支气管哮喘发病过程中,气道转化生长因子-β(TGF-β)的表达增加,可代偿抑制气道炎症细胞的活化,但若TGF-β持续过度增高,导致TGF-β抑炎反应的失控,就可引起气道重建.研究TGF-β在哮喘发病过程中的调节机制及TGF-β信号通路之间的相互作用,寻找哮喘发病不同阶段TGF-β作用的特异治疗靶点,是哮喘治疗需要进一步研究的课题.
作者：郁志伟；张建华 刊期： 2006年第02期
先天性心脏病是新生儿常见的疾病之一.骨形态形成蛋白-2(BMP-2)是转化生长因子超家族成员,BMP-2初发现是与骨和软骨形成有关,现在认为是多重作用的细胞因子,尤其在心肌细胞分化和心脏发育中起重要作用.通过大量的实验方法包括基因敲除和转基因方法发现,BMP-2及其受体尤其是BMP受体-IA在心肌细胞分化和心脏发育过程中扮演重要的角色.该文简要综述了近年来BMP-2及其受体与先天性心脏病的关系.
作者：陈长曦；杨德业 刊期： 2006年第02期
Nogo蛋白是抑制动物中枢神经再生的髓鞘内活性分子,含有两个完全独立的具有抑制活性的结构域:位于细胞内的氨基-Nogo和位于细胞表面的Nogo-66.Nogo蛋白及其受体的发现是中枢神经损伤修复分子机制的重大突破.大多数Nogo分子分布于内质网膜,少数分布于细胞表面.Nogo蛋白、少突胶质细胞髓磷脂糖蛋白通过Rho的激活而抑制神经元生长,而神经营养因子受体p75NTR是激活Rho的重要因素.Nogo-A抑制背根神经节神经元轴突生长及3T3成纤维细胞延伸生长,呈剂量依赖性,并能被单克隆Nogo-A抗体和AS Bruna所阻断.Nogo在新生儿缺氧缺血性脑损伤中的作用尚有待研究.
作者：刘仁红；周晓光 刊期： 2006年第02期
胃电图是一种经体表电极记录胃电的方法,是一种无创性检查,对于评估胃肠动力功能较为有效.胃电图的操作简单,无并发症,对于脆弱的新生儿,特别是早产儿尤为适用.该技术在成年人和儿童中作为一种胃肠动力功能的检查工具已经得到了广泛的认可和应用,但在新生儿中的应用尚刚刚起步.新生儿的测量方法和参数特点与成年人相比有很大不同.作为一种功能性的检查,胃电图尚不能诊断器质性疾病,但可以用于监测早产儿的胃电生理成熟度,评价胃食管反流和喂养不耐受等胃肠动力紊乱疾病的胃肠功能、胃肠动力学的疗效及不同喂养方法的效果等.
作者：赵宇；董梅 刊期： 2006年第02期
转录因子GATA-3是具有锌指结构的GATA家族中的一员,可诱导辅助性T细胞(Th)2分化、调控Th1/Th2平衡及调节一些细胞因子的表达,且嗜酸性细胞在受抗原刺激后也表达GATA-3,表明GATA-3在支气管哮喘的发病中起重要作用.GATA-3反义寡核苷酸、GATA-3抑制剂、GATA-3-decoy寡核苷酸可抑制GATA-3表达,为从分子水平治疗支气管哮喘提供了一个崭新的切入点.
作者：杨宁；杨莉 刊期： 2006年第02期
间充质干细胞是存在于骨髓、脐血、胎盘、外周血、肌肉、血管等具有高度自我更新能力和多向分化潜能的干细胞群体,在体外不同诱导条件下或体内可分化为成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞等中胚层组织;也可跨胚层分化为神经细胞、肝细胞、胰岛细胞等.间充质干细胞具有自我增殖、多向分化等优点,作为种子细胞在组织修复、细胞工程、免疫治疗等临床应用研究中已逐渐深入,并已显示出广阔的应用前景.
作者：黄志伟；鞠秀丽 刊期： 2006年第02期
硫酸乙酰肝素在细胞信号传导、增生与分化、浸润与迁徙等方面的重要功能主要依赖于其硫酸化修饰,而N-脱乙酰基酶/N-磺基转移酶(NDSTs)为启动硫酸乙酰肝素多糖链硫酸化修饰的关键酶,NDSTs缺失或表达异常与多种疾病有关.近年来,通过基因克隆、染色体定位、酶活性分析及分子模型制作等方法,对NDSTs的结构、功能、表达及其调控等进行了多方面研究,不仅为探讨NDSTs在多种疾病中的作用机制奠定了基础,也将为有关疾病治疗提供新的靶点.
作者：刘晓鸣；王峥 刊期： 2006年第02期
威廉斯综合征(WS)由7号染色体长臂11.23(7q11.23)区域的基因微缺失引起,大部分患者的缺失长度为1.5 Mb,缺失区域的基因已经明确的有24个.WS具有独特的面容特征、心血管病变等临床特点及特殊的认知表型,主要是该病的认知功能存在明显的不均衡,表现在语言、人脸加工、音乐及社交方面的能力较强,而视觉-空间认知、数字操作、计划和解决问题等能力相对较弱.WS的特殊认知表型与其基因缺陷有关.WS的特殊认知表型及与特定基因之间的关系值得进一步研究.
作者：解春红；赵正言 刊期： 2006年第02期
不适当性窦性心动过速是小儿少见的室上性心动过速,窦性心率的不适当加快是其显著的特征;其发病可能与心脏固有心率的增加、心脏交感-迷走神经调节机制的失衡及压力反射机制的失调有关.该病首选药物治疗,以β-受体阻滞剂为一线用药,也可选用钙通道拮抗剂、抗心律失常药物等.对于药物治疗无效或不耐受者可选择导管射频消融或手术治疗.随着近年电生理检查的广泛开展及新的标测技术的出现,导管射频消融的成功率大大提高,成为该病的一种有前途的治疗方法.
作者：林毅；李自普 刊期： 2006年第02期
法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中常见的一种疾病,常合并冠状动脉走行异常.多层螺旋CT(MSCT)是一种无创的检查方法,能清晰地显示肺动脉远端狭窄及分支狭窄,对室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚也有较好的诊断.同时,MSCT可以直观、立体地观察冠状动脉管腔及管壁表面,通过二维、三维、四维图像对血管病变进行全面观察、分析,在疾病诊断、制定治疗方案、手术计划及估计手术风险方面有重要的应用价值.该文讨论MSCT在法洛四联症诊断中的应用进展.
作者：柳宏波；韩波；王锡明 刊期： 2006年第02期
细胞外钙敏感受体(CaSR)属G蛋白偶联受体家族,广泛分布于甲状旁腙、甲状腺C细胞、肾脏、骨及肠等组织,对维持机体Ca2+稳态起重要作用,还可调节细胞生长、分化和凋亡等.CaSR基因失活或激活突变可导致钙代谢紊乱,它将成为许多疾病治疗的新靶点,CaSR激动剂用于治疗甲状旁腺功能亢进、骨质疏松大有前景.
作者：姜春明；徐长庆；王竹颖 刊期： 2006年第02期
促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂是目前治疗真性性早熟的首选药物.但是在使用初期会引起促性腺激素一过性升高(即flare-up效应),该效应不利于性早熟的治疗.动物实验和临床研究结果表明,CnRH拮抗剂对性激素有很强的抑制作用,并且无flare-up效应,因此成为更理想的替代GnRH激动剂治疗性早熟的药物.
作者：孙青；李海浪 刊期： 2006年第02期
幽门螺杆菌(HP)对阿莫西林(AMX)的耐药菌株已经出现,耐药率呈现逐渐增多的趋势,影响了HP的根除率.迄今为止的研究表明,AMX耐药菌株的β-内酰胺酶均为阴性,其耐药机制主要是HP的pbp1基因突变,导致AMX与细胞壁上的青霉素结合蛋白1亲和力下降及HP外膜对AMX的通透性降低.
作者：颜伟慧；陈洁 刊期： 2006年第02期
血管内皮生长因子(VEGF)是内皮细胞特异性有丝分裂原,是促使血管发育和新生血管形成的重要物质.VEGF在早产儿视网膜病的发病中起重要作用,并受多因素的调控和影响.氧浓度可进行多环节的调控,高氧抑制VEGF的表达,低氧促进VEGF的表达.胰岛素样生长因子-1的允许作用使VEGF能大程度地诱导视网膜新生血管的生长.此外,雌激素、转化生长因子-β、血小板源性生长因子、胎盘生长因子和血管紧张素Ⅱ等均对VEGF有一定的影响.随着对VEGF与早产儿视网膜病研究的不断深入,针对VEGF的一些内科治疗方法已开始动物实验研究,为早产儿视网膜病的早期干预提供了可能.
作者：杜鹃；陈超 刊期： 2006年第02期
我国是人巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)感染的高发地区,人群感染率高,笔者单位于1995～1997年连续3年对1678例就诊患儿筛查血清HCMV IgG抗体发现,1～3岁组抗体阳性率达83.2%,～7岁组83.7%,～14岁组87.3%;同期成年人组高达95%[1];另一项前瞻性研究[2]结果显示,HCMV抗体阳性母亲所生子女至周岁时HCMV感染率已达85.1%,提示大多数原发性HCMV感染发生于幼儿时期.随着我国病毒学诊断技术的普及和抗HCMV药物国产化生产和推广应用,HCMV感染及其相关疾病的诊断与防治问题日益受到临床医师的关注,本文结合笔者临床工作经验就其相关问题谈几点认识.
作者：方峰 刊期： 2006年第02期
1加深对我国小儿病毒性疾病危害性的认识自2003年春至2005年秋,根据各国向联合国粮食与农业组织的报告,由甲型流感病毒H5N1引起的禽流感已在18个国家和地区发生过2794起暴发流行.截至2006-02-06,向WHO报告的各国人感染H5N1的病例共165例,其中死亡88例(我国大陆患病10例,其中死亡6例).积极防止由于甲型流感病毒发生变异并传染给人,从而引起人群中禽流感大流行,重现1918年那样造成2～5千万人患病死亡的大悲剧,是当前各国政府和人民的头等大事.
作者：董永绥 刊期： 2006年第02期
