目的 研究原发性IgA肾病患儿不同程度蛋白尿与肾脏病理改变的相关性,为临床诊疗及病情评估提供线索.方法 选取2005年8月至2015年7月在中国医科大学附属第一医院儿科行肾活检病理检查诊断为IgA肾病(IgAN)的患儿32例,按照24 h尿蛋白(UP)水平分为3组:轻度组(UP＜ 0.5 g)17例,中度组(0.5 g≤UP≤2.0 9)9例,重度组(UP＞ 2.0 g)6例.回顾性分析患儿的临床及肾脏病理材料.结果 轻度、中度、重度蛋白尿患儿分别占53.1％、28.1％和18.8％;蛋白尿与肾小球积分、肾小管间质积分正相关(r=0.399,0.469,P＜0.05);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级多见,各14例(43.8％),随着蛋白尿程度增加,病理损伤程度有加重趋势(P＜ 0.05);13例(40.6％)患儿出现新月体病变,随着蛋白尿程度增加,新月体病变发生率增加(P＜0.05).结论 IgA肾病患儿的蛋白尿程度与其肾脏病理损伤程度存在相关性,蛋白尿水平在一定程度上可反映肾小球和肾小管间质的病理损伤程度;轻度蛋白尿的IgA肾病患儿也有进展为终末期肾病的可能,需给予积极降尿蛋白治疗,延缓疾病进展.
作者：栾晓飞；姜红 刊期： 2018年第02期
目的 了解沈阳地区0～ 14岁健康儿童血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平现状.方法 收集2016年1月至2016年12月2416名在沈阳市皇始区妇幼保健所儿童保健门诊体检的0～ 14岁健康儿童为研究对象,采用高效液相色谱串联质谱法检测血清25(OH)D水平,采用SPSS19.0软件对数据进行统计学处理.结果 2416名儿童血清25(OH)D水平为(24.63±10.74) μg/L,其中血清25(OH)D缺乏占18.6％,不足占16.7％,适宜占64.7％.随着年龄的增长,儿童血清25(OH)D水平呈下降趋势,其中＞5岁儿童血清25(0H)不足或者缺乏的比例高达62.5％.儿童血清25(OH)D水平分布8月、9月高,3月、4月低.结论 沈阳市0～5岁儿童血清25(OH)D水平较好,5岁以上儿童普遍存在血清25(OH)D水平缺乏或不足,应重视这一年龄段儿童的维生素D营养水平;儿童血清25(OH)D水平随季节变化显著,应注重科学合理补充.
作者：袁静；祝明；赵旭生；刘韵 刊期： 2018年第02期
目的 了解强心苷类药物地高辛对非霍奇金淋巴瘤raji细胞侵袭能力的影响,并对其作用机制进行初步探讨.方法 选取河北医科大学第四医院病理科2010年10月至2013年12月手术切除的非霍奇金淋巴瘤组织标本30例,采用免疫组化S-P方法检测非霍奇金淋巴瘤T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(Tiam-1)及Ras相关的C3肉毒素底物1(Rac-1)蛋白表达情况;通过细胞侵袭实验以及实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)技术检测不同浓度地高辛作用于raji细胞后Tiam-1、Rac-1表达水平变化.结果 免疫组化结果显示,非霍奇金淋巴瘤中Tiam-1蛋白染色阳性率(70％)及Rac-1蛋白染色阳性率(73.33％)均高于正常淋巴结组织,差异有统计学意义(P＜0.05).相关分析结果显示,Tiam-1及Rac-1具有相关性,相关系数r=0.757 (P＜ 0.01).细胞侵袭实验结果显示,不同浓度组地高辛作用raji细胞48 h后,随着作用浓度的增加侵袭率下降,差异有统计学意义(P＜0.01).实时荧光定量PCR结果显示,不同浓度的地高辛分别作用于raji细胞48h,各组之间Tiam-1及Rac-1的相对表达量差异有统计学意义(P＜0.05),并随着作用浓度的增加相对表达量降低.结论 强心苷类药物地高辛可通过调节Tiam-1及Rac-1因子的表达对淋巴瘤侵袭及转移起到一定抑制作用.
作者：侯媛媛；江莲；张文婷；刘翠萍 刊期： 2018年第02期
先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是引起儿童慢性肾脏病(CKD)的主要病因,先天性肾积水是CAKUT常见类型,通常在胎儿期通过超声检查被发现.严重的先天性肾积水会导致肾实质损伤及终发生终末期肾病(ESRD)的不良后果.先天性肾积水的成因复杂,涉及多种基因的异常表达.人体组织标本及动物模型研究显示,氧化应激、慢性炎症及凋亡等机制导致肾小管萎缩及肾纤维化.通过蛋白质组学等先进的生物学技术,新的生物学标志物不断涌现,为早期诊断监测此类患儿的病情提供了有力手段.
作者：王秀丽；吴玉斌 刊期： 2018年第02期
线粒体功能障碍在肾脏疾病的发生发展中起着重要作用.线粒体相关性肾脏病可分为遗传性线粒体细胞病累及肾脏和获得性线粒体功能障碍所致的肾脏疾病.遗传性线粒体细胞病主要包括线粒体DNA(mtDNA)点突变、片段缺失重组、线粒体拷贝数缺失及编码线粒体呼吸链的核基因突变.获得性线粒体功能障碍是由于各种不良诱因影响下线粒体出现氧化磷酸化功能障碍、mtD-NA拷贝数减少等表现.上述两种情况终导致肾小球足细胞、肾小管上皮细胞、肾间质病变,以及肾囊性变和肾肿瘤发生.目前尚缺乏针对线粒体细胞病的有效治疗方法,基因治疗和抑制线粒体功能障碍是潜在的研究热点.
作者：张爱华；车若琛 刊期： 2018年第02期
急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是一种临床常见的综合征.目前国内外临床上对肾损伤的评估仍然依赖于血肌酐和尿量的变化,缺乏有效的生物标志物来早期识别,导致治疗延迟,AKI病死率居高不下.寻找理想的生物标志物,实现AKI早期诊治是亟待解决的临床实际问题.儿童AKI与成人相比具有一定特殊性,已发现的AKI生物学标志物是否适用于儿童及新生儿尚需进一步验证.文章通过对颇具儿科临床应用前景的几种AKI生物标志物及其作为早期识别AKI标志物的优点和局限性进行综述,为儿童AKI的早期诊断提供方向.
作者：李艳红；方芳 刊期： 2018年第02期
遗传性肾小管疾病起病隐匿,发病率较低,临床对这类疾病认识往往有所不足,检验手段尚不规范,容易造成漏诊、误诊.遗传性肾小管疾病常见的临床表现主要为低钾血症、高钙尿症、多饮多尿、佝偻病、生长发育落后等,如不及时治疗,一旦出现肾功能受累,可进展至晚期,病损呈不可逆性改变.文章重点介绍部分常见的遗传性肾小管疾病,强调详细询问病史、重视肾小管功能系列的实验室检查以及与高钙尿症相关的肾小管疾病的诊断思路.临床医师需重视肾小管疾病的早期诊断,从而早期干预,改善预后.
作者：王晶晶；毛建华 刊期： 2018年第02期
随着儿童超重/肥胖在世界范围内发病率逐渐增高,肥胖相关肾病(ORG)越来越受到儿童肾脏专科医师的关注.ORG早期表现为蛋白尿、肾小球肥大,后期可出现局灶节段性肾小球硬化和肾功能下降,如不及时干预,可呈慢性进行性进展,终部分将发展至终末期肾病.文章从ORG发病机制(包括肾脏血流动力学、神经体液、脂代谢紊乱及其介导代谢性炎症等方面)、临床与病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗策略等方面的新进展做系统总结.
作者：阳海平；李秋 刊期： 2018年第02期
肾脏的影像学检查是各类肾脏疾病的早期常规筛查或确诊的必要手段,客观精确地测量肾脏体积和肾脏形态的虚拟重建对临床早期评估肾脏功能具有重要的指导意义.文章对肾脏体积参数测量技术的进展情况及肾脏体积参数测量在肾功能评估领域中的探索应用情况做了较为详尽的阐述,肾脏体积参数作为肾功能评估的一项客观、准确的指标已经逐步被临床所接受及应用,更多的相关临床研究也将逐步开展.
作者：王辉；沈颖 刊期： 2018年第02期
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因不明的以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,可导致冠状动脉损害(coronaryartery lesion,CAL),引起冠脉扩张、冠脉瘤等[1].KD好发于儿童,亚裔发病率高,有20％～ 35％亚裔KD患者发生CAL,CAL是其严重的并发症[2],已成为儿童后天性心脏病的主要原因,及成人缺血性心脏病的危险因素之一[3],严重影响了儿童的身体健康.大剂量丙种球蛋白治疗可预防冠状动脉瘤的发生,但10.5％的KD患儿对丙种球蛋白无反应,无反应的患儿更易发生CAL[4].当前KD的病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.寻找新的用于诊断KD的分子标志物及治疗靶标,对提高KD患者的存活率、改善长期预后具有重要的意义.
作者：陈雪贞；覃丽君；吴若豪；叶佳云；梁欢欣 刊期： 2018年第02期
儿童室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)介入封堵术后出现洗肉水样尿并不罕见[1-2],其病因常与术后残余分流、手术时间长、肾血管损伤、血栓及抗凝药物等有关,根据鉴别血红蛋白尿还是红细胞尿有助于明确病因.本研究从2014年1月至2017年1月共收集了在中山大学附属第一医院行VSD介入术后出现洗肉水样尿的2例患儿临床资料,通过总结分析临床特点,进一步深入探讨儿童VSD介入术后洗肉水样尿的病因及处理.
作者：林超；林约瑟；李运泉；朱玲；李轩狄；巴宏军；张兴；覃有振；王慧深 刊期： 2018年第02期
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是一种因各种原因所致储存铁缺乏造成自身血红蛋白合成障碍引起的贫血.儿童因其自身年龄、生理结构、饮食及生活习惯等特殊性,成为该病高危人群之一,尤其是2岁以内婴幼儿高发[1-2].IDA对儿童消化、神经、心血管、免疫等各系统都有不同程度影响,并且对儿童的生长发育、运动、认知学习等精神运动发育有不可逆的危害[3],尤其铁元素对胎婴儿不同发育关键期的脑区域和相关行为有重要影响[4],因此,IDA成为我国重点防治的小儿常见病之一.目前临床提倡以针对病因、补充铁剂为主的防治方法,但用药途径多样、铁剂类型繁多,如何在儿童IDA治疗中安全、有效地选择铁剂这一问题更加值得我们关注.
作者：高慧婷；郝良纯 刊期： 2018年第02期
慢性肾脏病是全球性公共卫生问题.儿童肾脏病是儿童常见病,起病常隐匿,部分可逐渐进展至慢性肾脏病;肾脏病患儿也是成人慢性肾脏病和终末期肾病的高危人群.早期治疗可防治和(或)延缓慢性肾脏病的发生和进展,早期发现可能成为具有高成本-效益的解决方案.因此,迫切需要共同探讨适宜的儿童肾脏病早期发现策略,提高儿童肾脏病患儿的健康,改善慢性肾脏病预后.
作者：徐虹 刊期： 2018年第02期
1疾病概况先天性肾积水(congenital hydronephrosis)是指在产前及生后早期通过超声等筛查发现的肾集合系统扩张,国外文献将其称为产前和生后尿路扩张,而国内通常称其为先天性肾积水.其病因可为暂时性或生理性的,也可为病理性的,如肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)、膀胱输尿管连接处梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)、膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux,VUR)、后尿道瓣膜(posterior urethral valves,PUV)等(详见表1)[1].
作者：上海市医学会儿科学分会肾脏学组；上海市医学会小儿外科学分会；复旦大学附属儿科医院；首都医科大学附属北京儿童医院；国家儿童医学中心 刊期： 2018年第02期
药物性肾损伤是儿童急性肾损伤的主要原因之一.药物经由肾脏代谢排泄时导致肾小管上皮细胞损伤、肾脏免疫炎症,或导致肾内血流动力学改变,或形成结晶堵塞肾小管.临床主要表现为急性肾损伤、急性肾小管坏死、急慢性间质性肾炎、结晶性肾病、肾病综合征、肾小管功能障碍等.应用生物标志物可以早期监测药物性肾损伤.临床工作中应及时纠正药物性肾损伤的高危因素,及时停用相关药物和监测肾功能,力求早期诊断,早期干预,改善预后.
作者：易著文；帅兰军 刊期： 2018年第02期
