尽管有合理的抗生素治疗,新生儿败血症发病率和病死率仍很高.免疫及辅助疗法已成为能减少新生儿败血症发病率和病死率的一种有效治疗方法.该文对新生儿败血症时应用静脉注射免疫球蛋白、集落刺激因子、微生态制剂、谷氨酰胺、重组人蛋白C、乳铁蛋白和黄嘌呤衍生物等的新临床试验进行综述.
作者：陆丹芳 刊期： 2011年第04期
多种病因可引起小儿心腔内血栓,常见病因为慢性心力衰竭和限制型心肌病,该病缺乏特异的临床症状、体征,90%的左心室血栓发生于心尖部.二维超声心动图(尤其是经食管超声心动图)、心脏CT为检出心腔内血栓的常用方法.心腔内血栓的治疗包括抗凝、溶栓及手术治疗.该文就小儿心腔内血栓病因、临床诊断及治疗作一概述.
作者：唐浩勋 刊期： 2011年第04期
Alport综合征(Alport syndrome,AS)是一种以血尿、进行性肾功能减退,常伴有神经性耳聋和眼部病变为临床特征的遗传性肾小球基底膜疾病,其发病机制为编码Ⅳ型胶原基因突变.AS的诊断需结合临床表现、肾脏病理改变和免疫荧光学检查及基因诊断等方面综合判断.目前AS尚无根治措施.随着AS发病机制的不断明确,基因诊断和治疗的研究已取得一些成果.
作者：王维；王维；王维；王维；赵妍 刊期： 2011年第04期
很多全身性疾病可导致儿童动脉缺血性脑卒中(AIS),如脑动脉病.轻微感染在短暂性脑动脉病(TCA)中起重要作用.由于儿童卒中表现的非特异性以及医师对儿童AIS认识不足常常延误诊断和治疗.目前儿童AIS的治疗国内外尚无统一标准,急性期处理以支持疗法为主.儿童AIS的二级预防大多参照成年人治疗方案,预后并不乐观,一旦患病往往造成永久残疾,其中包括运动感觉损害、认知缺陷和癫癎等.
作者：刘阳 刊期： 2011年第04期
肾脏细胞外基质(ECM)合成与降解失衡及其组织重塑导致的ECM积聚,是各种肾脏疾病发展至肾间质纤维化与肾小球硬化乃至终末期肾衰的共同病理表现.基质金属蛋白酶(MMP)是肾脏ECM降解的关键酶,金属蛋白酶组织抑制因子(TIMP)-2、-1分别为MMP-2、MMP-9内源性抑制剂.在不同类型的肾脏疾病或同一疾病的不同病理发展阶段,MMP/TIMP表达和(或)活性不同.该文就MMP-2、MMP-9及其抑制剂TIMP-2、TIMP-1的表达与肾脏疾病的关系作一综述.
作者：童桂霞；胡晓晶 刊期： 2011年第04期
自然杀伤细胞(NK细胞)是一种重要的固有免疫细胞,具有迅速免疫防御作用,又可分泌大量细胞因子调控获得性免疫,是固有免疫和获得性免疫之间的桥梁细胞.近年来研究发现NK细胞调控获得性免疫的作用主要是通过与树突状细胞相互作用及释放大量细胞因子而实现的.NK细胞的调控性很可能使NK细胞成为变应性疾病的重要的上游调节点.
作者：徐婉婷 刊期： 2011年第04期
晚期早产儿又称近足月儿.该胎龄的早产儿外表接近成熟,由于器官发育不成熟,比足月儿存在更大发病风险,脑损伤与足月儿相比发病风险明显增加,脑性瘫痪的发病率增加3倍,生长发育/心理发育迟缓也有明显增多,这主要与晚期早产儿脑发育不成熟有关.晚期早产儿其他系统的常见病发生率也比较高,如窒息、低血糖、高胆红素血症、呼吸窘迫综合征、喂养困难等,这些疾病也可不同程度地影响脑发育,造成脑损伤.
作者：李丽华；孔祥永；孔令凯 刊期： 2011年第04期
到目前为止,食物过敏治疗尚没有确切的有效治疗方法,主要采用回避过敏原和针对严重过敏反应急诊处理等方法,口服免疫治疗(oral immunotherapy,OIT)作为一种新的食物过敏治疗方法,它能诱导IgE介导的儿童食物过敏的脱敏,但仍不了解诱导耐受的状况能否持续.虽然OIT治疗过程中发生严重过敏反应并不多见,但不良反应是共同存在的.今后需在严格设计的多中心随机、双盲、对照研究基础上,进一步了解OIT治疗后过敏原耐受状况能否维持,并明确耐受的特异性实验室指标.
作者：夏尤佳；鲍启萌 刊期： 2011年第04期
脑白质损伤及发育异常是导致早产儿在儿童期及青春期出现神经发育障碍的主要原因.弥散张量成像利用水分子弥散技术,可以研究早产儿脑白质成熟发育的特征,并进一步揭示早产儿脑损伤的类型及发病机制.
作者：王英杰 刊期： 2011年第04期
随着血液学和移植免疫学的快速发展,尤其是人类白细胞抗原(HLA)配型技术的不断发展,造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)技术逐渐成熟并广泛应用,成为治愈某些血液病的重要方法,并有望在今后的生物学治疗和基因治疗中发挥重要的作用.
作者：乔淑敏 刊期： 2011年第04期
MicroRNA(miRNA)是一类长度为19-22个核苷酸的参与基因转录水平后调控的非编码小分子RNA.miRNA的发现为基因表达调控研究打开了新的窗口,具有调节细胞增殖、死亡、神经细胞分化、个体发育等重要的生物学功能.近发现多种miRNA分子与脂肪肝的形成密切相关,研究其相关作用机制可能成为治疗脂肪肝病的新的突破点.
作者：冯跃英 刊期： 2011年第04期
肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型主肺侧支动脉是一类少见的先天性心脏病.目前,随着外科治疗的不断进步以及对该疾病的更深入的认识,分期手术的治疗方案已经得到了越来越多外科医生的认同.
作者：杨寅愉 刊期： 2011年第04期
白血病特异性基因是目前监测白血病微小残留病灶的主要生物学标记.近年来发现PRAME、WT1、ERG等可能是潜在的急性白血病相关分子,可用于急性髓系白血病(AML)微小残留病的监测,用来指导临床分层治疗和判断预后.该文就这些白血病相关分子的致病机制、在白血病中的发生率及与临床预后的关系等做一综述.
作者：刘青 刊期： 2011年第04期
急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是由感染、氧中毒、机械刺激等多种原因引起的肺部弥漫性损害,病死率高,目前尚无特效的治疗方法.研究表明间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSC)可通过toll样受体的调节向肺损伤部位定向移行,并通过分泌可溶性细胞因子改变组织微环境,促进肺损伤的修复.随着对MSC在ALI中的作用及机制的深入研究,将为ALI找到新的治疗策略.
作者：胡文翠 刊期： 2011年第04期
干扰素调节因子(interferon regulatory factor,IRF)是诱导干扰素的关键因子.IRF4是IRF转录因子家族之一,在免疫细胞上表达,并从不同受体途径激活或抑制基因传导信号.IRF4的表达对辅助性T细胞亚群发育和B细胞分化是重要的.研究发现,IRF4在感染、自身免疫性疾病以及血液肿瘤等方面发挥重要作用,有望成为临床诊断指标或疾病治疗新的靶点.
作者：顾珺 刊期： 2011年第04期
血流动力学监测是急危重症患儿病情评估及抢救治疗中重要的监测手段,对掌握病情、早期发现循环功能异常、指导针对性用药有重要意义.目前监测血流动力学的方法很多,但各自的缺陷限制了其在儿科中的广泛应用.近年来彩色多普勒技术的广泛应用得以推出新型无创血流动力学监测仪,其具有无创性、可连续动态监测性、适合床边使用等优点,为危重症小儿血流动力学的监测提供新的选择.该文对无创血流动力学监测仪在急危重症患儿中的临床应用作一综述.
作者：郑曼利 刊期： 2011年第04期
维生素D作为一种免疫调节剂与支气管哮喘的发生、发展关系密切.维生素D参与了胎儿肺和免疫系统的发育;流行病学调查发现,维生素D缺乏和哮喘的发病率上升及哮喘的严重程度有关;维生素D对哮喘的发生有早期干预作用,而且在糖皮质激素耐受性哮喘的治疗和特异性免疫疗法中发挥辅助作用.
作者：陈伟伟 刊期： 2011年第04期
患有Down综合征(DS)的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常(TAM)和患急性白血病的风险增加.大多数TAM能自行缓解,但早期病死率高,且约20%患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病.小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益.DS儿童急性巨核细胞白血病发病率高,对阿糖胞苷、柔红霉素敏感,预后显著好于非DS儿童.DS儿童急性淋巴细胞白血病与非DS儿童在年龄、性别、白细胞计数、危险度分组方面相似,但在细胞遗传学异常和预后方面差异有统计学意义.根据危险度调整的强化化疗方案可获得较高的生存率.
作者：安文彬 刊期： 2011年第04期
研究显示n-3多不饱和脂肪酸(PUFA)摄入降低与过敏性疾病发病率增加有关.补充n-3PUFA对过敏性疾病的临床疗效尚不确定,但已有流行病学研究提示n-3 PUFA具有一定抗过敏效应.近年来生命早期补充n-3 PUFA对过敏性疾病的预防成为研究的重点.
作者：武玉凤 刊期： 2011年第04期
CD133分子是一种新的造血干细胞标志,可能是某些肿瘤的肿瘤干细胞标志.目前,有关CD133的研究多关注在CD133-1上,而CD133-2与CD133-1的关系研究较少.该文聚焦于CD133这两类亚型分子,以便有效地提高其针对性,并有可能进一步区分造血干细胞与白血病干细胞,为白血病的靶向治疗提供理论和实验基础.
作者：聂述山 刊期： 2011年第04期
静息能量消耗能较好地反映机体每天总能量消耗,是临床研究能量消耗的常用指标.机体在不同的生理或病理状态下,能量代谢特点也不同.危重病患儿由于机体对应激、创伤、手术、炎症的代谢反应不同,其能量消耗具有特殊性.危重病患儿的静息能量消耗还受到疾病类别、疾病的危重程度、呼吸机通气时间、呼吸机模式等影响.该文就近年来危重病患儿的静息能量消耗研究作一综述.
作者：董鸿捌 刊期： 2011年第04期
近年来,剖宫产率有不断上升的趋势,其产生的不良反应也开始引起国内外临床医生的重视.文献报道足月剖宫产尤其是选择性剖官产,新生儿气胸发病率显著高于自然分娩儿及非选择性剖宫产儿.另外,随着新生儿重症监护病房的广泛建立及呼吸机的普及应用,危重新生儿的抢救成功率明显提高,但气胸发病率也随之上升.研究表明,选择性剖宫产及机械通气与新生儿医源性气胸高度相关,临床上应严格掌握剖宫产及机械通气的适应证.
作者：葛迎年 刊期： 2011年第04期
季节性流行性感冒(流感)是一种常见的呼吸道传染病,人群发病率高、传染性强、危害大,接种流感疫苗是预防流感及减少流感传播的有效措施.因＜2岁婴儿、＞65岁老年人、妊娠妇女及鸡蛋过敏人群感染流感病毒后出现并发症风险大、病死率高或易出现接种不良反应,视为特殊人群.随着流感疫苗生产水平的提高及人们埘流感疫苗研究的深入,特殊人群接种流感疫苗的安全性及有效性受到人们的重视.该文综述目前常用流感疫苗生产的相关研究及其在特殊人群中接种安全性的研究.
作者：寇妍 刊期： 2011年第04期
研究表明血液系统恶性肿瘤发病率有逐年增多的趋势,儿童白血病尤为令人瞩目.极低频电磁场辐射与儿童白血病的发生密切相关.极低频电磁场辐射可能通过影响细胞间的信号传导、细胞增殖凋亡、基因表达和DNA损伤等,改变细胞内生物分子物质的大小、形态、数量、化学状态和能量,从而发生级联放大反应,参与儿童白血病的发生.
作者：李佳丽 刊期： 2011年第04期
支气管哮喘(哮喘)是一种由多种细胞和细胞组分导致的慢性气道炎症疾患,其发病机制复杂.有关病毒感染与哮喘急性加重的关系早已引起学者们的关注,尤其是鼻病毒.鼻病毒感染所致哮喘急性加重的机制涉及多种细胞、细胞因子和趋化因子.其中,嗜酸性粒细胞、T细胞、树突细胞、巨噬细胞和中性粒细胞等炎症细胞起了重要作用.研究这些机制对于哮喘的有效预防和治疗有重要意义.
作者：侯渊涛 刊期： 2011年第04期
先天性长QT综合征(LQTS)是心肌细胞膜离子通道功能异常导致心肌细胞复极时间延长的心脏传导异常疾病.心电图特征为QT间期延长和尖端扭转性室性心动过速.临床表现为反复发生心源性昏厥,甚至猝死.目前分子遗传学研究已经发现与LQTS相关的至少12个突变基因,分别定位于3、4、7、11、12、17、20和21号染色体上,控制心肌细胞膜上的钠通道、钾通道、钙通道和膜交换器.该文对近年来LQTS的发病机制及其基因相关性治疗的研究作一综述.
作者：夏忆 刊期： 2011年第04期
