Wnt信号通路是一条在进化上保守的信号传导途径,主要由经典的Wnt/β-catenin途径和非经典的Wnt/平面细胞极性途径及Wnt/Ca2+途径组成,该通路从多个水平参与肺发育及多种肺部疾病过程.支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是在肺发育不成熟基础上由于炎症损伤及损伤后肺纤维化异常修复所导致的慢性肺疾病.该文就Wnt信号通路与肺发育、肺部炎症和肺纤维化的关系作一综述,以期揭示Wnt信号通路与BPD之间的可能联系,为BPD的防治提供新的切入点.
作者：王少华 刊期： 2012年第01期
新生儿感染是引起新生儿死亡的重要原因.目前感染检测指标对新生儿感染的诊断在灵敏性、特异性等方面各有差异.近年来,降钙素原( procalcitonin,PCT)被广泛用于各种感染性疾病的诊断,对新生儿感染的早期诊断的灵敏性、特异性均较高,与新生儿感染的严重程度、感染的发展及疾病的预后具有相关性,可用来衡量治疗效果及预后评估.血清PCT在新生儿期不受母体血清PCT水平高低和窒息缺氧损伤引起的急性炎症反应的影响,仅与新生儿自身细菌感染严重程度有关,对新生儿感染的诊断具有特殊意义.
作者：齐华雪 刊期： 2012年第01期
晚期早产儿,为胎龄介于34+ (0-7)至36 +(6-7)孕周出生的新生儿.虽然晚期早产儿的外观发育特点与足月儿相近,但因其各系统尚未完全发育成熟,导致其并发症发生率与病死率均高于足月儿.人们逐渐认识到,要降低晚期早产率必须研究其发生原因并进行本质干预.目前发现母亲孕期某些高危因素与晚期早产的发生有着密切联系,如妊娠期高血压、妊娠期贫血、胎膜早破等,并且这些母源性因素将对晚期早产儿出生后的生长发育有重要影响.
作者：殷张华 刊期： 2012年第01期
肺炎支原体是儿童社区获得性肺炎的常见病原,随着肺炎支原体感染发病率的攀升,近年来发现其导致的重症肺炎病例也在不断增多,目前重症肺炎支原体肺炎的病因尚不十分明确,而大环内酯类抗生素高耐药率的影响在进一步加重,对该病的治疗提出了新的挑战.该文就重症肺炎支原体肺炎的病因、临床表现、诊断及治疗方面的研究进展作一综述.
作者：成智 刊期： 2012年第01期
新生儿黄疸或新生儿高胆红素血症是新生儿的一种常见现象,多数情况下是一个良性过程.多种因素造成胆红素的产生和清除失衡即可引起高胆红素血症,部分患儿可发展成重度高胆红素血症,可能会导致永久性的神经系统后遗症(核黄疸).光疗是新生儿黄疸常见的治疗方法,应根据本地区、民族等不同因素的流行病学特点,确定日龄或时龄相对应黄疸的干预值,并结合高危因素的评估,给予适时干预,同时避免过度治疗.
作者：姚强 刊期： 2012年第01期
先天性心脏病是人类常见的出生缺陷,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切关系.染色体畸变、单基因突变和多基因突变都有可能导致先天性心脏畸形.近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用及发展,人类对于心脏畸形病因的认识有了显著的提高.
作者：具钊汝 刊期： 2012年第01期
PI3 K/Akt是经典的抗凋亡、促存活信号传导途径,对脑缺氧缺血后神经细胞的凋亡起重要调控作用.PTEN基因是迄今为止发现的第一个具有双重特异性磷酸酶活性且高度保守的抑癌基因,其编码蛋白PTEN能特异性地使磷脂酰肌醇-3,4,5-三磷酸去磷酸化,拮抗PI3 K/Akt信号通路,表现为对细胞存活和增殖的负性调控作用.该文综述PI3K/Akt信号通路及PTEN的结构与功能及其在缺氧缺血性脑损伤中的作用等方面的研究进展.
作者：姚丹 刊期： 2012年第01期
近年来,血流频谱多普勒、组织多普勒、应变与应变率显像、斑点追踪和速度向量成像等超声技术在先天性心脏病整体及局部心功能评估中的应用越来越广泛,其自身技术特性在不同类型先天性心脏病围手术期心功能评估中各有优势与缺陷.该文拟结合近几年国内外新的临床研究成果对此作一综述,以期有助于小儿超声心动图技术的合理选择和应用,进一步指导临床用药、手术方案的制定和心功能的近、远期预后评估.
作者：孙思娟 刊期： 2012年第01期
未致敏T细胞的活化至少需要两种信号,只有在两种信号同时存在时,T细胞才能有效活化、增殖,进而分泌细胞因子或发挥细胞毒性作用.第一信号由T细胞受体识别抗原产生,经CD3分子将信号传导至细胞内；第二信号是非抗原依赖性的“协同刺激信号”,它是由抗原呈递细胞或靶细胞表面的协同刺激分子与T细胞表面的协同刺激分子受体相互作用而提供的.这些协同刺激分子中重要的是抗原呈递细胞表面的B7分子和T细胞表面的CD28、细胞毒T细胞抗原-4.
作者：官慧 刊期： 2012年第01期
肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病,其早期诊断与治疗对改善儿童生长发育及预后有重要意义.随着诊断技术及治疗方法的发展,经皮球囊肺动脉瓣成形术已取代手术,成为治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选.该文就近年关于肺动脉瓣狭窄的诊断与治疗进展作一综述.
作者：刘银 刊期： 2012年第01期
T辅助性17(T helper17,Th17)细胞和调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)的分化过程与功能相互对抗,在白血病的发病、治疗及预后中发挥不同的作用.大多数白血病患者Th17细胞和Treg细胞的功能增强和(或)数量增加,Th17细胞主要功能是促进炎症反应,提高机体对白血病细胞的防御能力；Treg细胞主要介导免疫抑制和免疫耐受,抑制机体对白血病细胞的免疫反应,降低疗效.Th17细胞和Treg细胞与白血病的发病、治疗、预后等关系密切,人们有望通过干预初始T细胞的分化方向达到治疗白血病的作用.
作者：张艳君 刊期： 2012年第01期
建立儿童哮喘病情评估的方法是防治哮喘的重要一环.目前已有多种评估方法应用于临床,但由于患几年龄、遗传、环境、发病机制、治疗等因素的影响,现有的儿童哮喘病情评估方法尚存在诸多缺陷,不能够客观反映哮喘病情和气道炎症的情况.该文就现有的哮喘评估方法包括症状评分、肺功能检测、气道反应性检测、NO检测等的原理、应用方法等进行综述,分析其优缺点,旨在更合理地应用这些方法,在儿童哮喘诊断、病情检测、用药指导和预后判断等方面发挥重要作用,并为探讨更有效、方便的儿童哮喘评估方法建立基础.
作者：范飞 刊期： 2012年第01期
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxia ischemic encephalopathy,HIE)是指由围生期缺氧窒息导致的脑缺氧缺血性损伤.随着MRI技术的不断发展,MRI不仅能反映新生儿HIE的解剖、病理改变,而且能够反映其早期分子水平和代谢水平的变化,进行HIE病变性质与程度评价,并且无放射性损害,是HIE理想的影像检查方法.该文就近年来MRI在HIE诊断、判断预后等方面应用的研究进展作一综述.
作者：贺洁宇 刊期： 2012年第01期
骨免疫学主要研究T细胞和破骨细胞的互相作用.有研究证实,产生白细胞介素17的辅助性T细胞可诱导核因子κB配体受体活化因子在滑膜细胞上表达,并和炎症细胞因子一起刺激破骨细胞分化和骨质吸收的活性.骨免疫学对抗风湿病药物研发和风湿病治疗有重要意义.
作者：沈朝斌；王巧娥 刊期： 2012年第01期
微小RNA( MicroRNA,miRNA)是一种约21～ 25个核苷酸小分子单链RNA,与靶基因的mRNA的3’非编码区域结合,在转录后水平调节靶基因的表达,几乎参与一切重要生命活动和多数疾病的发病过程.miRNA研究有助于揭示疾病发生发展的可能机制,目前发现miRNA不仅存在于细胞内,也存在于血液及其他体液中,如尿液、泪液、精液、羊水等,而这些分泌性miRNA已经成为一种新型的生物标志和疾病可能的治疗靶标,其中血清miRNA的研究尤其进展迅速.该文对目前有关血清miRNA的研究进展进行综述.
作者：蔡晓懿 刊期： 2012年第01期
消化道疾病的发病率逐年增加,但其病因及发病机制仍未完全阐明,如炎症性肠病、消化道肿瘤、过敏性疾病等.近年来黏蛋白( mucin,MUC)基因在消化道疾病的发生发展中的作用日益受到重视,MUC是消化道黏液主要成分,是形成消化道屏障主要因素,与胃肠道上皮、肠道微生物、炎症因子紧密相关.此外消化道MUC基因,尤其是MUC1、MUC2基因异常表达与消化道炎症、肿瘤有关.目前认为消化道MUC基因表达有助于消化道疾病发病机制、诊断治疗及预后判断的研究.
作者：谢芸芸 刊期： 2012年第01期
益生菌通过促进树突状细胞释放细胞因子,改变Th1/Th2平衡,使免疫反应向Th1细胞方向进行,抑制Th2细胞反应,从而增强宿主的免疫功能.研究表明益生菌在特异性皮炎、哮喘及过敏性鼻炎等IgE相关过敏性疾病的预防和治疗中发挥一定的作用,但由于过敏性疾病的病因复杂、诱因众多,目前益生菌对其作用尚无一致的结论,需进一步进行循证医学研究.
作者：王瑰娜 刊期： 2012年第01期
哺乳动物Notch受体包括Notchl～ Notch4四种,Notch配体分为Delta和Jagged两个家族,包括Delta l、Delta 3、Delta 4、Jagged1和Jagged2五种.Notch信号传导通路是由受体、配体及许多下游靶基因组成的复杂网络结构,与细胞增生、分化、凋亡密切相关,且在不同组织及细胞类型中起着抑癌或致癌作用.该文主要介绍Notch信号通路的调控及其在儿童急性白血病中的作用.
作者：赵晓莉 刊期： 2012年第01期
川崎病是一种以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病.该病的长期预后决定于其心血管并发症,尤其是冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)程度.川崎病并发的CAL临床治疗非常棘手.目前研究显示CAL的发生与超抗原、巨细胞病毒、RNA病毒等特殊病原体感染相关,一些共刺激分子、细胞因子、趋化因子、金属基质蛋白酶、三磷酸肌醇激酶等基因多态性也参与CAL发生；对川崎病动物模型及川崎病死亡患儿的冠状动脉研究发现,免疫系统异常活化、免疫细胞浸润冠状动脉致冠状动脉内皮细胞功能紊乱、细胞基质降解是CAL发病的关键步骤.该文就川崎病并发CAL的病因及其发病机制研究进展进行综述.
作者：卢亚亨 刊期： 2012年第01期
气管狭窄是由于不同病变所造成的气管腔狭窄,病因尚不清楚,但与先天性心脏病血管环压迫气道、气管软化及气管重塑等有着密切联系.影像学技术尤其是纤维支气管镜和CT对于诊断气管狭窄起到重要作用；手术是常用的治疗手段,气管置入支架是目前临床内科发展的方向.
作者：陈亮 刊期： 2012年第01期
作者： 刊期： 2012年第01期
