Clara细胞分泌蛋白(CC16)具有明显的抗炎作用,重组人CC16以及根据CC16和脂皮素-1等的保守序列合成的抗炎多肽,在体外试验及肺损伤等炎症动物模型中都显示了很好的抗炎作用,其中重组人CC16已经完成Ⅰ期临床研究,效果显著.研究认为CC16可能通过抑制磷脂酶A2的活性而达到抗炎目的.
作者：孙春荣；崔小岱 刊期： 2007年第01期
佩-梅病是一种X染色体连锁隐性遗传病,是由于中枢神经系统鞘磷脂蛋白脂蛋白1的缺陷使神经髓鞘合成障碍,导致正常的髓鞘形成减少.临床上表现为异常的眼球运动、小脑共济失调及智力发育迟缓等症状体征.MRI的特点是发育中髓鞘化延迟,缺乏髓鞘形成.该文对佩-梅病的临床表现、诊断,尤其是分子遗传学机制的研究进展进行综述.
作者：蔚洪恩；姜玉武；王春芳 刊期： 2007年第01期
瘦素及其受体通过胰岛素和多种细胞因子的调控,与下丘脑-垂体-靶腺轴各激素之间联系紧密,在胎儿和新生儿生长发育中起着重要的作用.瘦素能促进胎儿肺泡上皮细胞和间质细胞的分化、降低骨质的吸收、促进胃肠道功能成熟.瘦素还通过控制神经肽Y调节食欲,同时促进细胞增殖、分化和血管形成.
作者：周英；李明霞 刊期： 2007年第01期
卡他莫拉菌的菌体结构较简单,存活力较强,近年发现它在呼吸系统感染中占越来越重要的地位.该菌的分离率不断增加,其携带和感染与年龄及季节有关,而且存在地区差异.由于该菌产β内酰胺酶率的增高,对β内酰胺类抗生素的耐药率也逐渐增加.目前尚无卡他莫拉菌的疫苗,因此国外对其免疫学的研究较多,但仍仅限于动物实验.该文就卡他莫拉菌的生物学特性、感染、耐药及其机制和免疫学进展进行综述.
作者：罗蓉；黄英 刊期： 2007年第01期
贝赫切特病是一种病因未明,以微小血管病变为病理基础的,主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统病变,可以累及神经系统称为神经贝赫切特病(NBD).NBD临床表现多样化,主要为中枢神经系统实质受损和单纯颅内高压症状,影像学检查以脑干损伤为常见.单纯以神经系统受累为首发症状的患者诊断较为困难,易误诊为多发硬化、脑肿瘤、脑炎、系统性红斑狼疮等疾病.治疗以糖皮质激素、细胞毒性药物和免疫抑制剂为主.干扰素-α2a和肿瘤坏死因子-α阻断剂应用于难治性和复发性NBD已经显出很好的疗效.
作者：葛伟；孙若鹏 刊期： 2007年第01期
近些年来,大脑额叶功能障碍,尤其是注意和执行功能的失调被认为在注意缺陷障碍(ADHD)患儿认知困难中起着关键作用.研究发现,不同类型和不同年龄的ADHD患儿均存在一项或几项执行功能的缺陷,特别是与神经抑制有关的功能,提示抑制机制缺陷可能是导致ADHD患儿执行功能障碍的基本原因之一.该文就此方面的研究现状作一简介.
作者：赵燕；静进 刊期： 2007年第01期
急性呼吸窘迫综合征(ARDS)按诱发途径可分为两种,即由直接肺损伤因素引起的ARDS和间接肺损伤因素导致的ARDS.越来越多的研究发现,两者在病理生理学、影像学、呼吸力学、对通气治疗策略(俯卧位通气、呼气末正压通气及肺复张策略、小潮气量通气)及药物治疗(吸入一氧化氮及前列环素、皮质类固醇激素)的反应等许多方面不尽相同,也有一些研究结果认为两者无明显区别,只是在发病机制和形态改变上存在交叉与重叠.对其机制的认识有助于对不同原因引起的ARDS采取更为有效的个体化治疗.
作者：李红日；宋国维 刊期： 2007年第01期
川崎病已成为小儿后天心脏病的主要原因之一,目前对其病因和发病机制还不明确.建立川崎病的动物模型可为研究川崎病的发病机制和预防、治疗措施提供重要的实验基础,为寻找川崎病的病因和研究其发病机制具有重要的意义.近年来,很多学者利用各种诱导剂,主要是某些病原微生物,如白色念珠菌、干酪乳杆菌或其产物建立了几种类似川崎病的动物模型,并利用这些模型对川崎病的发病机制进行了深入研究,促进了人们对川崎病的认识.
作者：何云；魏钰书；杨锡强 刊期： 2007年第01期
人疱疹病毒是免疫功能低下者及儿童感染的常见病原体,其实验室诊断对临床至关重要.近10多年来,随着分子生物学技术的迅速发展,基因诊断方法如核酸分子杂交技术、PCR技术、生物芯片技术等得到不断发展和应用,该文就近年来国内外在人疱疹病毒分子生物学诊断方面的研究现状及进展作一综述.
作者：郑之北；俞锡林；尚世强 刊期： 2007年第01期
呼吸道合胞病毒(RSV)是婴幼儿呼吸道感染常见的病原.感染RSV以后多数患儿仅表现为上呼吸道感染,而少数则出现需住院治疗的严重毛细支气管炎(毛支)和肺炎.导致这种病情差异的原因尚不清楚,随着对其遗传学研究的不断深入,通过对RSV毛支患儿基因型的分析,发现白细胞介素-8,4,10和表面活性蛋白等均存在基因多态性,且与RSV毛支的疾病易感性、病情严重程度等相关.
作者：黄志英；韩晗；董琳 刊期： 2007年第01期
神经营养因子(NT)是主要分布于神经系统的一类因子,近来发现它们也参与呼吸系统疾病的发生,如支气管哮喘(简称哮喘)的发病.该文通过回顾NT在哮喘发病机制中作用的研究,着重阐述NT在调节哮喘的气道炎性反应及气道高反应性中的作用,探讨哮喘的发病机制,有望开辟哮喘新的诊断以及治疗方法.
作者：丁辉；刘玺诚 刊期： 2007年第01期
冠状动脉血流储备是衡量心肌功能的影像学检查之一,近年来被陆续运用于评价川崎病、冠状动脉再植术后以及心肌肥厚等儿童期疾病的冠状动脉病变及功能.随着无创影像技术的进展,冠状动脉血流储备必将成为诊断儿童冠状动脉疾病的重要手段之一.
作者：吴琳；林其珊 刊期： 2007年第01期
RNA干扰(RNA interference,RNAi)是双链小干扰RNA在mRNA水平关闭相应序列及基因表达使其沉默的过程.随着RNAi作用机制研究的深入,其在基因功能研究和基因治疗等方面的应用得到拓展.RNAi作为一种高效特异的工具,在心血管疾病的研究中取得了一定的成果.
作者：朱高慧；陈沅；田杰 刊期： 2007年第01期
B族链球菌(GBS)是新生儿感染的首位致病菌,造成新生儿较高的感染率和病死率,因此采取主动措施预防GBS感染至关重要.疫苗是预防GBS感染的有效途径,也是研究的热点.到目前为止已经研究了大量的GBS候选疫苗.GBS疫苗的发展主要经历了三个阶段--荚膜多糖疫苗、荚膜多糖结合疫苗、蛋白疫苗.该文就近年来GBS疫苗的研究现状作一综述.
作者：于丽华；沈叙庄 刊期： 2007年第01期
先天性代谢缺陷病患儿常有智力发育迟缓、运动障碍和惊厥等神经系统异常表现.诱发电位可用来评价感觉和运动神经系统的传导功能以及高级神经活动,测试结果与临床有一定的相关性.临床常用诱发电位做病情监测,了解疾病的进展情况及严重程度,并有助于发现亚临床病灶,具有一定的临床实用价值.
作者：王昕；杨健 刊期： 2007年第01期
癫(癎)是一种慢性、反复出现的发作性疾病,是多种原因引起脑功能障碍的表现,严重危害人类健康.癫(癎)发作引起脑损伤一直是人们长期关注的问题.在脑损伤的发病过程中,炎性介质和免疫因素相互作用,导致神经元丧失和胶质增生.神经元的丧失方式除坏死外还存在凋亡.胶质增生是脑损伤的结果,又可促进癫(癎)的发作.可通过检测脑损伤的标志蛋白对其做出诊断.
作者：丁瑛雪；高丽 刊期： 2007年第01期
特发性CD4+T细胞减少症是一种罕见疾病,早由美国疾病控制和预防中心在1992年新命名,国内外报道尚不多见.该文复习了近年来关于此病的报道,其流行病学分布广泛,病因和发病机制迄今尚未明了;临床表现具有多样性,儿童与成年人之间无显著差异;诊断方法以实验室检查T细胞亚群为主;治疗主要为对症治疗及各种免疫治疗.
作者：赵冬莹；陈同辛 刊期： 2007年第01期
新生儿缺氧缺血性脑病是由于围生期各种因素引起的脑损伤综合征,是造成儿童中枢神经系统损害常见的原因之一.目前临床主要采用综合治疗,尚无特效药物.近年研究发现,一些药物可通过保护脑的能量代谢、抑制细胞凋亡、清除自由基、促进神经营养因子释放等途径发挥其脑保护作用.该文就近期研究的用于治疗缺氧缺血性脑病的药物及其作用机制作一综述.
作者：李石志；肖农；周江堡 刊期： 2007年第01期
褪黑素是松果体合成和分泌的一种甲氧吲哚.研究表明褪黑素可以稳定生物节律、清除自由基,还可通过调节淋巴细胞分泌的细胞因子而作用于免疫系统,能上调培养的人单核细胞IL-2、干扰素-γ和IL-6等细胞因子的生成,抑制脂多糖诱导的肿瘤坏死因子的产生.在预防心血管系统疾病、肿瘤及其他器官的功能紊乱等方面褪黑素也起着重要作用.褪黑素在临床的应用,如临床适应证、治疗原则和临床安全性等还有待进一步研究.
作者：王萍；周伟 刊期： 2007年第01期
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累等为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic Iymohohistiocytosis,HLH).
作者：曾华松；熊小燕 刊期： 2007年第01期
晕厥是指由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常,是儿童时期的常见急症.当前,晕厥的患病率呈上升趋势.美国的一项流行病学调查[1]表明,50年代儿童晕厥发生率为71.9/10万,到80年代末90年代初则上升为125.8/10万.有调查[2]表明,约15%18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥.
作者：杜军保；张清友 刊期： 2007年第01期
