在多器官功能障碍综合征的发生发展过程中,由于感染等原发病的影响导致肝功能衰竭者较其他器官功能衰竭少见,儿科医师往往不够重视.实际上,肝脏是易遭受损害的器官,病原体、毒素及有害物质很易侵犯至肝细胞,故急性感染性疾病所致肝功能指标异常增高临床较为常见,我们通过对收住 PICU感染性疾病患儿肝功能结果进行分析,探讨其发病机制和临床意义.
作者：罗海燕；肖政辉；黄建宝；卢秀兰；方亦兵；祝益民 刊期： 2006年第02期
狼疮性肾炎(LN)是决定系统性红斑狼疮(SLE)的临床过程和转归的重要因素之一,其临床表现多种多样,病理改变轻重不一,为探讨儿童LN的临床表现、病理改变及两者之间的关系,现对我院近 8年来收治的30例LN患儿进行分析如下.
作者：杨青；杨宇真 刊期： 2006年第02期
单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是由单纯疱疹病毒(HSV)感染引起的急性中枢神经系统感染性疾病,起病急、症状重、预后差,近年发病率有上升趋势,早期诊断和及时应用抗病毒治疗至关重要.现将我科近一年中的 12例儿童单纯疱疹病毒性脑炎分析如下.
作者：林蕴 刊期： 2006年第02期
目的探讨胰岛素样生长因子-I(IGF-I)和瘦素(leptin)在小于胎龄儿(SGA)儿童生长中的作用.方法选择符合纳入标准的 60例儿童作为研究对象(SGA组),适于胎龄儿 40例儿童作为对照组.分析两组儿童相关资料及血清 IGF-I、leptin水平.结果①对照组和 SGA组身高标准差得分(HtSDS)、体重标准差得分(WtSDS)差异有统计学意义(P均 <0.01).②男女童血清 IGF-I水平差异无显著性(P>0.05).③年龄分组比较对照组和 SGA组的血清 IGF-I水平差异无显著性(P>0.05).④当 HtSDS、WtSDS均<-2时,leptin与IGF-I存在较强的正相关关系(r=0.94,P<0.01);当 HtSDS、WtSDS均>0时两者不存在相关关系 (r=0.46,P>0.05).结论① 2～7岁组的 SGA儿童生长落后于同龄正常儿童,但其血清 IGF-I水平无明显降低,特别是 2～岁组,提示 SGA儿童可能存在 IGF-I抵抗.②在营养不良时血清 IGF-I和瘦素水平呈正相关.
作者：高珊；毛萌 刊期： 2006年第02期
目的建立幼鼠结肠炎模型,研究其自然病程的特点,为临床研究儿童炎症性肠病(IBD)提供动物模型.方法采用三硝基苯磺酸(TNBS)/乙醇法制作幼鼠结肠炎模型,对照组给予生理盐水灌肠,0时组作为基础值不予任何刺激.应用统一评分标准对结肠粘膜损伤进行评估.结果模型组于造模后24 h粘膜损伤重,有明显溃疡形成,1周溃疡基本愈合,2周起粘膜大体评分与对照组差异无显著性,4周时镜下评分与对照组差异无显著性;模型组体重增长缓慢.结论幼鼠实验性结肠炎模型不同于成年鼠模型,可有生长发育迟缓的表现,更适合于对儿童 IBD的研究.
作者：周莎；许春娣；陈舜年；刘伟 刊期： 2006年第02期
铁作为一种微量元素在机体内具有非常重要的作用,如通过形成血红蛋白、肌红蛋白参与体内氧和二氧化碳气体等在组织间的运输;通过形成多种细胞色素蛋白参与细胞线粒体内电子传递和能量的代谢;通过作为核糖核苷酸还原酶、腺苷脱氨酶、NADPH氧化酶等的辅基而参与遗传物质DNA的合成、免疫反应等机体内许多重要的生命过程.缺铁不仅会使机体出现贫血,也会导致对机体免疫系统、肌肉运动系统、智能与神经系统的损害;相反体内铁负荷过重,又会增加氧化应急,导致体内组织细胞发生自由基过氧化损伤,特别是肝脏、心脏等器官的实质细胞内长期过量铁沉积,将使机体继发皮肤色素沉着、糖尿病、关节炎、器官硬化、睾丸萎缩等[1].
作者：李丰益；贾苍松 刊期： 2006年第02期
神经母细胞瘤是常见的外周神经系统恶性肿瘤,起源于交感神经节和肾上腺髓质细胞,占儿童肿瘤的8%～10%[1].好发于5岁以内,临床表现差异很大,从自行消退到病情迅速进展,提示其疾病的异质性.因此,合理的分类对判断预后及决定治疗强度十分重要.现就近几年来临床工作中常用的生物学检查及病理检查作一简要介绍.
作者：唐锁勤 刊期： 2006年第02期
癫癎持续状态(status epilepticus,SE)是威胁生命的神经科急症之一,占癫癎患儿的 2.6%～6%,根据临床发作形式分为惊厥性(CSE)和非惊厥性癫癎持续状态(NCSE)[1].对 CSE国内外有诸多报告.NCSE的临床、脑电图有一定的特殊性,容易漏诊或误诊,近年来受到广泛重视,但国内报道较少.我院近4年共收治SE患儿36例,现报告如下.
作者：张双；包新华；刘寅；曹丽华；庞保东；吴家骅 刊期： 2006年第02期
虽然克拉仙及阿奇霉素已广泛应用于临床,但长期应用于儿童的不良反应,目前国内少有报道.我们对 22例因术后感染龟分枝杆菌感染需长期应用克拉仙或阿奇霉素治疗的儿童进行了较为系统的相关不良反应观察,兹将结果报告如下.
作者：李长钢；赵维玲；夏焙；钟山；朱永泉；王恩礼 刊期： 2006年第02期
学习成绩不良儿童约占在校生的 5%～15%[1].持续学习成绩不良,会引起家长教师的焦虑,以及孩子的抑郁、自尊心低下及其他行为问题[2].学习成绩不良系由全面性认知障碍还是特定性认知障碍所致,是国内外关注的热点[3～6].为此,我们分析了不同年级学习成绩不良儿童的智力特征,旨在为临床评估、干预、治疗,提供科学的理论根据[7].
作者：孙恩；段娅莉；徐兵；胡雯 刊期： 2006年第02期
全世界有 20亿人口感染隐性结核,是世界范围内结核病流行的危险根源.85%～90%新被诊断的活动性肺结核,系由PPD阳性的隐性结核感染(LTBI)演变而来.海地1例30岁妇女怀孕前2年 PPD硬结直径20 mm,胸片(-),无结核中毒症状,未按LTBI给予抗结核治疗.2年后产一男婴,出生44 d后出现发热被诊为先天性结核病.母产前1周出现惊厥,诊为脑结核,母与其子均经结核菌检阳性证明为结核,因为母亲未及时治疗LTBI所致[1].结核病防治有效的措施是早期治疗LTBI,从而减少活动性结核病的发生[2,3].美国公共健康服务机构采用随机对照选用INH治疗7万各种不同人群的 LTBI患者能降低活动性结核病发病率25%～92%,平均为 60%.有作者报道单用INH治疗9～12个月可使活动性肺结核发生率下降90%,其保护效力可维持 20年或终生[2].
作者：万莉雅；范永琛 刊期： 2006年第02期
人类杯状病毒(human caliciviruses,HuCV)是世界范围内仅次于轮状病毒引起非细菌性腹泻的重要病原,虽然其毒性较弱且发病过程具有自限性,但传染性很强,随着检测手段和分子生物学技术的发展,HuCV的重要性和危害性逐渐得到认识,其流行病学特征及疫苗研究也日益受到重视,现就 HuCV的结构、特性、流行病学特征及疫苗研究作一综述.
作者：黄湘；金玉 刊期： 2006年第02期
目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及其疗效与骨髓中巨核细胞数的关系.方法回顾分析 150例患儿的临床和骨髓细胞学资料.结果小儿 ITP以男孩和急性型多见.伴有上呼吸道感染占 40%,肠炎占 6.7%,无明显诱因者占 46.7%.患儿均有皮肤粘膜出血,血小板计数(15～41)×109/L.150例患儿中,显效 70例(46.7%),良效 51例(34.0%),进步 18例(12.0%),无效 11例(7.3%),总有效率为 92.7%.显效者中急性型明显多于慢性型(P<0.001);进步者中急性型明显少于慢性型(P<0.001);良效、无效率,两组差异均无显著性(P均 >0.05).治疗前骨髓中巨核细胞数增多者疗效明显优于计数正常或减少者(P<0.01).结论小儿 ITP通常起病急,病毒感染与 ITP发病有一定关系,常规治疗效果较好,治疗前骨髓中巨核细胞数的多少有助于判断疗效.
作者：黄花荣 刊期： 2006年第02期
目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症.方法 allo-PBSCT治疗 9例小儿重型β地贫,男 4例,女 5例;年龄 2～14岁(中位数 9.0岁).同胞供者 8例,亲属供者1例;供者年龄 3～33岁(中位数 13岁);男 6例,女 3例.HLA全相合 7例,5/6相合 1例,4/6相合 1例.供者皮下注射 G-CSF 5 μ g/(kg· d)×5 d,用 CS3000 Plus血细胞分离机采集 PBSC.预处理方案以白消胺(Bu,14～20 mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160～200 mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90 mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine).移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);② CsA+短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③ CsA+短程MTX+霉酚酸酯(MMF)方案(3例).受者获得的有核细胞(NC)数 10.4(4.7～18.4)×108/kg,CD34+细胞数 6.7(2.1～14.9)×106/kg,CFU-GM 14.2(3.5～42.9)×105/kg.结果 8例患儿植入,1例同胞 HLA 4/6相合患儿于2次 PBSCT后d+ 60才自体恢复.aGVHD 6例,cGVHD 4例.CsA、MTX联合 MMF方案者无 cGVHD发生,而 CsA或 CsA+ MTX的6例中发生cGVHD 4例.随访时间11～67个月(中位数 31个月),总生存率 6/9例,无病生存(EFS)6/9例.结论 allo-PBSCT是治疗地贫的有效临床方法.
作者：方建培；黄绍良；徐宏贵；黄科；周敦华；陈纯；黎阳 刊期： 2006年第02期
急性再生障碍性贫血(AAA)发病急,贫血、感染、出血严重,预后凶险.现将前、后7年间AAA的治疗情况进行比较,发现前、后7年间在治疗方法、过程、效果等方面都有可喜变化,现总结如下.
作者：卢愿；孙立荣；庞秀英；李学荣；宋爱琴 刊期： 2006年第02期
目的对RNA干扰抑制神经母细胞瘤细胞(LAN-5) MYCN基因表达进行初步研究.方法体外化学合成针对MYCN基因的小干扰RNA(siRNA),经脂质体Lipofectamine 2000包裹后转染神经母细胞瘤细胞,以无关 siRNA和未转染的细胞为对照,采用SYBR绿色荧光染料Ⅰ的实时荧光定量 RT-PCR检测siRNA的抑制效果.结果脂质体转染 siRNA效率可达84.83%,化学合成的siRNA可抑制神经母细胞瘤细胞MYCN基因mRNA表达,转染72 h后抑制率达58.3%.结论化学合成的siRNA可以有效抑制神经母细胞瘤MYCN基因的表达,为神经母细胞瘤基因治疗开辟了新的途径.
作者：冯晨；唐锁勤；张晓飞；王建文；龙卉；高晓宁 刊期： 2006年第02期
目的探讨血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)在体外对人急性白血病细胞株HL-60凋亡的影响.方法采用形态学观察、单细胞凝胶电泳、流式细胞仪等方法对分别经过VEGF和(或)VP16处理过的急性白血病细胞株HL-60细胞凋亡进行检测.结果各种不同浓度 VEGF(2μg/L、20μg/L、100μg/L)在孵育18h后可明显抑制急性白血病细胞株 HL-60的凋亡,并且可对抗 VP16诱导的细胞凋亡效应.结论VEGF可以抑制人急性白血病细胞的凋亡,可能是白血病的发病机制之一.
作者：廖雪莲；谢晓恬；张军；梁爱斌；李莉；石苇；刘兴元；杨莉莉 刊期： 2006年第02期
目的研究免疫组织化学染色检测神经母细胞瘤骨髓转移的临床意义.方法建立免疫组化检测体系,选择Ⅳ期神经母细胞瘤患儿28例,诊断及诱导结束后分别采集骨髓进行免疫组织化学检测,临床随访生存情况.结果免疫组化检测方法的灵敏度为10-5,诊断时19例患儿骨髓有形态学转移,免疫组化检测所有病例骨髓神经母细胞瘤细胞阳性;诱导治疗后13例骨髓肿瘤细胞在免疫组化水平消失,11例未消失,4例病情进展死亡.随访(3.5± 0.7)年,完全缓解组中位无病生存时间(4.1± 0.7)年,部分缓解组中位无复发时间(2.8± 0.5)年,两组比较差异显著(t=3.9,P=0.001);部分缓解组 100%复发,完全缓解组46.1%复发,两组复发率差异有显著性(P=0.006).两组4年无病生存率 29.2%.结论免疫组织化学法检测骨髓神经母细胞瘤较形态学灵敏,具有预后判断作用;诱导治疗清除骨髓转移之神经母细胞瘤者较不清除者预后好.
作者：唐锁勤；王建文；冯晨；杨光 刊期： 2006年第02期
目的探讨血清转铁蛋白受体(sTfR)在儿童缺铁性贫血(IDA)诊断中的意义.方法 6个月～12岁缺铁性贫血儿童50例及正常儿童20例均进行血红蛋白(Hb)、sTfR、血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)测定,并将受测对象分为正常对照组(C组)、轻度 IDA组(IDA1组)、中～重度IDA组(IDA2组),以不同浓度sTfR为临界点计算其诊断IDA的敏感度及特异度以确定佳的诊断临界点.结果以sTfR浓度40 nmol/L为缺铁性贫血的诊断标准时,其敏感度和特异度分别为 90%和 85%,为敏感度和特异度之和大的临界点.结论当sTfR为40 nmol/L时诊断 IDA准确度高,即为 IDA的佳临界点.
作者：王捷荣；熊英；邹典定 刊期： 2006年第02期
目的探讨低剂量甲酰四氢叶酸钙(CF)延迟解救大剂量氨甲喋呤(HDMTX)应用安全性及机制.方法 32例急性淋巴细胞白血病(ALL)109例次HDMTX治疗病例(HDMTX:标危 3.0 g/m2,高危 5.0 g/m2).A组(55例次)MTX滴注起第 42小时应用 CF解救[15 mg/(m2·次),q6h×3次,水化方案改良];B组(54例次)第 36小时应用CF解救[15 mg/(m2·次),q6h×7次].血清 MTX浓度测定用荧光偏振免疫分析法.不良反应评估标准按 WHO抗癌药物急性与亚急性毒性反应分度标准.结果 MTX滴入 24 h血清MTX浓度两组均无升高;48 h MTX 5.0 g/m2患儿 A组与 B组差异有极显著性(P<0.001);肝损及口腔粘膜损害差异有显著意义(P均 <0.05);Ⅲ～Ⅳ级肝损和口腔粘膜损害与对照组相比尤其是5.0 g/m2 HDMTX患儿差异有极显著意义(P均<0.001).结论在充分合理的水化基础上应用CF低限量及42 h延迟解救HDMTX的毒副作用临床应用是安全的.
作者：高巧娣；陆凤娟；翟晓文；沈国妹；卢健；吴玥 刊期： 2006年第02期
目的研究儿童急性髓细胞性白血病(AML)染色体畸变所形成融合基因的临床和实验关系.方法采用多重巢式 RT-PCR方法对38例儿童 AML的融合基因联合染色体核型分析、免疫表型、临床资料进行研究.结果38例儿童AML中有23例(60.53%)具有 4种融合基因:MLLex7/AF9、TLS/ERG、AML1/ETO、PML1 RARα.8例患儿有HOX11原癌基因活化,7例为单纯表达 HOX11原癌基因活化,1例同时伴有其他融合基因表达.伴 AML1-ETO、PML-RAR α的20例患儿中接受化疗的11例全部达CR,且无复发.结论基因分型是儿童AL精确的分型方法,为临床化疗提供方向:AML表达HOX11者预后不良;伴MLL基因重排者预后极差.采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗.
作者：李建琴；柴忆欢；何军；孔小行；何海龙；朱玲俐 刊期： 2006年第02期
目的为临床、实验室收集客观、有效的多方位信息,为临床医师及实验研究者提供可靠的研究信息.方法采用Foxpro数据库系统,自行设计和建立一套符合需要、包含多信息的儿童肿瘤登记系统,对入院的肿瘤病例进行登记和统计分析.以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)为例进行分析.结果 1998～2003年登记入库的 73例 NHL完全缓解率 68.49%;复发率 12.33%;5年总生存率75.66%,SE=0.06;5年无进展生存率 40.86%,SE=0.10.其中 56例新病人完全缓解率75.00%;复发率 12.50%;5年总生存率 75.82%,SE=0.06;5年无进展生存率 58.22%,SE=0.07.结论建立的肿瘤登记数据库能为临床和科研提供多方位信息,提高临床和实验室研究结果的可信度.
作者：汤燕静；叶剑；邹佳音；汤静燕 刊期： 2006年第02期
目的对淋巴系恶性肿瘤患儿进行HDMTX剂量个体化的临床研究.方法采用 NONMEM软件,根据27例淋巴系恶性肿瘤患儿的99疗程 HDMTX的 MTX血浆浓度数据建立HDMTX的 PPK模型.用此 PPK模型结合MTX开始后第1 h和第6 h的血浆浓度,用贝叶斯法对10疗程 HDMTX进行剂量个体化研究.结果 HDMTX的稳态血浆浓度(Cpss)预测值在目标值范围内的7疗程中有6疗程的实测值在目标范围内;对预测值不在目标范围内的 3疗程经贝叶斯法进行剂量调整后,Cpss实测值均在 Cpss目标范围内.对 MTX清除相对缓慢的4疗程,预测 MTX血浆浓度≤ 0.25 μmol/L的时间,预测时间和实测时间之差为 0～2 h.结论10疗程HDMTX的个体化研究显示,本研究建立的 HDMTX的 PPK模型预测较准确,个体化效果较好.
作者：杨丽华；卢新天；卢炜；华瑛；赵卫红；卢薇薇 刊期： 2006年第02期
急性淋巴细胞白血病(ALL)是小儿常见的血液系统恶性肿瘤,为了提高患儿的生存率,常使用高强度的化学疗法及先进的支持疗法[1].化学治疗时骨髓抑制所致的热性中性粒细胞减少症已成为小儿 ALL淋巴细胞白血病治疗过程中的主要问题[2].中性粒细胞减少症不但严重威胁患儿的生命,还延长患儿的住院时间,增加医疗成本[3].在接受化学治疗的ALL患儿常使用集落刺激因子(CSF)来防治中性粒细胞减少症的发生.经过试验研究用于临床的CSF有2种:中性粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和中性粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)[4].成人中这 2种集落刺激因子的疗效已得到肯定,在肿瘤疾病中常常使用[5].然而在儿童中应用CSF防治化疗导致的热性中性粒细胞减少症的疗效仍不确定.一些研究发现,使用CSF与安慰剂相比可以减少粒细胞减少症的发生[6,7];而另一些研究则发现使用CSF预防性治疗并无明显疗效[8,9].由于诸多研究对 CSF在儿童中的疗效看法不一致,因此有必要以循证医学的方法对CSF在小儿 ALL中,防治热性中性粒细胞减少症的疗效作一科学的评价.
作者：范娟；万朝敏；舒敏；朱渝 刊期： 2006年第02期
实验室检查主要包括诊断CMV感染和肝功能检查两方面.一、CMV感染的实验室检查 实验室检查是诊断CMV感染和判明抗CMV治疗效果的基础,因此无论采用何种方法,必须试剂可靠,操作严格,结果可信.实验室检查的方法有以下几种.
作者：董永绥 刊期： 2006年第02期
黑热病是由杜利什曼原虫引起的慢性传染病[1],本病在我国已相当少见.我科于2004年6月收治1例由国外输入的病例,现报告如下.
作者：胡志红；高原；邵静波；滕国良；姜林春 刊期： 2006年第02期
新生儿高结合胆红素血症是指新生儿血结合胆红素明显升高,临床较为常见的以黄疸为主要表现的症候群,病因复杂,较难鉴别.如果内科保守治疗效果不佳又拖延时间过长,易导致不可逆性肝硬化.现总结本院 29例经保守治疗无效的新生儿高结合胆红素血症患儿行腹腔镜检查肝脏活检、胆囊置管胆道造影及胆道冲洗的治疗结果并分析如下.
作者：钭金法；熊启星；李民驹；朱雄凯；冯志刚；钱云忠；黄寿奖 刊期： 2006年第02期
