脑室周围白质软化( periventricular leukomalacia, PVL)是早产儿具有特征性的脑损伤形式之一,易造成小儿神经系统后遗症,严重影响小儿以后的运动发育和生活质量。早产儿PVL无特异性症状,诊断依赖于影像学检查。经颅超声能对PVL做出初步诊断及预后评价。结合MRI可评价PVL患儿的损伤程度,预测可能发生的不良后果,为早期治疗提供依据。该文对早产儿PVL的影像学改变及其对预后的影响进行综述。
作者：林法涛(综述)；周卓妍；宋燕燕(审校) 刊期： 2016年第01期
热性惊厥是一种常见的小儿神经系统惊厥性疾病。临床上分为单纯性热性惊厥及复杂性热性惊厥。目前已在热性惊厥的定义、病因、发病机制、治疗和远期预后等方面进行了广泛而深入的研究，但尚存争议。该文就近年热性惊厥在遗传学、离子通道、免疫学、神经递质机制及治疗、预防对策等方面的研究进展进行综述，旨在提高广大医务人员对该病的正确认识。
作者：张文群(综述)；黄志(审校) 刊期： 2016年第01期
随着蒽环类药物在儿童血液肿瘤方面的应用，患儿生存率明显提高，监测和诊断蒽环类药物对于儿童心脏毒性的研究越来越受到重视。该文就蒽环类药物对儿童心脏毒性的临床分型、诊断、发病机制、检测手段及预防等方面的研究进展作一综述。
作者：胡慧敏；张伟令；黄东生(综述)；杜忠东(审校) 刊期： 2016年第01期
新生儿疾病脏器损伤的发生率较高，临床上难以通过常规检查进行早期诊断。近年来研究表明，通过对尿液中一些特殊成分的检测有助于新生儿多种脏器损伤的早期诊断。而且，尿液检查是一种无创的检查方法，适用于临床推广。该文综述新生儿尿液检查对肾脏损伤、支气管肺发育不良、动脉导管未闭、缺血缺氧性脑病、代谢性疾病的早期诊断。
作者：王明达(综述)；魏克伦(审校) 刊期： 2016年第01期
近年来辅助性T细胞17(T helper cell,Th17)、调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)、足细胞损伤在原发性肾小球疾病发病机制中的作用受到广泛关注。 Th17细胞通过分泌IL-17等细胞因子,具有招募中性粒细胞和巨噬细胞到感染部位的功能；Treg细胞具有免疫调节功能,介导免疫耐受,保护机体免受炎症损伤。 Th17细胞比例升高、Treg细胞比例下降引起的失衡在原发性肾小球疾病的发病机制及病情进展中可能起到重要作用。足细胞作为肾小球滤过屏障的重要组成部分,近年来成为研究热点。深入探讨Th17、Treg以及足细胞损伤与原发性肾小球疾病的关系,可为原发性肾小球疾病的防治寻找新的靶点提供依据。
作者：贺丽蓉(综述)；邵晓珊(审校) 刊期： 2016年第01期
膀胱输尿管反流是先天性肾脏和尿路畸形中常见的一种类型，主要与输尿管膀胱连接部发育异常有关。除非伴有尿路感染症状，或是综合征的一部分，多数患儿临床表现不明显。膀胱输尿管反流的确切病因还不清楚，可能是由基因异常引起，也可能受环境因素影响。膀胱输尿管反流患者后代和同胞间的患病率明显高于正常儿童，提示了基因筛查的必要性。该文将对膀胱输尿管反流相关基因的研究进展及相互作用作一综述。
作者：张娅(综述)；沈茜(审校) 刊期： 2016年第01期
脓毒症为各种病原菌侵入机体后引起的全身炎症反应综合征。脓毒症、严重脓毒症、脓毒症休克、多脏器功能衰竭为疾病的进展过程。线粒体被称为“动力工厂”，为各脏器维持正常功能提供能量。脓毒症时免疫异常、多种炎症因子的激活及释放、细胞内信号传递异常及氧化应激等可引起线粒体功能障碍。近研究提出，线粒体自噬在线粒体功能障碍中也起着一定作用。该文就脓毒症时引起机体线粒体损伤的机制进行综述。
作者：杨雪(综述)；蔡小狄；陆国平(审校) 刊期： 2016年第01期
诊疗相关的放射暴露是儿童主要的放射暴露来源，儿童就其年龄、组织器官发育等特点，对放射效应相对更加敏感，罹患放射相关疾病的风险相对较高，因此儿童诊疗相关的放射暴露不容忽视。
作者：孙艳艳(综述)；乔中伟；王来栓(审校) 刊期： 2016年第01期
激素耐药是儿童原发性肾病综合征治疗的难点,其产生机制较复杂。近来研究发现,多药耐药基因1(multidrug resistance gene l,MDR1)及其产物P-糖蛋白170(P-glycoprotein170)、糖皮质激素受体( glucocorticoid receptor,GR)、肾脏病理、基因突变、并发症等均与激素耐药密切相关。该文就儿童原发性肾病综合征的激素耐药机制进行综述,以指导临床治疗。
作者：施林燕(综述)；封其华(审校) 刊期： 2016年第01期
mTOR信号通路是在进化上高度保守的细胞内信号通路,参与多条信号通路的传导,主要包括 PI3K/AKT/mTOR 通路、AKT/TSC1-TSC2/Rheb/mTOR 通路、LKB1-AMPK-TSC-mTOR 通路和 FGF-10-Spry2-mTORC1-STAT3/HIF-1α-VEGF-A通路。该信号通路从多个水平多个方面参与肺发育及肺部多种疾病的调控过程,可能与支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)有关。 BPD是早产儿十分常见的一种慢性肺疾病( chronic lung disease,CLD),是各种理化因素对发育不成熟肺造成急性肺损伤及损伤后异常修复、肺纤维化的过程。该文总结了mTOR信号通路与肺发育、急性肺损伤及肺纤维化可能存在的关系,探索mTOR信号通路在BPD形成过程中的作用,以期为BPD的防治提供新的切入点。
作者：邹冬梅(综述)；王少华(审校) 刊期： 2016年第01期
类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮是主要和典型的自身免疫性疾病，但其确切机制尚未完全清楚。自噬是高度保守的依赖于溶酶体降解自身胞内大分子和细胞器的分解代谢过程。自噬现象广泛存在于各种组织中并参与维持细胞存活、分化及内环境稳定，近年来受到广泛关注并成为研究热点之一。该文就自噬在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮中的研究进展作一综述。
作者：吴建强(综述)；卢美萍(审校) 刊期： 2016年第01期
早产儿及小于胎龄儿喂养困难是普遍存在的问题，发病率高。影响早产儿及小于胎龄儿喂养困难的因素有很多，包括窒息、原发疾病、胎龄、开奶时间、孕期因素、环境因素、激素水平等，该文就早产儿及小于胎龄儿喂养困难病因、治疗进行综述，旨在为早产儿及小于胎龄儿喂养困难的防治及进一步研究提供基础。
作者：王爽；李娜(综述)；穆亚平(审校) 刊期： 2016年第01期
目的：比较两种细胞株为底物间接免疫荧光法( indirect immunofluorescence assay,IIF)检测细胞膜DNA( cell membrane DNA,cmDNA)抗体在儿童系统性红斑狼疮( juvenile systemic lupus erythema-tosus,JSLE)中的检测效果。评价cmDNA抗体单独及与核小体抗体( anti-nucleosome antibody,AnuA)、史密斯( Smith,Sm)抗体和双链DNA( double-stranded DNA,dsDNA)抗体联合检测对JSLE的诊断价值；探讨cmDNA抗体与临床特点的相关性。方法选取92例JSLE为研究对象,71例非JSLE风湿病患儿为对照组。留血清采用IIF分别观察培养的人B细胞株Raji、人早幼粒白血病细胞株HL60细胞膜的荧光图形；同时用IIF检测抗核抗体( antinuclear antibody,ANA)；联合酶联免疫吸附法( enzyme-linked immuno sorbent assay,ELISA)和IIF检测dsDNA抗体；联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测Sm抗体、ELISA法测定AnuA,收集同期临床资料。结果以两种细胞株为底物检测JSLE患儿血清cmDNA抗体,发现Raji细胞株较HL60细胞株更易复苏、荧光图形亮度更强,表达效果更好。 cmDNA抗体在JSLE组较对照组有更高的阳性率。以Raji细胞株为底物检测cmDNA抗体,cmDNA抗体的敏感性明显高于Sm抗体及dsDNA抗体(P<0．01),特异性与dsDNA抗体相似(P>0．05),但低于Sm抗体及AnuA(P<0．01)。 cmDNA抗体分别与dsDNA抗体、Sm抗体及AnuA联合检测在SLE诊断中的敏感性均明显高于单独检测( P<0．05)。cmDNA抗体与SLE疾病活动度评分无相关性( P=0．907)。结论 cmDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感性高,特异性强,可能成为儿童SLE诊断的相对特异性抗体之一。 cmDNA抗体与dsDNA抗体、Sm抗体及AnuA联合检测可提高对儿童SLE诊断的敏感性。选择Raji细胞株为底物检测cmDNA抗体较HL60细胞株更有优势。
作者：茹晋丽；靳雪琴；吴铁鹰；王瑞；颉晓香；车国柱；李改兰；张露月；李小峰 刊期： 2016年第01期
目的：探讨E-选择素与小儿心肌损伤严重程度的相关性及预测价值。方法检测64例心肌损伤患儿(心肌损伤组)和64例健康儿童(对照组)的E-选择素的表达水平,使用肌钙蛋白Ⅰ及肌酸激酶同工酶作为对比,观察E-选择素与心肌损伤严重程度的相关性,评估E-选择素对心肌损伤严重程度的判断价值。结果心肌损伤组和对照组的E-选择素水平分别为(45．16±5．34)μg/L、(12．78±3．18)μg/L,两组间差异有统计学意义(P<0．01)。 E-选择素水平与心肌损伤严重程度呈正相关(r=0．582,P<0．01),显示与心肌损伤程度密切相关。结论 E-选择素可作为评估心肌损伤严重程度的重要指标之一,具有较高的预测价值。
作者：邓明红；林春旺；曾祥林 刊期： 2016年第01期
目的：总结儿童腹部少见实体恶性肿瘤引发急腹症并施行急诊手术治疗的病例特点及相关治疗经验。方法回顾性分析2010年12月至2014年9月中国医科大学附属盛京医院小儿外科收治的4例腹部恶性肿瘤引发急腹症患儿的病例资料,包括病史、临床表现、实验室和影像学检查、肿瘤特点、术后随访情况等,并查阅相关文献。结果4例患儿(均为女性)来院时均有腹膜炎体征,全身症状可伴有发热、恶心呕吐等。完善检查后提示腹腔肿物,行急诊手术治疗,术后病理回报：2例为胰腺体部和尾部的胰腺实性假乳头状肿瘤,1例为横结肠系膜的胃肠道间质瘤,1例为肝脏未分化胚胎性肉瘤。结论尽管儿童腹部实体恶性肿瘤发病率不高,但一旦自发破裂、出血或感染而出现急腹症表现时,会严重威胁患儿生命安全,早期行急诊手术为治疗首要原则。
作者：曲媛；梁星池；周新；张可仞；王维林；贾慧敏 刊期： 2016年第01期
目的：探讨支气管腔内黏液表皮样癌( mucoepidermoid carcinoma,MEC)的介入治疗方法可行性,提高患者生活质量。方法术前完善增强肺CT明确患儿肿物局限在腔内,患儿无左主支气管管壁浸润和淋巴结转移,采取单侧肺通气的麻醉方式,经电子纤维支气管镜下使用氩气、冷冻、电凝三种介入治疗相结合的方式将左主支气管腔内的MEC清除。结果经电子纤维支气管镜下使用氩气、冷冻、电凝三种介入治疗相结合的方式将左主支气管腔内MEC清除,使用纤维支气管镜探入左肺上下叶,将阻塞管腔的大量塑性痰栓清理干净,使左肺重新复张。随访1月,无复发。结论对于腔内生长的MEC,未见周围气管浸润和淋巴结转移,采用电子纤维支气管镜下介入治疗的方法是一种无创、安全的方法。
作者：张晗；代冰；王天玥；杨男；尚云晓；蔡栩栩；陈宁；李淼；李想；冯晶 刊期： 2016年第01期
目的：观察3周有氧运动结合饮食控制对单纯性肥胖儿童的干预效果。方法选择参加2012年和2013年我院举办减重夏令营的单纯性肥胖儿童60例,其中男28例,女32例,年龄8．5~14岁。干预方案主要包括有氧运动、饮食控制。比较干预前后肥胖儿童的身高、体重、体块指数( body mass index, BMI)、腰围、臀围、体脂比、血压、心率、血脂及血糖的变化。结果经过3周干预,体重[(64．97±17．89) kg]、腰围[(98．09±18．20) cm ]、臀围[(102．70±18．71) cm ]、BMI [(27．42±5．24) kg/m2]、体脂比[(39．49±9．38)%]较干预前均明显降低(P<0．05),而身高[(152．64±10．28)cm]则较干预前无明显变化(P>0．05)；且干预后肥胖儿童的收缩压、舒张压、心率、血脂及血糖较干预前均显著下降(P 均<0．001)。结论通过短期的有氧运动及饮食控制能有效降低肥胖儿童的体重、腰围、臀围、BMI、体脂比,并改善脂肪及糖代谢,可预防和延缓肥胖儿童心血管疾病的发生和发展。
作者：张耀东；谭利娜；卫海燕；李春枝；罗淑颖；陈永兴；康文清；熊虹 刊期： 2016年第01期
目的：探讨茵栀黄口服液对巨细胞病毒( cytomegalovirus,CMV)性肝炎患儿血清白细胞介素-10(interleukin-10)及IL-2水平的影响。方法60例患儿被分为更昔洛韦组(对照组)和茵栀黄口服液联合更昔洛韦组(治疗组),对照组更昔洛韦5 mg/kg 静脉点滴,2次/d,连用14 d；治疗组给予更昔洛韦剂量同前,加茵栀黄口服液5 ml/次,3次/d,疗程同前；各组给予常规保肝治疗。采用酶联免疫吸附法检测两组治疗前后IL-10、IL-2水平。结果两组治疗后IL-10较治疗前明显降低,IL-2较治疗前明显升高,差异均具有统计学意义( P<0．05),联合用药组治疗后IL-10及IL-2变化较对照组差异有统计学意义( P<0．05)。结论茵栀黄口服液显著降低了CMV肝炎患儿血清IL-10水平,同时显著升高了IL-2的水平,提示其在调节机体免疫功能方面具有一定疗效。
作者：张旭；曹美玲；程威 刊期： 2016年第01期
