血友病是一种遗传性出血性疾病,包括血友病A及血友病B,多于儿童时期起病.长期反复出血易导致关节畸形,而按需治疗并不能逆转关节损伤,因此血友病的预防治疗逐渐受到重视.预防治疗旨在预防关节出血及关节病的发生,提高生存质量.目前已有多项临床试验证实了预防治疗的有效性.然而,预防治疗在佳方案的选择、抑制物的产生、高昂的治疗费用等方面也面临着一些问题.
作者：朱嘉莳 刊期： 2012年第03期
非酒精性脂肪肝的血管内皮功能损伤的发病机制可能与高尿酸血症有关.高尿酸血症可通过各种途径如氧化应激、炎症反应等引起非酒精性脂肪肝的血管内皮损伤,进而导致心血管疾病,其中心环节是咦岛素抵抗.
作者：廖海菊 刊期： 2012年第03期
动脉导管未闭是儿童常见先天性心脏病,及时有效治疗可防止肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压等并发症的发生.治疗方法包括药物治疗、经导管介入治疗和手术治疗.目前绝大部分动脉导管未闭通过介入封堵可获治愈.
作者：康磊 刊期： 2012年第03期
慢性肾脏病在病理上大多表现为间质炎症细胞浸润及纤维化,进而致肾功能进行性退化,终不可避免地进展为终末期肾病.其中中晚期肾脏的进行性损害主要与肾间质微血管的丢失有关.鉴于肾间质微血管病变与慢性肾脏病的进展关系密切,该文从肾间质微血管内皮细胞的损伤、修复及其干预策略三个层次综述其与慢性肾脏病的关系,旨在对慢性肾脏病的认识、干预及治疗有所裨益.
作者：胡志兰 刊期： 2012年第03期
过渡医疗是慢性病儿童成功从儿科医疗进入并适应成年医疗的重要条件.目前在国外已是一个热门话题,但在国内尚未得到充分重视.该文综述了国内外过渡医疗的应用现状,实行过渡医疗的原因、成功实现过渡医疗的必要因素以及过渡医疗研究,概述了过渡医疗过程中患者、家属、医生及医院的各自任务.
作者：陈海霞 刊期： 2012年第03期
巨细胞病毒属于疱疹病毒,可通过胎盘传播给胎儿,是宫内感染常见的病原体.巨细胞病毒感染可导致新生儿症状性感染,主要表现为感觉神经性耳聋、肝脾肿大、小头畸形、脉络膜视网膜炎等.研究表明妊娠妇女巨细胞病毒感染特征,如感染的时间、血清学结果、羊水中病毒载量等与子代结局关系密切.该文就育龄期妇女感染巨细胞病毒的高危因素、妊娠妇女感染筛查以及胎儿宫内感染诊断及预后评价的进展作一综述.
作者：王丽 刊期： 2012年第03期
语言是人类进行社会及行为活动的一种基本的交流工具,儿童语言发育是生长发育过程中的重要部分.3岁以前是儿童语言发育的关键时期,此期内影响语言发育的因素很多,从先天到后天涉及遗传、疾病、家庭背景、语言环境、饮食结构等方面.充分了解此阶段这些影响语言发育的因素,有助于及时、正确地对儿童给予干预,积极促进儿童的语言发育.
作者：汪永娟 刊期： 2012年第03期
嗜麦芽窄食单胞菌是一种能导致难治性感染,并存在多种目前尚未明确的多重耐药的条件致病菌,尤其在免疫抑制患者中多见.尽管毒力不强,但由于其能在呼吸道上皮细胞和医疗器械表面定植,因此是住院患者的重要致病菌.同时,由于其对多种抗生素如碳青霉烯类天然耐药,以及对一线用药复方新诺明的耐药呈升高趋势,目前对嗜麦芽窄食单胞菌感染的治疗受到了较大的挑战.近年来,嗜麦芽窄食单胞菌感染的预防和治疗备受关注.
作者：东丽丽 刊期： 2012年第03期
川崎病是一种儿童常见的自身免疫性疾病,以全身中小动脉炎症病变为主要特征,但其发病机制仍不完全清楚.近几年的研究显示川崎病与多种遗传基因片段的多态性有关,甘露糖结合凝集素基因与川崎病的关系也逐渐引起关注.该文就甘露糖结合凝集素结构和功能做一简述,并着重介绍甘露糖结合凝集索基因多态性与川崎病易患性和心血管损伤之间的关系.
作者：周书来 刊期： 2012年第03期
哮喘是威胁儿童健康常见的慢性气道炎症性疾病之一.毛细支气管炎显著增加了儿童哮 喘的发病风险,研究毛细支气管炎向哮喘发展的相关因素是近年研究热点,它有助于深入认识哮喘发生、发展的机制,为哮喘提供新的防治措施.目前研究认为,毛细支气管炎在遗传学、免疫学、环境因素(如病毒感染)等方面影响着哮喘的发展,而毛细支气管炎是否直接导致儿童哮喘的发展,通过预防毛细支气管炎能否降低儿童哮喘的发病率仍有待进一步研究.
作者：朱丽丽 刊期： 2012年第03期
血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)能促进内皮细胞的分化、增殖、迁移,并增强血管通透性,参与微血管病变的病理过程.近年研究发现,VEGF与肾小管间质病变有关,其参与肾间质细胞外基质的合成与降解.因此,VEGF在肾小管损伤中的重要作用逐渐被重视.该文就VEGF与肾小管间质损伤的研究进展作一综述.
作者：徐浩岑 刊期： 2012年第03期
原发性局灶性多汗症是指人体腋窝、手心、脚底和(或)头面部出汗远超过体温调节所需的一种疾病状态.其病因和发病机制目前还不完全清楚.在发病机制方面取得的新进展主要有小汗腺透明细胞的发现;治疗上,除了止汗剂、抗乙酰胆碱等药物,还可选择肉毒杆菌毒素注射、手术治疗等.
作者：刘淑香 刊期： 2012年第03期
近年来,低剂量化疗在恶性肿瘤的治疗中备受关注,这种化疗模式除了能有效抗血管生成外,也可以在很大程度上减少化疗的不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害、消化道反应及耐药性产生等,从而增加患者的依从性,提高生活质量,延长生存时间.目前化疗在神经母细胞瘤的治疗中仍起着关键作用,特别是低剂量化疗,能大限度保护自身免疫功能,减少对患儿的损伤.
作者：高琳；代辰飞 刊期： 2012年第03期
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病,随着对MG发病机制研究的深入,MG的治疗取得了巨大进展.该文从树突状细胞诱导的免疫耐受、单克隆抗体阻断、造血干细胞移植疗法等方面进行综述,以便为MG治疗提供依据.
作者：刘亚蒙；郑伟刚 刊期： 2012年第03期
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称为免疫性血小板减少症,是临床常见的获得性出血性疾病.以血小板减少、血清中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞数增加或正常伴成熟障碍为特征.约70％患者在诊断后的6个月内痊愈,但仍有部分患者转为持续性、慢性甚至难治性ITP.ITP的发病机制仍不完全清楚,目前认为主要有遗传易患性、血小板破坏过多及生成不足.因此,新的免疫抑制剂及促血小板生成剂不断被应用于临床中.该文对近年来在难治性ITP的诊断标准、严重度分级和治疗等方面取得的进展作一综述.
作者：徐云云 刊期： 2012年第03期
促生长激素释放肽与机体摄食和能量代谢的调节有关,同时能够调节机体与性激素分泌相关的促性腺激素类物质释放,是连接能量代谢与下丘脑-垂体-性腺轴的桥梁因子.生殖系统功能的启动与成熟与机体的营养状态密切相关,儿童青春期的启动需要一定的体脂储备,肥胖儿童青春期易提前启动,促生长激素释放肽可能是传递机体营养状态的信号因子之一,可能在青春期的启动中发挥一定的作用.
作者：孙艳艳 刊期： 2012年第03期
随着白血病药物基因组学的研究进展,人们发现儿童急性淋巴细胞白血病药物代谢酶相关基因的多态性与不良反应相关.如何寻找有效预测甲氨蝶呤不良反应的基因型,进行个体化治疗是当前研究的热点.该文主要阐述三种药物代谢酶即亚甲基四氢叶酸还原酶、还原叶酸载体和谷胱甘肽S-转移酶基因多态性与甲氨喋呤相关不良反应之间的关系.
作者：李红 刊期： 2012年第03期
哮喘是一种气道慢性炎症性疾病,已成为儿童中常见的慢性疾病之一.临床上对哮喘的诊断及治疗主要依据临床表现及肺功能,但两者并不能反映气道炎症.呼出气一氧化氮(exhaled nitric oxide,eNO)作为气道炎症的标志物,与气道炎症有显著相关性.eNO检测方法具有无创、简单、方便、特异性好等优点,在临床应用方面具有明显优势.该文介绍了NO在气道中的代谢及其作用,并从哮喘的诊断及鉴别诊断、哮喘管理方面阐述eNO检测在儿童哮喘临床应用中的研究进展.
作者：干欣欣 刊期： 2012年第03期
川崎病是儿童发生获得性心脏病主要的原因,且与过敏性疾病的发生密切相关.近年来研究发现,川崎病患儿中过敏性疾病发生率明显高于过敏性疾病在未患川崎病儿童中的发生率;同时,过敏性疾病患儿中川崎病的发生率也明显高于无过敏性疾病家族史儿童的川崎病发生率.川崎病与过敏性疾病之间可能存在某些共同的发生发展机制,并产生相互作用.目前,川崎病与过敏性疾病的相互作用机制仍不清楚,可能与IgE介导的免疫反应、各种细胞因子和炎症介质的释放及过敏家族史有关.
作者：张晗 刊期： 2012年第03期
胎儿超声心动图检查是先天性心脏病产前诊断的有效方法.妊娠早中期胎儿超声心动图筛查先天性心脏病的敏感性及特异性均较高,有序的分段多切面检查是保证诊断准确性的关键.由产科医生、超声科医生、小儿心脏科医生参与的多学科合作可改善胎儿预后,指导孕妇对妊娠过程进行正确的决策,对胎儿进行必要、合理的干预,对降低新生儿出生缺陷具有重要意义.
作者：姜殿东 刊期： 2012年第03期
镇静在危重患儿的治疗过程中已越来越受到重视,也普遍应用于临床.各种镇静药物及其使用方法、镇静水平的评估、镇静风险的防治等都有不同的文献报道.目前苯二氮(革)类是镇静的主要药物,咪达唑仑静脉维持是常用的镇静方法,Rasmay评分、舒适量表评分和脑电双频指数常用于评价镇静水平,良好的镇静评估和心电呼吸监护是防治镇静风险的关键.
作者：房军臣 刊期： 2012年第03期
研究显示有发育行为异常的儿童睡眠问题发生率较高,可加重发育行为异常.该文对注意力缺陷多动障碍儿童、抽动症儿童、情绪障碍儿童以及孤独症谱系障碍儿童的睡眠特征进行综述,以期了解儿童行为情绪异常与睡眠问题的相互关系,以及对各种发育行为异常共患睡眠问题的治疗方式及效果.
作者：徐桂凤 刊期： 2012年第03期
目的 探讨丙种球蛋白在新生儿血小板减少性紫癜(NTP)治疗中对血清B细胞激活因子(BAFF)的影响.方法 选取中山市中医院2009年10月至2011年9月收治的15例NTP患儿为治疗组,应用丙种球蛋白治疗,检测治疗组治疗前后及20例健康新生儿(对照组)血清BAFF的含量.结果 治疗组治疗前血清BAFF水平为(0.96+0.48) μg/L,对照组为(0.48±0.35) μg/L,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗组治疗后血清BAFF水平为(0.45±0.37) μg/L,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05),与对照组比较差异无统计学意义.结论 丙种球蛋白治疗新生儿血小板减少性紫癜的免疫抑制可通过减少BAFF产生而发挥作用.
作者：高梅；曾华松；王信芳；何德根 刊期： 2012年第03期
目的 探讨小剂量阿奇霉素对哮喘儿童气道反应性的影响.方法 中重度持续哮喘患儿104例分为A组(56例)和B组(48例).所有患儿均应用沙美特罗替卡松(50/100μg/剂)2剂/d,吸人4周,重度持续哮喘患儿加服孟鲁司特5 mg/d,合并过敏性鼻炎者加糠酸莫米松100～200μg/d喷鼻,然后进入观察期.A组继续吸入沙美特罗替卡松(剂量同前),并加口服阿奇霉素7.5 mg/( kg·d)(大剂量250 mg/d),每周服药2d;B组仅继续吸入沙美特罗替卡松(剂量同前).观察期为12周.试验结束两组分别评定观察期内有症状天数;开始及结束时,两组分别检测一秒钟用力呼气量( FEV1)、大呼气峰流量(PEF)占预计值的百分率,观察期第15天及结束时检测使FEV1下降20％的组胺激发剂量(PD20-FEV1);观察开始前24h及结束后24h分别检测24h尿17-羟皮质醇(17-OHCS)和17-酮皮质醇(17-KS);试验结束后2周检测血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST).结果 (1)A、B两组有症状天数分别为(2.13±1.18)d、(2.25±1.19)d,差异无统计学意义(t =0.54,P=0.59).(2)观察前、后PEF占预计值百分率:A组分别为(49.77±15.02)％、(82.73±7.81)％,差异有统计学意义(t=16.59,P=0.000),B组分别为(52.69±13.90)％、(81.15+7.28)％,差异有统计学意义(t=12.37,P=0.000);观察前、后FEV1占预计值百分率:A组分别为(50.48±15.08)％、(83.18±6.61)％,差异有统计学意义(t=16.25,P=0.000),B组分别为(53.29±13.89)％、(82.73±6.10)％,差异有统计学意义(t=12.83,P=0.000).(3)观察期第15天、结束时PD20-FEV1水平:A组分别为(65.13±26.08) μg、(460.79± 221.72) μg,差异有统计学意义(t=13.54,P=0.000),B组分别为(65.27±25.75) μg、(65.66±25.09) μg,差异无统计学意义(t=1.45,P=0.15);观察期结束时A、B两组间PD20 - FEV1水平比较,差异有统计学意义(t=13.29,P=0.000).(4)观察前、后24h尿17 -OHCS水平A组分别为(14.27±3.41) nmol/L、(14.43±3.69) nmol/L,B组分别为(14.31±3.66) nmol/L、(14.56±3.37)nmol/L,两组比较差异均无统计学意义;观察前、后24h尿17-KS水平A组分别为(22.43±5.69)nmol/L、(22.07±5.21) nmol/L,B组分别为(22.40±5.04)nmol/L、(22.54±4.74)nmol/L,两组比较差异均无统计学意义.(5)观察期结束后2周血清ALT水平A、B两组分别为(20.39±9.12)U/L、(20.83±7.83) U/L,差异无统计学意义(t=0.26,P=0.79);AST水平A、B两组分别为(20.68±8.67) U/L、(21.44±8.60) U/L,差异无统计学意义(t=0.45,P=0.66).结论 小剂量阿奇霉素口服12周,并联合沙美特罗替卡松吸入可降低哮喘患儿的支气管高反应性,但未减少患儿的有症状天数,也未使FEV1、PEF较单独应用沙美特罗替卡松改善明显,对患儿肾上腺功能及肝功能无影响.
作者：王峥；刘长山；杨静；李霞 刊期： 2012年第03期
目的 探讨不同严重程度支气管哮喘儿童诱导痰中白细胞介素(IL)-17的含量及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的百分比变化,揭示IL-17参与哮喘发病的可能机制.方法 将40例急性发作期哮喘儿童依据哮喘严重度分为中重度组16例,轻度组24例,并选择健康体检儿童20例为正常对照组,检测所有儿童诱导痰中IL-17的含量和沉渣涂片中中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的百分比.结果 中重度组、轻度组和正常对照组的诱导痰中IL-17的含量分别是(1.096±0.664) ng/L、(0.474±0.240) ng/L、(0.227±0.360) ng/L,中性粒细胞百分比分别是(55.359±12.486)％、(44.476±17.708)％、( 36.493±12.470)％,嗜酸性粒细胞百分比分别是(1.252±2.025)％、(4.107±3.234)％、(1.409±3.480)％,三组比较差异均有统计学意义(P＜0.05).中重度组患儿中性粒细胞百分比与IL-17含量呈正相关(r =0.740,P=0.049),轻度组患儿中性粒细胞百分比与IL-17含量呈负相关(r=-0.764,P =0.000).结论 不同严重程度哮喘儿童IL-17含量、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞百分比不同,IL-17参与了儿童哮喘的部分发病机制.
作者：马超；任少敏；刘春枝 刊期： 2012年第03期
目的 应用蛋白质组学方法筛选与小儿神经母细胞瘤(NB)相关的差异表达蛋白质.方法 收集2011年7～ 12月解放军总医院小儿外科经穿刺活检病理证实为Ⅳ期NB的标本3例及其化疗后术后切除肿瘤标本3例,患儿平均年龄3.17岁.对化疗前后NB组织全蛋白进行二维凝胶电泳,应用超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱进行蛋白质斑点鉴定和生物信息学分析.结果 成功建立了组织化疗前后双向电泳图谱,应用图像分析软件发现化疗后有7个差异表达明显的蛋白质斑点,其中有2个蛋白质表达上调,分别为Nm23蛋白和神经多肽h3;5个蛋白质表达下调,分别为癌蛋白18、热休克蛋白27、线粒体烯酰脂辅酶A、过氧化物酶1和过氧化物酶3.结论 应用二维凝胶电泳和超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱能鉴定小儿NB化疗前后的差异表达蛋白.
作者：袁妙贤；唐锁勤；王鸿丽；刘洲禄；陈迪祥 刊期： 2012年第03期
