肝细胞生长因子(HGF)是一个多功能的细胞生长因子,具有保护气道上皮、抗细胞凋亡、抑制胶原组织沉积等作用,也是为数不多的抗组织纤维化的细胞因子之一.有实验证实HGF对哮喘大鼠的气道上皮有保护性作用,并可以改善气道组织重建、促进气道小血管的生成等.目前,哮喘的发生发展过程和机制仍不明确,治疗方法也在探索当中,HGF有可能成为一个新的研究哮喘机制和治疗哮喘的方法.
作者：宋丽；栾斌 刊期： 2006年第06期
儿童气道梗阻的病因包括外来压迫和腔内梗阻.其临床表现多非特异性,部分与哮喘和慢性支气管炎重叠,尤其合并先天性心脏病时,伴发的呼吸道症状常掩盖了气道自身病变,故较难识别.因此,对反复或持续呼吸道感染、肺不张、粗糙咳嗽、严重喘鸣、吸入性胸骨凹陷、活动耐量降低、呼吸困难、窒息或有长期插管史且不能用其他原因解释的患儿应高度怀疑气道梗阻.纤维支气管镜检是诊断气道梗阻的一线筛查方法,三维CT和MRI血管造影适用于腔外梗阻,尤其是血管来源气道受压者的评估.有明显呼吸道症状、中等或严重程度的气道梗阻者一经诊断应尽早手术治疗,以降低并发症和病死率.术后持续的气道梗阻与残余压迫、继发性气道管壁软化或气管自身缺损有关.支架植入仅适用于全身状况较差、不能耐受手术或心血管畸形纠治术后长期插管的气道梗阻者.
作者：蔡及明；史珍英 刊期： 2006年第06期
肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病.激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用.运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要.近年来围绕如何减少疾病复发、大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义.
作者：冯泉城；黄松明 刊期： 2006年第06期
肾移植是公认的治疗儿童终末期肾病的有效方法之一.肾移植后移植肾的短期和长期存活情况、移植肾的功能以及患儿身心健康的恢复状况直接决定了肾移植的治疗效果.影响移植肾存活的因素很多.20世纪90年代以来,伴随着各种新型免疫抑制剂的应用,儿童移植肾的存活率有了很大的提高,但移植本身所固有的并发症及应用免疫抑制剂所带来的副作用依然存在.该文就近年来儿童肾移植的状况作一综述,重点介绍影响移植肾存活的相关因素、免疫抑制剂的应用及移植后的小儿生长发育问题.
作者：赵三龙；黄松明 刊期： 2006年第06期
足细胞即肾小球脏层上皮细胞,参与肾小球结构和滤过功能的维持,已成为近年来研究的热点.目前已发现足细胞转录因子参与了肾脏的分化发育,和一些遗传性肾病、慢性肾小球疾病进展、肾脏肿瘤等的关系密切.其中研究较多的是足细胞转录因子WT1、PAX2、LMX1B、Pod1、Kreisler和Mf2.研究足细胞转录因子和肾脏疾病的关系,有助于进一步阐明肾脏疾病发病的分子机制,可能为临床治疗提供新的途径.
作者：夏珣；鹿玲 刊期： 2006年第06期
心输出量(CO)是反映心脏功能的重要参数之一,对危重患儿准确监测CO及相关的血流动力学指标,对于指导临床治疗显得相当重要.监测CO有很多种方法,有创性的方法包括插入肺动脉漂浮导管的热稀释法及Fick定律法;无创性方法包括经食管多普勒法、经气管插管多普勒法、部分二氧化碳重复吸收法、胸阻抗法及超声心排量监测仪等方法.理想的CO监测法应具有无创、准确、重复性高、操作方便、价格便宜等特点.
作者：余珍珠；刘晓红 刊期： 2006年第06期
慢性肉芽肿病(CGD)是一种少见的遗传性疾病,分为X连锁CGD(X-CGD)和常染色体隐性遗传CGD.吞噬细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶中gp91-phox基因突变引起的CGD称为XCGD,而由p22-phox,p47-phox和p67-phox基因突变引起的CGD称为常染色体隐性遗传CGD.X-CGD的基因突变常常是多样性的,大多为外显子部位大片段碱基对的缺失、小片段碱基对的缺失或插入、错义突变和无义突变等,还有少部分突变位于拼接位点或5'调节区域以及内含子部位.p22-phox基因大部分是大小片段碱基对的缺失或插入,以及碱基的替换引起的误义突变、无义突变、移码突变和拼接位点以及内含子的突变.p67-phox基因突变也是多样性的.p47-phox基因突变具有高度的同源性,为2个碱基GT的缺失(即ΔGT).
作者：王美红；张建华 刊期： 2006年第06期
糖皮质激素是儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的核心药物,对其耐药会直接影响预后.目前就其耐药机制的研究主要是针对细胞凋亡通路的各个环节,包括受体前机制,糖皮质激素受体基因表达、自我诱导功能及受体相关蛋白的缺陷,糖皮质激素目标基因的缺陷及凋亡效应通路受抑制.此外还包括一些其他机制,如急性淋巴细胞白血病细胞基因的表达模式,细胞内氧化还原状态的调节剂--谷胱甘肽水平等.
作者：赵玮婷；高怡瑾；杨毅 刊期： 2006年第06期
辅助性T细胞(Th)1和2可分泌不同的细胞因子,具有不同的免疫功能,且二者的功能相互调节,处于一种平衡状态.母孕期的细胞因子向Th2型偏倚,以维持妊娠;孕母的营养,过敏都会改变胎儿的Th1/Th2平衡状态;胎儿出生后,随着接触不同的抗原,其免疫发育有其自身的特点.细胞因子对Th细胞的分化起着基本的调节作用;树突细胞、调节性T细胞等通过细胞因子网络影响Th1/Th2的平衡.该文就此作一综述.
作者：肖玲莉；杨毅 刊期： 2006年第06期
介入治疗是新近发展起来的一种治疗先天性心脏病室间隔缺损(VSD)的方法.该文系统阐述了先天性心脏病VSD介入治疗的发展过程,并就介入治疗的禁忌证、适应证、与传统外科手术各方面比较和并发症发生的研究进展情况作一综述,以期促进对VSD介入治疗的认识和进一步研究.
作者：李亭亭；张宏艳 刊期： 2006年第06期
右室功能的评价对某些先天性心脏病治疗方案的制定和预后的判断至关重要.该文较全面地阐述了近年来超声心动图定量评价右室功能的新进展,包括心肌工作指数、多普勒组织显像、应变/应变率显像、实时三维超声心动图、造影超声心动图、背向散射积分、压力时间微分及流速时间积分等,为先天性心脏病的临床预后评价提供了可靠的方法.
作者：马晓静；黄国英 刊期： 2006年第06期
PROSIT240是人们在研究Noonan综合征疑似患者平衡易位t(2;12)(q37;q24)时新发现的在12号染色体断位附近的人类基因,编码甲状腺激素核受体相关蛋白2(TRAP2).PROSIT240广泛分布于从酵母到人类的真核生物,参与TRAP复合物在转录水平上调控生理过程的基因表达.PROSIT240在胚胎期和新生儿期起着至关重要的作用.PROSIT240突变可能与Noonan综合征、先天性心脏病和精神发育迟缓有密切关系,是弄清Noonan综合征、先天性心脏病及精神发育迟缓的发病机制的一个非常好的候选基因.
作者：石峰；李兰英 刊期： 2006年第06期
原发性夜间遗尿症是儿童泌尿学科中常见和令人困扰的一种疾病,其发病机制复杂,临床治疗方法多样.药物治疗起效快,但停药后复发率高;单纯遗尿警报治疗或行为疗法起效慢,但疗效相对持久;目前无一种单一的治疗方案可取得较高的治愈率.综合治疗成为临床研究热点.
作者：邓会英；高岩 刊期： 2006年第06期
Toll样受体(TLR)是近年来发现的重要的免疫受体,它通过识别病原体,能立即启动先天性免疫,并能通过信号传导启动获得性免疫,在机体的免疫防御中起重要作用.目前已发现TLR家族共有11个受体,分布于各个器官脏器,针对不同的病原体或独立或联合发挥其识别病原体的作用.通过信号传导可促进细胞因子的合成和释放,促进和抑制炎症反应;促进免疫细胞的成熟和分化,并表达相关的免疫分子,调节免疫反应.TLR尚能识别自身组织和同种异体组织,引起器官脏器的免疫耐受,也能引起自身免疫功能紊乱,在维持机体的正常功能和自身免疫性疾病的发生发展方面有重要作用.TLR特有的识别功能为临床某些疾病的防治,如内毒素休克、全身炎症反应综合征、肿瘤、变应性疾病、宿主同种免疫排斥反应等提供了新的途径.
作者：荆科；孙梅 刊期： 2006年第06期
先天性甲状腺功能减退症(CH)是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种遗传代谢性疾病,现已证实有众多基因的突变与其发病有关.该文就已定位克隆的CH致病基因结构、功能和突变作一综述,以加深对CH致病基因研究进展的了解.
作者：李海飞；刘一心 刊期： 2006年第06期
目的 经113例相对较大样本尿氨基酸检测,了解正常婴幼儿尿氨基酸谱.方法 以HP1050反相高效液相色谱法测定113例0～4岁健康儿童的20种尿氨基酸值.结果 除个别氨基酸外,0～4岁健康小儿尿中各氨基酸水平呈正态分布,但每种氨基酸的正常值范围波动较大;大部分尿氨基酸值随年龄增加而下降,而同年龄组不同性别之间尿氨基酸差异不明显.结论 0～4岁正常小儿尿氨基酸水平随年龄增加而呈下降的趋势,但性别差异不明显.
作者：温红艳；杜敏联 刊期： 2006年第06期
目的 探讨γ干扰素(IFN-γ)对阿霉素抗人成神经细胞瘤细胞作用的影响,并探讨其影响机制.方法 应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)分析和流式细胞仪,研究IFN-γ与化疗药阿霉素联合应用前后人成神经细胞瘤细胞SH-SY5Y的存活率及凋亡率;免疫组化方法检测IFN-γ作用前后半胱氨酸蛋白酶-8(caspase-8)蛋白的表达.结果 阿霉素(0.03,0.10,0.30μg/ml)单独作用24h后,SY5Y细胞的存活率分别为(95.62±13.03)%,(82.62±7.94)%和(64.84±9.19)%,各组间差异显著.IFN-γ(10,100,1000U/ml)单独作用48h后,SY5Y细胞的存活率分别为(98.37±11.25)%,(97.15±5.36)%和(98.84±7.41)%,各组间差异无显著性.IFN-γ(1000U/ml)与不同浓度的阿霉素(0.03,0.10,0.30μg/ml)联合作用后,SY5Y细胞的存活率同单独应用阿霉素组比较明显下降,差异有显著性;阿霉素(0.30μg/ml)单独作用24h,SH-SY5Y的凋亡率为(22.00±6.55)%,IFN-γ(1000U/ml)单独作用48h,凋亡率为(8.22.±4.00)%.二者联合作用后,凋亡率较单用阿霉素组比较明显升高,差异有显著性;免疫组化方法发现SH-SY5Y细胞株不表达caspase-8,IFN-γ作用48h后caspase-8表达阳性.结论 阿霉素对成神经细胞瘤细胞SH-SY5Y具有抑制增殖和诱导凋亡的作用,IFN-γ可以使其作用明显增强.其发生机制可能是通过IFN-γ上调caspase-8蛋白的表达而实现的.
作者：李爱敏；于惠芹；初青；孙洪亮 刊期： 2006年第06期
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组少见和异质性的综合征,主要是由免疫细胞分化、成熟以及免疫功能异常而造成免疫系统一个或几个组分的缺陷而引起的,患者易发生反复性感染、过敏、肿瘤和自身免疫性疾病等.以往的诊断在很大程度上依赖于基因序列分析,但因其应用较为昂贵且在大多数检测机构尚未开展而受到制约.近年来,随着人们对PID发病机制的逐渐了解,流式细胞术已成为诊断该类疾病较为迅速、准确和普及的方法.
作者：陈同辛；曹睿明 刊期： 2006年第06期
天然性(innate)免疫与获得性(adaptive)免疫相互作用,组成完整的免疫系统以清除抗原,维持自身的恒定.单核巨噬细胞(Mψ)属于天然免疫系统,功能为吞噬抗原,并将抗原信息呈递给T细胞,因而又称为抗原呈递细胞(antigen presenting cells,APC).近年发现APC在免疫反应和炎症反应的启动和调节中具有重要作用.研究Mψ的生物学特征已成为当前的热点问题.
作者：杨锡强 刊期： 2006年第06期
