目的 总结分析感染洋葱伯克霍尔德菌的X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点.方法 回顾分析2010年1-2月于北京儿童医院住院治疗的2例感染洋葱伯克霍尔德菌的X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床资料.结果 2例男性患儿,分别为0.5岁和1.7岁,均经CYBB基因突变分析明确诊断为X连锁慢性肉芽肿病.1例经反复血培养、1例经反复尿培养诊断为洋葱伯克霍尔德菌感染.药敏试验结果提示均为敏感菌株.结论 洋葱伯克霍尔德菌是人类机会性病原,常表现为慢性肉芽肿病.常规抗生素治疗可根除感染.预防应用复方磺胺药物对此类患儿具有保护意义.
作者：贺建新；刘军；刘秀云；徐保平；申昆玲；江载芳 刊期： 2012年第05期
目的 分析不同年龄段、不同部位小儿消化道出血的病因、定位诊断,探讨相应治疗方案.方法 对2005年1月至2008年6月中国医科大学附属盛京医院因消化道出血住院的患儿病例174例进行分组、分析,归纳总结.结果 小儿上消化道出血中以胃溃疡或十二指肠球溃疡、急性胃黏膜损伤及慢性浅表性胃炎或十二指肠球炎多见;下消化道出血中以过敏性紫癜、肠息肉和Meckel憩室或肠重复畸形合并异位胃黏膜常见.28 d至＜1岁组急慢性腹泻病为常见病因,1～＜4岁组及4～＜7岁组直结肠息肉为常见病因,7～14岁组过敏性紫癜为常见病因.不同年龄组间比较,牛奶过敏合并慢性腹泻,维生素K1缺乏所导致的消化道出血更常见于28 d至＜1岁组,过敏性紫癜导致的消化道出血更常见于7～ 14岁组,其他疾病在不同年龄组间的比较差异无统计学意义.结论 对于消化道出血患儿的诊断应详细采集病史,完善胃镜,结肠镜,发射型计算机断层成像(ECT)等全面的辅助检查,积极给予补液,止血,抑酸等治疗,大部分预后良好.
作者：林楠；闻德亮；孙梅 刊期： 2012年第05期
目的 探讨高压球囊扩张术在儿童支气管狭窄临床应用中的疗效及安全性.方法 对天津市儿童医院2010年6-12月住院的5例支气管狭窄患儿(包括先天性狭窄1例),经支气管镜进行高压球囊扩张术,每次球囊扩张1～3min,对比术前及末次球囊扩张术后胸片的改变,并定期随访1～6个月.对其临床资料进行回顾分析.结果 5例患几经高压球囊扩张2～4次,狭窄段支气管管腔明显增宽,临床症状及体征明显改善,复查胸片肺实变及肺不张均有不同程度好转,肺气肿明显减轻.随访1～6个月,4例肺炎肺不张患儿复查胸片基本正常,1例先天性狭窄患儿未再出现高调金属样咳嗽,胸片示肺气肿消失.结论 经支气管镜高压球囊扩张术治疗儿童支气管狭窄是一种安全、有效、简便的方法.
作者：郭伟；万莉雅；董汉权；付卓；徐勇胜 刊期： 2012年第05期
目的 总结胎盘早剥晚期早产儿的临床特点与治疗方案.方法 从2009年10月至2011年5月从北京军区总医院附属八一儿童医院早产儿重症监护中心患儿资料中,根据入选条件,选取患儿83例,其中胎盘早剥37例为观察组,非胎盘早剥46例为对照组,进行回顾性分析.结果 观察指标中,两组患儿比较,胎龄、多胎、胎膜早破史、出生体重、体重与胎龄匹配情况(小于胎龄儿或否)、母亲年龄、母亲妊娠糖尿病、新生儿窒息史、入院时活化部分凝血活酶时间(APTT)、D-二聚体(D-D)、输注悬浮红细胞、输注血浆及使用肝素指标差异有统计学意义(P＜0.05).结论 胎盘早剥属于胎盘功能不全,多继发早产儿凝血功能异常,使用小剂量肝素、输注血浆防治效果理想.
作者：许靖；李秋平；孔祥永；王自珍；周丽；杨璐；马兴娜；梅亚波；刘敬；封志纯 刊期： 2012年第05期
目的 了解婴幼儿急性腹泻的病原构成,为本地区临床合理有效地控制小儿急性腹泻提供病原依据.方法 对2009年1-12月福州儿童医院消化专科收治的459例急性腹泻患儿的粪便标本进行细菌培养,采用免疫胶体金法检测轮状病毒(RV)抗原；抽取其中218例,再应用ELISA法检测RV抗原,逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)法检测诺如病毒(NV)核酸.结果 459例患儿细菌感染35例(7.6％),真菌感染5例(1.1％),检出RV阳性117例(25.5％).218例中RV阳性69例(31.7％),NV阳性61例(28.0％),上述二种病毒混合感染14例(6.4％).两种病毒感染阳性率男女性别差异无统计学意义(P＞ 0.05),不同年龄组间RV及NV阳性率差异有统计学意义(P＜0.05),均以2岁以下患儿为主.RV、NV均有明显的季节特征,RV以10- 12月份为发病高峰,NV以7～9月份为发病高峰分布,差异均有统计学意义(P ＜0.05).结论 小儿感染性腹泻病原类型复杂多样,在临床诊治中应重视病原学检测.
作者：陈凤钦；卓玲；林卫东；叶礼燕；吴冰珊 刊期： 2012年第05期
近年来,我国新生儿领域在临床及基础方面均进行了大量的探索性研究,从2011年发表在国内核心期刊及国外SCI的相关学术论文,足以体现出国内新生儿专业不断进步、不断上升的研究水平,其中的某些实验结果及研究结论非常值得新生儿科医师借鉴、学习和应用.本文就2011年我国儿科新生儿疾病的研究进展综述如下.
作者：薛辛东；富建华；蔡清 刊期： 2012年第05期
本文介绍2011年我国儿童消化系统疾病研究取得的一些进展,反映本学科的现状与研究热点,为儿科消化工作者提供新的思路.1 肝胆胰疾病婴儿胆汁淤积症是目前儿童肝病就诊及住院的首位原因,也是婴儿期致死或致残的重要原因之一,由于病因的治疗和预后不同.
作者：黄志华；舒赛男 刊期： 2012年第05期
2011年我国儿科肾脏病专业医师在临床疾病的发病机制、治疗、预测疾病预后以及基础研究等方面进行了大量的工作,下面对部分具有代表性的论文进行复习,以汇总我国儿科肾脏专业在2011年的工作以及成绩,为今后开展持续性工作,或创新性工作提供参考.
作者：丁洁；苏白鸽 刊期： 2012年第05期
近年来,随着儿科内分泌遗传代谢病专业不断壮大以及与国外学术交流的增多,国内儿科内分泌遗传代谢病领域的研究进展不断创新.2011年10月13-16日第11届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议在山东烟台隆重举行,来自全国各地的450名正式代表出席了会议,会议收到论文168篇,基本反映了我国儿科内分泌遗传代谢病诊治及研究的整体水平.
作者：罗小平；梁雁 刊期： 2012年第05期
1脓毒症赵莹等[1]对收住儿童重症监护室( PICU)的73例重症肺炎进行分析,发现未合并脓毒症组器官衰竭发生率为15.4％,无多脏器衰竭(MODS)及死亡病例,而脓毒症组器官衰竭发生率为38.2％,远高于非脓毒症组,脓毒症组有4例发生MODS,1例发生急性呼吸窘迫综合征(ARDS),且有5例死亡病例,脓毒症组血乳酸、C反应蛋白(CRP)升高的比例显著高于非脓毒症组,结果显示肺炎合并脓毒症者预后差,可以作为小儿肺炎预后评估的重要依据.
作者：刘春峰 刊期： 2012年第05期
本文介绍2011年我国儿童心血管疾病的研究进展,内容包括先天性心脏病(以下简称先心病)、川崎病、心律失常、心肌炎、心肌病、心力衰竭、血管迷走性晕厥(VVS)、胎儿心脏病等.
作者：黄国英；赵趣鸣 刊期： 2012年第05期
2011年,儿科血液肿瘤专业的同道在儿童白血病、淋巴瘤、骨髓衰竭等疾病的规范化诊治工作、机理探寻等方面有了进一步深入的研究,并继续开展多中心协作,在常见病(如缺铁性贫血)及少见病(如先天性骨髓衰竭)临床工作方面均取得了很大进展.本文将对2011年以来国内在儿童血液病领域的临床工作进展进行简述.
作者：王天有 刊期： 2012年第05期
随着科学技术的日新月异和人类医学的发展,2011年国内儿童呼吸系统的临床研究也取得了较显著的成绩.现对发表在国内外核心期刊的主要临床研究进行回顾总结.
作者：李昌崇；张维溪；朱丽丽 刊期： 2012年第05期
1惊厥与癫痫发作性疾病,尤其是癫痫的诊断、治疗及机制探讨,一直是小儿神经病学的热点和难点问题.近年来随着视频脑电监测技术的日益完善,以前国内较少认识的癫痫综合征不断得到总结报道.邓劼等[1]系统总结了47例肌阵挛失张力癫痫(myoclonic atonic epilepsy,MAE)的临床和脑电图特点.
作者：秦炯 刊期： 2012年第05期
2011年国务院发布的《中国妇女发展纲要(2011-2020年)》和《中国儿童发展纲要(2011-2020年)》,把妇女和儿童健康纳入国民经济和社会发展规划,作为优先发展的领域之一.卫生部先后制定了婚前、孕前、孕产期和新生儿期保健等一系列配套规章和规范性文件,使母婴保健服务在行政管理、监督检查和技术规范等各个环节,基本实现了有法可依.
作者：毛萌；杨慧明 刊期： 2012年第05期
原发性肉碱缺乏症(primary carnitine deficiency,PCD)是肉碱转运体OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代谢病,属于常染色体隐性遗传病.肉碱缺乏导致长链脂肪酸不能进入线粒体参与β氧化,使乙酰CoA生成减少,当机体需要脂肪动员供能时,组织不能得到足够能量,且细胞内脂质蓄积,继而出现一系列生化异常及脏器损害,如低酮性低血糖、扩张型心肌病、肝大、肌无力等.
作者：黄倬 刊期： 2012年第05期
目的 了解哮喘患儿停药后呼吸功能状态.方法 对采用吸入糖皮质激素治疗达到临床控制后停药3年的哮喘患几进行哮喘控制测试(ACT)、肺功能和呼出气一氧化氮(FENO)检测,采用问卷调查、肺功能、FENO 3种方法,对2011年1月至2011年8月在中国医科大学盛京医院就诊的84例接受吸入糖皮质激素治疗、哮喘达到临床控制,并已停药3年的哮喘患儿进行检测.结果 在84例哮喘患儿中,第1秒用力呼气容积与用力肺活量的比值(FEV,/Vcmax)＞ 80％的患儿60例,占71.4％,FEV:/Vcmax＜ 80％的患儿24例,占28.5％；在84例哮喘患儿中,FENO＜ 20ppb者占35.7％,FENO＞ 20ppb者占64.2％.结论 经吸入糖皮质激素系统治疗后停药3年,哮喘患儿肺功能多在正常范围内,但仍存在慢性气道炎症.
作者：张晗；尚云晓；焦绪勇；王莉；刘芬；刘芳然；侯萍；崇维坤；蔡栩栩；舒林华 刊期： 2012年第05期
目的 分析重症及危重症手足口病患儿脑脊液常规和生化检查结果,指导早期识别危重症手足口病患儿.方法 回顾性分析2010年4至10月中国医科大学盛京医院感染科及PICU收治的197例重症和37例危重症手足口病患儿的一般临床资料和脑脊液常规生化检查,对两组结果进行分析比较.结果 两组脑脊液异常总数差异有统计学意义(P＜0.05),白细胞蛋白均增高患儿数量、仅白细胞增高患儿数量、仅蛋白增高患儿数量差异均有统计学意义(P＜0.05).重症组患儿脑脊液蛋白增高48例,占24.37％；危重症组患儿脑脊液蛋白增高16例,占43.24％.两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).两组间脑脊液白细胞数差异无统计学意义(P＞0.05),而蛋白定量差异有统计学意义(P＜0.05).结论 脑脊液蛋白明显增高或者单纯蛋白增高而白细胞正常的重症手足口病患儿更容易发展为危重症；危重症患儿脑脊液蛋白显著增高提示免疫机制在危重症患儿神经系统损伤中可能有重要作用.
作者：许巍；刘春峰；杨妮；文广富；裴亮 刊期： 2012年第05期
近年来,随着串联质谱技术(tandem mass spectrometry,MS/MS)及气相色谱质谱(gas chromotography mass spectrometry,GC/MS)技术的应用,新生儿异戊酸血症(isovaleric acidemia,IVA)的诊断率明显提高.本文对我院确诊的3例新生儿IVA进行总结分析,探讨其临床特点,为早期诊断提供帮助.
作者：赏月；尹利芳；刘晓红；温鹏强；冯晋兴 刊期： 2012年第05期
病例1资料:患儿男,17个月.双眼突出20d.影像学表现:额骨、蝶骨、颞骨广泛骨质破坏伴周围软组织包块及颅骨内外“竖毛状”骨针.影像学诊断:神经母细胞瘤颅骨转移.临床诊断:神经母细胞瘤Ⅳ期.
作者：高军；彭芸 刊期： 2012年第05期
