目的 了解在动态眼动系统中孤独症谱系障碍(ASD)儿童眼动特征,对ASD早期筛查提供客观指标,并构建适用于临床的预测模型.方法 2016年11月至2017年5月于南方医科大学附属深圳妇幼保健院收入的38例(22.03±4.97)月龄ASD儿童(ASD组)和35例(21.38±4.36)月龄发育正常儿童(TD组)为研究对象.视觉刺激为同时呈现的几何图形(DGI)与社会性人物(DSI)的动态视频,时间2min,检测仪器为Eyelink 1000 plus眼动仪.对ASD组和TD组幼儿各项指标进行t检验及X2检验分析,对结果显示差异有统计学意义的影响因素进行多因素Logistic回归分析,据此建立ASD儿童动态情景眼动视频预测模型.应用受试者工作特征曲线(ROC曲线)及其曲线下面积(AUC)显示自建模型预测儿童ASD的准确性.结果 筛选出4个对儿童ASD预测有意义的指标:DGI注视时间(X1)、DGI注视次数(X3)、DSI注视时间百分比(X5)、DSI注视次数(X6).回归方程In(P/1-P)=β0+β1X1+β3X3+β5X5+β6X6=13.03+1.01X1+0.25X3-98.72X5-0.55X6.其中β0=13.03为常数项,βi为回归系数.自建模型对儿童ASD预测的AUC达0.713.结论 动态情景眼动视频预测模型对儿童ASD有一定的预测意义.
作者：孙宾宾；何慧静；江雯；张诗；林艳；万国斌 刊期： 2018年第04期
目的 探讨癫痫儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床特点,分析癫痫相关因素与ADHD之间的关系.方法 选取2015-09-01-2016-02-01就诊于中国医科大学附属盛京医院小儿神经科癫痫专业门诊的180例患儿为研究组,选择辽宁地区2所公立小学和1所公立初中的125例既往健康儿童作为对照组,详细收集基本资料并完成相关问卷调查和心理量表评估.结果 癫痫儿童ADHD共患率为28.89％,而对照组ADHD的发生率为7.2％,差异有统计学意义(P＜0.05).癫痫相关因素中:性别、癫痫发作次数、口服单一抗癫痫药对共患ADHD无影响,而与癫痫首发年龄、发作是否控制、脑电图是否恢复正常、联合口服多种抗癫痫药物存在明显关联,差异有统计学意义(P＜ 0.05).癫痫儿童的Conners行为评分普遍较高,品行问题、学习问题、多动和冲动等问题较单纯癫痫患儿显著,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 癫痫患儿中,ADHD发生率较高,癫痫首发年龄、是否控制、脑电图是否恢复正常、联合口服多种抗癫痫药物与癫痫儿童共患ADHD密切相关.癫痫儿童共患ADHD的品行问题、学习问题、多动-冲动方面表现较显著.
作者：王龙飞；胡春辉；王华 刊期： 2018年第04期
目的 总结利妥昔单抗对复发性眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的疗效.方法 分析北京大学第一医院儿科2012年9月至2015年10月收治的5例复发性OMS应用利妥昔单抗治疗前后的临床资料及随访情况.结果 5例发病年龄为13 ～ 20个月(平均16.8个月),入院时病程10～31个月(平均病程16.8个月).5例均在接受利妥昔单抗治疗前曾接受过激素、大剂量人免疫球蛋白单用或联合治疗,均疗效欠佳并复发.5例均接受利妥昔单抗治疗,随访短14个月,长46个月;其中4例临床症状基本控制,1例在随访中复发,但症状较前有减轻.用药期间及随访中未观察到明显不良反应.结论 对复发性的OMS患儿,利妥昔单抗可能是一种安全、有效的治疗手段,但需要大样本的随机对照研究进一步证实.
作者：陈会；田小娟；张月华；季涛云；张尧；熊晖；吴晔；包新华；吴希如 刊期： 2018年第04期
目的 了解儿童幽门螺杆菌(Hp)感染的临床根除治疗情况并分析原因.方法 以2012年1月至2015年10月浙江大学医学院附属儿童医院消化专科门诊的301例Hp感染患儿为研究对象,判断Hp根除治疗后的临床根除率.结果 初始治疗中OAC方案(奥美拉唑+阿莫西林+克拉霉素)根除率42.3％,非OAC方案根除率56.7％,两者间差异有统计学意义(P＜0.05);含铋剂疗法根除率50.0％,标准三联疗法根除率41.2％,两者间差异无统计学意义(P＞0.05).补救治疗中铋剂四联疗法根除率58.3％,呋喃唑酮三联疗法根除率55.0％,两者间差异无统计学意义(P＞0.05).119株Hp对阿莫西林不耐药,对克拉霉素和甲硝唑耐药率分别是27.7％和63.9％.结论 儿童Hp感染的临床根除率未能达到目标根除率80％,药敏试验为基础的治疗仍是儿童Hp感染根除治疗的首选.
作者：陈溢；余金丹；赵泓；舒小莉；江丽琴；陈洁 刊期： 2018年第04期
目的 应用改良儿科营养不良风险筛查工具调查住院儿童营养不良风险的发生状况,评估该筛查工具的临床有效性,为临床进行营养评估和合理营养支持提供依据.方法 选择2014年8月至2015年9月上海交通大学医学院附属新华医院的住院患儿为调查对象,对其进行改良的儿科营养不良风险筛查工具调查,进一步探讨营养不良风险与临床结局的关系.结果 2632例住院患儿中总营养不良风险发生率为53.2％.住院患儿年龄越小,营养不良风险发生率越高(X2=59.89,P＜0.05);不同病种患儿营养不良风险发生率差异存在统计学意义(X2=425.12,P＜0.05),其中消化系统(70.1％)及血液恶性肿瘤(86.7％)患儿营养不良风险发生率高于其他疾病组.在无营养支持的情况下,存在营养不良风险的患儿住院天数明显延长(Z=-9.293,P＜0.05),且疾病转归差异有统计学意义(X2=4.937,P＜0.05),住院期间并发症发生率有上升趋势,但差异无统计学意义(X2=2.203,P＞0.05).结论 改良儿科营养不良风险筛查工具能有效地筛查出住院患儿发生营养不良的风险,有较好的临床预测性.
作者：盛金叶；茅晓蒙；陆丽娜；牛杨；汤庆娅；蔡威 刊期： 2018年第04期
目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童冷执行功能(反应抑制、工作记忆)特征.方法 对2013年9月至2015年9月深圳市儿童医院儿童保健科门诊初诊的92例ADHD男性患儿及21名对照组男性儿童,运用反应/不反应任务、Stroop色-字干扰测验进行反应抑制功能评估,运用木块记忆任务、N-back任务、背数及字母-数字任务进行工作记忆功能评估.将不符合正态分布的数据进行秩和检验,其余实验数据进行t检验进行统计分析;控制韦氏儿童智力量表第4版(WISC-Ⅳ)智商(FIQ)后,对相关指标进行协变量方差分析.结果 两组儿童冷执行功能差异有统计学意义(P＜0.05),ADHD组在反应抑制(反应-反应任务及Stroop色-字干扰测验)及工作记忆(木块记忆任务、N-back任务、背数及字母-数字任务)的各项监测指标均较对照组差(P＜0.05).结论 ADHD儿童在冷执行功能存在缺陷.
作者：程秋莹；杨斌让；曾洪武；陈小文；张琳琳；彭刚 刊期： 2018年第04期
儿童视力障碍由于其致残时间长,且对发育有严重影响,在临床处理中被认为是优先考虑的领域.儿童视力障碍的早期诊断非常重要,应尽早发现儿童存在的视力缺陷并及时治疗以大限度地保存视力.儿童尤其是婴幼儿很难配合复杂的视力检查工作,因此,儿童视力障碍的诊断与检查要考虑其年龄和发育阶段,借助客观方法进行.视力障碍儿童中有较大比例合并其他异常或损害,儿科医生或儿童保健机构在儿童眼科疾病早期发现和多学科诊治方面起关键作用.
作者：崔丽红；姚聪 刊期： 2018年第04期
目前人们对儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的发病机制、临床表现、诊断、治疗、预后的认识仍处在了解及研究阶段.很多方面尚未达成共识,存有诸多争议,但作为预后不容乐观的中枢神经系统脱髓鞘病变,严重病例确实会遗留永久中枢神经系统不可逆的损害,因此,早期识别、诊断及治疗儿童NMOSD对于改善患儿的预后及长期的生活质量均有重要的临床和社会意义.
作者：滕紫藤；王华 刊期： 2018年第04期
眼眶蜂窝织炎、Vogt-小柳-原田综合征、白塞病和视神经脊髓炎在儿科临床中相对常见,并且可能造成严重的视功能损害.文章对上述影响儿童视功能的炎症性疾病临床表现、诊断和治疗简要介绍.临床需结合尽可能详细的临床资料,依据相关的标准和指南,规范诊治,这直接关系儿童未来的视觉健康发育.
作者：濮伟；赵岱新 刊期： 2018年第04期
神经元蜡样质脂褐质沉积症(NCL)属于神经元变性病,其临床表现复杂,主要表现包括多种类型的癫痫发作、肌阵挛、智力运动发育落后或倒退,视力损害是其常见的临床表现之一.头颅影像显示大脑皮质和小脑萎缩.NCL临床分型包括先天型、婴儿型、晚婴型、青少年型和成年型.结合发病年龄和基因型,新分类包括CLN1～CLN14共14种类型.NCL基因型和表型并非完全对应,结合其临床表现和起病年龄,可以进行酶学检测、基因检测和皮肤肌肉活检病理检查明确诊断.尚无特效治疗NCL的方法,目前以对症治疗为主.
作者：张静；张月华 刊期： 2018年第04期
线粒体病是儿童时期常见的遗传代谢病之一,可导致多系统损害.能量需求大的器官易受累.常合并眼科症状,甚至为首发表现或惟一表现.该文介绍几种常见以眼科表现为主的线粒体病眼部症状及遗传学表现,并对治疗进行概述.
作者：任长红；方方 刊期： 2018年第04期
儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC)是一种严重的罕见的神经系统发作性疾病,于1971年首先被描述[1].文献报道AHC的发病率为1/1000 000[2],1993年Aicardi提出了该病的临床诊断标准[3].该病多数在生后18个月内起病,主要表现为发作性的眼球运动异常、反复交替性的偏瘫发作和肌张力不全、癫痫发作(53％)、共济失调(96％)、舞蹈手足徐动症(72％)和自主神经症状(65％)等,绝大多数(92％)患儿智力运动发育落后于同龄儿[4-5].2012年Heinzen 等[6]发现,AHC主要致病基因为ATP1A3,且证实多数为新生突变.本文对AHC的临床特点和遗传学研究进展进行综述.
作者：李淑品；张月华 刊期： 2018年第04期
新生儿高胆红素血症是新生儿期常见的疾病,发生率为60％～80％[1],大多数为生理性,通过合适的喂养或光疗等治疗可恢复正常,但仍有小部分患儿因诊疗不及时引起死亡或神经发育异常后遗症,如智力低下、听力障碍、脑瘫、癫痫和自闭症等[2-4],因此,新生儿高胆红素血症早期合理诊治十分重要.
作者：韩美林 刊期： 2018年第04期
目的 探讨儿童布鲁菌病的流行病学特征、临床表现、诊断及治疗.方法 选择2007年1月至2016年12月内蒙古医科大学附属医院儿科收治住院及门诊就诊的布鲁菌病患儿128例,采用回顾性分析方法,对其临床资料进行分析.结果 儿童布鲁菌病全年均可发病,发病高峰出现在春季、夏季;农牧区、半农半牧区高发;12岁以下人群发病率高.临床上以发热、关节肿痛、肝脾大及浅表淋巴结肿大为主要表现,重症者可出现脑膜炎表现.实验室检查:血常规示白细胞总数下降86例,淋巴细胞增高61例,血红蛋白降低48例;红细胞沉降率快83例.C反应蛋白增高61例.肝功异常56例.治疗8岁以上患儿采用利福平联合多西环素,8岁以下采用头孢曲松钠+利福平和(或)复方磺胺甲噁唑治疗.128例中123例经治疗后痊愈,3例并发EB病毒感染,2例合并支原体肺炎.在抗布鲁菌病同时针对不同病原体选择加用阿昔洛韦和阿奇霉素治疗.结论 对原因不明的发热患儿,一线临床医师需进行详尽的流行病学调查,同时做血培养和布鲁菌凝集试验,做到早发现、早诊断、早治疗,使急性布鲁菌病患儿得以痊愈.
作者：孙美艳；其其格 刊期： 2018年第04期
吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病是一组包括经典GBS以及其变异型的神经免疫谱系疾病[1].目前认为,GBS的变异型疾病包括Miller-Fisher 综合征(MFS)和Bickstaffer脑干脑炎(BBE),是有着相同的免疫学发生机制的同一个疾病谱系.现将笔者所在医院2016年收治的1例GBS谱系疾病(GBS、MFS、BBE)伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的患儿资料报道如下.
作者：于淑杰；王春雨；綦莹；吴丹；李冠群 刊期： 2018年第04期
风湿性疾病为慢性疾病,病程中可以急性发作甚至危及生命.巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)作为风湿性疾病的一种并发症,其在幼年特发性关节炎全身型(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)常见,发病率10％～ 40％,致死率可达8％ ～ 22％[1],而在成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)报道中,致死率高达42.5％[2].
作者：陈香元；曾华松；曾萍 刊期： 2018年第04期
当儿童出现与眼部症状相关的神经系统疾病时,临床医生需要知道其与成人相比有不同之处,如儿童往往以先天性疾病和肿瘤性疾病较其他病种多见;早期、快速地发现和诊断,尽早恢复和建立患儿视功能更容易,也更重要.文章主要论述儿童与损伤眼传入系统相关的疾病,如儿童视神经炎及视神经脊髓炎谱系障碍,遗传性视神经病(Leber病、Kjer视神经病、Wolfram综合征),视神经发育不全等.由于儿童的眼和神经系统均处于生长发育中,同时儿童又无法准确描述自己的症状,因此往往延误诊断,甚至视力丧失.因此在临床工作中,医生只有早期发现、早期诊断和治疗儿童视力障碍相关的神经系统疾病,才能大限度避免儿童出现视力减低或永久性盲.
作者：邹丽萍 刊期： 2018年第04期
