目前国内外对病毒性心肌炎的发病机制尚不完全清楚,但病毒性心肌炎给机体造成的损害受到高度关注,其发病机制成为研究的热点.随着免疫学和分子生物学的发展和应用,病毒性心肌炎发病机制的研究已取得很大突破.诸多学者主张将病毒性心肌炎的病程分为病毒复制期、免疫反应期及炎症性扩张型心肌病期.因此,该文通过对以往文献的复习,从以上三期阐述病毒性心肌炎发病机制的研究进展,旨在为病毒性心肌炎的诊断和治疗提供新的理论依据和参考.
作者：房慧娟 刊期： 2016年第08期
地高辛是儿科临床常用的强心苷类药物.由于地高辛治疗窗窄,治疗剂量与中毒剂量接近,个体差异大,临床中有关地高辛中毒或者剂量不足的病例时有报道,其影响因素众多.有研究表明,年龄、体重、肝肾功能、肠道微生态及药物间相互作用等均可影响地高辛的代谢动力学.临床应用时除观察有无中毒的表现外,需综合各种影响因素,个体化调整用药,并严密监测地高辛血药浓度.
作者：焦毅 刊期： 2016年第08期
慢性肉芽肿病是一种因NADPH氧化酶功能障碍引起的原发性免疫缺陷病,在临床较为少见,病死率较高.典型的临床表现为儿童早期反复致命感染.慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿,易引起局部梗阻.针对慢性肉芽肿病较特异的诊断方法包括:四氮唑蓝还原试验、二氢罗丹明流式细胞分析方法和基因序列分析等.目前造血干细胞移植是大多数慢性肉芽肿病治疗手段,但应选择合适的移植时机,以提高移植成功率并减少并发症.基因治疗慢性肉芽肿病长期的有效性和安全性还有待进一步深入研究.该文就近年来慢性肉芽肿病的发病机制、早期诊断技术和治疗等方面的研究进展作一综述.
作者：雷小雨 刊期： 2016年第08期
肝纤维化在慢性肝脏损伤中属于损伤-修复应答的模型,并且肝星状细胞为产生肝脏细胞外基质的主要细胞,在肝纤维化的进程中发挥决定性作用,其活化、增殖是肝纤维化发生的中心环节.胆汁淤积是指在肝细胞水平或胆管水平发生的胆汁生成、分泌或流动障碍,存在于肝细胞与胆管细胞膜上的众多蛋白质是胆汁形成与分泌的重要转运体.近年来对肝纤维化的信号转导通路取得了很多进展,有关胆汁淤积性肝纤维化的研究也日益完善,随着对这些转运体的认识以及对影响胆汁酸盐合成、转运的复杂信号网络系统的深入了解,该文主要就TGF-β/Smad、MAPK、JAK/STAT、NF-κB、Wnt等信号通路在胆汁淤积性肝纤维化的研究进展进行探讨.
作者：唐宁 刊期： 2016年第08期
肺动脉高压由多种心、肺疾病所致,以动脉压力进行性升高、肺血管阻力逐渐增加为特征,终导致右心衰竭和死亡,其发病机制至今尚未完全阐明.近期有研究发现,转化生长因子β/骨形成蛋白通路对肺动脉高压的发生发展可产生重要影响.针对转化生长因子β/骨形成蛋白通路的研究为肺动脉高压的防治提供了新的理论依据.该文就转化生长因子β/骨形成蛋白通路与肺动脉高压遗传学机制作一综述.
作者：陈娟 刊期： 2016年第08期
非综合征型唇腭裂是一种常见的出生缺陷,病因复杂,目前普遍认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果.先天性唇腭裂易感基因是自全基因组测序以来的研究热点,筛选出的众多候选基因正不断被基因位点多态性检测、病例对照研究、Meta分析等方法验证,但结果迥异.该文就近年来研究较多的非综合征型唇腭裂易感基因以及环境因素与唇腭裂相互关系方面的研究进展展开综述.
作者：王晨 刊期： 2016年第08期
目的 探讨Chop及Grp78基因在先天性脊柱裂大鼠胚胎12 d神经管及神经上皮干细胞中的表达情况.方法 取畸形大鼠12d胚胎神经管组织,荧光实时定量PCR考察Chop及Grp78基因表达.另取12 d正常大鼠胚胎,分离消化神经管行神经上皮干细胞培养.荧光实时定量PCR考察Chop及Grp78基因表达.结果 先天性脊柱裂大鼠胚胎12 d神经管内Chop基因及Grp78基因表达异常增高.神经上皮干细胞分化为神经元后Chop及Grp78基因的表达上调.结论 Chop及Grp78基因在先天性脊柱裂大鼠胚胎12d神经管中表达异常增高,二者在神经上皮干细胞分化为神经元后表达上调,可能与内质网应激相关的凋亡有关.神经上皮干细胞培养培养体系稳定、高效,可以为胚胎早期发育提供实验模型.
作者：吴迪；刘波；范洋 刊期： 2016年第08期
目的 探讨CD4+CD25+FoxP3+Treg细胞在儿童重症肺炎支原体肺炎(severe mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)中的作用.方法 采用流式细胞仪检测65例重症肺炎支原体肺炎患儿(SMPP组)、75例非重症肺炎支原体肺炎患儿(Non-SMPP组)及40例健康儿童(健康对照组)急性期及恢复期外周血CD4+CD25+FoxP3+Treg细胞占CD4+T细胞的比例并进行比较分析.结果 急性期SMPP组CD4+CD25+FoxP3+Treg表达低于Non-SMPP组(0.87±0.66％ vs.1.17±0.70％,P＜0.05)及对照组(0.87 +0.66％ vs.3.88±2.00％,P＜0.01).Non-SMPP组CD4+CD25+FoxP3+Treg表达低于对照组(1.17 +0.70％ vs.3.88±2.00％,P＜0.01).恢复期SMPP组CD4+CD25+FoxP3+淋巴细胞比例较Non-SMPP组降低(1.66±0.85％ vs.3.61±1.45％,P＜0.01).恢复期SMPP组CD4+CD25+ FoxP3+淋巴细胞比例较急性期升高(1.66±0.85％ vs.0.87±0.66％,P＜0.01),恢复期Non-SMPP组CD4+CD25+FoxP3+淋巴细胞比例较急性期亦升高(3.61±1.45％ vs.1.17±0.70％,P＜0.01).结论 CD4+CD25+FoxP3+Treg在SMPP的发病中起一定作用,低表达CD4+CD25+FoxP3+Treg的患儿可能在感染MP后患SMPP的易患性增加,同时影响SMPP患儿预后.
作者：郭赟；钱俊；李羚；惠郁；蒋汉民 刊期： 2016年第08期
目的 探讨二维斑点追踪超声心动图技术(speckle tracking echocardiography,STE)评估不同病程川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿左心室心肌运动功能中的临床价值.方法 91例KD患儿根据病程分为急性期组(A组)、恢复期组(B组)和慢性期组(C组);根据KD急性期有无冠状动脉损伤分为冠脉损伤组和无冠脉损伤组;选择56例健康体检儿童作为对照组.采用二维超声心动图技术采集所有研究对象心肌动态图像,同时测量左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、短轴缩短率(left ventricular fractional shortening,LVFS)等常规超声心动图和组织多普勒(TDI)显像相关指标,进一步应用QLAB9.0软件对所采集的心肌图像进行斑点追踪并获得左室心肌整体纵向应变(global longitudinal strain,GLS)、纵向应变率(global longitudinal strain rate,GLSR)和环向圆周应变(global circumferential strain,GCS)、环向圆周应变率(global circumferential strain rate,GCSR)指标,分析心肌运动情况.结果 (1)常规超声指标LVEF、LVFS差异无统计学意义.(2)KD的A、C组GLS值较对照组显著降低(P＜0.01);A、B、C组GCS和GCSR值较对照组显著降低(P＜0.01);A、B、C三组之间的GCSR值差异有显著统计学意义(P＜0.01).(3)KD急性期冠脉损伤组GLS、GLSR、GCS和GCSR值均较无冠脉损伤组降低(P＜0.05).(4)TDI测量结果显示B组游离壁近二尖瓣环处舒张早期心肌运动速度较A、C组升高(P＜0.05);A、C组室间隔近二尖瓣环收缩期心肌运动速度较对照组均降低(P＜0.05).结论 KD各阶段心肌运动功能存在不同程度损伤;KD急性期合并冠脉损伤可能影响心肌运动功能;STE对早期评估KD亚临床心功能不全具有重要临床诊断价值.
作者：王韧健；黄敏；谢利剑；张永为；陈晨；朱丹颖；沈捷；肖婷婷 刊期： 2016年第08期
目的 探讨头部核磁共振、核磁共振波谱以及粗大运动评定量表对儿童脑性瘫痪的分级诊断价值.方法 40例1.0～2.0周岁的健康儿童和42例1.1 ～2.0周岁的脑性瘫痪儿童为研究对象,对比正常儿童与脑性瘫痪患儿的MRI、MRS检测结果;根据核磁共振结果对脑性瘫痪进行分度,并用核磁共振波谱检测不同核磁共振分度的脑性瘫痪患儿脑内的NAA/Cr、CHO/Cr、LAC/Cr水平并分度;考察不同核磁共振和核磁共振波谱分度脑性瘫痪患儿的粗大运动评定量表得分情况.结果 核磁共振和核磁共振波谱均能有效区分脑性瘫痪患儿脑内的典型病变,脑内的NAA、Cr、Cho能被核磁共振波谱定量检测.不同核磁共振分度的患者脑内的NAA/Cr、CHO/Cr、LAC/Cr有所差异,重度患者与中度患者间的差异具有统计学意义(P＜0.05).脑性瘫痪的核磁共振波谱分度与核磁共振分度相符率不理想,但粗大运动评定量表评分表明各不同分度之间有差异(P＜0.05).结论 核磁共振和核磁共振波谱结合粗大运动评定量表可有效完善脑性瘫痪的分度诊断,这对不同类型儿童脑性瘫痪的临床治疗具有一定的指导意义.
作者：雷胜龙；覃天；叶金甜；陈蕾；陈雪平；李强 刊期： 2016年第08期
目的 通过检测血浆氨基末端B型脑利钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)水平,探讨NT-proBNP在评估婴幼儿重症肺炎心功能状态的严重程度的临床价值.方法 测定2012年12月至2015年12月在广州市越秀区儿童医院住院的30例婴幼儿重症肺炎和普通肺炎患儿肌酸激酶MB型同工酶(MB isoenzyme of creatine kinase,CK-MB)和NT-proBNP,进行组间比较;采用ROC曲线分析NT-proBNP在重症肺炎并心力衰竭(heart failure,HF)诊断中的截断值,再将婴幼儿重症肺炎组用改良Ross评分标准与血NT-proBNP对HF诊断进行对比.结果 普通肺炎组CK-MB值为(25.43±29.61)U/L,重症肺炎组为(27.45±20.33)U/L,差异无统计学意义(t=0.307,P＞0.05);普通肺炎组NT-proBNP水平[467.00(1 138.50)ng/L]与重症肺炎组[1 065.00(4 318.50) ng/L]相比,差异有统计学意义(2=29.25,P＜0.05).通过分析ROC曲线,血NT-proBNP水平诊断重症肺炎合并HF的截断值为518.50 ng/L,其敏感度和特异度分别为86.21％和59.38％.将重症肺炎组以改良Ross诊断HF评分与NT-proBNP诊断HF进行比较,差异无统计学意义(Z=-1.16,P＞0.05).结论 血浆NT-ProBNP可作为判断重症肺炎合并心功能障碍的可靠生化指标.
作者：张翊；颜海青；张茜 刊期： 2016年第08期
目的 探讨儿童食物不耐受发生情况,为寻找病因诊断、指导膳食回避提供依据.方法 选取2012年1月至2014年12月期间辽阳市第三人民医院儿科门诊和住院患过敏性疾病及疑似过敏性疾病的患儿3 705例,抽静脉血2ml,采用酶联免疫吸附法半定量检测血清中食物特异性IgG抗体,分析食物不耐受的分布情况,分析不同年龄组儿童食物不耐受阳性率;探讨0～1岁小儿食物不耐受与喂养情况相关性;了解一种或多种食物不耐受阳性检出率.结果 3705例儿童中有3 125例检出食物不耐受,血清食物特异性IgG抗体阳性率为84.35％;食物中阳性率由高到低前6位分别是牛奶(69.64％)、鸡蛋(55.36％)、西红柿(18.16％)、大豆(12.93％)、鳕鱼(11.09％)及大米(8.88％).0～1岁儿童食物不耐受第1位是牛奶(76％),第2位鸡蛋(35.36％);1～3岁儿童食物不耐受第1位是鸡蛋(77.06％),第2位是牛奶(68.01％);3～5岁儿童食物不耐受第1位是鸡蛋(80.1％),第2位是牛奶(60.76％);5～14岁儿童食物不耐受第1位是鸡蛋(70.37％),第2位是牛奶(45.12％).0～1岁小儿奶粉喂养与纯母乳喂养比较,牛奶不耐受存在差异,奶粉喂养组牛奶不耐受明显高于母乳喂养组(P＜0.05).结论 在患过敏性疾病及疑似过敏性疾病的儿童中,食物不耐受以牛奶、鸡蛋、西红柿、大豆、鳕鱼及大米为常见.婴儿期食物不耐受阳性率高为牛奶,其次是鸡蛋;幼儿、学龄前期、学龄期及青春期不耐受率高为鸡蛋,其次为牛奶.1岁以内小儿牛奶不耐受的发生率,奶粉喂养明显高于母乳喂养;1种、2种、3种食物不耐受儿童居多,4种以上食物不耐受比例逐渐减少.及时了解食物不耐受情况,指导患过敏性疾病患儿膳食回避,对改善临床症状具有重要意义.
作者：李婷婷；杨娜；张华；赵丹 刊期： 2016年第08期
目的 分析比较托珠单抗、TNF-α拮抗剂及传统抗风湿药物(DMARD)治疗全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)不同时期血清细胞因子水平,探讨新型生物制剂治疗So-JIA的免疫学作用及其临床意义.方法 选取2013年12月至2015年12月在深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的初发活动期So-JIA患儿30例,分为托珠单抗组(10例);TNF-α拮抗剂组(10例);DMARD组(10例),同时收集我院健康体检儿童30例作为对照组,对各组患儿治疗O月、3月、半年血清细胞因子(IL-1、IL-6、IL-18、TNF-α、S100A8、S100A9)的浓度进行检测,分析其与CRP、ESR及关节疼痛指数之间相关性.结果 各组治疗前细胞因子浓度均明显高于对照组(P＜0.05),各组IL-1、IL-6、IL-18及TNW-α浓度治疗后均低于治疗前(P＜0.05),而S100A8、S100A9浓度治疗前后比较无明显差异(P＞0.05).托珠单抗组治疗后3个月及半年IL-6、IL-18浓度与其他组比较差异有统计学意义(P ＜0.05);TNF-α抑制剂组治疗后3月及半年TNF-α浓度与其他组比较差异有统计学意义(P＜0.05).各组治疗后3月、半年关节疼痛指数、ESR及CRP值均较治疗前水平显著降低,生物制剂组优于DMARD组,且托珠单抗组比TNF-α抑制剂组降得更低(P＜0.05).各生物制剂组IL-1、IL-6、IL-18浓度与CRP、ESR之间存在相关性(P＜0.05),同时IL-6、TNF-α浓度与关节疼痛指数之间存在正相关(P＜0.05).结论 IL-1、IL-6、IL-18及TNF-α等细胞因子共同参与So-JIA免疫病理过程,其中IL-1、IL-6及IL-18作用更为突出,托珠单抗组较其他治疗组各细胞因子浓度明显降低,提示托珠单抗治疗So-JIA疗效更为显著.
作者：梁芳芳；刘光磊；罗书立；李永柏；杨军；彭程 刊期： 2016年第08期
目的 了解广州市地区住院儿童呼吸道腺病毒感染的临床特点和流行病特征.方法 收集了2011年1月至2014年12月间小儿呼吸道腺病毒感染的临床资料共544例,并进行了回顾性分析.结果 临床诊断上呼吸道感染63例(11.6％),下呼吸道感染481例(88.4％).在下呼吸道感染里,支气管炎87例(16％),非重症肺炎336例(61.8％),重症肺炎58例(10.7％).混合感染241例,常见混合病原是肺炎支原体134例(24.6％).儿童呼吸道腺病毒感染常见的临床症状是发热94.9％和咳嗽98％.男女感染比是2.7∶1,平均年龄是29月.0～6岁儿童是呼吸道腺病毒感染的好发年龄段(92.1％).重症肺炎有7例(1.3％)死亡,其中对存活的51例重症腺病毒感染肺炎患儿随访发现17例(27.4％)出现闭塞性细支气管炎,2例(4％)出现支气管扩张,1例(2％)出现肺气肿.结论 腺病毒感染是引起儿童呼吸道感染的重要病原学,重症腺病毒肺炎导致严重的肺部后遗症.
作者：吴佩琼；余嘉璐；江文辉；印根权；邓力 刊期： 2016年第08期
