目的 研究含益生元-低聚半乳糖的配方奶对婴儿胃肠道耐受度和粪便性状的影响.方法 选择62例出生后除母乳外仅补充试验奶粉(添加4g/L低聚半乳精的婴儿配方奶)的足月健康新生儿,连续记录2周包括喂养情况和大便性状以及胃肠道反应等的喂养日记;41例以不含益生元配方奶粉喂养为主的6周龄婴儿为配方奶组,1周后更换奶粉为试验奶粉,连续记录6周喂养日记,并以同龄纯母乳喂养组为对照组进行比较.结果 所有婴儿均未发生呕吐、腹泻、腹胀等症状.新生儿2周随访结束时,32例为全母乳喂养.30例混合喂养,母乳喂养儿大便次数多于混合喂养儿(4.62±1.63对3.43±1.87,P=0.01),但两组大便的性状和颜色差异无统计学意义,以黄色糊状便为主.配方奶组婴儿转奶前后的大便次数均少于母乳组,大便颜色以黄色和黄绿色多见,使用含益生元配方后,婴儿大便性状较前变软,与母乳组相似.结论 新生儿和婴儿对含低聚半乳糖4 g/L的新配方奶粉耐受良好,该配方有助于软化婴儿粪便,与母乳喂养儿大便性状相似.
作者：吴江；乔林霞；陆薇；黄翠花；汤庆娅；蔡威 刊期： 2010年第04期
目的 探讨高苯丙氨酸血症的早期诊断以及治疗时间与疗效之关系.方法 采用时间分辨化学荧光法.测定56例患儿血苯丙氨酸(Phe)浓度,血Phe浓度持续>120 μmol/L(2 mg/dl)诊断为高苯丙氨酸血症.同时作四氢生物喋呤(BH4)负荷试验、尿喋呤谱分析、红细胞二氢喋定还原酶(DHPR)活性测定进行进一步确诊和苯丙酮尿症(PKU)、BH4缺乏症的鉴别诊断.一经确诊立即行低苯丙氨酸饮食治疗.结果 出生筛查阳性患儿立即治疗及初治年龄≤6个月者,智力发育与正常同龄儿差异无统计学意义;初治年龄>6个月者智力发育与正常同龄儿差异有统计学意义.结论 新生儿疾病筛查意义重大,早期、合理治疗预后良好.
作者：李风侠；刘鸿丽；温卓宇 刊期： 2010年第04期
目的 评价不同随访方式对哮喘儿童舌下脱敏治疗依从性的影响.方法 将112例哮喘(缓解期)合并鼻炎的儿童在接受脱敏治疗后均选择随访,按自愿方式进行分组:69例接受电话随访者为电话随访组,43例不愿接受电话随访者为医院现场随访组.两组患儿在接受脱敏治疗后均告知脱敏常识,纪录联系电话、起始时间、取药时间和数量,每次取药时随访询问效果并纪录;电话随访组加入电话随访,并及时将疗效、不良反应反馈给专科医师.两组均进行为期1年的观察.结果 电话随访组坚持1年治疗59例(85.5%),医院随访组坚持1年治疗16例(37.2%).两组患儿依从性在第6个月、第9个月和12个月,差异都具有统计学意义(χ2=23.71、25.38、27.93,P均<0.001).随访过程中,未发现舌下脱敏治疗的严重不良事件.结论 电话随访方便、快捷,能有效提高患儿舌下脱敏治疗的依从性.
作者：胡琼燕；谢庆玲；甄宏；唐晓燕 刊期： 2010年第04期
目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿外周血B淋巴细胞亚群CD19、CD25的表达及临床意义.方法 收集62例HIE组新生儿和30例对照组新生儿股静脉血标本,采用流式细胞仪(FCM)检测外周血B淋巴细胞CD19+、CD25+、CD19+/CD25+百分率,同时应用流式直方图分析细胞表面CD19、CD25分子的表达密度.结果 HIE组新生儿外周血B淋巴细胞CD19+、CD25+、CD19+/CD25+百分率分别为17.93±3.10、1.26±1.04、0.64±0.42,均较对照组低(P<0.05);HIE组不同程度病情的CD19+、CD19+/CD25+百分率比较差异有统计学意义(P<0.05),重度HIE组降低较为明显;HIE组CD19、CD25的平均荧光强度分别为13.53±5.48、1.37±0.33,与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05).结论 HIE组患儿CD19、CD25的表达异常,B淋巴细胞功能受抑制,检测CD19、CD25对了解HIE的免疫功能及病情具有重要临床意义.
作者：林丽星；杨梅；王洁；张青玉；席莉华 刊期： 2010年第04期
目的 分析重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)后患儿体质景变化的规律及原因;寻找rhGH替代治疗后便捷、灵敏地监测脂代谢变化的指标,了解机体脂代谢变化与rhGH疗效的相关性.方法 随机选择完全性生长激素缺乏症(GHD)患儿15例,给予rhGH 0.033 mg/(kg·d)治疗,疗程6个月.观察用药前后身高(Ht)、生长速度(GV)、身高标准差积分(HtSDS)的变化,评价rhGH的促生长作用;测量治疗前、治疗3个月后、治疗6个月后的体质量(Wt)、体脂含(Fat%)、体质指数(BMI)、腰臀比(WHR),检测治疗前、治疗6个月后的血脂水平,评价GHD患儿rhGH治疗前、后脂代谢状况.分析rhGH治疗后机体脂代谢变化与rhGH疗效的相关性.结果 治疗后患儿Ht、GV、HtsDS改善显著(P<0.01),rhGH促生长作用肯定;治疗后患儿Fat%、血HDL、LDL水平较治疗前显著下降(P<0.05),机体脂代谢得到改善;rhGH治疗3个月与治疗6个月的AFat%与AGV存在负相关性(r=-0.625,P=0.009 6).结论 rhGH治疗GHD后的体质增长,为非脂肪的增长;体脂含量监测便捷无创,较血脂监测更敏感,有助于了解患儿机体早期脂代谢变化;rhGH治疗后机体体脂含量的改变是影响rhGH疗效的因素之一,具有观测rhGH促生长效率的作用.
作者：苏慧敏；张知新；刘应科；张琼 刊期： 2010年第04期
目的 评估全生物可降解型房间隔缺损(ASD)封堵器封堵猪ASD的疗效、并发症、生物相容性等.方法 房隔穿刺及Rashkind球囊房隔造口术构建猪ASD模型成功后,即刻在透视及经食管超声心动图引导下用所设计全生物可降解型ASD封堵器封堵所构建ASD.术后1周、1个月、3个月和6个月处死实验猪,并行大体标本肉眼观察研究.结果 共对10只制备好ASD模型的实验猪进行了封堵,技术成功率100%;术中及术后均未出现残余分流、心律失常、感染等并发症;大体解剖标本见内膜组织从边缘逐渐完全覆盖装置表面,未见装置表面赘生物及血栓形成,装置均未发生移位.结论 全生物可降解型ASD封堵器关闭猪ASD技术成功率高、动物实验结果 与金属ASD封堵器相仿,是一种安全、有效、可行的方法 .其远期及对中、大型ASD的封堵疗效还有待进一步研究.
作者：戴柯；李奋；孙康；窦红静；孙锟；王一涵；鲁亚男；张玉奇；傅立军；张瑞东；赵武；冯其茂 刊期： 2010年第04期
目的 观察哮喘小鼠胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)及其受体(TSLPR)的表达和布地奈德(BUD)干预对其表达的影响.方法 30只雌性昆明小鼠随机分成哮喘组、BUD干预组及正常对照组,每组10只.用卵清蛋白(OVA)进行致敏和激发,建立哮喘模型.同时进行BUD干预.酶联免疫吸附(ELISA)法测定血清TSLP的水平及肺组织和脾脏中TSLP和TSLPR的表达.结果 哮喘组小鼠外周血TSLP的水平较正常对照组明显上升,两组比较差异有统计学意义(P<0.01);而BUD干预组小鼠外周血TSLP的水平较哮喘组明显下降,差异有统计学意义(P<0.01);BUD干预组虽高于正常对照组,但差别无统计学意义(P>0.05).各组小鼠肺组织及脾脏TSLP和TSLPR的组间比较结果 均与血清TSP组间比较结果 相似.结论 哮喘小鼠血清TSLP的表达及肺组织和脾脏内TSLP和TSLPR的表达均增高.TSLP可能在哮喘中起着重要作用,BUD可明显抑制哮喘小鼠TSLP和TSLPR的表达,TSLP或TSLPR可能成为治疗哮喘的潜在靶点.
作者：王淑丽；张建华；郭盛；蒋菲；王小鹏；刘芬 刊期： 2010年第04期
环孢素A(cyclosporine A,CsA)自1986年开始用于治疗儿童肾病综合征(NS),是目前激素依赖或耐药型NS的选择性治疗药物之一,特别是在细胞毒性药物不耐受或出现不良反应的患儿,长期应用安全性和耐受性均较好.但在应用期间必须监测CsA的血药浓度和肾功能,对接受长期持续CsA治疗的儿童每2～3年进行1次肾活检,以发现肾毒性的组织学证据.
作者：宋红梅 刊期： 2010年第04期
腹痛是肾病综合征患儿经常主诉的症状之一.多数情况下主要是由于肾病导致迅速产生大量腹水及肠壁水肿引起,但有些患儿腹痛明显,很可能是某些严重并发症的临床表现.该文就几种引起肾病患儿严重腹痛的病因如低血容量发作、原发性腹膜炎、血栓栓塞及胃肠道并发症进行简述,以加强对肾病患儿腹痛的重视,从而达到早期诊断、早期治疗,改善预后.
作者：黄建萍 刊期： 2010年第04期
近年来研究发现,一些蛋白编码基因异常与儿童肾脏疾病发病相关.全面而深刻的认识这些基因,为基因诊断、遗传咨询、产前诊断、估计疾病预后以及指导临床治疗奠定了基础.文章对近年来研究的一些热点基因,如NPHS1、NPHS2、WT1、ACTN4、TRPC6和CD2AP等与肾脏的关系以及这些基因突变导致肾脏疾病的有关研究进行介绍.
作者：于力 刊期： 2010年第04期
双源CT(DSCT)通过两套X线球管和两套探测器来采集CT图像,通过机架旋转90°即可获得180°数据,单扇区采集的时间分辨率达到83 ms,使其可以胜任其他机型难以完成的任何心率F心脏冠状动脉成像.近几年.随着DSCT在临床应用的逐步开展,取得了进一步的突破,文章将DSCT在复杂型先天性心脏病、心肌桥诊断、主动脉成像、肢体动脉损伤以及左室功能评价等方面的应用作一综述.
作者：吕建利 刊期： 2010年第04期
儿童未成熟畸胎瘤成分复杂,具有潜在恶性.特异性肿瘤标志物、肿瘤生物学行为的进一步研究将为临床诊疗、随访、预后评估提供更多的客观指标.文章就目前国内外比较有争议的肿瘤标志物包括AFP异质体L3、神经元特异性烯醇化酶、波形蛋白、神经细胞特异抗原等,并结合癌基因和抑癌基因、细胞周期相关抗原和端粒酶、染色体核型分析等进行归纳总结,为临床治疗和随访提供病理和生物学上的资料,为临床治疗和预后评估提供参考.
作者：张敏 刊期： 2010年第04期
目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性中枢性性早熟对改善患者终身高的确切疗效,探讨 GnRHa治疗的不良反应.方法 23例女性特发性中枢性性早熟(ICPP)终止GnRHa治疗后随访(45.0±14.2)个月,观察终身高、月经初潮时间、月经规则程度、体质指数(BMI),比较了G-P图谱、TW3和身高曲线图三种方法 预测终身高的精确度.结果 GnRHa治疗(24.3±13.1)个月,平均终身高为(160.3±4.2)cm,与靶身高比较,从治疗前预测身高-1.58±2.02 SD增加到-0.01±1.53 SD.停止治疗后(11.5±5.5)个月出现或复现月经初潮,月经周期均规则.达终身高时BMI为20.81±2.08.停止治疗时G-P 图谱和TW3预测值与实际终身高比较差异无统计学意义,均明显高于曲线法的预测值.结论 GnRHa治疗ICPP能有效改善终身高.经随访无不良反应.
作者：倪继红；肖园；王伟；董治亚；刘祺；陈凤生；王德芬 刊期： 2010年第04期
随着诊断水平与治疗技术的不断进展与提高,儿童恶性血液肿瘤,如急性白血病(AL)和淋巴瘤,以及再生障碍性贫血(再障)等和重型血液病的远期疗效得到显著提高.但是,在开展儿童AL的强烈化疗和再障的免疫抑制治疗等先进疗法的同时,各种治疗相关性不良反应、骨髓抑制期并发症和各种机会性感染的防治,也已成为儿童血液病领域研究的热点之一.其中,有效防治侵袭性真菌感染(inva-sive fungal infections,IFI),已经引起儿童血液病医师的高度重视.
作者：谢晓恬 刊期： 2010年第04期
目的 探讨慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)患儿的临床特点及影响其预后的危险因素.方法 回顾性分析2002年1月至2008年9月在北京儿童医院住院治疗的127例CRF患儿的临床表现,随访其中71例患儿的生存状态.应用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型对影响患儿预后的危险因素进行单因素和多因素分析.结果 CRF患儿的原发病以先天性及遗传性肾脏疾病为主(48.9%);临床表现以血液系统、消化系统受累症状为多,1/3以上患儿有不同程度的高血压和体格发育落后;平均生存时间为85.3个月,中位生存时间67.0个月,5年和10年生存率分别为50%和21%;主要与预后相关的危险因素有治疗方法 (对症P:0.000,RR=53.901,透析P=0.047,RR=4.361)、高磷血症(P=0.000,RR=10.298)、高钾血症(P=0.008,RR=5.053)、水钠潴留(P=0.003,RR=3.714)和大量蛋白尿(P=0.027,RR=2.438).结论 治疗方法 、高磷血症、高钾血症、水钠潴留和大量蛋白尿是影响CRF患儿预后的主要危险因素,是否进行肾移植是对预后影响大的因素.
作者：杜娟；沈颖 刊期： 2010年第04期
目的 客观评价甲基泼尼松龙(甲泼尼龙)冲击与传统的口服足量泼尼松对小儿肾病综合征的疗效及不良反应,为临床应用提供可参考的证据.方法 以原发性肾病综合征、激素敏感复发或初发初治的病例为研究对象,采用分层区组随机有效对照,开放试验.以甲泼尼龙冲击为治疗组,口服泼尼松治疗为对照组,比较两者的疗效及不良反应.结果 甲泼尼龙组13例患儿中2例冲击治疗期间因感染停止治疗,11例完成治疗并缓解,尿蛋白转阴时间为3～7 d,中位时间5 d;泼尼松组11例患儿均完成治疗并缓解,尿蛋白转阴时间为5～28 d,中位时间8 d(P=0.000 8);甲泼尼龙冲击治疗组患儿2周内的不良反应有感染、情绪改变、消化道症状和浮肿加重,不良反应的发生率较泼尼松组高;缓解后3个月内的再次复发两组无差别;治疗后3个月的体质量和皮下脂肪厚度,泼尼松组较治疗前增加,身高和骨密度两组治疗前后均无差别;全部患儿的肾上腺皮质功能治疗后2周均受到抑制,至治疗后3个月绝大多数仍未恢复.结论 与口服足量泼尼松治疗相比,甲泼尼龙冲击治疗显示了可使激素敏感的原发性肾病综合征患儿尿蛋白更快转阴的趋势,但治疗期间可能出现感染等不良反应;甲泼尼龙冲击治疗不能减少缓解后3个月内的再次复发,对患儿体质量和皮下脂肪分布的影响可能更小.
作者：张焱；黄建萍；肖慧捷；姚勇；丁洁；杨霁云 刊期： 2010年第04期
目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P.糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系.方法 采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMC P-gpi70的表达,并分析其与复发次数、24 h尿蛋白定量(24 h UTP)及肾脏病理积分的关系.根据随访结果 分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例.lO例健康体检儿童作为正常对照组.结果 SRNS组患儿PBMC P-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05).PNS患儿激素治疗前PBMC P-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMC P-gp170的表达量与24 h尿蛋白定量(24 hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05).结论 PBMC P-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一.PBMC P-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标.
作者：付强；封其华；宋晓翔；万申红；胡荆江；周艳玲 刊期： 2010年第04期
目的 观察小于胎龄儿(SGA)肾功能、肾血流等相关指标,为早期诊治和随访提供依据.方法 对87例SGA及20例正常足月新生儿的肾功能、肾血流变化等相关因素进行分析.结果 与正常足月新生儿比较,足月SGA的彩超肾动脉血流参数中收缩期峰值流速(PSFV)、舒张末期血流速度(EDFV)在日龄第1天显著减低(P<0.05),而搏动指数(PI)、阻力指数(RI)则显著升高(P<0.05).与早产SGA相比,足月SGA的PSFV、EDFV在日龄第1天显著减低(P<0.05),而RI则显著增高(P<0.01);第7天各项指标基本恢复,与正常组比较差异无统计学意义.足月SGA尿素氮、肌酐虽在正常范围.但第1天与早产SGA和正常新生儿比较差异有统计学意义(P<0.01),第7天差异无统计学意义.结论 SGA早期存在肾血流和肾功能等改变和并发症,临床应予足够的重视.
作者：王三萍；雷晓燕；王景萍；董皎 刊期： 2010年第04期
目的 分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFi基因突变及其特点.方法 研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人.分别取其外周血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增CFI基因的全部13个外显子及其周围部分内含子.应用正反向引物对PCR产物进行直接DNA序列测定.结果 在9例汉族aHUS儿童中未发现CFI基因致病突变;但检测出6个CFI基因多态性,即IVS5+61G>A、804G>A、IVS7+99delT、IVS8-49C>G、IVS11+33A>G和*112C>T.结论 CFI基因突变不是本研究9例汉族aHUS儿童的主要致病原因.
作者：田加美；余自华；姜采荣；叶礼燕；陈新民；任榕娜；黄隽；聂晓晶；陈光明；王承峰；夏桂枝 刊期： 2010年第04期
目的 动态观察足细胞相关分子podocin在阿霉素肾病大鼠模型肾皮质部的表达及分布的时相变化,探讨podocin分子在蛋白尿发生发展过程中的作用.方法 建立阿霉素大鼠肾病模型,实验分为模型组(阿霉素肾病大鼠24只)和对照组(正常大鼠24只).观察1、2、4和6周各项指标的变化,包括24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白(Alb)和总胆固醇(TC)检测,光镜下观察肾组织病理改变.采用Western blot检测肾皮质部podocin的蛋白表达,采用荧光定量PCR检测肾皮质部podocin的mRNA表达,应用免疫荧光法观察podocin在肾组织中的分布.结果 阿霉素肾病大鼠模型组蛋白尿持续增加,并出现低白蛋白血症、高脂血症,表现为典型的.肾病综合征;模型组由微小病变逐渐发展至局灶节段性硬化;模型组podocin在肾皮质部的蛋白表达2周时开始增高,4周时明显增高,6周时仍维持在较高水平;模型组podocin在肾皮质部的mRNA表达1周时开始增高,2周时明显增高4周后较对,照组下降;模型组podocin荧光染色由正常的沿肾小球血管襻呈均匀线性分布转变为呈不连续颗粒状分布,且分布异常并进行性加重.结论 Podocin在阿霉素肾病大鼠模型中蛋自和mRNA表达变化的时相不同,并且分布异常是发生蛋白尿的关键因素,推测podocin可能参与肾病病程进展的内在分子机制.
作者：温捷；于力；温跃强；郝志宏；邓颖 刊期： 2010年第04期
目的 分析儿童中自介素(IL)-8基因3′端2767(A/G)位点与紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)的相关性.方法 抽提68例HSPN患儿外周血DNA,经PCR扩增后,通过Pyrosequencing法进行等位基因分型.同时留取RNA样本并逆转录为cDNA,以实时荧光定量聚合酶链反应(real-time polymerase chain reaction)方法 检测IL-8 mRNA定量表达水平(以-AACt值表示).结果 HSPN患儿3种基因型GG、GA、AA的分布为47.1%、39.7%、13.2%,与正常儿相比差异有统计学意义(χ2=8.157,P=0.004).GG基因型的频率显著高于正常人群(χ2=6.631,P=0.01).HSPN患儿外周血IL-8 mRNA在GG型个体中的表达(3.816±2.348)高于AG型(2.771±1.242)和从型(2.524±1.908).结论 IL-8基因3′端2767(A/G)位点GG基因型在一定程度上增加了儿童HSPN的患病风险,该单核苷酸多态性可能通过影响IL-8 mRNA的转录而参与HSPN的发病.
作者：刘冰；何威逊；郭桂梅 刊期： 2010年第04期
目的 观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效.方法 回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童BNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应.27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检.微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例.CsA剂量2～5 mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月).结果 完全缓解15例.部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%.激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义.激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长.不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义.血胆固醇≤9.0 mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0 mmol/L组高.CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用.结论 C8A联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效.
作者：简珊；何艳燕；宋红梅；魏珉 刊期： 2010年第04期
目的 探讨胆汁酸如何通过调控肝星状细胞促进肝纤维化发生.方法 采用BrdU掺入法测定胆汁酸和TGFβ-1对GFSC-2G细胞增殖的影响;利用Wound-healing检测法判定细胞的移动能力;同时利用Wesiemblotting法检测与胆汁酸共同孵育的GFSC-2G细胞的p38和JNK的表达.结果 与50 μmol/L甘氨鹅脱氧胆酸(GCDCA)共同孵育后,CFSC-2G细胞增殖明显增加,为对照组的152.0%±7.1%(P<0.05).50 μmol/L GCDCA诱导p38及JNK磷酸化的作用[在p38为对照组的450.0%±12.2%(P<0.01),在JNK为对照组的210.0%±15.2%(P<0.05)1.50 μmol/L GCDCA促进培养细胞的伤痕愈合(剩余面积为原来的75.4%±5.8%,P<0.05),而JNK(SP600125)或p38(SB294002)的抑制因子能够抑制胆汁酸的这种作用.结论 胆汁酸具有促进肝星状细胞增殖的作用,还能提高该细胞的运动能力,这种作用是通过促进p38和JNK的磷酸化而实现的.提示胆汁酸可能通过调控p38和JNK的信号转导而促进肝纤维化的形成.
作者：张一宁；池上 正；杜红伟；松崎 靖司 刊期： 2010年第04期
