炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是肠道的一种慢性复发性炎症性疾病,主要包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD)两种类型.其发病机制目前仍不清楚,肠道菌群作为重要的致病因素,直接或间接地参与了包括IBD在内的诸多消化系统疾病的发生发展.其中黏附侵袭性大肠杆菌(adherent-invasive Escherichia coli,AIEC)是近年来受到广泛关注的一种IBD可能致病菌.该文就黏附侵袭性大肠杆菌作为条件致病菌在炎症性肠病的发病机制,其对肠道屏障及巨噬细胞、自噬相关影响作一综述.
作者：叶晓琳 刊期： 2016年第11期
近年来,对于免疫机制的研究越来越关注于负向调节方面.早些年更多关注于调节性T细胞,但近也发现B细胞有亚群对免疫系统起负向调节作用,称之为调节性B细胞.变态反应性疾病存在机体的过度免疫且多迁延不愈,其重要的原因就是个体的负向调节机制发生变化.调节性B细胞作为一种重要的调节性细胞,可能在变态反应性疾病的发生和发展中起重要的抑制作用,并且在变态反应性疾病的治疗中可能存在广阔前景.
作者：张建平 刊期： 2016年第11期
脑性瘫痪是一组以运动障碍和姿势异常为核心表现的发育障碍综合征,可伴有言语障碍、智力障碍、视听觉障碍和行为障碍等.因其高发病率与致残率,脑性瘫痪现已成为全世界需共同攻克的难题.目前国内的研究主要是针对运动障碍、言语障碍和智力障碍,而对感知觉障碍缺乏足够的重视.感知觉障碍中发病率高的是视听觉障碍,且后者对儿童运动、认知、语言、交流、心理等方面发育均存在影响.该文重点综述脑性瘫痪合并视听觉障碍的发病率、表现形式、对脑性瘫痪儿童发育的影响以及康复治疗进展,以提高视听觉障碍的重视度,并为促进该类儿童的全面康复奠定基础.
作者：李静 刊期： 2016年第11期
近年来,儿童原发性高血压患病率增加迅速.高血压可造成靶器官损害,其中包括心、脑、肾等重要脏器.血管损伤是高血压靶器官损害的核心问题,其机制涉及到肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活、氧化应激反应、血管慢性炎症及内皮细胞功能障碍等.血管内皮细胞损伤可引起血管内皮功能障碍,其本质是内皮损伤和修复之间动态平衡的破坏,是心血管疾病发生发展的始动环节.循环内皮细胞和内皮祖细胞被认为是血管损伤、重塑以及内皮功能障碍的非侵入性标志物.该文通过总结相关文献,阐述原发性高血压患儿血管损伤与内皮细胞损伤之间的关系,深化对儿童原发性高血压的发病机制的认识.
作者：张圆圆 刊期： 2016年第11期
吉兰-巴雷综合征谱系疾病是一组包括经典吉兰-巴雷综合征以及其变异型的神经免疫疾病谱系疾病,以进行性对称性四肢瘫痪、反射消失或减退为特点.目前,该病病因不明,多认为与空肠弯曲菌等肠道、呼吸道病原相关.分子模拟是目前解释发病机制的学说,即由与神经类似结构的病原入侵机体,产生抗神经节苷脂的抗体从而导致交叉反应.其诊断主要依靠临床特点和脑脊液检查、神经电生理检查.治疗方法包括免疫治疗以及多学科的支持治疗.但是由于该谱系各疾病的高度异质性,往往不能在疾病早期明确诊断,从而延误治疗时机.因此迫切需要快速明确诊断的方法,以及扩展更多治疗方法.该文总结吉兰-巴雷综合征谱系疾病目前主要的诊治进展.
作者：孟香沂 刊期： 2016年第11期
先天性心脏病是人体在胚胎发育时期受各种因素影响导致心脏及血管发育异常的先天性畸形.先天性心脏病是人类常见的先天畸形,是导致婴儿发病和病死的重要原因.即使可以经过外科手术矫治畸形,先天性心脏病患儿也要面临各种手术并发症甚至疾病复发的风险,给社会带来巨大的经济压力.目前普遍认为先天性心脏病的发生受遗传因素和环境因素的共同影响.近年来围孕期营养因素与先天性心脏病的发病关系成为研究热点.研究结果显示,叶酸及其他围孕期营养素与先天性心脏病的发生有密切关系,围孕期母亲适当补充这些营养素可降低子代先天性心脏病的发生风险.该文就叶酸、维生素A、锌、维生素B、维生素E围孕期关键营养因素与先天性心脏病的关系,从病因、发病机制及预防方面进行综述,为疾病的预防提供基础.
作者：王定美 刊期： 2016年第11期
防御素是内源性抗微生物肽,是一种富含半胱氨酸和精氨酸的小分子短肽,其6个半胱氨酸残基由3个二硫键连接,具有广谱的抗微生物活性,在人体的免疫防御机制中发挥重要作用,其中研究较多的是α-防御素及β-防御素.人类主要表达6种α-防御素和31种β-防御素.α-防御素在表达模式和基因组织的基础上可以进一步细分为髓系(Hnp1-4)和肠源性α-防御素(HD-5、HD-6).该文重点介绍人α-防御素-5的分子生物学特征和抗菌抗病毒的作用以及其调节通路.
作者：滕丽娟；欧阳文献 刊期： 2016年第11期
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病之一,预后较差.生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善.JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案.治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处.该文重点介绍生物制剂在JIA中的应用现状,并根据2011年美国风湿病学会发布的治疗JIA的循证建议对生物制剂的选择进行阐述.
作者：黄耀国 刊期： 2016年第11期
目的 探讨血清维生素D水平与儿童哮喘急性发作严重程度之间的关系.方法 选取2013年3月至2014年3月因哮喘急性发作就诊的患儿49例.依据儿童哮喘急性发作严重程度分级标准,将患儿分为轻度发作组、中度发作组和重度发作组.对比三组患儿人口学资料、血清25-羟维生素D及总IgE水平,并分析血清25-羟维生素D与总IgE水平的相关性.结果 共筛选入组哮喘急性发作患儿49例,轻度发作组20例、中度发作组15例和重度发作组14例.三组患儿的性别比例、年龄、身高和体重差异均无统计学(P＞0.05).从血清25-羟维生素D水平来看,三组之间差异有统计学意义(P ＜0.001),中度(15.30±4.97) nmol/L和重度(13.87±3.33) nmol/L发作组患儿血清25-羟维生素D水平明显低于轻度发作组(35.77±13.64) nmol/L,差异具有统计学意义(P＜0.001);重度发作组患儿血清25-羟维生素D水平虽略低于中度发作组,差异无统计学意义(P＞0.05).从血清总IgE水平来看,虽然三组之间差异无统计学意义(P＞0.05),但随着发作程度的加重,总IgE水平有逐渐增高的趋势.哮喘急性发作患儿血清25-羟维生素D与总IgE之间呈负相关,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 本研究提示低水平维生素D可能与儿童哮喘发作程度的加重及总IgE水平增高有关.足量维生素D可能通过下调总IgE而降低急性发作的程度,维生素D补充治疗可能成为预防或治疗儿童哮喘等过敏性疾病的一种有效途径.
作者：冯雍；张丽；蔡栩栩；尚云晓 刊期： 2016年第11期
目的 检测原发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome,INS)患儿不同时间点的外周血淋巴细胞P-糖蛋白170(permeability-glycoprotein170,P-gp170)的表达情况,探讨激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)患儿加用环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)治疗后其P-gp170的变化及其临床意义.方法 选择初发未运用糖皮质激素(glucocorticoid,GC)的INS患儿24例,根据患儿对GC的疗效分成两组:SRNS和激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)各12例,另12例健康儿童为正常对照组,运用流式细胞术检测各组在不同时间点的外周血淋巴细胞P-gp170的表达情况.结果 SSNS组、SRNS组和正常对照组的外周血淋巴细胞中均有P-gp170表达;GC治疗前,SSNS组、SRNS组的P-gp170高于正常对照组(P ＜0.05);GC治疗4周后,SSNS组、SRNS组的P-gp170均高于GC治疗前(P＜0.05),SRNS组为甚(P＜0.01);GC治疗前SRNS组的P-gp170高于SSNS组,但差异无统计学意义(P＞0.05),GC治疗后SRNS组的P-gp170明显高于SSNS组(P ＜0.01);CTX治疗4疗程后的P-gp170的表达较未加用CTX前明显降低(P＜0.05),但高于GC治疗前(P＜0.05).结论 SRNS患儿外周血淋巴细胞中的P-gp170高表达可能参与了激素耐药的发生和发展,CTX冲击疗法可下调SRNS患儿外周血淋巴细胞P-gp170的表达.
作者：施林燕；封其华 刊期： 2016年第11期
目的 了解道路交通事故中7～15岁儿童创伤性应激障碍(post-traumatic stress disorder,PTSD)的现状及其影响因素.方法 用《国际疾病分类第10版(ICD-10) 精神与行为障碍中关于PTSD的诊断标准对遭受道路交通事故的7～15岁儿童进行调查.结果 遭受道路交通事故的被调查儿童PTSD检出率为21.5％,PTSD的3组症候群中阳性率以第1组(反复出现创伤性体验)高(20.3％),其次是第3组(过度的警觉性增高),为18.7％,以第2组(持续性的情感麻木与回避)低,为1.8％.PTSD三组症候群共17条症状的阳性率从0.2％至17.9％不等,以对周围环境的过度警戒(17.9％)、难以入睡(16.8％)、反复有关交通事故的噩梦(1 1.5％)等为主.其主要的影响因素为年龄、事故类型、事故后果、有儿童行为问题(类似于成人的人格特质)等.结论 PTSD在遭受道路交通事故的儿童中并不少见,应采取针对性的干预措施.
作者：刘永义；张晓梅 刊期： 2016年第11期
目的 探讨非疫区儿童布氏菌病临床特点及诊治经验,以提高认识,更好预防和治疗该病.方法 报道非疫区儿童布氏菌病1例,并结合国内近20年来已报道的168例进行临床分析.结果 169例患儿大多数系患儿通过接触病畜(羊),进食未经充分烹饪羊肉(涮、烤)及饮用生乳而被感染发病,6例无明确羊、牛等接触史,1例系饮用污染的母乳.常见的症状为发热162例(95.6％),关节疼痛55例(32.5％),多汗91例(53.8％),呼吸道症状41例(24.3％),消化道症状40例(23.7％),肝脾肿大72例(42.6％).实验室检查发现贫血34例(20.1％),白细胞减少11例(6.5％),血小板减少7例(4.1％);38例患儿存在肝功能损害(22.5％),4例血培养阳性(2.4％),1例关节液培养阳性(0.6％),脑脊液检查:2例神经系统并发症(1.2％).影像学检查:2例出现肺炎(1.2％),12例出现支气管炎(7.1％),1例发现胸腔积液(0.6％),1例发现腹腔积液(0.6％).169例中,经治疗除4例外,其他均好转或痊愈.结论 儿童布氏菌病累及多系统,症状多样,临床少见.优化的治疗目前仍不明确,联合、足疗程的抗生素治疗儿童布氏菌病是有效的.对于长期发热、关节痛、肝脾肿大的非疫区儿童患者,要警惕布氏菌病.
作者：王程毅；刘光华；刘晖；郑启安；张晶晶 刊期： 2016年第11期
目的 回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床特征,探讨MAS患儿的治疗及预后.方法 收集西安市儿童医院自2012年11月至2015年6月收治的14例MAS患儿的临床资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效.结果 14例MAS患儿中,男性8例,女性6例;平均年龄(4.4±3.3)岁;原发病以全身型幼年特发性关节炎为主,其次是川崎病.MAS患儿好转10例,死亡4例.全身型幼年特发性关节炎合并MAS时的血清铁蛋白/红细胞沉降率比值大于80.结论 MAS患儿病情凶险,可造成多脏器损害,早诊断、早治疗可提高生存率.
作者：耿玲玲；刘昱；南楠；冯媛；张翠；李小青 刊期： 2016年第11期
