目的 探讨早发型良性儿童枕叶癫痫(EOBCOE)的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律.方法 对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图(EEG)资料及治疗随访结果进行研究.结果 18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月.5例分别有癫痫家族史和(或)热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史.EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状(面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态).2例伴Rolandic发作.多数1至数月发作1次,个别频繁发作.EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制.发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动.患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例.EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例.除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常.结论 EOBCOE是一种早期起病的良性儿童枕叶或自主神经性癫痫,具有突出的自主神经性症状,局灶或继发全面性发作或癫痫持续状态等临床特征与其他良性儿童癫痫相关,EEG示枕区或枕外多灶性放电,多数预后良好.
作者：周浩；梁锦平 刊期： 2010年第03期
目的 探讨孤独症幼儿在发育诊断测验过程中的行为特点,以及婴幼儿测试行为量表(ITBRS)在孤独症的临床诊断中的价值.方法 研究对象为70例18～42个月的孤独症幼儿以及140名18～42个月的正常幼儿.研究工具为贝利婴幼儿发展量表(BSID)、0～4岁小儿发育诊断量表和ITBRS.结果 正常幼儿与孤独症幼儿在ITBRS的任务操作/目标定向、情绪调节、反应性和运动质量等4个因子上的得分以及量表总分上均存在显著性差异(P<0.01),表现为正常组得分明显高于孤独症组的得分.两组之间各条目得分比较显示,只有反应强度在两组间无统计学意义的差异外(P>0.05),其余条目都存在差异(P<0.01或0.05).孤独症组儿童量表总分100%处于异常测试行为范围.结论 孤独症婴幼儿存在明显的测试行为异常.在使用ITBRS评估婴幼儿存在明显测试行为异常时,高度提示他们惠有孤独症的可能性.
作者：万国斌；王为实；韦臻；何慧静；何曼玉 刊期： 2010年第03期
目的 探讨儿童体位性心动过速综合征(POTS)的临床特点.方法 2008年5月至2009年10月于北京大学第一医院儿科门诊就诊,经直立试验或直立倾斜试验确诊POTS的患儿109例(POTS组),平均年龄(11.79±2.55)岁;20名健康儿童为对照组,平均年龄(11.55±3.65)岁.对每例POTS患儿详细询问病史并进行体格检查,对比分析两组儿童在生活习惯、家族史及体质特征方面特点,总结POTS组患儿发病的临床特征.结果 与对照组相比,POTS组患儿在性别比例、年龄、身高、体重、平卧心率、平均动脉压方面差异无统计学意义.POTS患儿主要症状以晕厥多见(52.3%),42.2%症状发作频繁(就诊时>10次),主要症状发生季节以夏秋季多见(42.1%),发作持续时间多在1 min以内(29%).83.5%患儿发作前有诱因,发作诱因以持久站立为多见(50.5%),发作前多伴有先兆症状(78.0%),其中以头晕、黑矇、大汗、面色苍白为常见.18例(16.5%)患儿有伴随症状,32例(29.4%)发作后仍有不适,以乏力常见(24例).90例(82.6%)患儿无既往疾病史,30例(27.6%)有直立不耐受家族史,46例(42.2%)有晕车经历.POTS组清淡饮食者居多(41.3%),水撮入较少(63.3%).结论 儿童POTS多发生于学龄期及青春期,晕厥发生率较高,发作季节以夏秋季多见,持久站立、体位改变、精神紧张以及感染为常见诱因.部分患儿有直立不耐受家族史,且易伴有晕车经历.
作者：廖莹；张凤文；陈丽；金红芳；杜军保 刊期： 2010年第03期
目的 对胎龄低于28周极不成熟早产儿病死率、并发症及其高危因素进行分析与评估,为该类早产儿的临床决策提供参考.方法 回顾性分析美国圣路易斯华盛顿大学儿童医院新生儿重症监护室(NICU)2005年1月至2007年8月收治的219例极不成熟早产儿临床资料.结果 该组早产儿的病死率为37.7%,导致死亡的独立危险因素为新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)和Ⅲ级以上脑室内出血(IVH)以及母亲患妊娠高血压综合征.存活病例在院需机械通气、鼻塞持续气道正压(NCPAP)、氧疗及住院时间分别为(30.8±38.5)d、(10.5±11.5)d、(84.0±46.7)d和(106.0±78.1)d,其中55.9%出院后需要继续家庭氧疗.呼吸窘迫综合征(RDS)、动脉导管未闭(PDA)、支气管肺发育不良(BPD)、IVH、早产儿视网膜病(ROP)、脑室周围白质软化(PVL)、NEC、院内血流感染(BSI)的发生率分别为85.5%、62.3%、74.2%、36.5%、71.1%、12.6%、12.6%和29.6%.结论 极不成熟早产儿无严重并发症时可能存活,但病死率和并发症仍较高,尤其是胎龄不满25周的早产儿,故在对该类极不成熟早产儿实施救治时应进行个体化的综合评估.
作者：田鸾英 刊期： 2010年第03期
接种疫苗是预防和控制传染病的有效办法,但像其他治疗方法一样,使用疫苗时或多或少都有可能产生异常反应.一般而言,神经系统异常反应可表现为头痛、眩晕、躁动不安、瘫痪、脑病变等,有的患儿可能留下后遗症.疫苗接种后发生的身体不适,究竟是否源于疫苗所导致,还是其他疾病导致,往往很难判断.证明麻疹疫苗、腮腺炎疫苗和风疹疫苗与孤独症相关的文章,于2010-02-09被<柳叶刀>杂志声明正式撤销,该文为一篇发表于1998年的研究论文[1].该文的主要作者指出,疫苗接种可能会导致孤独症.该文发表后,英国的疫苗接种率陡然下降、麻疹病例数量快速上升.其主要作者在研究中的观点认为,同时接种麻疹、腮腺炎和风疹疫苗可能是不安全的.此文观点成为疫苗接种会增加儿童患孤独症风险的观点的中心支柱.然而,由世界著名科学家组成的权威组织研究小组得出结论认为,联合接种麻疹、腮腺炎和风疹疫苗与孤独症并无关联.
作者：邹丽萍 刊期： 2010年第03期
预防接种是全球控制传染病发生和流行有效、简便、经济的公共卫生预防措施之一.随着预防接种范围逐渐扩大,疫苗种类不断增多,传染病的发生率明显下降,随之有关预防接种异常反应(adverse events followingimmunization,AEFI)的问题日益凸显~([1]),并引起人们对AEFI的关注~([2-4]).中国政府十分重视预防接种服务质量与安全,中国疾病预防控制中心(CDC)于2005年在我国10个省(自治区、直辖市)启动了AEFI监测试点工作~([5]),以便及时发现疫苗使用管理中存在的问题,尽量降低AEFI的发生率.
作者：韩晓华 刊期： 2010年第03期
自1988年以来,全球消灭脊髓灰质炎行动使全球脊髓灰质炎发病率减少了99%以上.日前,消灭脊髓灰质炎工作遇到了新问题.世界卫生组织(WHO)分析了当前遇到的困难,制定了消灭脊髓灰质炎工作的目标及实施策略.
作者：温宁 刊期： 2010年第03期
根据<疫苗流通和预防接种管理条例>,疫苗分为第一类疫苗和第二类疫苗.第一类疫苗,是指政府免费向公民提供,公民应当依照政府规定受种的疫苗,包括国家免疫规划确定的疫苗,省级人民政府在执行国家免疫规划时增加的疫苗及县级以上人民政府或其卫生行政部门组织的应急接种或群体性预防接种所使用的疫苗;第二类疫苗,是指由公民自费并且自愿受种的其他疫苗.
作者：殷大鹏；梁晓峰 刊期： 2010年第03期
预防接种是人类根除和预防各种感染性疾病的重要手段,并已在维系人类健康中取得重要成果.但在人类实施这一策略过程中始终存在一些令人困惑的问题,诸如部分儿童接种某些疫苗后会发生严重感染.个别儿童接种后无法产生有效的免疫应答等.早期由于人类认识局限,此类现象并未引起重视,但随着对疾病和自身免疫机制认识的不断深入,上述相关问题逐渐突出并可能成为影响预防接种策略的重要,从而引起了重视.本文讨论有关预防接种在原发性免疫缺陷患儿中所产生的异常反应.
作者：王晓川 刊期： 2010年第03期
预防接种泛指用人工制备的疫苗类制剂(抗原)或免疫血清类制剂(抗体)通过适宜的途径接种到机体,使个体和群体产生对某种传染病的自动免疫或被动免疫,其目的是预防和根除疾病.儿童的计划免疫是针对某些传染病采取按免疫程序有计划地预防接种,其目的更加明确、管理更加科学、措施更加具体.从公共卫生的角度而言,接种疫苗无疑会给人类预防和根除疾病带来好处,但对个体而言,接种疫苗可能引起轻微、局灶的甚至是全身性不良反应.目前已明确预防接种的高危人群包括过敏体质、免疫缺陷病患者、慢性肾功能不全者、孕妇等.
作者：吴薇；罗小平 刊期： 2010年第03期
随着国家扩大免疫规划项目的开展,疫苗种类和使用数量不断增加,接种人群范围不断扩大,疑似预防接种异常反应(adverse events followiing immunization,AEFI)也越来越受到重视.因此,了解常见的AEFI及其发生原因、建立AEFI监测系统,对于保证疫苗接种安全具有重要意义.本文主要介绍目前有关AEFI监测方面的情况.
作者：白庆瑞；陶黎纳；胡家瑜 刊期： 2010年第03期
对于免疫功能正常的人群,疫苗接种的益处通常大于弊处.而常用疫苗的免疫原性在免疫功能低下患儿,特别是血液系统疾病及移植后患儿的应用始终面临争议和挑战.本文意在探讨这一临床问题.
作者：王天有；刘子勤 刊期： 2010年第03期
目的 探讨C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血脑利钠肽(BNP)、血清高密度脂蛋白(HDL)和尿乳酸脱氢酶(LDH)等对诊断不完全性川崎病(Ikd)的价值.方法 选取2007年1月至2008年6月在上海市儿童医院住院治疗的典型川崎病(KD)和Ikd患儿各20例.分别于急性期采集样本,除常规测定CRP、ESR外,重点检测血浆BNP、HDL及尿LDH数值.同时选取20名正常儿童作为对照.结果 KD患儿年龄总体均数比较差异无统计学意义(P>0.05);血BNP数值总体均数高于对照组,3组间两两比较差异有统计学意义(P均<0.01),且与CRP数值存在线性正相关;血HDL数值总体均数低于对照组,3组间两两比较差异有统计学意义(P均<0.01);尿LDH数值总体均数高于对照组,与对照组比较均P<0.01,差异有统计学意义.结论 血BNP、HDL及尿LDH在KD患儿急性期有明显变化,并且具有一定的特异性,有助于iKD患儿急性期的早期诊断.
作者：杨晓东；李锦康；张泓；王健怡；陆颖静；黄玉娟；徐萌；黄敏；陈秀玉 刊期： 2010年第03期
目的 探讨头颅增强CT在诊断小儿结核性脑膜炎(TBM)的临床价值.方法 对天津市儿童医院1996-2005年间收治的102例TBM患儿进行头颅增强CT及脑脊液(CSF)检查.结果 CT主要表现5种病变类型:(1)软脑膜病理性强化62.7%(64/102);(2)脑室系统扩张、积水84.3%(86/102);(3)脑梗塞12.7%(13/102);(4)脑膜结核瘤或脑实质内结核10.8%(11/102);(5)脑萎缩33.3%(34/102).CSF改变符合TBM改变者83例(占81.4%).与CSF检测相比,头颅增强CT检查与CSF检测诊断标准比较,两者结果一致性好(Kappa=0.545).结论 增强CT检查可作为TBM诊断的重要补充方法,是可判断预后的重要手段.
作者：卢鸣；赵滨；邹映雪；夏宇靖 刊期： 2010年第03期
近年,随着生物医学及基础免疫学的快速发展,针对各种免疫活性细胞、细胞因子、趋化因子及信号途径传导分子的生物治疗药物正快速推向临床.由于生物药物可增强或抑制免疫反应,在自身免疫性疾病(autoimmuedisease,AD)极其复杂的免疫素乱中,正确选择生物药物将是我们面临的巨大挑战.目前已应用于临床或正在进行临床论证的生物药物见表1~([1]),主要分为细胞抑制剂、细胞迁移抑制剂和细胞因子拮抗剂三大类,从细胞和细胞因子水平抑制异常免疫反应,达到治疗AD的目的.限于篇幅,本文仅列举几种临床常用药物供参考.
作者：李成荣 刊期： 2010年第03期
作者： 刊期： 2010年第03期
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭.实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高,转氨酶及肌酶增高,血脂增高,白蛋白、纤维蛋白原降低等.骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.该病急性发病,进展迅速,死亡率极高,是风湿科遇到的急重症之一.所以正确认识、早期诊断和及时治疗MAS,对于降低患者病死率有着重要的意义~([1]).
作者：李彩凤 刊期： 2010年第03期
目的 评价肺表面活性物质(PS)治疗新生儿胎粪吸入综合征(MAS)的疗效和安全性.方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、CBMdisc、CNKI、VIP等,检索时间均从建库至2008-12-31,对同质资料进行Meta分析.结果 共纳入11项研究(605例).Meta分析结果示:(1)PS与安慰剂或空白对照,病死率、气胸发生率、气漏发生率、慢性肺疾病发生率、脑室内出血发生率、机械和辅助通气供氧天数差异均无统计学意义,住院天数和需要人工体外膜氧合法差异有统计学意义.(2)应用机械通气联合PS与机械通气对照,病死率、气漏发生率、机械及通气供氧天数、住院天数、治疗后12 h和24 h氧合指数(OI)及动脉/肺泡氧分压比值(a/APO_2)差异有统计学意义;但脑室内出血发生率、OI(治疗前)和a/APO_2(治疗前)差异均无统计学意义.结论 PS的疗效及安全性并不优于安慰剂或空白对照;机械通气联合PS的疗效和安全性要优于机械通气,由于纳入研究存在偏倚的可能性,有必要进一步开展高质量随机对照试验,评价其疗效和安全性.
作者：杨彤；沈琪；黄献文 刊期： 2010年第03期
作者： 刊期： 2010年第03期
