妊娠相关血浆蛋白-A2(Pregnancy-associated plasma protein-A2,PAPP-A2)是一种金属蛋白酶,表达于多种组织和细胞中,尤其在孕妇血清、胎盘中呈高表达.PAPP-A2在胚胎生长发育中起重要作用,异常的PAPP-A2水平与先兆子痫、唐氏综合征、发育性髋关节发育不良等多种疾病存在相关性,但具体机制仍不清楚.该文就PAPP-A2的结构、功能,及与胎儿疾病相关性的研究进展进行综述.
作者：陈俞帆 刊期： 2017年第10期
干细胞是一类具有多向分化潜能和自我复制能力的原始的未分化细胞.近年来通过对母乳成分的研究发现,母乳中存在一种新的细胞,其具有多向分化和自我复制能力,现将这种细胞称为母乳干细胞.它可以通过母乳喂养的方式进入婴儿体内,不仅可以促进婴儿神经系统及各组织器官的发育,且其多向分化潜能可作为细胞疗法为再生医学提供新的治疗途径.
作者：潘琦琦 刊期： 2017年第10期
神经辅助通气(neurally adjusted ventilatory assist,NAVA)是呼吸的时间和程度都由患者控制的一种呼吸模式,持续监测患儿的呼吸节律,以膈肌电活动信号(electrical activity of diaphragm,Edi)作为辅助通气的信号,使得不考虑漏气时无创辅助通气的同步得以实现.无创NAVA的优势在于改善人机同步,可靠的呼吸监测,自主调节呼吸.理论上,这些优点使无创NAVA成为呼吸衰竭新生儿有效理想的呼吸支持方式.无创NAVA作为一种新兴的呼吸支持模式用于降低新生儿气管插管率,实现早期拔管,可作为一种新型的持续正压通气模式.
作者：唐国红 刊期： 2017年第10期
先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良(CGGM)又称先天性葡萄糖-半乳糖不耐受症,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,国内研究与发现者甚少,至今国内未见本病的病例报道.该文就先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良的发生机制、临床特点、诊断及治疗作一综述.
作者：王玲；林建丰 刊期： 2017年第10期
肺炎支原体是儿童呼吸道感染常见的病原体之一.肺炎支原体感染症状轻重不一,有一定的自限性,少数可引起严重的肺外并发症.因肺炎支原体感染的症状和影像学无特异性,需借助血清学、分子生物学方法,如PCR进行早期诊断,以指导正确的治疗,减少耐药发生.另外近研究显示肺炎支原体可在健康儿童上呼吸道携带,目前临床很难区别携带与感染,无症状携带者既可能是近期感染的结果,也可能是感染后病原的持续存在.
作者：施李芬 刊期： 2017年第10期
肾小管上皮细胞间充质转分化(Tubulo-epithelial-mesenchymal transition,EMT)是指肾小管上皮细胞在一些调节因子的作用下转化为间质细胞,引起组织的病理改变.EMT在肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)的发生、发展中起着重要的作用.研究EMT在RIF中的发生、发展机制,对肾纤维化的治疗有着非凡意义.miRNA作为一种与基因转录调控有关的重要小分子RNA,与EMT相关基因表达之间关系密切,在EMT过程中起着举足轻重的作用,并已成为EMT的研究热点.该文就EMT现象及相关调节因子尤其是miRNA的研究进展作一综述.
作者：肖静 刊期： 2017年第10期
气道上皮细胞是机体与外界接触的第一道屏障,其在支气管哮喘发病的初始阶段及其后的Th2型炎症反应、气道黏液细胞化生中起到重要的作用.气道黏液细胞化生是气道重塑的重要组成部分,黏液分泌功能亢进可导致气道黏液栓形成,与支气管哮喘患者病死率升高密切相关.JAK/STAT6、EGFR及Notch等多种细胞信号传导通路参与了支气管哮喘气道上皮细胞黏液细胞化生过程.该文从支气管哮喘时气道上皮结构的改变入手,阐述气道上皮细胞在支气管哮喘发病起始阶段所起作用,并重点综述气道黏液细胞化生所涉及的多条细胞信号传导通路所起作用,为开发治疗支气管哮喘药物提供潜在的作用靶点.
作者：孙立锋 刊期： 2017年第10期
粪菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)在人类医学史上已有超过1700年的历史.近年来,由于肠道菌群研究的发展,FMT受到越来越多的关注.许多成人临床试验表明,FMT可用于治疗复发性艰难梭菌感染(recurrent clostridium difficile infection,RCDI)、炎症性肠病(inflammatory bowel dis-ease,IBD),但目前无广泛的临床研究来说明FMT用于治疗儿童相关疾病的作用.该文主要就FMT治疗儿童RCDI、IBD等临床应用进行综述.
作者：李小露；王怡仲 刊期： 2017年第10期
毛细支气管炎是2岁以下婴幼儿常见的下呼吸道感染性疾病之一,主要病原体是呼吸道合胞病毒,且与哮喘的发病密切相关.毛细支气管炎的发病机制至今尚未完全阐明,近年来发现辅助性T细胞l7(Thl7)和调节性T细胞(Treg)的失衡在其发病中占有重要地位.该文就近年来对Thl7/Treg失衡在毛细支气管炎发病机制方面的研究进展作一综述.
作者：袁林 刊期： 2017年第10期
目的 探讨肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿应用吡柔比星(pirarubicin,THP)化疗前后心脏毒性的实验室指标变化特点.方法 收集2012年1月至2015年6月我院收治的76例HB术后并给予含THP方案化疗后患儿的临床资料,应用统计学方法分析THP治疗前后血清实验室指标N端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)及肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes,CK-MB)的变化特点.结果 76例患儿均未发生明确的心脏毒性.THP化疗前后血清NT-proBNP的水平分别为(80.93±74.13)ng/L和(211.85±211.42)ng/L,差异有统计学意义(P=0.00,P<0.05).THP累积剂量>200mg/m2治疗组化疗后血清NT-proBNP水平为(225.67±237.63)ng/L,高于THP累积剂量≤200mg/m2治疗组化疗后血清NT-proBNP水平(182.39±140.43)ng/L,但两组差异无统计学意义(P=0.338,P>0.05).THP化疗前后血清CKMB水平分别为(23.08±13.52)U/L和(30.90±13.92)U/L,变化有统计学差异(P=0.00,P<0.05).结论 儿童HB术后在应用THP化疗后血清NT-proBNP显著升高,对于早期监测心脏毒性有一定的临床意义.
作者：张伟令；胡慧敏；黄东生；张谊；李静；高亚楠；文圆；韩涛 刊期： 2017年第10期
目的 本研究旨在观察细菌溶解产物(泛福舒)在呼吸道感染急性期及预防再发呼吸道感染的疗效.方法 选取2014年4月至2015年4月中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸病房因反复呼吸道感染住院的80例患儿,随机分为治疗组及对照组各40例,对照组给予常规抗感染及对症治疗,治疗组在常规抗感染及对症治疗基础上加用口服泛福舒3个月,观察2组患儿在呼吸道感染急性期各临床症状持续时间、抗生素使用及住院时间变化;观察1年内再次发生呼吸道感染次数;测定两组治疗前及治疗后6个月血清免疫球蛋白指标.结果 与对照组比较,治疗组呼吸道感染急性期发热、咳嗽等症状持续时间、肺部啰音持续时间、抗生素使用及住院时间等均明显缩短,再次发生呼吸道感染次数明显减少,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后血清免疫球蛋白IgG、IgA较治疗前明显升高,治疗组治疗后免疫球蛋白IgG、IgA较对照组治疗后免疫球蛋白IgG、IgA明显升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 口服泛福舒防治呼吸道感染,不仅可以减轻呼吸道感染急性期各种临床症状持续时间,缩短抗生素使用时间及住院时间,同时可以提高患儿免疫力,减少再次呼吸道感染次数.
作者：常玉娜；刘立云；王佳；姚慧生；伊丽丽；韩晓华 刊期： 2017年第10期
目的 通过研究泼尼松治疗前后婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)的发作、脑电图的改变及下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamus-pituitary-adrenal,HPA)轴功能的改变,探讨泼尼松治疗婴儿痉挛症的有效性、HPA轴在IS发病机制中的作用,阐明泼尼松控制痉挛发作的HPA轴相关机制.方法 共收集30例符合标准IS病例(IS组),与30例健康婴幼儿(对照组)对比,对30例IS病例在泼尼松治疗前后进行发作次数记录、EEG监测、HPA轴功能检测,采用化学发光法检测血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)水平;利用酶联免疫吸附法检测血清促肾上腺皮质激素释放激素(corticotro-phin Releasing hormone,CRH)水平.结果 用药前IS组血清CRH水平均较正常对照组高,且差异有统计学意义(P<0.05),而IS组血皮质醇、ACTH与正常对照组比较无明显差别,差异无统计学意义(P>0.05);平均每日发作串数、平均每日发作总次数分别与CRH呈正相关(P<0.05);应用泼尼松后,经泼尼松治疗后30例IS病例有19例发作控制,11例发作未控制,有18例脑电高度失律完全缓解,12例脑电高度失律未完全缓解,治疗后每日发作串数及每日发作总次数均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),治疗后的DQ较治疗前DQ改善,有统计学意义(P<0.05),病程是泼尼松治疗效果的主要影响因素,病程越长,治疗效果越差,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后的CRH、皮质醇、ACTH较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论 泼尼松能有效控制婴儿痉挛症的发作,早期治疗效果更好,IS患儿存在HPA轴功能紊乱,泼尼松能调节HPA轴功能紊乱起到控制痉挛发作的效果.
作者：陈辉；钟建民；易招师；查剑；陈勇；蔡兰云 刊期： 2017年第10期
目的 研究新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)对早产儿生后早期血清降钙素原(procalcitonin,PCT)表达水平及诊断价值的影响.方法 对大连医科大学附属大连市妇幼保健院新生儿科收治的199例早产儿进行回顾性研究,根据临床表现和实验室结果分为早发感染组和无早发感染组,其中无早发感染组再分为无感染NRDS组和无感染无NRDS组,比较生后12~24h外周血PCT浓度,并绘制受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评价PCT作为感染标志物的诊断价值.结果 早发感染组早产儿血清PCT浓度[10.99(5.93,19.79)μg/L]高于无感染组中NRDS组[7.16(3.46,17.36)μg/L]和无NRDS组[0.98(0.37,2.21)μg/L],差别有统计学意义(P<0.05).无感染NRDS组早产儿血清PCT浓度高于无感染无NRDS组,差别有统计学意义(P<0.05).依据早发感染组和无早发感染组血清PCT浓度绘制的ROC曲线下面积为0.800(95%可信区间为0.737~0.864);依据早发感染组和无感染NRDS组血清PCT浓度绘制的ROC曲线下面积为0.607(95%可信区间为0.504~0.710);依据早发感染组和无感染无NRDS组血清PCT浓度绘制的ROC曲线下面积为0.927(95%可信区间为0.883~0.971).结论 NRDS使早产儿生后12~24h血清PCT浓度显著升高并降低了PCT预测感染的诊断价值.在无NRDS的早产儿中PCT仍然具有较高的诊断价值.
作者：纪卫华；张军；于晓岩；刁敬军 刊期： 2017年第10期
目的 比较新生儿急性生理评分(score of neonatal acute physiology,SNAP)、新生儿危重病例评分(neonatal critical illness scores,NCIS)及第三代小儿死亡风险评分(pediatric rick of mortality Ⅲscore,PRISM Ⅲ)三种危重症评分法对危重新生儿死亡风险的预测价值,探索适合我院新生儿重症监护室(NICU)应用的评分系统.方法 对2014年10月至2015年6月入住我院NICU的398例患儿同时采用SNAP、NCIS及PRISM Ⅲ三种评分系统进行不同时点评分,以新生儿是否死亡为结局,分别描绘各评分系统各时点受试者工作特征曲线(Receiver Operator Characteristic Curve,ROC),比较各ROC曲线下面积(Ar-ea Under ROC Curve,AUC)的差异.结果 NCIS评分系统的各时点AUC分别为0.769/1d,0.834/3d,0.862/5d;SNAP评分系统的各时点AUC分别为0.849/1d,0.856/2d;PRISM Ⅲ评分系统的各时点AUC分别为0.869/12h,0.878/24h.AUC均大于0.5,可预测疾病死亡风险.三系统各时点AUC的比较:PRISM Ⅲ(24h)、SNAP(1d)两者差异无统计学意义(Z=1.26,P=0.208);NCIS(1d)、NCIS(3d)各与PRISM Ⅲ(24h)及SNAP(1d)比较,前者差异有统计学意义(Z=4.73、2.57;P=0.00001、0.01);后者差异无统计学意义(Z=1.9、0.46;P=0.060、0.645).结论 PRISM Ⅲ、SNAP及NCIS三个评分系统均能预测危重新生儿的死亡风险;PRISM Ⅲ、SNAP早期能预测危重新生儿死亡风险.
作者：韦艳丹；黄日平；付伟 刊期： 2017年第10期
目的 探讨血清甘胆酸(cholyglycine,CG)与总胆汁酸(total bile acid,TBA)联合对早产儿胃肠外营养(parenteral nutrition,PN)相关性胆汁淤积(parenteral nutrition associated cholestasis,PNAC)的预测价值.方法 66例疑似PNAC的早产儿,按诊断结果分为胆汁淤积及无胆汁淤积两组,另取早产儿30例为对照组,检测研究对象的血清CG与TBA,比较其水平差异、预测胆汁淤积的ROC曲线下面积及敏感度、特异度、kappa一致性及95%可信区间.结果 胆汁淤积组血清CG(7.98±2.76)mg/L与TBA水平(164.04±41.19)μmol/L均显著高于对照组(CG与TBA水平分别为(3.07±0.52)mg/L、(54.07±11.31)μmol/L)与无胆汁淤积组(CG与TBA水平分别为(4.23±0.96)mg/L、(102.82±25.68)μmol/L),差异有统计学意义(P<0.05),无胆汁淤积组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).血清CG、TBA及其联合预测早产儿PNAC症的ROC曲线下面积分别为0.813、0.839及0.902,约登指数大时,即CG界值为4.77mg/L、TBA界值为123.69μmol/L时,血清CG、TBA及其联合预测早产儿PNAC症的指标敏感度、特异度、kappa一致性检验及95%可信区间均以血清CG与TBA联合预测为优,差异有统计学意义(均为P<0.05).结论 血清CG与TBA对早产儿PNAC均具有一定的预测价值,但CG联合TBA具有的预测价值较高.
作者：黄涌；马超 刊期： 2017年第10期
目的 总结以单纯中枢神经系统症状起病的3例白血病患儿的临床特点,为临床诊治提供新的思路.方法 对3例以神经系统症状起病的急性淋巴细胞白血病患儿进行回顾及随访研究,总结其病例特点、治疗方案及预后,并结合既往文献提出其可能的发病机制.结果 3例患儿,男2例,女1例,起病年龄8~13岁.以单纯中枢神经系统异常表现为首发症状,伴有不突出的三系减少,未引起重视.多系统实验室检查指标异常,伴有血沉、铁蛋白、IL-6等炎症指标升高.脑脊液检查均正常,头颅MRI异常信号未给予化疗自行缓解.病初均被误诊,于病程3个月至1年2个月确诊为白血病.病例1已化疗2年半,未给予颅脑放疗,骨髓完全缓解;病例2放弃治疗;病例3给予诱导化疗后骨髓完全缓解,已给予治疗4个月.结论 以单纯中枢神经系统症状起病的急性白血病较为罕见、常被误诊.应重视病初伴有的轻度血液系统异常.3例中神经系统的异常,并非白血病细胞直接浸润所致,可能为副肿瘤综合征血管炎样表现.
作者：孙蕾；季涛云；张尧；吴晔；熊晖；包新华；华瑛；赵卫红；姜玉武 刊期： 2017年第10期
