凋亡抑制蛋白(IAP)家族是细胞凋亡途径中惟一的内源性半胱天冬酶(caspase)抑制物.杆状病毒IAP重复系列是IAP家族成员的共有结构,是发挥抗凋亡作用的关键部位.IAP主要通过抑制caspase家族成员介导的蛋白酶级联反应过程中caspase-3、7、9及caspase前体的活性而发挥抗凋亡作用.IAP家族的表达水平与血液系统恶性肿瘤的发生、发展、分化程度、预后、耐药和治疗效果有关.采用小干扰RNA阻断IAP家族是血液系统恶性肿瘤治疗的新靶点.
作者：吴香苓；刘壮 刊期： 2009年第01期
新生儿脑梗死(NCI)是发生于胎龄28周至生后28d的脑血管事件,在病因、发病特点、临床表现及预后等诸多方面均有别于儿童和成年人的脑梗死.NCI通常发生于大脑中动脉区域,左侧较为常见.惊厥发作是其主要的临床表现,通常在生后几小时至72h内发生.亦有一些患儿不具备任何症状和体征,临床表现不典型是导致其漏诊的主要原因.因此,NCI的诊断必须依赖于影像学检查.磁共振成像检查是目前诊断NCI的金标准,而弥散加权成像更能为临床早期诊断提供有价值的信息.NCI患儿的远期预后以及复发率较为乐观,部分患儿预后良好;而预后不良的患儿中,轻偏瘫的报道为常见,亦有部分患儿发生癫(癎),甚至死亡.
作者：黄万杰；薛辛东 刊期： 2009年第01期
由于新生儿呼吸系统的生理特征及功能未成熟,新生儿阶段呼吸系统疾病的发病率和病死率明显高于其他年龄组患儿,因此,机械通气技术被广泛地应用于这一特殊群体.然而新生儿呼吸机相关性肺炎作为新生儿机械通气的主要并发症,可导致严重的后果和不良预后.该文对其近年来在流行病学、发病机制、诊断及预防措施的相关研究进行综述,以求更好地防治新生儿重症监护室内呼吸机相关肺炎的发生.
作者：蔡小狄；曹云 刊期： 2009年第01期
缺氧诱导因子-1(HIF-1)是一种在缺氧诱导的细胞核提取物中发现的转录因子,广泛存在于哺乳动物体内,能调节细胞适应低氧状态下的能量代谢和氧运输,是维持细胞内氧供求平衡的主要调控因子,使机体对缺氧产生耐受和适应.HIF-1通过改,变血管内皮生长因子、一氧化氮合酶、内皮素-I和促红细胞生成素等基因的表达,促进视网膜微血管内皮细胞的增生和渗透,终导致早产儿视网膜病,在增殖性视网膜病的病理生理过程中发挥重要作用.
作者：江静波；张小庄；罗先琼 刊期： 2009年第01期
急性淋巴细胞白血病是儿童时期常见的恶性肿瘤,随着治疗的进步,其预后已大大改善,但仍有20%左右患儿由于高度耐约而复发.因此,更要关注儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响因素,实施基于危险因素分组的个体化治疗措施.目前影响其预后的因素有:白细胞计数、细胞或分子遗传学特征、免疫分型、早期治疗反应、微小残留病、药动学和药物遗传学及治疗反应.
作者：宋亮；孙立荣；刘华林 刊期： 2009年第01期
采用现代治疗方案已使80%以上儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈.中枢神经系统自血病(CNSL)的分层诊断和预防治疗是儿童ALL治疗的重要组成部分.儿童ALL确诊时只有3%伴中枢神经系统浸润,如果不进行有针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL的发生率可达50%～70%.采用防治措施以后其发生率可降至5%以下.该文就CNSL发生的风险预测选择CNSL直接治疗的方法和强度作一简要综述,认为更加精确的CNSL危险度评价及相应治疗对.CNSL的防治至关重要.
作者：蔡清；王宁玲 刊期： 2009年第01期
近年来,社交障碍是孤独症的核心缺陷的观点逐渐成为研究者的共识,因此大部分研究致力于探讨社交障碍的本质原因.面部知觉的异常加工可能是孤独症社交障碍的原因之一.医学界为此针对孤独症的面孔知觉加工展开了系列研究,旨在探索其相关的神经心理机制.该文就此方面的研究现状作一简介.
作者：顾莉萍；静进；金宇 刊期： 2009年第01期
目前,急性肺损伤(ALI)及急性呼吸窘迫综合征(ARDs)的诊断主要以临床诊断为主,较难早期诊断,且缺乏特异性的实验室诊断指标.与之有关的炎症标记物、肺泡Ⅰ型及Ⅱ型上皮细胞损伤的标志物、肺毛细血管通透性改变的相关指标等,有望成为ALI、ARDS早期诊断的实验室指标,其中有价值及前景的可能为Clara细胞蛋白、人类肺泡Ⅰ型上皮细胞56kD蛋白及水通道蛋白5.
作者：郭芳；周晓光 刊期： 2009年第01期
慢性咳嗽是儿童的常见症状,目前对其定义不一,有趋势以咳嗽为主要或惟一症状、胸部X线检查无明显异常和咳嗽持续时间≥18周定为慢性咳嗽.过去认为鼻后滴漏综合征、咳嗽变异型哮喘、胃食管反流为慢性咳嗽的三大病凶,现在发现嗜酸细胞性支气管炎、过敏性咳嗽、反复呼吸道感染、病毒感染后咳嗽等亦是重要原因.不同年龄慢性咳嗽的病因分布和临床特点各有不同,加强对病因的认识有助于慢性咳嗽的诊治.
作者：刘焕；何庆南 刊期： 2009年第01期
儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍的发病机制.推测为链球菌感染后机体产生的抗链球菌抗体通过分子模拟机制与易感宿主基底神经节上的抗原表位产生交叉反应,从而引起抗神经元抗体介导的运动和行为异常.该病发病突然,常伴强迫症或抽动障碍,治疗上多采用免疫抑制剂和预防性应用抗生素.该文主要讨论该病的特点、发病机制及治疗进展.
作者：吕红艳；陈燕惠 刊期： 2009年第01期
应用持续性测试仪所进行的持续性操作测验(CPT)被认为是用来反映受检者持续注意功能的检查方法.近年来在国内外CPT的多种版本被广泛应用到儿童注意缺陷障碍的诊断及治疗中,被认为在注意缺陷障碍诊断及疗效判定中具有一定的辅助价值,它具有客观、直接的数据及避免人为因素影响等优点,其中整合视听CPT、注意力变量测验、持续性注意测验成为近几年研究的热点.该文就CPT在临床中的应用进行综述.
作者：潘学霞；麻宏伟 刊期： 2009年第01期
胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是一种来源于上皮细胞的新型细胞因子.它通过诱导CD11+树突细胞表达协同刺激分子CD40、CD80,促进树突细胞产生招募辅助T细胞2的趋化凶子--胸腺和活化调节的趋化因子和巨噬细胞来源的趋化因子,增强原始CD4+T细胞产生前炎症因子.同时.TSLP可以协同白细胞介素(IL)-1、肿瘤坏死因子增强肥大细胞释放大量辅助T细胞2细胞因子(IL-5、6、8、13.粒-巨噬细胞集落刺激因子,IL-8)的能力,从而诱发无T细胞参与的过敏反应.因此,TSLP)作为过敏反应的始动因子在哮喘发病中发挥重要作用.
作者：刘辉；潘家华 刊期： 2009年第01期
肺炎支原体(MP)是一种人类致病原,可引起呼吸系统的感染,且与支气管哮喘的发病密切相关.并可导致广泛多系统、多器官的肺外并发症.但到目前为止,MP感染的发病机制仍不十分清楚,近来模式识别分子和受体在MP感染中的作用日益受到重视.该文就模式识别分子(如肺表面活性物质相关蛋白A、D)及其受体(如Toll样受体)在MP感染中的作用作一综述.
作者：徐雪峰；陈志敏 刊期： 2009年第01期
微生态制剂在临床上应用十分广泛.该文在简述微生态制剂的类型、菌种及作用机制的基础上,从治疗各种腹泻、新生儿黄疸、早产儿喂养不耐受、小儿湿疹、小儿功能性便秘及根除幽门螺杆菌等方面综述微生态制剂在儿科中的应用,并指出应用时的注意事项.
作者：赵瑞斌；赵振江；刘雁飞；姚泽忠 刊期： 2009年第01期
血管迷走性晕厥(VVS)是小儿不明原因晕厥中常见的原因,倾斜试验是诊断VVS的基础方法,舌下含服硝酸甘油斜板试验和异丙肾上腺素激发试验可进一步提高VVS诊断的敏感性,饮水试验可使倾斜试验阳转阴.目前VVS的治疗以非药物治疗--健康教育和自身调整为主,饮水试验是一种简单有效可行的防治措施,药物治疗尚需多中心合作的进一步研究,对倾斜试验中VVS患儿的心率、血压变化的监测,可能对药物治疗疗效有预测作用.
作者：黄玉娟；黄敏 刊期： 2009年第01期
炎性肠病是一种慢性疾病,给患者带来长期的痛苦,由于目前该病病因和发病机制尚不十分清楚,因此缺乏有效的治疗手段.近年来,国内外很多研究者应用沙利度胺治疗该类疾病取得了很好的效果.该文着重综述沙利度胺的药动学,治疗炎性肠病作用机制的研究新进展、使用剂量.方法和注意事项,以便更好地了解沙利度胺的新用途,为治疗炎性肠病提供一个新方法.
作者：徐家骅；黄瑛 刊期： 2009年第01期
1型糖尿病是一种自身免疫性疾病,其发生时胰岛β细胞受到免疫性破坏.通过基因传导调控β细胞的再生及增殖可能成为重建自身胰岛素分泌功能,而成为防治糖尿病的新途径.目前已经有多种基因经体外和体内实验证明对β细胞有再生或增殖作用,但这些基因全身应用后可能产生不良反应.因此,该文对近年来研究较多的基因在胰腺选择性表达后对胰岛β细胞的再生及增殖作用进行综述.
作者：解秀文；李堂 刊期： 2009年第01期
编码磷脂酶c-ε1(PLCε1)蛋白的基因PLCEl突变引起常染色体隐性遗传型肾病综合征.携带纯合移码或无义突变的患者临床表现为早发性肾病综合征,肾脏病理为弥漫性系膜硬化;携带纯合错义突变的患者发生肾病综合征的年龄相对较晚,肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化.PLCEI基因突变所致的大部分肾病综合征患者在发病后0.1～3.2年内进展到终末期肾脏疾病.特别引起人们兴趣的是,有2例携带PLCE1基因无义突变的.肾病综合征患儿对糖皮质激素或环孢素A敏感.
作者：付荣；陈新民；余自华 刊期： 2009年第01期
糖皮质激素(GC)是具有抗炎、抗休克和免疫调节作用的甾体激素,通过GC受体(GR)发挥生物学活性.GR分α和β两种亚型,GPα为GC的配体结合蛋白,与GC结合后调节GC应答基因的表达;GRβ不能结合GC,也没有转录激活作用,但可以降低机体对激素的敏感性.GR与炎症反应密切关联,也与GC抵抗的发生机制有关.严重感染及休克町以改变GR的表达,影响GC效应的发挥.该文就GR在严重感染及感染性休克中的作用进行综述.
作者：左文琼；张育才 刊期： 2009年第01期
遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)属于骨髓造血障碍性疾病,后者还包括获得性再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征,是一组由多种原因引起的造血干细胞功能异常性疾病.IBMPS常见的表现为多种先天畸形、造血障碍和易发肿瘤,在各年龄阶段均可发病.因IBMFS的诊断手段不够完善以及临床表现的多样性和发病率低等原因,可能导致误诊、漏诊.近年来发达国家和地区对该类疾病的诊断、发病机制的研究和处理都有很大进展,该文就此作一综述.
作者：王萍；金润铭 刊期： 2009年第01期
半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)是细胞凋亡过程中执行DNA片段化的效应分子,是细胞凋亡蛋白酶级联反应的必经之路.癫(癎)后的神经元细胞凋亡与caspase-3的活化关系密切.caspase-3参与了癫(癎)发作神经元细胞凋亡的病理过程,而caspase-3抑制剂z-DEVD或caspase广谱抑制剂z-VAD能够有效抑制神经元细胞凋亡.癫(癎)后caspase-3参与神经元凋亡的调控机制有线粒体.细胞色素c介导的、死亡受体介导的和内质网介导的三种凋亡通路.进一步寻找和研制caspase-3的有效抑制剂,将为治疗与凋亡相关疾病提供新的理论和手段.
作者：李伟；李光乾 刊期： 2009年第01期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童常见的出血性疾病,发病率高,对儿童健康造成很大威胁.传统治疗以糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、免疫抑制剂等非特异性手段为主,但约有1/3患儿对治疗无效,成为难治性ITP.近年来随着对ITP自身免疫发病机制的深人探讨,许多定向免疫于预措施进入临床研究,该文就儿童难治性ITP分级治疗原则、传统疗法、定向免疫干预治疗等方面的进展作一综述.
作者：王珍；袁晓军；顾龙君 刊期： 2009年第01期
目的 探讨原发性夜间遗尿症(PNE)患儿的神经心理学特征.方法 采用视听整合持续操作测试(IVA-CPT)和中国韦氏儿童智力量表(C-WLSC)对30例单纯PNE患儿(单纯PNE组)、22例PNE+注意缺陷障碍(ADHD)患儿(PNE+ADHD组)、30例单纯ADHD患儿(单纯ADHD组)以及30例健康儿童(对照组)进行对照研究.结果 IVA-CPT 单纯PNE组与对照组比较,综合控制商数和听觉反应控制商数、听觉谨慎商数、听觉一致性商数差异有统计学意义(P<0.05),综合注意商数、听觉注意力商数、听觉警醒商数和听觉注意集中商数差异有高度统计学意义(P<0.01);单纯PNE组与单纯ADHD组比较,综合控制商数、听觉反应控制商数、综合注意商数,听觉注意力商数差异有统计学意义(P<0.05);单纯PNE组与PNE+ADHD组比较,听觉反应控制商数和视觉速度商数差异有统计学意义(P<0.05),综合注意力商数、听觉注意力商数、视觉注意力商数、听觉警醒商数和视觉警腥商数差异有高度统计学意义(P<0.01).GMsc:单纯PNE组与对照组比较,数字广度、译码、知识与算术分测验量表分差异有统计学意义(P<0.05);单纯PNE组与单纯ADI-ID组比较,数字广度、译码、知识和算术分测验量表分差异有统计学意义(P<0.05);单纯PNE组与PNE+ADHD组比较,数字广度、译码和算术分测验量表分差异有统计学意义(P<0.05).结论 PNE患儿本身即存在注意力的损害,伴有ADHD时损伤更为严重.
作者：麻宏伟；戴晓梅；潘学霞；卢瑶 刊期： 2009年第01期
1 概述神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema,NPE)是指在没有心、肺原发疾病情况下,由于颅脑损伤或中枢神经系统(CNS)其他疾病引起的肺水肿.其特点是起病急,进展快速,治疗困难,病死率高,病死率可高达90%.NPE可在CNS损伤、病变发生数分钟至数天内发生.
作者：任晓旭 刊期： 2009年第01期
