新生儿急性肺损伤(ALI)临床表现严重、病死率高,其发病机制尚未完全阐明.近研究表明,基质金属蛋白酶及其组织抑制剂(MMP/TIPM)参与了ALI广泛的基底膜重建过程,在组织重建与修复、炎症反应中发挥重要作用.
作者：殷静；杨莉 刊期： 2009年第06期
皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)的发病机制尚未完全清楚.感染导致的分子模拟以及变性的自身抗原作为疾病的启动因子,导致遗传易感个体免疫细胞包括B细胞、T细胞、树突细胞、吞噬细胞等功能和分化异常以及体液免疫发生改变,从而引起细胞因子和化学分子不适当产生及炎症反应,导致骨骼肌肉损伤以及其他系统受累.该文按照免疫反应发生的过程,系统地对DM/PM免疫发病机制进行综述.
作者：刘建丽；赵晓东 刊期： 2009年第06期
机械通气是一种慢性疼痛,也是强烈的刺激源,不仅影响新生儿的生理参数,对神经内分泌、神经系统发育、远期的社会心理行为等多方面也可能会产生不利影响.研究表明,阿片类药物能减轻应激反应,促进人机协调,改善肺功能,但并没有减少长期不良反应.如何合理地对机械通气新生儿进行药物镇痛干预仍是个难题,有待更多的研究去揭示.
作者：陈春；林振浪；林锦 刊期： 2009年第06期
新生儿重症监护室(NICU)内噪音对新生儿具有潜在性危害.该文总结了噪音对新生儿的生理和心理的影响,同时指出提高医务人员对噪音危害的认识、加强NICU管理、科学设计和建设NICU、更新设备及改进医疗过程等,可减少NICU的噪音污染.
作者：张晓玲；杨杰；张小庄 刊期： 2009年第06期
多柔比星是一种常用的化疗药物,广泛应用于实体瘤及血液系统恶性肿瘤的治疗.由于其可造成心肌细胞的损伤引起心肌病甚至允血性心力衰竭而限制其在肿瘤化疗中的应用,熟悉其引起心肌毒性机制、危险因素和早期监测指标等有利于早期发现并采取干预手段而使多柔比星引起的心肌毒性降至低.
作者：胡萌；蒋慧；夏敏 刊期： 2009年第06期
细胞色素P450氧化还原酶(cytochrome P450 oxidative reductase,POR)是细胞色素P450酶系中为细胞色素P450提供电子的膜蛋白,POR缺陷会阻断类固醇合成,引起先天性肾上腺皮质增生.该文从POR缺陷病的临床表现和基因型-表现型关联两个方面对其进行论述,以阐明POR缺陷在先天性肾上腺皮质增生中的意义.
作者：宋璐璐；蒋玲 刊期： 2009年第06期
细小病毒B19(VB19)感染可以引起与系统性红斑狼疮(SLE)相似的临床和实验室检查特征,表现为SLE样综合征,也可以引起或加重SLE鉴别困难.SLE样综合征常仅符合美国风湿病协会标准4条以下,不常累及心脏和肾脏,很少出现溶血性贫血,自身抗体存在时间短、滴度低.该文对VB19的结构、常见临床过程进行了描述,重点总结了与SLE的关系及诱导病态自身免疫反应的可能机制为VB19利用红细胞糖苷脂、α5β1-整联蛋白、Ku80等细胞受体进入宿主细胞,通过分子模拟或超抗原等作用机制破坏自身免疫耐受,引起自身免疫性疾病的过程.
作者：杜娟；陈植；沈颖 刊期： 2009年第06期
衣原体感染与多种疾病火系密切,肺炎衣原体是引起人类非典型肺炎的重要病原体,近年发病率逐年升高,在儿童中发病率亦呈逐年上升趋势,而沙眼衣原体主要引起新生儿和婴幼儿间质性肺炎.明确衣原体的生物学特征和流行病学特征对于临床衣原体相天疾病的诊断和治疗十分必要.
作者：陈凌；张建华 刊期： 2009年第06期
转录因子pax5在造血原始细胞定向分化到B细胞谱系的过程中起着重要作用.在整个B细胞发育过程中需要pax5表达以加强其定向分化,若pax5失活可导致成熟B细胞去分化至原始细胞阶段,从而具有多谱系分化潜能,可导致白血病发生.人类急性淋巴细胞白血病中pax5基因突变是常见的遗传病变之一.
作者：张坤龙；王宁玲 刊期： 2009年第06期
在急性白血病中,部分患者髓系亲嗜性白血病病毒整合位点1(MEIS1)蛋白表达增加.其与PBX蛋白结合后,参与同源盒基因介导白血病的发生.同时,在正常造血过程和其他生理环节以及胚胎发育期中,MEIS1也发挥关键的调节作用,包括造血系统的分化维持、眼的发育调节等.该文从MEIS1在机体内的正常生理功能,以及MEIS1在加_上相关白血病中所发挥的生物学作用两方面展开综述.
作者：刘琳；叶启东；汤静燕 刊期： 2009年第06期
慢性非特异性炎症疾病的发病机制主要是组织细胞与迁徙的炎症细胞中活化T细胞的互相作用.新的T细胞亚群的发现,产生白细胞介素(IL)-17为主的辅助T细胞17(Th17)和产生转化生长因子-β和IL-10的调节性T细胞改变了我们对T细胞生物学方面的认识.在新的T细胞亚群研究中明确了其在组织中的重要作用,同时也明确了T细胞小同亚群分化中存在重要的反馈调节,尤其是近年来对IL-17和Th17的研究改变了对现有慢性组织炎症机制的免疫学认识.
作者：顾珺；沈朝斌；穆宏华 刊期： 2009年第06期
转录因子GATA3与T-bet是近年关注较多的转录因子之一,其参与了辅助T细胞(Th)1/Th2的分化调节.GATA3为Th2发展的关键调节子,其过表达可使气管上皮下纤维化程度明显增加,而T-bet主要调节Th0向Th1分化,并在一定程度抑制,Th2的分化.支气管哮喘被认为是一种Th2偏移性疾病,调节T-bet/GATA3的平衡可使Th1/Th2恢复平衡,达到有效控制哮喘的作用.
作者：吴勇；唐章华；董文斌 刊期： 2009年第06期
利钠肽家族是一类结构相似但起源不同的肽类物质,主要具有拮抗肾素-血管紧张素-醛固酮系统、利尿、利钠、扩张血管的作用,脑钠肽是其组成成员之一,已成为成年人心血管疾病诊治的重要监测指标.近年来脑钠肽在新生儿疾病方面的研究表明,脑钠肽是筛查动脉导管未闭的有效指标,并可作为先天性心脏病术前术后的必要监测治疗反应项目;在呼吸困难伴青紫患儿中脑钠肽水平的升高应高度怀疑新生儿持续肺动脉高压的发生;脑钠肽也是反映心脏功能受损的重要指标,可减少心脏彩超的使用而成为迅速、即时的床边辅助检杳手段.
作者：梁红；周伟 刊期： 2009年第06期
随着社会经济的发展,越来越多的应激源会使儿童发生创伤后应激障碍,严重影响儿童的身心健康.目前,儿童创伤后应激障碍成为人们的研究热点.该文从流行病学、神经内分泌学、记忆特征及治疗等几个方面对儿童创伤后应激障碍的国外研究现状进行综述.
作者：彭子文；静进 刊期： 2009年第06期
川崎病足儿童获得性心脏病的主要病因之一,易并发冠状动脉扩张和冠状动脉瘤.目前已发现基因异常在川崎病冠状动脉损害的发病机制中有重要作用,其中MMP基因、MICA基因、IL-10(-627A/C)启动基因、肾上腺髓质素基因等都与冠状动脉损害相关.该文通过对川崎病遗传因素的研究,为冠状动脉损害的临床诊断、早期干预和治疗提供了依据,提示川崎病遗传学的进一步探索具有良好的前景.
作者：张艳涛；黄敏 刊期： 2009年第06期
基因芯片也称为基因微阵列,能快速、准确、高通量进行基因检测.近年来,基因芯片技术已被用于与白血病相关的诊断和分子分型、发病机制、耐药复发、新的药物作用靶点、预测疗效等相关基因研究,并取得了可观的成效.
作者：王均林；柴忆欢 刊期： 2009年第06期
水通道蛋白(AQP)是近年来发现的在水分子跨膜流动方面起着关键作用的一种细胞膜通道蛋白.AQP4是一种主要在大脑内表达的AQP,主要分布于脑实质和室管膜周的星形胶质足突上,这种分布表明AQP4参与了进出脑实质内水的调节.肝性脯病、脑缺血、脑肿瘤、颅内感染、脑外伤等均可导致脑水肿.目前对其治疗方法非常局限,AQP4的发现可能对脑水肿的治疗提供新的靶点.
作者：郭娜；赵连荣；王静艳 刊期： 2009年第06期
CD4+ CD25+调节性T细胞(CD4+ CD25+Tr)是具有免疫调节作用的T细胞,其主要功能是抑制自身反应性T细胞的活化和增殖,参与自身免疫调节,维持自身免疫耐受,在重症肌无力等自身免疫疾病中发挥重要作用.叉头状转录因子(FOXP3)是Fox家族重要成员之一,特异性表达于CD4+ CD25+Tr,在CD4+ CD25+ Tr的发育和功能维持方面起关键作用.重症肌无力患者中FOXP3的表达明显减少,FOXP3可能与重症肌无力的发病密切相关,因此FOXP3的研究可能为重症肌无力的治疗开辟新途径.
作者：魏秀丽；黄志 刊期： 2009年第06期
弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮危象表现之一.咯血、血红蛋白快速下降及新出现的胸部浸润影三联征为常见特异的临床表现.血性或含有含铁血黄素肺泡巨嗜细胞的肺泡灌洗液具有重要的诊断价值.其病理形式主要为单纯弥漫性肺泡出血,微血管损伤的发病机制与免疫复合物沉积所致凋亡有关.激素和免疫抑制剂为首要的治疗药物,血浆置换术、免疫吸附、大剂量免疫球蛋白静脉注射及重组人活性凝血因子Ⅶ等可选择性应用于难治和危重患者,该病预后已大为改善.
作者：郑荣浩；朱光华；何威逊 刊期： 2009年第06期
垂体腺苷酸环化酶激活肽(PACAP)是一种新发现的神经肽,具有多种生物学活性.近年来PACAP的神经保护和神经营养作用越来越引起人们的注意.在缺血性脑损伤中,它能减少兴奋性氨基酸的释放,清除自由基,抑制炎性细胞趋化及神经元和小脑颗粒细胞的凋亡等,且PACAP相对分子质量小,能完全通过血脑屏障,为临床治疗缺血性脑损伤提供新的途径.
作者：黄淑霞；初桂兰 刊期： 2009年第06期
甲基化修饰是DNA的一种正常自然修饰方式,在基因表达的调控、基因结构的稳定等方面有不可或缺的地位.抑癌基因的高甲基化失表达在恶性血液病的发生发展过程中起着重要作用.甲基化研究可用于恶性血液病的诊断、抑癌基因的筛选、微小残留病灶的检测及疗效、预后判断,去甲基化治疗已成为恶性血液病治疗的又一重要途径.
作者：曹岚；柴忆欢 刊期： 2009年第06期
通气策略在支气管肺发育不良(BPD)的发牛发展中起着重要作用.恰当的通气策略,如允许性高碳酸血症,适宜的血氧分压和血氧饱和度,小的吸气峰压,快速的频率,早期治疗性持续气道正压通气,以及尽快拔管均可以减少机械通气导致的肺损伤,从而有可能减少BPD的发生.目前,高频通气模式尚不主张首选应用在BPD的治疗和预防上;而容量目标通气模式以及一氧化氮的吸入在临床上有着比较好的发展前景;液体通气仍在试验阶段,需要更多安全性和有效性数据的支持.
作者：卢伟能；周伟 刊期： 2009年第06期
近研究发现了一种独特的不同于辅助T细胞(Th)1、2的CD4+T细胞新亚型--Th17,它在支气管哮喘(哮喘)的气道重建中起着关键作用.Th17分泌的主要细胞因子IL-17可以通过诱导CXC趋化因子、白细胞介素(IL)-6、IL-8、巨噬细胞炎症蛋白-2、粒-巨噬细胞集落刺激因子、粒细胞集落刺激因子和转化生长因子-β等细胞因子释放,促进气道中性粒细胞募集和活化,产生弹性蛋白酶、髓样过氧化物酶和蛋白水解酶-3等介质,与哮喘的气道炎症损伤和重建密切相关.IL-17有可能成为降低哮喘严重程度及控制哮喘病理进程的新靶点.
作者：蓝丹；檀卫平 刊期： 2009年第06期
Dravet综合征是难治性癫癎综合征的一种类型,婴儿期发病,病初呈现与发热相关的惊厥发作,随后表现为多种类型的无热惊厥包括肌阵挛,并伴有精神智力运动倒退.目前病因尚不明确,近年研究发现,编码钠离子通道基因突变与该病关系密切.患儿临床发作类型多样且较易出现发作持续状态,对传统抗癫癎药物不敏感,预后较差.
作者：薛宁；王纪文 刊期： 2009年第06期
诱发电位作为一项较新的神经电生理检测技术,自上世纪八十年代起广泛应用于临床工作中.诱发电位是指对神经系统某一特定部位给予相宜的刺激,在该系统和脑的相应部位产生的生物电反应[1].其各波的神经发生源相对明确,重复性强,评定可靠,并且大部分检测项目很少受睡眠和药物等因素的影响,更适宜儿童检查.
作者：杨健；王昕 刊期： 2009年第06期
支气管哮喘(哮喘)是小儿常见的慢性肺部疾病,近年来发病率在世界范围内逐年增加,已引起国际社会的广泛关注.早期确诊及规范化治疗对预后至关重要.
作者：尚云晓 刊期： 2009年第06期
