目的 系统评价重组人类促红细胞生成素(rhEPO )治疗新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)的疗效及安全性.方法 检索CNKI、PubMed、Cochrane等数据库,收集并评价文献,提取数据进行Meta分析.结果 共纳入14个研究.rhEPO治疗组与对照组HIE患儿的病死率无明显差异(OR=0.60,95% CI:0.18-1.98),但rhEPO治疗组脑瘫(OR=0.41,95% CI:0.17-0.99),智力低下发生率(OR = 0.37,95% Cl:0.18-0.75)下降,新生儿行为神经评估(NBNA)评分(WMD=2.80,95% CI:1.72-3.88)、发育商(DQ)评分(WMD= 11.65,95% CI:6.97-16.34)明显提高,且在亚组分析中重度患儿改善尤甚.在安全性方面,两组不良反应无明显差异(P > 0.05).结论 rhEPO可改善HIE患儿神经系统预后,但不能降低其病死率,具有较好的安全性.由于纳入文献数量有限,对此结论的推广仍应谨慎.
作者：周匡果；周向阳；常立文 刊期： 2011年第10期
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童因使用甲氨蝶呤(MTX)出现的急性脑病的临床及影像学特点.方法 2005-07-01-2009-08-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL患儿637例,回顾性分析应用MTX后发生急性脑病病例的临床和影像学资料.结果 7例患儿应用MTX后3～10d发生急性脑病,主要表现为偏瘫、全身抽搐、言语不利、单侧肢体无力和面瘫,予对症治疗后3～5d内缓解.急性脑病的发生与MTX剂量、患儿年龄和MTX代谢有关.4例患儿弥散加权成像(DWI)表现为深部白质的弥散受限,以半卵圆中心和放射冠区为著.结论 MTX诱发的急性脑病主要表现为一过性、局灶性运动功能损害,DWI的弥散受限是MTX诱发急性脑病诊断的敏感手段.
作者：漆佩静；王彬；周翾；吴敏媛 刊期： 2011年第10期
目的 探讨B细胞淋巴瘤/白血病-2基因(bcl-2 )在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的发生、发展及预后中的意义,分析反义寡核苷酸技术(ASODN)在儿童B-ALL的临床应用前景.方法 选取2006年10月至2010年10月青岛大学医学院附属医院儿科初诊B-ALL患儿36例,收集骨髓标本,获取骨髓单个核细胞(BMMCs),采用实时荧光定量PCR方法检测BMMCs中bcl-2 mRNA的表达;将bcl-2-ASODN用脂质体介导转染细胞后检测儿童B-ALL白血病细胞增殖和调亡改变;联合bcl-2-ASODN和VDLP(长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶和地塞米松)化疗药物,四甲基偶氮唑盐法(MTT法)检测bcl-2-ASODN对儿童B-ALL白血病细胞体外化疗药物敏感性的影响.结果 (1)bc1-2 mRNA在B-ALL患儿中表达升高,与对照组比较差异有统计学意义(P < 0.05),化疗敏感组患儿治疗后bcl-2 mRNA表达明显减低,较化疗耐药组差异有统计学意义(P < 0.05);(2)bcl-2-ASODN用脂质体介导转染后白血病细胞增殖减弱、凋亡增加,较对照组差异有统计学意义(P<0.05);(3)体外联合bcl-2-ASODN和VDLP化疗药物能够显著抑制儿童B-ALL白血病细胞增殖,增加儿童B-ALL白血病细胞对化疗药物敏感性(P < 0.05).结论 bc1-2在儿童B-ALL的发病机制中扮演重要角色;内源性bcl-2可能是儿童B-ALL细胞化疗耐药的重要原因之一,而bcl-2-ASODN能够增加儿童B-ALL细胞体外对化疗药物的敏感性.
作者：刘秀琴；孙立荣；张腾龙 刊期： 2011年第10期
目的 探讨孤独症患儿头围发育情况.方法 研究对象为中国医科大学附属盛京医院2009年9月至2011年6月确诊的孤独症患儿(孤独症组)156例,其中≤3岁74例,>3岁82例.同时选择健康儿童141名作为正常对照组,其中≤3岁58名,>3岁83名.分别测量两组头围并进行组间比较.结果 孤独症组≤3岁患儿头围平均值与大头所占比例均大于正常对照组,两组差异有统计学意义(P < 0.05).孤独症组＞3岁患儿头围平均值与大头所占比例与健康儿童基本相似,两组差异无统计学意义(P > 0.05).在除外大头患儿后,两组头围平均值比较差异无统计学意义(P > 0.05).结论 孤独症患儿生后早期头围偏大,并且常伴大头,头围异常也是患儿重要的临床特征之一.了解孤独症头围发育可为孤独症的发病机制提供参考依据.
作者：谭迎花；郗春艳；汪永娟；王丽波；韩晶晶 刊期： 2011年第10期
目的 探讨过敏性紫瘢(HSP)患儿急性期外周血白细胞转录因子FOXP3基因表达情况及其与发病机制间的关系.方法 2008年11月至2009年4月在天津市儿童医院风湿免疫科住院的HSP患儿(HSP组)50例、KD患儿(KD组)34例及门诊择期行扁桃体切除术体检无异常儿童(对照组)50例,检测其外周血白细胞FOXP3 mRNA表达(别除非特异性扩增标本).结果 3组共计44例终进入统计学分析,其中HSP组17例,KD组14例,对照组13例.HSP组急性期外周血白细胞FOXP3 mRNA的表达与对照组比较显著降低,差异有统计学意义(P<0.05);KD组外周血FOXP3 mRNA表达也较对照组减低,差异有统计学意义(P < 0.05).但HSP组与KD组间比较,差异无统计学意义(P > 0.05).结论 FOXP3表达减低可能为导致儿童期系统性血管炎免疫失衡的共同原因,但并非HSP的特异性改变.
作者：马继军；宋力；胡坚 刊期： 2011年第10期
全血细胞减少(pancytopenia,PCP)是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均低于正常范围下限;两系血细胞减少(hicytopenia,BCP)是指上述3种血细胞成分中任意两系的减少,临床以贫血、出血和反复感染为主要症状[1].实际临床工作中我们也经常会见到PCP与BCP的交叉重叠.
作者：竺晓凡 刊期： 2011年第10期
全血细胞减少(pancytopenia,PCP)指外周血象中三种有形成分:红细胞系、白细胞系、血小板系同时减少(三系减少)的一种病理情况,PCP不是疾病的诊断,而是某些可引起血液有形成分减少性疾病的共同临床表现,可由造血系统疾病或非造血系统疾病引起.
作者：韩亚丽；汤静燕 刊期： 2011年第10期
全血细胞减少症(pancytopenia)是指外周血白细胞、红细胞和血小板同时减少的一种血液学现象,严重病例可相应出现发热、贫血、出血等临床表现,也可因血常规检查偶然发现.全血细胞减少症并非一种独立的疾病,发生机制主要包括生成减少和破坏增多.
作者：高举 刊期： 2011年第10期
骨髓增生异常综合征(MDS )滑髓增殖性疾病(MPD)是一组起源于造血干/祖细胞的异质性、克隆性疾病,兼具骨髓增生异常和慢性骨髓增殖性疾病的双重特点.此类疾病在儿科发病率较低,缺乏统一的诊断分类标准.因此临床工作中,常发生漏诊或误诊.本文根据近年国际上对本病的新认识作简要阐述,旨在提高国内儿童血液医疗工作者对此病的认识,并作为加强临床及科研协作的参考.
作者：金润铭；林鸣 刊期： 2011年第10期
发热是儿科常见病,也是患儿就诊的首要原因之一,而高热在儿童中比较常见,可以合并多种并发症,多由感染所致.高热合并全血细胞减少,往往提示病情较重,临床K师在诊治过程中应当谨慎小心,结合临床特征、实验室检查做出正确的判断和诊疗计划.
作者：赵艳霞；孙立荣 刊期： 2011年第10期
全血细胞减少症是指外周血象中3种有形成分同时减少.诊断标准为外周血常规检查2次以上,白细胞计数＜4×10(9)/L,血红蛋白＜100g/L和血小板＜100×10(9)/L[1].全血细胞减少是临床常见的外周血象改变,除常见于血液系统疾病外,也可见于非造血系统疾患,其因各种感染发病的并不少见[2].高原等L3服道在儿童全血细胞减少病因中,感染性疾病占非造血系统疾病的50%,故应引起临床医生的注意.
作者：胡宛如；何莉；张乾忠 刊期： 2011年第10期
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是较为严重和难治的血液病之一.根据疾病性质,可归纳其定义为:由各种未知或已知病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降,发生贫血、感染和出血倾向;基本病理特征为骨髓造血细胞减少或缺乏,但无异常细胞浸润或纤维化;能除外抗肿瘤化疗和严重放射损伤所导致的骨髓造血功能抑制[1-4].
作者：谢晓恬 刊期： 2011年第10期
血小板是一种无核的小细胞片段,1882年被Bizzozero发现.1959年首次鉴定出人类血小板抗原(human platelet antigen,HPA ).血小板制品输注在临床上是常用的治疗手段之一,用于血液肿瘤患者达43.1%,用于外科手术患者达35%[1].随着血小板制品的广泛应用,血小板输注无效(platelet transfusion refractory,PTR)问题日益凸显,所以临床医生应该严格掌握输注指征,避免不必要的输注.
作者：潘艳莎 刊期： 2011年第10期
目的 观察标准化屋尘螨疫苗安脱达治疗儿童过敏性支气管哮喘的疗效和安全性.方法 以2007年1月至2011年3月在哈尔滨市儿童医院变态反应科门诊治疗的屋尘螨过敏性哮喘患儿40例为治疗组,给予安脱达标准化屋尘螨疫苗脱敏治疗;以另40例儿童过敏性支气管哮喘同时伴屋尘螨过敏且不愿接受免疫治疗者作为对照组,仅同时进行哮喘的一般治疗,比较两组疗效.结果 治疗组临床控制28例,显效8例,有效3例,无效1例,总有效率97.5%(39/40).对照组临床控制19例,显效9例,有效7例,无效5例,总有效率87.5%(35/40).两组总有效率比较,差异有统计学意义(P < 0.05).结论 安脱达标准化屋尘螨疫苗治疗儿童屋尘螨过敏性支气管哮喘有明显效果.
作者：张颖；肖琼；宋瑜欣；于晓华；胡继红 刊期： 2011年第10期
目的 检测过敏性紫瘢患儿血清抗内皮细胞抗体(AECA)水平,探讨其在HSP发病机制中的作用.方法 2010年6月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院肾脏科住院的过敏性紫瘢患儿(HSP)60例,分为紫瘢性肾炎(HSPN)组40例和非HSPN组20例,按病程分为急性期和缓解期,另以20名健康儿童作为对照组.应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清AECA水平.结果 对照组血清AECA为(232.31± 53.89)ng/mL.HSP患儿急性期为(355.18±58.07)ng/mL,与对照组比较,差异有统计学意义((P<0.01);缓解期为(243.19±58.68)ng/mL,与对照组比较,差异无统计学意义(P > 0.05),与急性期比较,差异有统计学意义(P<0.01).非HSPN组急性期为(328.09±57.97)ng/mL,HSPN组为(369.66±59.20)ng/mL,差异有统计学意义(P< 0.05).结论 AECA可能参与了HSP血管损伤的病理过程,检测AECA可作为判断HSP病情的指标.
作者：汪盈；麦菁芸；杨祖钦；陈晓英；林瑞霞 刊期： 2011年第10期
膜性肾病是一种病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,好发于中老年,男性多见.儿童膜性肾病少见,其发病率为5%～8%,多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎.儿童特发性膜性肾病(ideopathic membranous nephropathy,IMN)较少见,国内报道甚少.中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN 3例,报告如下.
作者：王淑兰；张菁；姜红；安东；范秋灵；刘楠 刊期： 2011年第10期
房室结自律性心动过速(junctional ectopic tachycardia,JET)又称为先天性房室交界区无休止性心动过速、希氏束自律性心动过速等,是一种起源于房室交界区的自律性心动过速.儿童型患儿常自幼发病,自然病程较差,心动过速性心肌病出现早,对药物及非药物反应差,射频消融治疗难度大,风险高.本例患儿经射频消融降低异位起搏点自律性,配合药物治疗,效果良好.可作为本病治疗的借鉴.
作者：高明磊；林利 刊期： 2011年第10期
