FOXP3是CD4~+CD25~+调节性T细胞(Tr)的特异性分子标志,对CD4~+CD'25~+Tr的发育和功能维持发挥重要作用,同时它可以结合在一些细胞因子基因的转录启动区,减少细胞因子的产生,对维持免疫稳态十分重要.CD4~+CD25~+Tr作为一种专职的免疫抑制细胞,在免疫调节中扮演着重要角色,抑制支气管哮喘等过敏性疾病及自身免疫疾病的发生和发展.通过对转录因子FOXP3更深入的研究,有助于更广泛地探索CD4~+CD25~+Tr的功能及其效应机制,从而为进一步探讨支气管哮喘的发病机制和寻求有效的治疗及预防手段提供理论依据.
作者：叶岚；任少敏 刊期： 2009年第05期
六分钟步行试验是测量患者或者参加者在六分钟内快步行速度的步行距离,进而评估受试者的心肺功能情况.作为一种评价患者运动耐量的客观检查,其简单易行、安全、可靠,具有可重复性,目前仅在儿科少数领域中应用了该评估手段.该文就六分钟步行试验的具体实施、儿科领域研究现状、与其他评估手段的比较及其应用前景作一综述,为扩展儿科心肺功能的临床评估提供新的方向.
作者：张艳涛；杨晓东 刊期： 2009年第05期
纤溶酶原激活物/纤溶酶(PA/Plasmin)系统是丝氨酸蛋白酶家族主要成员,参与纤维溶解过程和胞外蛋白水解作用,还参与细胞黏附、迁移、去黏附和血管形成.大量转基因动物研究说明PA/Plasmin系统在创伤愈合中起关键性作用,但研究尚处于起步阶段.PMPlasmin系统可降解纤维蛋白和其他基质糖蛋白,促进上皮和内皮细胞、角化细胞、炎症细胞、纤维细胞等迁移,调节生长因子活性,激活基质金属蛋白酶,基质金属蛋白酶抑制剂系统,促进血管形成和胶原重建等,参与胞外基质的降解和重建、神经轴突生长、创伤愈合、炎症过程、血管生成.异常创伤愈合包括器官纤维化或创伤修复过程迁延不愈.
作者：钱娟；孙锟 刊期： 2009年第05期
近年在世界范围内剖宫产率不断升高,剖宫产对儿童健康是否造成影响受到社会普遍关注.剖宫产儿易患腹泻、高胆红素血症和呼吸系统疾病等,其机制可能与新生儿肺液清除不利、免疫学改变、肠道菌群失衡、母乳喂养不足和母亲麻醉及抗生素的应用等因素有关.
作者：田晓博；赵亚茹 刊期： 2009年第05期
卡介苗使树突细胞正调节CD40、CD80、Ⅱ类分子等表面分子的表达,并使活化的T细胞分泌γ干扰素;使辅助T细胞Th1产生增多而Th2分泌减少,诱导Th1型免疫反应,抑制Th2型免疫应答,纠正Th1/Th2的失衡;显著抑制γδT细胞活性,使γ干扰素增高,而白细胞介素-4下降;能上调CD4+ CD25+ 调节性T细胞的表面Toll样受体表达,促进其增殖,发挥其调抑功能;促使T细胞活化抑制和凋亡,发挥负向免疫调节作用;抑制GATA-3表达,减少Th2型细胞因子生成;抑制哮喘状态下巨噬细胞集落刺激因子的表达,调节气道巨噬细胞的功能,促使巨噬细胞产生的Th1类细胞因子增多,提高Th1免疫应答,纠正Th1/Th2的失衡.卡介苗可以通过多种机制干预哮喘的发病,为哮喘的治疗提供新的思路.
作者：陈云龙；潘家华 刊期： 2009年第05期
间隙连接(CJ)是人体及动物细胞膜上的一种特殊结构,构成相邻细胞间的细胞CJ通讯,其关键成分是连接蛋白(Cx).星形胶质是中枢神经系统中数量多的细胞,不仅起支持作用,而且在保持神经系统功能方面发挥巨大作用,其中许多方面需要依靠Cx表达以及由Cx组成的Cx半通道和CJ.星形胶质之间的CJ主要由Cx43构成.该文就Cx的结构,特别是Cx43基因表达和调控及其生理功能进行总结.
作者：邹朝春；赵正言 刊期： 2009年第05期
谷氨酰胺(Gln)是人体内含量多的条件必需氨基酸,是一种高效能量物质,为体内合成嘌呤、嘧啶及核苷酸提供氮的前体,参与体内酸碱平衡调节,运送氮源和氮源的提供者,是肠道黏膜细胞及各种快速生长细胞的代谢氧化燃料.与肝脏或骨骼肌相比,小肠上皮细胞内Gln池贮量很小,明显依赖于外源性Gln的供给,小肠黏膜Gln合成酶活性也很低.因此,早产儿有必要补充Gln.在应激状态下,Gln通过降低肠黏膜通透性、增强肠道免疫力、阻止肠黏膜细胞凋亡和减少菌群移位等作用保护肠道.早产儿经胃肠道或静脉补充Gln能改善喂养耐受性,缩短静脉营养时间,并能更快过渡到全胃肠道喂养,还能降低坏死性小肠结肠炎的发生率.但目前临床上是否对重症患者和早产儿等常规使用Gln还存在很大争议,Gln的用量也还没有明确的标准可供参考.
作者：郑晓辉；周伟 刊期： 2009年第05期
锌参与维持离子通道和生物膜的完整性,参与酶的合成与激活,促进生长发育和创伤愈合,是体内重要的微量元素.腹泻时由于摄入减少、小肠吸收不良、胃肠道丢失增多等可引起血锌的降低,而肠黏膜再生需要的锌可因此缺乏或不足,导致病情迁延.补锌能加速肠黏膜再生,增加刷状缘酶水平,增强机体细胞免疫和体液免疫功能,提高肠黏膜的抗病能力.研究表明,锌能治疗和预防腹泻,世界卫生组织已向全球推荐5岁以下急性或慢性腹泻患儿每天口服10～20mg锌,持续10～14d.但对于补锌的年龄和剂量尚有争论.
作者：应爱娟；江米足 刊期： 2009年第05期
儿童身高发育受到某些不良因素的影响会偏离正常的生长曲线.传统的观点认为遗传和营养是造成儿童身高发育迟缓的主要因素,但在环境污染日益严重的今天,不断有研究发现环境污染物质也是造成儿童身高发育迟缓的重要因素,环境污染物质通过各种途径和机制影响儿童身高发育并可能引起身高发育迟缓.
作者：考验；施卫星；陈枢青 刊期： 2009年第05期
嗜碱性粒细胞一直以来由于与肥大细胞功能相似,且缺乏深入研究,而被认为在过敏性炎症中的作用仅仅是作为效应细胞辅助肥大细胞释放炎症介质.然而近年来研究发现,人类嗜碱性粒细胞在启动和维持过敏性免疫反应中发挥至关重要的作用,且能促进B细胞增殖和免疫球蛋白向IgE和IgG4的类别转换,其免疫调节作用也日益受到关注.此外,嗜碱性粒细胞的非特异性激活方式为儿童感染后诱发过敏性疾病的机制研究指明了新的方向.
作者：杨皓征；孔宪明；曹兰芳 刊期： 2009年第05期
血清前白蛋白是由肝细胞合成的糖蛋白,具有半衰期短、敏感性高的特点.它能在早产儿蛋白质营养不良的初期发生改变.另外,在早产儿发生感染和窒息时,血清前白蛋白浓度亦明显下降.因此,检测血清前白蛋白水平有利于指导临床医师及时制定合理的治疗方案.本文对早产儿检测血清前白蛋白水平的临床意义进行综述.
作者：王璟；张巍；王萍 刊期： 2009年第05期
成骨不全是一类以反复骨折、骨骼畸形为主要临床表现,并伴其他胶原组织改变的临床综合征.传统的Sillence分类法将其分为Ⅰ～Ⅳ型,改良的Sillence分类法将其分为Ⅰ～Ⅶ型,其中Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ型均未发现Ⅰ型胶原基因突变.目前的治疗主要集中在大可能避免骨折和恢复功能,包括外科手术和药物治疗.由于该病属单基因遗传病,基因治疗将是治疗该病的根本途径.
作者：成胜权；石曌玲 刊期： 2009年第05期
生物钟基因普遍存在于生物界,包括人类.其作用在于产生和控制昼夜节律的运转.除下丘脑视交叉上核中枢钟外,人类外周血细胞中也存在各种生物钟成分,同样以转录翻译反馈环路的形式与下丘脑视交叉上核构成一套完整的振荡系统与环境周期保持同步.但其钟基因表达和调控有其自身特点.该文主要介绍了人类外周血中钟基因的组成和生理及病理情况下其调控机制以及研究意义及展望.
作者：丁欣；冯星 刊期： 2009年第05期
体肺分流术作为一种增加患儿肺血流量、改善氧合的姑息手术,发明至今无论是手术方法还是手术适应证都经历了一定的演变.该文回顾了体肺分流术的发展,综述了其近、远期手术效果及术后随访等问题,以期促进对体肺分流的认识和进一步研究.
作者：杨琦；徐卓明 刊期： 2009年第05期
球囊血管成形术对主动脉节段性狭窄的治疗行之有效,同时,在肺动脉分支点以及远端血管的先天性狭窄和外科手术后再狭窄的治疗中效果明显.但是,球囊血管成形术后,血管壁的弹性回缩或者损伤后的瘢痕形成可能会导致再狭窄或者迟发动脉瘤的形成,因此球囊血管成形术只作为缓解心脏衰竭的姑息疗法.支架的置入在先天性心脏病患儿的治疗中占有重要作用,但支架会导致血栓形成和再狭窄;而且,对于新生儿和婴儿的狭窄和再狭窄,在生长的过程中支架置入只能再扩张到一定程度,将导致一个固定的狭窄,需要外科切开或切除.由可吸收或可降解的材料组成的支架是血管成形术的一个选择,其不但能够在当时起到解除血管狭窄的作用,而且可兼顾到远期动脉的生长以及血管壁的重建,随着患儿的生长,生物可吸收支架不需要进行再扩张,从而可避免普通金属支架需要手术取出的潜在风险.
作者：赵丽娇；孙锟 刊期： 2009年第05期
HOXA10基因是调控造血的重要转录因子,其结构和(或)功能异常可导致髓系白血病的发生.HOXA10基因主要在髓系白血病细胞中异常表达,与HOXA9、Pbx1、MeisL等共同影响髓系白血病的进程.
作者：李仲霞；贾秀红 刊期： 2009年第05期
胆道闭锁是婴儿期引起胆汁淤积性黄疸的一种常见疾病,发病原因不清,治疗效果不理想,术后持续肝纤维化是影响其预后的主要原因.近认为上皮细胞间充质转化(EMT)可能是参与胆道闭锁中持续硬化性胆管炎、肝纤维化的一种病理机制,这一过程涉及一系列信号传导通路,其中较为重要的为TGF-β、cadherin、Snail/Slug等,并伴随一系列胚胎期传导通路如Shh信号、Wnt信号、Notch信号通路的激活.
作者：胡婷嫣；赵夷；张志波 刊期： 2009年第05期
柴油废气颗粒(DEP)是主要的空气污染物之一,由蒸汽、混合气体和柴油燃烧后的微小颗粒组成.高水平的DEP可以引起非特异性的气道刺激,低水平的DEP在小气道中可促进特异性细胞因子、化学因子、免疫球蛋白和氧化物的释放,释放的这些介质引起的过敏反应和炎症反应会激发一系列串联反应.在支气管哮喘等变应性疾病发展过程中起到了重要作用.
作者：苏立明；池永学；元熙哲 刊期： 2009年第05期
组织多普勒成像通过多普勒频移来定量描述局部心肌的运动,在二维超声图像不佳时也可以获得心肌运动的信息,具有更高的时间和空间分辨率,并可同步定量多个节段心肌的运动速度.目前组织多普勒成像能对心肌功能障碍的性质和程度做出判断和定量分析,已显示出重要的临床应用价值.该文对组织多普勒成像的概念、技术原理以及其在小儿心血管疾病中的临床应用现状和潜在的发展作一综述.
作者：陈捷；计晓娟；田杰 刊期： 2009年第05期
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是以发热、肝脾大、血细胞减低、高甘油三脂血症及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征,是免疫异常基础上严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病,免疫化疗使该病的生存率得到显著提高.随着对HLH认识的不断深入,诊断为该病的患儿也在逐年增多,发病率要远高于以往的认识.除遗传性HLH外,感染、肿瘤、结缔组织疾病等多种疾病均可继发HLH,近几年在高致病性禽流感H5N1患者中也发现了继发HLH.由于与HLH相关的疾病种类繁多,对患儿所造成的危害极为严重,使得明确HLH发病机制并探究更有效的治疗迫在眉睫.
作者：杨双；申昆玲 刊期： 2009年第05期
呼吸机相关性肺损伤(VILI)是高吸气峰压(PIP)、大潮气量等机械通气因素产生的机械应力作用于肺组织,激活促分裂原活化蛋白激酶、转化生长因子-β、丝,苏氨酸蛋白激酶B等信号传导通路,活化磷脂酶A2,产生并活化白细胞介素、整合素等多种促炎因子,损伤肺组织.基质金属蛋白酶和中性粒细胞弹性蛋白酶在肺损伤中有着重要作用.患者因年龄、性别、基因、病理状态等因素不同,使其对VILI的易患性不同而影响预后.
作者：黄进洁；吴本清 刊期： 2009年第05期
Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种少见的x连锁隐性遗传性免疫缺陷病,以血小板减少和体积缩小、湿疹、免疫缺陷三联征及易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤为临床特点,由WAS蛋白基因突变致表达异常所致.WAS蛋白是仅在造血细胞系表达的胞质蛋白,主要参与细胞内信号传导及细胞骨架重新组合.近研究发现,WAS蛋白基因突变除导致WAS、X连锁血小板减少症外,还可产生间断X连锁血小板减少症和X连锁中性粒细胞减少症.
作者：肖慧勤；赵晓东 刊期： 2009年第05期
轮状病毒是一种双链RNA病毒,其基因序列已经基本查明.它是引起婴幼儿严重腹泻常见的病原体,不仅可以引起胃肠道疾病,还可导致全身各个脏器的病变,发病机制和多个因素有关.肠道外发病可能是免疫功能异常(或正常)的情况下,轮状病毒穿透胃肠道屏障通过血液播散,感染肠道外多个器官所致.
作者：夏群；陈兰举 刊期： 2009年第05期
糖皮质激素(GC)是儿童急性淋巴细胞自血病(ALL)治疗中一种重要的联合化疗药物,其体内或体外反应不敏感,即GC抵抗,是影响患儿预后的独立危险因素.目前,有关GC抵抗的机制仍了解甚少.有研究提示GC受体(GR)可能在GC抵抗中扮演着核心的角色,其基因的体细胞突变和多态性、各异构体的表达水平差异、自诱导效应的缺陷、核转位效应的减弱或翻译后修饰效应的异常,都可能与GC抵抗相关.但许多相关研究结论之间却充满矛盾.因此,ALL患儿GC抵抗可能具有多元化和个体化的特点.
作者：潘峰；孟浦；周东风 刊期： 2009年第05期
目的 探讨1,6二磷酸果糖(FDP)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护机制.方法 建立新生大鼠HIBD模型,随机分为HIBD对照组、盐水处理组、FDP不同剂量治疗组,于缺氧缺血后24h利用RT-PCR方法观察脑组织caspase-3 mRNA的表达变化.结果 盐水处理组、HIBD对照组和FDP小剂量组caspase-3 mRNA表达差异无统计学意义(P0.05),FDP大、中剂量组其表达均有不同程度的下调,同以上三组比较差异有统计学意义(P<0.05),FDP大、中剂量组相比差异无统计学意义(P0.05).结论 FDP对H]BD的神经保护机制可能与下调caspase-3 mRNA表达有关,进而抑制神经细胞凋亡.
作者：李维超；初桂兰 刊期： 2009年第05期
近年来,儿童侵袭性真菌感染(invasive fungiinfections,IFI)的患病率呈上升趋势,真菌感染作为医院获得性机会性感染,引起越来越多的关注,也成为粒细胞缺乏、白血病、骨髓移植或实体器官移植等免疫受损儿童主要的死亡原因之一.如何诊断IFI,如何选择合理的应对策略是临床医生面临的挑战.
作者：刘子勤；王天有 刊期： 2009年第05期
公元19世纪人类开始认识白血病.急性白血病(AL)是儿童期常见的恶性肿瘤,约70%～80%为急性淋巴细胞白血病(ALL),20%～30%为急性髓性白血病(AML).20世纪70年代报道长生存的ALL仅为3%～5%,大部分病情迅速进展而死亡.随着近30年医学的进步,儿童白血病的治疗有了突破性的进展,通过长期序贯联合化疗,大多数患儿可以获得完全缓解(CR),其中ALL和AML的长期无病生存率分别可以达到70%和40%以上.现就国内外的经验,结合我国国情,对我国儿童白血病的治疗提供几点建议.
作者：竺晓凡；陈晓娟 刊期： 2009年第05期
