目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的影响因素.方法 对2009-2011年山东省立医院儿科确诊的143例KD患儿临床资料进行回顾性分析,采集性别、年龄、发热持续时间、血红蛋白(Hb)、血细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血清白蛋白(Alb)、心肌肌钙蛋白(cTnI)、N末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)等共11项临床资料.分为KD并发CAL组27例和无CAL(NCAL)组116例,进行单因素和多因素回归分析.结果 单因素分析显示:热程>10d,ESR、PLT、CRP、Alb、cTnI、NT-proBNP与KD并发CAL相关联(P< 0.05或P<0.01);多因素Logistic回归分析显示:热程>10d、Alb下降、cTnI升高与KD合并CAL显著独立相关(P<0.05).结论 热程>10d、AIb下降、cTnⅠ升高是KD发生CAL的高危因素.
作者:孙毅平;贾雷;韩波;杨玉红;宫传英;郭宗真 刊期: 2013年第05期
目的 总结分析良性婴儿癫痫(benign infantile epilepsy,BIE)临床特征、脑电图(EEG)特点和预后.方法 收集2005年9月至2011年5月北京大学第一医院儿科神经门诊和病房收治的49例BIE患儿临床和EEG资料,随访治疗效果和预后.结果 49例中男21例,女28例.起病年龄3~13个月,中位数6.0个月.部分性发作26例(53.1%),部分性发作继发全面性发作23例(46.9%);有丛集性发作39例(79.6%).所有患儿均无癫痫持续状态病史.24例(49.0%)有惊厥家族史,其中15例有BIE家族史.33例(67.3%)发作间期EEG正常,16例(32.7%)发作间期EEG有痫样放电,其中10例在一侧或双侧Rolandic区出现少量小棘波或棘慢波;4例视频EEG监测到局灶起源的发作,起源部位3例在颞区、1例在额区.5例未治疗;44例接受抗癫痫药单药治疗,发作均控制,服药疗程2 ~ 24个月,平均(12.5±9.9)个月.所有患儿末次随访年龄均至2岁以上,停药后随访时间为6~ 77个月,平均(17.4±50.2)个月,均无复发.结论 本病特点为多在1岁内起病;表现为部分性发作或部分性发作继发全面性发作,发作多呈丛集性特点;发作间期EEG多数正常,少数在Rolandic区可有小棘波或棘慢波;对抗癫痫药物疗效好,预后良好.
作者:郝云鹏;张月华;杨小玲;许小菁;杨志仙;王爽;刘晓燕;吴希如 刊期: 2013年第05期
目的 探讨他克莫司(FK506)治疗儿童激素依赖型与激素耐药型肾病综合征(NS)的临床疗效和安全性.方法 选择2007年6月至2011年12月在广州医学院附属广州市第一人民医院儿科住院的NS患儿42例,其中激素依赖型NS(SDNS)32例,激素耐药型NS(SRNS) 10例;应用FK506联合激素进行治疗.分别于治疗前和治疗后12周观察各项指标变化,包括(1)24h尿蛋白定量、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、血浆白蛋白(Alb)、血和尿β2微球蛋白(β2-MG);(2)血脂检验指标:总胆固醇(TC)、三酰甘油(TC);(3)高凝状态指标:凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)、血浆纤维蛋白原(Fib)和血D二聚体(D-dimer).结果 治疗后各项临床生化指标明显改善,差异均有统计学意义(P< 0.05或P<0.01);血脂和高凝相关指标也明显改善;蛋白尿明显减轻.完全缓解29例,部分缓解9例,无效4例.其中单纯型NS 11例均完全缓解;肾炎型NS 18例完全缓解,部分缓解9例,无效4例.病理类型为微小病变5例(完全缓解)、局灶节段性肾小球硬化5例(3例无效、2例部分缓解)、系膜增生性肾炎6例(4例完全缓解、2例部分缓解).轻度胃肠道反应4例,腹泻2例 .结论 FK506联合激素治疗儿童SDNS与SRNS,可以减少蛋白尿、降低高血脂和改善高凝状态,多数得到缓解,认为治疗儿童肾病综合征安全有效,副反应少.
作者:于生友;于力;郝志宏;王丽娜;张又祥 刊期: 2013年第05期
目的 了解耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)染色体mec基因盒(SCCmec基因)分型、杀白细胞毒素(PVL)和葡萄球菌表面蛋白A(SPA)基因的分布特征,以及MRSA分子流行病学和耐药性的变化.方法 收集上海市儿童医院2009年12月至2010年12月住院患儿非重复MRSA菌株83株(痰标本);用多重聚合酶链反应(multiple PCR)对MRSA进行SCCmec基因分型及PVL、SPA基因检测,并进行耐药检测,将所得结果与同一医院2005年已发表数据对比.结果 83株MRSA中SCCmecⅡ型6株(7.2%)、SCCmecⅢ型27株(32.5%)、SCCmecⅣa型35株(42.2%),未分型15株(18.1%).PVL基因阳性12株(14.5%),其中SCCmecⅣ型PVL携带率14.3% (5/35).SPA基因主要有t163、t037、t437;SCCmecⅣa型占总数比例较2005年(1株/30株)明显上升(P<0.05).所有菌株除了对青霉素类、头孢菌素类耐药外,对利奈唑胺、万古霉素均敏感.与2005年菌株相比,SCCmecⅣa型对红霉素及克林霉素耐药率有所达71.5%.结论 本院社区获得MRSA以SCCmecⅣa型-SPA-t163为主,其PVL携带率不高;对非β内酰胺酶抗生素的耐药谱有所扩大.提示为与社区获得性MRSA(CA-MRSA)不同的医疗机构相关性MRSA(HCA-MRSA).
作者:季剑苹;陆敏;张泓 刊期: 2013年第05期
目的 分析儿童难治性癫痫生酮饮食(KD)治疗的依从性与安全性.方法 2011年5月至2012年12月复旦大学附属儿科医院收治经KD治疗并随访的癫痫患儿83例,其中男49例、女34例;均确诊为难治性癫痫且符合KD治疗适应证;经过医院多学科KD专病专项治疗管理模式,所有病例均进行至少3~6个月随访,分析KD治疗依从性与安全性.结果 (1)不同疗程KD治疗时间保留率:随访第5天保留率为92.8%(77/83)、随访第3个月为70.7%(53/75)、随访第6个月为57.1%(32/56).(2)依从性分析:26例停止KD治疗的主要因素包括疗效不满意为27%(7/26)、患儿拒绝KD饮食为19%(5/26)、患儿家属依从性因素为15%(4/26)、患儿感染或意外死亡因素均为12%(3/26)等,随访第5天停用原因与患儿食用KD饮食的依从性和患儿家属执行KD治疗的依从性有关,随访第3个月停用原因与疗效和KD治疗期间感染停用有关,随访第6个月KD停用与营养指标检测异常有关.(3)安全性分析:随访第5天KD治疗副反应主要表现在嗜睡、乏力、胃肠道不耐受及血脂异常等;随访第6个月胃肠道耐受情况好转,主要副反应集中在血脂异常.3例死亡(与KD治疗无关).结论 儿童难治性癫痫KD治疗多数患儿依从性与耐受性好,多学科专病管理有利于儿童KD治疗.
作者:卢忠英;郁莉斐;龚晓妍;王新华;华海梅;张林妹;周水珍 刊期: 2013年第05期
目的 应用磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)研究≤2岁婴幼儿脑白质发育成熟规律.方法 选择2009年12月至2010年12月河北医科大学第一医院67例≤2岁婴幼儿,均因神经系统以外疾病就诊,经儿科神经科医生确定无神经系统异常,经医院伦理委员会同意,并取得患儿家长知情同意入组.按月龄分6组,分别磁共振成像(MRI) DTI测量6组大脑半球5个深部脑白质结构(内囊前肢、后肢,胼胝体膝部、压部及视放射)和4个浅部脑白质结构部位(额叶皮质下白质、枕叶皮质下白质、颞叶皮质下白质、半卵圆中心)的分数各向异性(fractional anisotropy,FA)值.结果 同月龄婴幼儿不同部位脑白质FA值明显不同,深部脑白质FA值高于浅部,≤28 d婴儿深部脑白质以胼胝体压部FA值高,依次为胼胝体膝部、内囊后肢、视放射、内囊前肢,浅部脑白质以半卵圆中心FA值高,依次为颞叶、额叶、枕叶皮质下脑白质.随月龄增加,各部位脑白质FA值逐渐增加,与月龄呈正相关.同一部位的脑白质FA值在不同年龄段的变化速率不同,差异有统计学意义(P<0.05).结论 DTI可用于定量评价≤2岁婴幼儿脑白质发育情况.
作者:何丽;刘斋;任庆云;雷立存 刊期: 2013年第05期
目的 评价β受体阻滞剂和α受体激动剂对儿童体位性心动过速综合征(POTS)的治疗效果.方法 2011年北京大学第一医院儿科根据纳入及排除标准于PubMed数据库(1990-2011年)、EMBASE数据库(1990-2011年)、ELEVIER数据库(1990-2011年)、CNKI数据库(1990-2011年)收集筛选临床对照研究文献.采用Juni量表评价纳入文献质量,采用Review Manager 4.2软件进行Meta分析.结果 美托洛尔(OR=4.21,95%CI:2.24~7.91,P< 0.01)、盐酸米多君(OR=7.71,95%CI:3.37 ~ 17.62,P<0.01)均能明显改善POTS儿童的临床症状,且后者效果好于前者[(80.9±10.7)% vs.(92.5±3.9)%,t=-10.687,P<0.01].结论 美托洛尔和盐酸米多君均能改善POTS患者临床症状,且盐酸米多君优于美托洛尔.
作者:邓文军;杜军保 刊期: 2013年第05期
小儿心血管系统疾病严重威胁着儿童的身心健康,给患儿、家庭及社会均带来沉重的负担.2012年我国小儿心血管医务工作者从临床研究到基础研究,再到转化医学,均取得了重要的创新性成果和进步,使我国在该领域的学术水平得到不断提高.1先天性心脏病先天性心脏病是儿童时期的重要疾病之一,对先天性心脏病的介入治疗一直是该领域活跃研究的主题.上海儿童医学中心总结分析了应用第2代动脉导管未闭封堵器(ADO-Ⅱ)对特殊类型室间隔缺损封堵的技巧[1].对于一些形态较特殊的室间隔缺损,当常规室间隔缺损封堵器无法成功封堵时,可选择ADO-Ⅱ进行封堵.其优点突出,如输送鞘小、对血管损伤小,尤其是对于婴幼儿为有利.
作者:杜军保;闫辉 刊期: 2013年第05期
一直以来,儿童感染性疾病严重危害儿童健康,是造成5岁以下儿童发病和死亡的重要原因,经过长期不懈努力钻研和实践,特别是疫苗的应用和不断改进,儿童感染性疾病与传染性疾病得到了有效控制.如今一些新的感染性疾病及各种病原微生物的耐药问题成为儿童感染性疾病治疗中面临的日趋严重的问题.
作者:万朝敏 刊期: 2013年第05期
现将近来儿童急救医学研究进展总结如下.1脓毒症佟玉静等[1]发现,脓毒性休克存活组复苏前及复苏后1h、2h、6h的乳酸值明显低于死亡组,而乳酸清除率明显高于死亡组,尤其复苏后6h的血乳酸值及乳酸清除率可作为预后判断的指标.对于乳酸增高或持续增高的脓毒性休克患儿,一方面说明休克复苏疗效不佳;另一方面提示我们应采取更加积极的治疗策略,否则预后不良.李运璧等[2]研究表明,脓毒症轻、重度低蛋白血症组降钙素原均高于白蛋白正常组,而重度低蛋白血症组明显高于轻度低蛋白血症组,且重度低蛋白血症组多器官功能衰竭(MODS)发生率较白蛋白正常组增高.
作者:刘春峰;张冰轮 刊期: 2013年第05期
近年来,儿童神经病学临床研究取得较大进展,包括神经免疫、神经精神、神经遗传等诸多领域,在国内不断引起重要反响,涉及疾病及主要问题包括自身免疫性脑炎、癫痫的特殊治疗、注意缺陷多动障碍(ADHD)、孤独症、精神运动发育迟滞、遗传性神经变性病等.以下予以简要介绍.1 常见神经系统疾病临床常见的儿童神经系统疾病如发育障碍、脑性瘫痪、感染、临床癫痫病学等继续受到广泛关注,儿科医生在其诊断、治疗及康复方面积累了越来越多的临床经验,同时也对一些新的诊疗手段进行了有益的探索.近来报道的临床研究也大多集中于这些领域.
作者:秦炯;韩颖;常杏芝 刊期: 2013年第05期
近年来有关儿童血液系统疾病有较深入的研究,在疾病发病机制、诊断和治疗等方面均取得重要进展.国内积极开展多中心前瞻性临床研究,探讨适用于我国儿童的治疗方案.以下简述其进展.1儿童白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童肿瘤中发病率高的疾病,近年有关ALL临床危险因素评估日趋完善,治疗方案的药物组合及治疗强度不断修正、更加合理,患儿预后也得到了极大改善.
作者:许吕宏;方建培 刊期: 2013年第05期
近年来小儿临床免疫专业在基础和应用研究方面进展迅速.在风湿性疾病、原发性免疫缺陷病及过敏性疾病方面均取得了一定的研究成果,高水平的临床研究论文日益增多.多、少关节型幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA),系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),皮肌炎等疾病的诊治建议相继登载,为规范化治疗及今后的儿科临床免疫多中心合作研究奠定了基础.本文将简述近年在小儿免疫系统疾病领域的基础和临床研究进展.
作者:张志勇;赵晓东 刊期: 2013年第05期
近年来,我国各地儿童保健医学实现了快速发展,这与社会需求增长密切相关,也得到了国家政策推动和促进,如国务院发布的《中国妇女发展纲要(2011-2020年)》和《中国儿童发展纲要(2011-2020年)》起了很重要的指导性作用.儿童保健学科的研究目的在于建立和促进儿童发育及健康成长的积极因素,并尽量消除负面因素.本文将对近年来国内外儿童保健领域临床研究热点综述.
作者:毛萌;杨慧明 刊期: 2013年第05期
近年来,随着生物化学、分子生物学和影像医学技术的广泛应用和相关临床医学迅速发展,国内儿童内分泌系统疾病的临床诊治及研究取得了长足进步.儿童内分泌专业研究队伍不断壮大,与国外合作交流亦日益广泛深入.现将近年来较受关注的儿童内分泌疾病如生长障碍、性发育异常、代谢综合征(MS)、糖尿病、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)等疾病的国内外诊疗共识及研究进展简要概述,以期有益于儿童内分泌疾病的临床诊治.
作者:梁雁;罗小平 刊期: 2013年第05期
近年来,我国儿童泌尿系统疾病在基础研究、标准化诊断及药物治疗等多个方面取得长足进步,现将相关进展总结如下.1原发性肾小球疾病1.1 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS) NS仍然是我国儿童泌尿系统疾病的研究重点及治疗难点.南京大学金陵医院采用定量PCR芯片技术对照分析了159例NS患儿(其中激素敏感型135例、激素耐药型24例),结果显示,NS患儿血清miR-30a-5p、miR-151-3p、miR-150、miR-191和miR-19b浓度及尿液miR-30a-5p浓度较对照组(109名年龄、性别匹配健康儿童和44例其他肾脏病患儿)显著增加;5组血清miRNAs的ROC曲线下面积和优势比分别为0.9(95% CI:0.86 ~ 0.94,P< 0.0001)和40.7(95%CI:6.06 ~103,P< 0.0001)[1].当NS患儿临床症状改善时,血清miRNAs和尿miR-30a-5p浓度显著减少,因而研究者认为,循环和尿液中的miRNAs可能是儿童NS诊断和预后的标记物[1].
作者:易著文;刘华 刊期: 2013年第05期
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)好发于年轻女性,但约15% 14岁前起病,其发病率在儿童期系统性血管炎中仅次于过敏性紫癜和川崎病.本病起病隐匿、进展缓慢,待出现高血压等严重症状时往往病情已非活动期,失去治疗有利时机,因此,早期诊断、早期治疗至关重要.动脉造影及其数字减影造影(DSA)曾被认为是诊断TA的金标准,但因存在有创性、病变活动期不宜进行、无法显示管壁变化及检查危险性高等局限性,使部分患者不愿接受.近年随计算机技术在医学领域的广泛应用,计算机断层扫描血管造影(CTA)成为越来越多临床医生和患者的首选,并有逐渐替代DSA的趋势.现报道1例TA患儿诊疗经过.
作者:马继军;胡坚;李崇巍 刊期: 2013年第05期
发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)早在1986年被发现,虽病初为各种病原引起的发热感染,但后面均出现难治性部分性癫痫,当时称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫(AERRPS),后不同国家及地区均有相关报道[1].2010年van Baalen等2发现这类综合征中部分发热感染后证实并非脑炎,所以更名为FIRES普通脑炎急性期惊厥易被药物控制,而FIRES惊厥为难治性,呈现药物抵抗,患儿预后差.现报道1例FIRES患儿诊疗经过,总结其临床特征、诊断标准,探讨其病因及可行的治疗方法.
作者:吴春风;廖建湘;郑帼;路新国;操德治 刊期: 2013年第05期
21三体综合征(21 Trisomy syndrome)又称先天愚型,是人类早发现且常见的常染色体病.21三体综合征并发脑脓肿病例甚少,目前国内尚未见报道.由于患儿智力低下,反应较差,语言表达不清楚,临床表现不典型,易误诊.现将甘肃省第二人民医院收治的l例21三体综合征并脑脓肿患儿资料报道如下,以期提高对本病的认识.
作者:许倩;段光辉;李靖红;张鸿英;滕爱兰 刊期: 2013年第05期