：杜寒松；王国斌 刊期： 2003年第06期
促甲状腺激素(TSH)抵抗是一种激素抵抗综合征,临床上包括甲状腺功能正常的高TSH血症和先天性甲状腺功能低下.近年来TSH受体(TSHR)基因失活突变所致的TSH抵抗已被逐步认识,TSHR基因被认为是TSH抵抗的候选基因之一.但是,目前研究的TSHR基因突变只能解释部分TSH抵抗,还需进一步研究以探索新的相关基因.
作者：黄新文；赵正言 刊期： 2003年第06期
近年来研究表明,1型糖尿病(DM1)发病呈增加趋势.第18届国际糖尿病联盟会议(IDF)年会于2003年8月24～29日在法国首都巴黎召开,会议上涉及DM1的研究论文颇多,本文就此作简要介绍.
作者：周建博；王娜；徐爱梅；董砚虎 刊期： 2003年第06期
