胸腔机能不全综合征(TIS)是指胸腔不能支持正常呼吸和肺脏发育的一种综合征.一些引起躯干短缩、胸廓畸形和(或)降低胸廓弹性的疾病,通过压缩肺部并限制其发育而严重地损害呼吸功能,导致TIS.该文从发生机制、病因、临床表现、分型和手术治疗方面对该综合征进行详细的论述,同时介绍垂直可扩张假体钛肋骨这种新技术,对其治疗TIS的适应证以及国外应用后的临床经验进行了总结,为临床上认识该疾病并选择合适的治疗方法提供一些新的思路.
作者：冯林；陈博昌 刊期： 2008年第04期
感染是过敏性紫癜(HSP)的诱发因素之一.该文介绍了各种感染(病毒、细菌、支原体等)与HSP关系的研究现状和研究方法,讨论了各种病原及其对HSP的临床影响和可能的诱发机制,表明感染、尤其是病毒感染与HSP的发生密切相关,且大多研究只能用血标本间接证明病原与HSP的相关性.揭示今后可对HSP患儿的皮肤或肾脏病理标本直接检测病原菌(特别是病毒,包括文献未研究的可能与HSP发病有关的呼吸道病毒等),用特定病原建立HSP动物模型,以直接证明感染与HSP的关系.
作者：李莎；王峥 刊期： 2008年第04期
骨髓间充质干细胞(MSC)是一种具有多向分化潜能的成体干细胞,其移植后能够明显改善包括心脏在内的多种受损器官的功能恢复,为心脏疾病的治疗提供了新的前景.过去由于人们对MSC的电生理特性还知之甚少,在一定程度上阻碍了心脏细胞移植研究的发展.目前随着膜片钳技术的不断发展,修正了早期对离子流闸门(激活和失活)活动的认识,证实了一些以往只能从理论上进行的推测;更为重要的是,人们不断发现了MSC中存在的离子流和离子通道,例如钙离子激动钾离子通道、延迟整流钾离子通道、瞬时外向钾离子通道、人EaglK+通道、L型钙离子通道和河豚毒敏感性钠离子通道.该文总结以上MSC的钠离子通道、钾离子通道、钙离子通道的特性,为探讨MSC体内移植改善心脏功能相关机制的研究提供了理论基础.
作者：谭金童；陈沅；张蕾 刊期： 2008年第04期
内皮祖细胞(EPC)是血管内皮细胞的前体细胞.目前公认的EPC表面标记为CD34+、CD133+、VEGFR-2+.在某些病理因素刺激下,EPC可从骨髓动员释放至外周血循环,参与血管的修复及代偿性重建,其调节机制也是研究的重点.近年的研究发现,EPC对肺损伤的修复起着重要的作用,可能参与急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征、肺炎、肺动脉高压、支气管肺发育不良等疾病的损伤修复过程.随着对EPC生物学特征及功能研究的深入,基于EPC的细胞、基因疗法有望成为肺损伤修复治疗的一大突破.
作者：祁媛媛；钱莉玲；孙波 刊期： 2008年第04期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是由围生期窒息而导致的脑缺氧缺血性损害.近年来,尽管其发生率有所降低,但仍是目前导致小儿致残的主要疾病.因此,应用影像学检测技术评价HIE的脑损伤程度及判定预后具有重要意义.磁共振成像是目前主要的检测手段,弥散加权成像则能更早期提供有价值的影像学信息,而质子磁共振波谱分析是发现HIE脑代谢异常的功能性检测技术.由于HIE复杂的病理、生化和能量代谢改变,故将常规磁共振成像、弥散加权成像及磁共振波谱分析联合应用会更有助于HIE的病情判定和预后评价.
作者：杨海萍；富建华；薛辛东 刊期： 2008年第04期
Omi/HtrA2是一种定位于线粒体膜间隙的丝氨酸蛋白酶,是一种凋亡调节因子,释放到线粒体外参与细胞凋亡.它有双重功能:一方面阻止X染色体连锁凋亡抑制蛋白,促进caspase级联反应;另一方面作为丝氨酸蛋白酶诱导非caspase依赖的细胞凋亡.该文介绍了Omi/HtrA2的结构、体内分布以及参与细胞凋亡的机制和在相关疾病中的作用.
作者：张勇；董文斌 刊期： 2008年第04期
链球菌中毒性休克综合征是由A组β溶血性链球菌所致的急性、严重感染综合征,发病呈暴发性,以局部的疼痛、发热、低血压及多系统器官受累等为特征.它是一种由超抗原介导的疾病,儿童主要的易感因素是水痘、非甾体类抗炎药的运用及外伤等.该病病死率高,容易误诊.治疗主要是维持血流动力学的稳定和敏感抗生素的应用,静脉内免疫球蛋白可用于辅助治疗,阻断超抗原.
作者：黄志英；董琳 刊期： 2008年第04期
幼年特发性关节炎(JIA)是小儿时期常见的结缔组织病,受复杂的遗传和环境因素影响.尽管识别其遗传因素仍具有很大的挑战性,但对JIA的遗传学研究已取得了巨大进展.除人类白细胞抗原外,其他候选基因(如肿瘤坏死因子、白介素、巨噬细胞移动抑制因子等基因)的多态性也影响JIA的易感性.基因相互作用及其多态性的特质终会被鉴别出来,并提供预测疾病风险和其他特征(如病程、起病年龄和疾病严重性)的基础,为JIA的防治提供依据.因此,对JIA遗传性变异候选基因的研究仍然是必需和重要的.
作者：孔慧霞；彭韶 刊期： 2008年第04期
川崎病是全身性非特异性血管炎的发热性疾病,多侵犯冠状动脉,目前已取代风湿热成为儿童后天性心脏病常见的原因.非特异性血管炎由内皮细胞活化介导,活化的内皮细胞表达E选择素,导致白细胞边集并穿过内皮细胞,同时被激活的白细胞产生大量的生物活性产物,进一步激活E选择素.川崎病患儿急性期、亚急性期和恢复期体内血浆E选择素水平明显增高,免疫效应细胞向血管局部浸润,导致冠状动脉损害.采用E选择素表达抑制剂或功能阻断剂(如丙种球蛋白)可明显减少白细胞在微静脉壁的黏着数,降低冠状动脉的损害.中国汉族人群中携带E选择素sR型基因患者E选择素血清水平显著高于SS基因型患者,通过影响E选择素在内皮细胞上的表达,进而影响川崎病的发生和发展.
作者：陈刚；于明华；曾华松 刊期： 2008年第04期
血管迷走性晕厥(VS)是由多种因素触发引起周围血管扩张、低血压、心动过缓及一过性脑缺血所致的自限性晕厥发作.晕厥患者的心理特质、相关的家族因素、晕厥发作过程及干预、目击血液、损伤恐惧和晕针等心因性原因在晕厥的发生及其预后中扮演重要角色.该文综述近年国外文献.强调心理因素对VS的发生、发展和预后等方面的影响不容忽视.
作者：丁异熠；王成 刊期： 2008年第04期
轮状病毒是婴幼儿感染性腹泻病常见的病毒病原体,可以引起全身多脏器和系统损害.单一地改善公共卫生条件和环境设施并不能完全控制轮状病毒疾病的传播.随着研究的深入,发现其传播途径除了经典的粪.口途径外,还可以通过呼吸道、母乳、医源性、胎盘以及人.动物等多种途径传播.复杂多样的传播途径可能是轮状病毒感染难以控制,长期危害全球新生儿及婴幼儿健康的主要原因.
作者：闫会丽；陈名武；陈兰举 刊期： 2008年第04期
外周血中存在着少量的多潜能间充质干细胞.它们具有类似骨髓间充质干细胞的生物学特性,可以自我增殖,能多向分化.在体外诱导和体内町以分化形成中胚层及其他胚层组织.目前人们还不清楚外周血间充质干细胞的起源和去向,但推测它们的存在可能跟骨髓多潜能间充质干细胞的系统迁移及造血形成细胞-间充质细胞共同前体的存在等相关.
作者：陈燕玲；王燕；贲晓明 刊期： 2008年第04期
恶性横纹肌样瘤是一种少见的高度恶性肿瘤,对其分子遗传学特点进行研究,将有助于对该瘤的病理诊断、治疗和判断预后.人们发现此瘤发病与hSNF5基因、细胞周期蛋白D1、p53、Akt基因的突变有关.该文主要就此四种基因的分子结构、在恶性横纹肌样瘤中的突变情况及分子作用机制等方面作一综述,重点介绍hSNF5基因,以加深对恶性横纹肌样瘤分子遗传学研究进展的了解.
作者：涂小平；何乐健 刊期： 2008年第04期
胎肺发育不成熟可致新生儿呼吸窘迫综合征,检测肺表面活性物质含量的多少是评价胎肺发育成熟度的有效方法.近30年来各种检测方法不断完善以提高其检测精确度,缩短检测时间.然而各种检测结果均存在特异性较低、阳性预测价值不高的缺点.该文总结了目前常用的肺表面活性物质的检测方法及其进展,各试验的灵敏性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及其之间的比较,以协助临床正确判断胎肺发育程度.
作者：杜素红；马晓红；王彩霞；夏伟 刊期： 2008年第04期
Toll样受体可识别多种病原微生物及其产物,并且是联系天然免疫与获得性免疫的重要分子,结合脂多糖等配体后,通过激活天然免疫,产生γ干扰素等辅助T细胞(Th)1型细胞因子;诱导幼稚树突细胞发育成熟,并呈递抗原,促进Th1型免疫反应,抑制Th2型免疫反应;树突细胞上的Toll样受体与病原菌的病原相关分子模式结合,可能通过抑制性共刺激分子或分泌白介素-10、转化生长因子-β等调节性因子,促进Th0向具有调节功能的调节性T细胞转化.从而调节哮喘的Th1/Th2失衡.
作者：葛荣领；张建华 刊期： 2008年第04期
生理状态下血脑屏障对中枢神经系统起着非常重要的保护作用,可阻止有害物质侵入脑内而保持中枢神经系统内环境的稳定.但血脑屏障的存在,也使得很多有效药物无法到达脑内发挥治疗作用,为此国内外专家对寻找更好的脑靶向药物传输系统,突破血脑屏障的阻碍作了大量研究,该文就新的脑靶向药物传输系统研究进展进行综述.
作者：陈玉霞；肖农；周江堡 刊期： 2008年第04期
1,25-二羟维生素D3[1,25-(OH)2D3]是维生素D的活性代谢产物,除有促进钙磷吸收及免疫调节作用外,还能负向调节肾素-血管紧张素系统的活性,减少肾小球硬化,抑制转化生长因子-β1诱导肾小管上皮细胞向间质细胞转化,减轻肾小管间质纤维化;而且参与滤过屏障的维持,恢复裂孔隔膜蛋白的表达,减少足细胞的损伤脱落,降低慢性肾疾病蛋白尿.其肾保护作用为临床治疗慢性肾疾病提供了可供选择的药物之一.该文综述1,25-(OH)2D3在慢性肾疾病中的积极作用.
作者：邹敏书；余健；何威逊 刊期： 2008年第04期
早产儿慢性肺疾病是早产儿吸入高浓度氧、机械通气治疗后常见的并发症,严重影响患儿的生活质量.长时间吸入高浓度氧可以导致肺泡及肺血管发育受阻,炎症介质激活等,而NO可能在调节肺部炎症、肺血管张力及细胞凋亡等方面参与早产儿慢性肺疾病的发生发展.该文将对NO在早产儿慢性肺病变中的作用进行概述.
作者：胡倩；李海浪 刊期： 2008年第04期
周围肺动脉狭窄(PPAS)应用外科手术治疗可导致受治肺动脉进一步扭曲或狭窄,位于肺动脉分支远端难以暴露手术野而成为临床上较为棘手的问题.介入治疗是新近发展起来的一种治疗PPAS较理想的方法.PPAS介入治疗的发展先后出现了球囊扩张血管成形术、切割球囊血管成形术、血管内支架置入术三种方法,该文分别对三种方法的研究过程、治疗的禁忌证、适应证、并发症和有待改进的问题等进行概述,并对近年来在球囊治疗采用较保守的连续性扩张、输送系统的改进、支架应用的长度与再狭窄处理等方面的研究情况作一综述,以期促进对PPAS介入治疗的进一步研究.
作者：李文娟；方亦兵；何学华 刊期： 2008年第04期
目的 包括血浆在内的许多物质能够抑制肺表面活性物质(PS)降低表面张力的能力,这是急性肺损伤(ALI)和急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的重要病理改变之一.本研究的目的 是探讨高分子聚合物是否可以防止或减轻血浆诱导的PS失活.方法 利用闭泡式表面张力仪分别测量葡聚糖(dextran)、聚乙二醇(PEG)和透明质酸(HA)、Ps(固尔苏,curosurf)以及加入了1%～3%血浆的混合物大表面张力(γmax)和小表面张力(γmin),并计算它们的稳定系数(SI).结果 不同高分子聚合物、血浆及它们的混合物γmin均>10mN/m,SI<0.8,而curosurf(1.25mg/ml)的γmin为(1.54±0.03)mN/m,SI为1.71±0.01.Curosurf与1%、2%或3%的血浆混合后γmin分别为(19.0±0.46)mN/m、(22.9±0.42)mN/m和(22.6±1.22)mN/m,SI为0.38±0.05、0.34±0.02和0.39±0.15.上述混合物与5%PEG、5%dextran或0.25%HA混合,γmin分别降至(1.59±0.22)mN/m、(1.43±0.24)mN/m、(17.2±0.72)mN/m;(0.88±0.06)mN/m、(1.18±0.06)mN/m、(1.46±0.22)mN/m及(1.22±0.10)mN/m、(1.33±0.07)mN/m、(1.42±0.18)mN/m,与curosurf同各浓度血浆混合物比较,差异均有统计学意义(P均<0.05).SI分别增加到1.72±0.04、1.73±0.04、0.43±0.04;1.82±0.01、1.82±0.01、1.79±0.03及1.79±0.02、1.79±0.01、1.79±0.04,与curosurf同各浓度血浆混合物比较,差异均有统计学意义(P均<0.05).不同浓度的高分子聚合物显著提高了血浆存在情况下curosurf降低γmin、增加SI的能力(rPEG=-0.718,P<0.01;rdextran=-0.682,P<0.01;rHA=-0.889,P<0.01).结论 高分子聚合物可以逆转血浆所致的curosurf失活,和PEG比较,dextran和HA与curosurf联合应用可以更好地对抗血浆的抑制.
作者：孙丽萍；甘小庄；董声焕；宋国维 刊期： 2008年第04期
目的 通过观察哮喘急性发作的婴幼儿雾化吸入硫酸沙丁胺醇前后肺功能的变化,客观评价该药对低龄儿童气道阻力的影响.方法 将轻中度哮喘急性发作的49名婴幼儿按年龄分为1～3岁幼儿(32例)和<1岁婴儿(17例)两组,予0.5%硫酸沙丁胺醇0.25ml/次,驱动式压缩泵雾化吸入,在治疗前及后30min分别检查其肺功能,做潮气呼吸流速容量环检查,采用到达潮气呼气峰流速时的呼气量/潮气量(%V-PF)、呼出75%潮气量时的呼气流速/潮气呼气蜂流速(25/PF)和潮气呼气中期流速/潮气吸气中期流速(ME/MI)参数反映大小气道阻力情况.结果 在幼儿组和婴儿组治疗前肺功能指标%V-PF、25/PF和ME/NI降低,显示大小气道阻力增高,治疗后幼儿组肺功能各指标均有所提高,比较差异有统计学意义(P<0.01);婴儿组治疗前后比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 对幼儿哮喘急性发作予雾化吸人硫酸沙丁胺醇后能有效地改善肺功能,降低气道阻力,对婴儿治疗的关键是结合有效的抗炎和积极的祛痰.
作者：江文辉；邓力；温惠虹；黄旭强；周名秀 刊期： 2008年第04期
胎膜早破(premature rupture of fetal membranes,PRM)是指在临产前胎膜自然破裂.发生率约为5%～10%,是产科常见并发症,近年来,其发病率有增加的趋势[1].PRM母婴容易发生一系列并发症,其新生儿并发症为典型母源性疾病之一.本文仅就PRM新生儿的临床病理作一归纳,以供同行参考.
作者：封志纯 刊期： 2008年第04期
1 肠道病毒71型手足口病流行病学概况能引起疱疹性咽峡炎和手足口病的病毒包括肠道病毒(EV)68～71型,柯萨奇病毒A组16、4、5、7、9、10型,B组2、5、13型和埃可病毒(ECHO)13型等.多见的是柯萨奇病毒A16型和EV71型.EV71型感染是手足口病的主要病源,引起重症发病的比例较大.
作者：董宗祈 刊期： 2008年第04期
