血友病A是一种遗传性出血性疾病,疫苗接种可以起到疾病预防作用,但是肌肉注射疫苗接种方式不仅可能会引起该病患儿出现肌肉血肿等风险,还可能会成为增加抑制物产生的高危因素.因此对血友病A患儿疫苗接种存在顾虑.血友病A患儿可以采用相对安全的接种方式进行疫苗接种,如皮下注射等,或凝血因子替代治疗后进行疫苗接种;目前尚未明确疫苗接种引起机体免疫反应和抑制物产生机制的相关性,疫苗接种安全性仍有待进一步研究,现对血友病A患儿疫苗接种研究进展进行综述.
作者：武跃芳；李卓；肖娟 刊期： 2019年第01期
过敏性紫癜肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)是儿童常见的继发性肾小球肾炎之一,重症HSPN患儿出现预后不良的风险明显升高.目前,国内外对重症HSPN的治疗方案缺乏统一性,影响患儿预后的因素也存在较多争议.该文就重症HSPN的治疗方案进行回顾分析,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗和血浆置换,探讨影响HSPN长期预后的相关因素,为临床重症HSPN的治疗和管理提供参考.
作者：林倩 刊期： 2019年第01期
随着医疗水平的提高,早产儿(胎龄＜ 37周)存活率显著提高,而其远期脑神经发育受到越来越多关注.入住新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)的早产儿因诊疗需要,暴露于频繁的致痛性操作,而此时其大脑正处于快速发育阶段,有感知疼痛所需的伤害性回路,但感觉系统在功能上尚未发育成熟,无力表达和抗拒疼痛损伤.同时由于早产儿脊髓神经调节系统发育不成熟,早期反复疼痛刺激导致中枢神经系统伤害性信号的增加.此外,反复疼痛刺激可导致中枢神经系统中特定细胞群遭受氧化应激和炎症应激,对早产儿脑发育带来影响.因此,制定合理的镇痛管理流程十分重要.
作者：徐俊杰；尹娇；程锐 刊期： 2019年第01期
新生儿淋巴管发育异常是一种先天性畸形,导致乳糜或淋巴液渗出四肢或胸腔、心包或腹膜腔,形成乳糜性胸腹水或局部组织水肿等,造成免疫功能紊乱、营养不良等.其发病罕见,病死率较高,迄今为止,该病病因和病理机制尚不明确.淋巴闪烁造影有助于早期临床诊断,奥曲肽作为新兴治疗方案,在新生儿中应用的有效性和安全性仍存在争议.现就新生儿淋巴管发育的临床进展作一综述.
作者：王斯瑶 刊期： 2019年第01期
肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)是由肺泡Ⅱ型上皮细胞(typeⅡalveolar epithelial cell,AEC Ⅱ)合成的一种磷脂和蛋白质复合物,主要功能是降低肺泡气液界面的表面张力.PS合成不足或功能缺失是新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)等多种肺疾病的重要发病原因,严重影响了新生儿的患病率和病死率.而PS中磷脂为主要存在形式,约占85％ ～90％,其主要活性成分二棕榈酰磷脂酰胆碱(dipalmitoylphosphatidylcholine,DPPC)是PS发挥生物活性重要的物质基础.该文将对磷脂的组成成分及结构、生物学特性、生理作用、代谢调控以及检测方法等方面的研究进展进行综述.
作者：刘宇航 刊期： 2019年第01期
侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)常发生在免疫功能低下的儿童,尤其是血液系统恶性疾病儿童,合并早晚期并发症,有较高的病死率,严重威胁着患儿的健康.近年来,IFD发病率呈上升趋势,非白色假丝酵母菌和曲霉菌所致感染增加,也有越来越多关于非中性粒细胞减少、无基础疾病免疫功能正常儿童侵袭性真菌病的报道.早期准确诊断,并给予针对性的抗真菌治疗是儿童IFD管理的关键.该文对IFD诊断方法进行综述.
作者：张晶 刊期： 2019年第01期
肺炎支原体肺炎是常见的儿童社区获得性肺炎之一.部分肺炎支原体肺炎尤其是难治性肺炎支原体肺炎(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)及重症肺炎支原体肺炎可导致支气管扩张、闭塞性支气管炎、闭塞性细支气管炎、单侧透明肺等远期并发症,国内外大量研究还表明肺炎支原体感染可能会诱发支气管哮喘.传统观点认为肺炎支原体感染预后良好,部分临床医生对其不良预后认识不足,故该文对肺炎支原体肺炎远期并发症进行综述.
作者：赵悦彤 刊期： 2019年第01期
随着围生医学的发展,住院早产儿的比例和数量逐年增加.但早产儿消化功能不成熟及对营养需求高的特点(尤见于超早产儿和超低出生体重儿)使其常需要依靠肠外营养维持自身生长发育.静脉营养(parenteral nutrition,PN)的应用,不仅可以减少肠内喂养导致的吸入性肺炎、新生儿坏死性小肠结肠炎等相关并发症,而且可以在短期内满足早产儿在无法耐受肠内喂养情况下的营养需求,对提高早产儿生存率和改善疾病预后发挥着重要作用.该文对近年来有关早产儿静脉营养临床应用现状及进展进行综述.
作者：伍高红 刊期： 2019年第01期
细胞毒性T细胞相关抗原4(cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4,CTLA-4)、程序性死亡受体1(programmed cell death protein-1,PD-1)/程序性死亡配体1(programmed cell death ligand-1,PD-L1)是近年研究比较透彻的免疫检查点(immune checkpoint,IC),新兴的IC如淋巴细胞激活基因3(lymphocyte activationgene3,LAG-3)、B7H3正在研究中.多项临床研究证实,针对CTLA-4、PD-1/PD-L1免疫检查点的抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)在抑制肿瘤生长、维持疾病稳定及延长患者生存时间上取得了令人瞩目的效果,因此ICI有望在儿童恶性肿瘤治疗中发挥一定的作用.但ICI也具有一定局限性,包括疗效不确切及不良反应.如何确定佳的受益人群,使患者获益大、风险小,是未来的研究方向.
作者：廖茹 刊期： 2019年第01期
目的 比较联合使用布地奈德和肺表面活性物质(猪肺磷脂注射液)(pulmonary surfactant,PS)和单纯使用PS对早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的发生率、发生程度、病死率及早产儿相关并发症的影响.方法 自2016年12月1日至2018年2月31日符合纳入标准的98例早产儿通过随机数字表随机分为联合治疗组及对照组(其中联合治疗组48例,对照组50例).联合治疗组接受布地奈德联合PS气管内滴入,对照组仅接受PS气管内滴入,分析两组发生BPD的发生率、发生程度、病死率及相关早产儿并发症发生率差异.联合治疗组与对照组基础资料除出生体重外差异无统计学意义(P＞0.05).结果 联合治疗组发生BPD的发生率为42％(20/48),对照组发生支气管肺发育不良的发生率为66％ (33/50),两组差异具有统计学意义(P＜0.05);联合治疗组发生BPD程度(轻度14例,中度5例,重度1例)较对照组(轻度20例,中度10例,重度3例)轻,但两组差异无统计学意义(P＞0.05);联合治疗组病死率(0/48)较对照组(4/50)低,两组差异无统计学意义(P＞0.05);联合治疗组发生动脉导管未闭发生率15％(7/48)较对照组38％ (19/50)低,两组差异具有统计学意义(P＜0.05),两组其余相关早产儿并发症发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 布地奈德联合PS的使用可降低早产儿BPD的发生,同时不增加病死率及相关早产儿并发症的发生.
作者：苏锦珍；杨玉兰；杨琳；丁璐；钟桂朝；刘兰；吴本清 刊期： 2019年第01期
目的 通过分析急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)患儿的临床及头颅MRI特点,提高临床医师对本病的认识,以利于早期识别.方法 以湖南省儿童医院神经内科确诊的2例ANE患儿为研究对象并行相关文献复习,对其临床表现及头颅MRI特征进行总结.结果 2例ANE患儿临床表现为急性起病,呼吸道和(或)消化道前驱感染后迅速出现惊厥、意识障碍;伴心、肝、血液等多脏器损害;脑脊液细胞数正常,蛋白水平可升高;脑电图提示背景节律慢化;头颅磁共振表现为广泛脑实质损害,丘脑呈对称性损害,伴或不伴丘脑、脑干出血.结论 ANE是一种罕见的急性、暴发性重症脑病,以前驱感染后迅速出现频繁惊厥、意识障碍为临床特征,以对称性多灶性脑损害为影像学表现,为临床考虑急性脑病患儿提供新的诊断思路.
作者：周珍；廖红梅；陈玫；杨赛；冯枚；胡文静；杨理明；肖政辉 刊期： 2019年第01期
目的 探讨新生儿B族链球菌(Group B streptococcus,GBS)败血症的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析我院2012年12月至2017年5月NICU收治的37例GBS败血症患儿的相关资料.结果 37例GBS败血症患儿早发型10例,其中2例合并化脓性脑膜炎,7例合并肺炎;晚发型27例,16例合并化脓性脑膜炎,9例合并肺炎,其中早发型GBS感染合并肺炎的发病率高于晚发型(P＜0.05),晚发型合并化脓性脑膜炎的发病率高于早发型(P＜0.05).37例患儿均对青霉素、头孢曲松、万古霉素、利奈唑胺敏感,59％对克林霉素耐药,68％对红霉素耐药.30例治愈或好转出院,6例放弃治疗或自动出院,1例死亡.结论 早发型GBS感染主要合并肺炎,晚发型更易合并化脓性脑膜炎.针对GBS感染首选青霉素类,难治性可选万古霉素或利奈唑胺.合并GBS脑膜炎时,可联合应用透过血脑屏障的抗生素,足量足疗程治疗,尽早控制感染,减少并发症的发生.
作者：赵迎春；黄绮薇；王春 刊期： 2019年第01期
目的 探讨儿童可逆性胼胝体压部损伤综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)的临床特点.方法 选择2009年1月至2015年1月于我院住院治疗的RESLES患儿,分析其临床资料及MRI特征.结果 31例息儿平均发病年龄3岁8个月(3个月～14岁),前驱表现为消化道感染症状14例(45％),上呼吸道感染症状9例(38％),仅表现为发热4例(17％);首发神经系统症状为惊厥24例(77％),头痛4例(13％),视物障碍2例(6％),意识障碍1例(3％);15例患儿血清中检测到病原,肺炎支原体11例,肺炎衣原体4例,单纯疱疹病毒3例,腺病毒2例,轮状病毒2例,EB病毒1例,流感病毒1例;27例患儿头MRI病灶仅局限于胼胝体压部,4例有胼胝体压部及以外其他脑区受累,所有息儿均进行了MRI复查,病灶均完全消失;出院时所有患儿临床症状体征消失,随访过程中无神经系统后遗症,有1例复发.结论 RESLES为一种临床影像综合征,临床表现多不典型,大部分患儿转归良好,个别存在复发可能.
作者：于航；刘雪雁 刊期： 2019年第01期
