目的 探讨支气管哮喘的神经心理发病机制,为支气管哮喘的防治提供有利的干预措施.方法 将诊断为支气管哮喘的患儿220例随机分为常规GINA方案吸入治疗1组(116例)和常规GINA方案吸入治疗加脑电生物反馈治疗2组(104例),同时选择保健门诊同性别,同年龄,家族中无精神病、癫疒间及智力低下儿童80例为对照组.三组儿童(哮喘患儿一经诊断明确后在未治疗前)均检测血清皮质醇(8 am和4 pm)、神经生长因子(NGF)、脑电波θ/β比值;哮喘患儿经过6个月的治疗后再次复查对上述指标.结果 哮喘患儿与对照组儿童的脑电波θ/β比值在治疗前比较差异有统计学意义,经过6个月的治疗后治疗2组θ/β比值接近正常对照组儿童.哮喘患儿在治疗前,8 am和4 pm皮质醇数值均较对照组儿童低,差别有统计学意义,治疗1组治疗前后变化差异无统计学意义,治疗2组6个月后皮质醇8 am测定值较未治疗前明显上升,下午则无明显变化;哮喘组患儿治疗前的NGF数值明显较对照组儿童高,差异有统计学意义,治疗1组治疗后NGF有所下降但差异无统计学意义,治疗2组NGF数值较对照组明显降低,差异有统计学意义.结论 适度的神经心理调节可协调下丘脑-垂体-肾上腺轴反应,提高哮喘患儿体内早上皮质醇浓度,降低神经生长因子浓度,进而达到平衡机体细胞免疫,有效全面防治哮喘的作用.
作者：张海燕；刘贺临；刘义红；高琼；王艳华；潘红英 刊期： 2011年第10期
目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点.方法 对2003年3月 - 2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析.结果 104例患儿中男17例、女87例.首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%).男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均＜ 0.05).结论 儿童SLE多发于青春期,女性多见.男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快.
作者：于清；薛海燕；曹兰芳 刊期： 2011年第10期
目的 比较血清心肌型脂肪酸结合蛋白(H-FABP)、末端脑钠肽原(NT-proBNP)及心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平在患有肺炎的先天性心脏病(先心病)患儿中诊断心力衰竭时的应用价值.方法 对患有肺炎的先心病患儿合并心力衰竭(A组)27例、患有肺炎的先心病患儿无心力衰竭(B组)23例、无先心病且心功能正常的肺炎患儿(C组)30例进行血清H-FABP、NT-proBNP、cTnI检测,观察和比较不同心功能状态下这些指标的变化.结果 A、B、C组cTnI、NT-ProBNP、H-FABP阳性率比较,差异均有统计学意义(P均＜ 0.01);A组3项指标的阳性率均高于B组(P均＜ 0.05).A组心功能分级显示,随着心功能的恶化,cTnI的阳性率有增高趋势(P ＜ 0.05),而NT-ProBNP、H-FABP未显示出变化趋势(P ＞ 0.05).结论 随着心功能的恶化,cTnI阳性率增加,而NT-ProBNP、H-FABP在心力衰竭早期即表现出很高的阳性率,可作为诊断早期心肌缺血损伤的血清标志物.
作者：沙红；李琪；钱炜；李红；陈国千 刊期： 2011年第10期
目的 总结儿童原发性侵袭性真菌病的临床特点,帮助早期诊断及改善预后.方法 回顾分析2009年12月至2010年10月住院诊断原发性侵袭性真菌病的5例儿童的临床资料.结果 全部患儿均有高热、肺部影像学改变及肝功能异常.痰培养3例阳性,1,3-β-D-葡聚糖(BG)检测2例阳性,血培养2例阳性,骨髓培养2例阳性,组织病理学检查1例阳性.均确认为念珠菌感染,给予氟康唑治疗后痊愈.结论 儿童原发性侵袭性真菌病临床表现缺乏特异性,念珠菌感染常见,需结合影像学及实验室检查进行诊断,氟康唑治疗有效.
作者：曹振锋；彭韶 刊期： 2011年第10期
目的 研究促红细胞生成素(EPO)对新生儿窒息后血清诱导人近曲肾小管上皮细胞(HK-2)Omi/HtrA2胞内转位的影响.方法 以HK-2为研究对象,分为对照组、窒息组、EPO干预组、EPO+ 5-羟葵酸盐(5-HD)干预组,以200 ml/L窒息后24 h血清作为攻击浓度.流式细胞仪测定各组细胞凋亡率,观察各组细胞间接免疫荧光双染色Omi/HtrA2在细胞内从线粒体向胞浆的转位.结果 与对照组Omi/HtrA2细胞内转位率相比,窒息组细胞凋亡率及Omi/HtrA2的细胞内转位率明显增加;与窒息组相比,EPO干预组细胞凋亡率及Omi/HtrA2的细胞内转位率明显减少;EPO+ 5-HD干预组细胞凋亡率及Omi/HtrA2的细胞内转位率较EPO干预组有所增加(P ＜ 0.05).结论 EPO可减少新生儿窒息后血清诱导HK-2细胞Omi/HtrA2胞内的转位.
作者：邓刚；董文斌；康兰；李清平；雷小平；熊涛；郭琳 刊期： 2011年第10期
目的 观察抗生素所致腹泻大鼠体内Toll受体mRNA转录水平、肠菌群构成和细菌移位现象的变化,阐明相互间关系.方法 60只SD大鼠分为A组(盐酸林可霉素组)、B组(盐酸林可霉素加服大肠杆菌组)、C组(盐酸林可霉素加服乳酸杆菌)和D组(对照组).采用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)动态测定大鼠肠系膜淋巴结、肝脏、脾脏和肠黏膜组织中Toll样受体mRNA转录水平;采用细菌培养法动态测定抗生素所致腹泻大鼠肠道双歧杆菌、乳酸杆菌、肠杆菌和肠球菌及肠系膜淋巴结、肝脏和脾脏组织移位细菌量.结果 应用抗生素大鼠早期发生腹泻,体内Toll样受体mRNA转录水平受抑制,出现肠道菌群失调和肠细菌移位,肠系膜淋巴结、肠黏膜、肝脏和脾脏组织细菌移位状况不同.乳酸杆菌干预可减轻由抗生素引起的Toll样受体mRNA转录受抑及细菌移位程度;大肠杆菌攻击可上调Toll样受体mRNA转录水平,加剧细菌移位程度.结论 抗生素可致大鼠腹泻,抑制体内Toll样受体mRNA表达,导致肠道微生态失调和肠细菌移位.乳酸杆菌可保护天然免疫识别机制,维护肠道微生态平衡和降低细菌移位发生程度.
作者：张琳；王爱平；梁庆红；黄丽华；陈晓晴；李春香 刊期： 2011年第10期
目的 了解高迁移率族蛋白B1(HMGB1)及白介素-1β(IL-1β)在小鼠哮喘模型肺组织表达及分布以及吸入性糖皮质激素(ICS)对其影响.方法 SPF级雄性Balb/c小鼠随机分为对照组、哮喘组及布地奈德组,每组24只,分别于1、2、3、4周时每组各处死6只.RT-PCR法检测各组肺组织HMGB1 mRNA表达水平,免疫组化标记HMGB1、IL-1β在肺组织的分布,用Image-Pro Plus 图像分析系统分析IL-1β的灰度值.结果 HMGB1在对照组小鼠肺组织呈低表达,哮喘组第2周出现高峰,而布地奈德组第1周出现高峰,各组小鼠之间以及在第1 ～ 4周不同时间点之间,HMGB1表达的差异均有统计学意义(P均＜ 0.01);IL-1β的免疫组化标记在对照组小鼠肺组织中少,而哮喘组明显;布地奈德组则介于两者之间.肺组织IL-1β灰度值在哮喘组和布地奈德组小鼠中,从第1 ～ 4周,逐渐增加,各时间点差异有统计学意义(P均＜ 0.05);两组在不同时间点均低于对照组,差异有统计学意义(P均＜ 0.01);哮喘组在不同时间点又都低于布地奈德组,差异均有统计学意义(P ＜ 0.01).结论 HMGB1可能参与哮喘气道炎症,作用机制可能不同于IL-1β.
作者：尤海章；周卫芳；季伟；刘芬菊；陈秋；金美芳；孙惠泉；张明芝 刊期： 2011年第10期
炎症性肠病(IBD)的病因和发病机制目前尚不清楚.有研究显示IBD患者存在肠道内菌群失调,补充益生菌纠正菌群失调,可使IBD病情缓解.该文针对肠道菌群与IBD发病的相关性,菌群紊乱与肠道免疫功能异常、肠黏膜屏障功能缺陷、肠道通透性增高等的关系,探讨益生菌对IBD的治疗作用.随着人类对肠道黏膜免疫系统及IBD遗传易感性研究的不断完善,益生菌制剂将是一类有广阔前景的治疗IBD的药物.
作者：蒋丽蓉 刊期： 2011年第10期
我国是幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,H.pylori)感染率较高的国家.儿童H.pylori感染不仅与消化性溃疡、慢性胃炎、胃癌等胃肠道疾病密切相关,还可能与多种胃肠道外疾病有关.但目前H.pylori感染的多种诊断方法各有利弊,各种治疗药物在不同地区显示出不同程度的耐药性.文章回顾了近年国内外儿童H.pylori感染流行病学、临床表现、诊断方法及其治疗方案的新研究进展.
作者：余熠；许春娣 刊期： 2011年第10期
近年来,遗传性肾病综合征相关基因的陆续发现或为肾脏病学领域的一个突破性进展,目前约有18个与遗传性肾病综合征有关的基因已经被克隆、定位,相信将会有更多的基因陆续被发现,这些基因是大多数遗传性肾病综合征的病因.遗传性肾病综合征的分子生物学进展有助于该病诊断和治疗.遗传性肾病综合征的治疗方案复杂,常规治疗方案无效(包括激素和免疫抑制剂),因此很有必要理解并明确该类疾病的定义、分子遗传学分类、临床特征以及肾脏病理等相关进展.该文综述了遗传性肾病综合征的常见分子生物学、临床及病理特征,以期建立遗传性肾病综合征的基因诊断思路.
作者：张宏文 刊期： 2011年第10期
沙盘游戏疗法融合了荣格的分析心理学和东方哲学文化,在国外已被临床心理学家们广泛采用,是一种有效的心理治疗技术.沙盘游戏在我国发展较晚,相关学者对沙盘游戏的理论及应用进行了积极的引进与探索.沙盘游戏已在我国儿童中得到有效的应用,但同时也存在着一些不足.
作者：杨玉亭 刊期： 2011年第10期
支气管哮喘是儿童期常见的呼吸道疾病,其治疗不仅包括合理使用抗炎平喘药物控制急性发作期的呼吸困难、喘息等症状,同时包括缓解期的长期、持续、规范和个体化的治疗.部分患儿在治疗过程中不同程度的不依从行为是导致治疗效果差和病情反复的重要原因.现就256例支气管哮喘患儿缓解期治疗不依从行为及其相关原因进行分析,以帮助临床更好地控制哮喘患儿的发作.
作者：倪海东；李敏敏；周小娣 刊期： 2011年第10期
目的 探讨哮喘病情与肺功能指标变化特点,为哮喘规范化治疗提供客观依据.方法 采用肺功能测定系统对25例哮喘患儿于急性期、缓解期6个月及1年分别行常规肺通气功能测定,比较各期实测值与预计值比值之间的差异.结果 哮喘患儿的症状与肺功能指标呈现出一致性,急性期大气道指标用力肺活量(FVC)、1秒钟用力呼气量(FEV1)、大呼气峰流量(PEF)及75%、50%、25%肺活量时用力呼气流速(FEF25、50、75)、中段呼气流速(MMEF75/25)等实测值与预计值比值均降低,治疗6个月后FVC、FEV1等大气道功能指标基本恢复,1年后小气道功能指标FEF50、75及MMEF75/25等指标恢复.结论 肺功能指标在哮喘的病情评估方面具有重要作用,对于哮喘治疗具有重要指导作用.
作者：李金英；安淑华；赵清娟；郑博娟；王艳艳；王宁；王萌萌 刊期： 2011年第10期
目的 评估高选择性β2受体激动剂硫酸沙丁胺醇在儿童支气管哮喘轻中度急性发作治疗中的临床疗效与安全性.方法 门诊诊断为哮喘轻中度急性发作的5 ～ 13岁患儿104例,随机分为硫酸沙丁胺醇缓释胶囊组(A组,52例)和丙卡特罗组(B组,52例).观察2周,记录患儿哮喘日间及夜间症状评分及清晨峰流速值占正常预计值的百分比(PEFam%),在治疗前及治疗第7、14天检查肺功能,记录1 s用力呼气量占正常预计值的百分比(FEV1%),评估临床疗效评分及有效率,记录不良反应.结果 A组在治疗后第7、14天的哮喘日间症状、夜间症状、FEV1%、PEFam%与治疗前比较,均有明显改善,差异有统计学意义(P均＜ 0.001);与B组比较,差异均无统计学意义(P ＞ 0.05).A组临床总有效率、不良反应事件发生率与B组相比差异均无统计学意义(χ2 ＝ 3.041、0.343,P均＞ 0.05).结论 硫酸沙丁胺醇缓释胶囊在治疗哮喘轻中度急性发作中能较好改善患儿的临床症状及肺功能,缓解喘息,维持症状稳定,有较好的安全性.
作者：陈德晖；翟莺莺；林育能；郑菊映；叶志英；卢成瑜 刊期： 2011年第10期
目的 了解长三角地区儿童青少年血压水平及高血压检出率,探讨适用于该地区儿童青少年的高血压诊断标准.方法 测量长三角地区6 ～ 18岁在校学生的身高和血压,采用3种高血压诊断标准统计检出率.结果 共计4 935名儿童纳入本研究.男2 542名,女2 393名.血压随着儿童青少年年龄的增长而逐渐升高;男女生收缩压(SBP)分别为(109 ± 14)mmHg、(105 ± 12)mmHg,差异有统计学意义;男女生舒张压(DBP)分别为(65 ± 9)mmHg、(64 ± 9)mmHg,差异有统计学意义.高血压分别以3种标准统计,检出率分别为17.9%、12.6%、11.3%,差异有统计学意义,且标准一与标准二、标准一与标准三、标准二与标准三之间,诊断效度一致性Kappa值分别为0.73、0.78、0.90.结论 男生SBP和DBP均显著高于女生.美国高血压教育项目(NHBPEP)第4次报告中儿童身高P50水平同年龄性别组血压P95水平较适合长三角地区儿童.
作者：陆丽萍；万燕萍；戴寅妍；徐仁应；方启宇 刊期： 2011年第10期
肾病综合征(NS)在疾病发展过程中,由于机体凝血和抗凝失衡与纤溶系统组成发生改变,如促凝血因子活化、抗凝血酶不足、凝血因子与纤维蛋白原升高;以及药物的应用,如激素、利尿剂等,导致血液呈高凝状态或血栓形成,常见有肢体深部静脉及肾静脉血栓,而颅内静脉窦血栓(CVST)较少见.
作者：夏正坤；何旭 刊期： 2011年第10期
目的 了解门诊有上消化道症状患儿幽门螺杆菌感染率.方法 对1997年7月至2009年9月,2 161例有上消化道症状的门诊患儿行空腹13C-尿素呼气试验(UBT).结果 2 161例有上消化道症状患儿中男1 138例,女 1 023例,年龄4 ～ 16岁,平均(9.2 ± 5.1)岁.H.Pylori阳性608例,占28.14%,其中男361例(31.72%),女247例(24.14%),差异有统计学意义(χ2 ＝ 15.299,P ＜ 0.001).1997 年7月 - 2000年共检测821例,H.Pylori阳性256例(31.18%),2001年 - 2004年检测713例,H.Pylori阳性202例(28.33%),2005年 - 2009年9月检测627例,H.Pylori阳性154例,(24.56%),感染率有逐年下降趋势,差异有统计学意义(χ2 ＝ 7.675,P ＝ 0.022).结论 门诊中有上消化道症状儿童H.Pylori感染率有逐年下降趋势.
作者：查健忠；戴星；李冰冰 刊期： 2011年第10期
目的 评估序贯疗法在儿童幽门螺杆菌感染根治治疗中的疗效及可行性.方法 将有上消化道症状,经13C-尿素呼气试验(13C-UBT)检测H.Pylori为阳性的患儿100例随机分为3组:序贯治疗组、PAC组和PAM组.序贯治疗组:前5 d二联疗法即奥美拉唑 + 阿莫西林,后5 d三联疗法即奥美拉唑 + 克拉霉素 + 甲硝唑;PAC组予以奥美拉唑 + 阿莫西林 + 克拉霉素,共10 d;PAM组予以奥美拉唑 + 阿莫西林 + 甲硝唑,共10 d.均为每日2次,早晚口服.所有患儿停药至少4周后复查13C-UBT,判断H.Pylori根除率.结果 三组患儿H.Pylori根除率的符合方案数据分析(PP)分别为:序贯治疗组91.18%,PAC组68.97%,PAM组76.67%;序贯治疗组和PAC组比较,差异有统计学意义(χ2 ＝ 5.01,P ＜ 0.05);序贯治疗组和PAM组比较,PAC组和PAM组比较,差异均无统计学意义(χ2 ＝ 2.55、0.44,P均＞ 0.05).结论 10日序贯疗法根除H.Pylori疗效明显优于10日标准三联疗法,10日序贯疗法可能为一有效的根除儿童H.Pylori感染的新方案.
作者：刘风林；甄丽娜；赵煜；夏志伟；司徒爱明；张书红 刊期： 2011年第10期
目的 探讨Ghrelin表达以及不同幽门螺杆菌(H.Pylori)毒力基因型在H.Pylori感染患儿厌食发病机制中的作用.方法 H.Pylori感染患儿60例,根据临床表现分为厌食(n ＝ 30例)和非厌食(n ＝ 30例)组.应用RT-PCR方法检测胃黏膜Ghrelin mRNA表达水平,比较两组患儿以及厌食患儿在H.Pylori根治前后的差异.同时采用PCR方法检测所有患儿的H.Pylori毒力cagA/vacA基因并分型.结果 H.Pylori感染厌食患儿胃黏膜Ghrelin mRNA表达低于非厌食患儿,两组差异有统计学意义(P ＜ 0.01);厌食患儿H.Pylori根治后Ghrelin mRNA表达明显升高,与根治前比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);同时患儿食欲改善,体质量增长显著.厌食与非厌食患儿感染的H.Pylori均为Ⅰ型毒力株,厌食患儿的cagA m1阳性率高于非厌食患儿,厌食患儿的H.Pylori基因型以s1/m1多见.结论 Ghrelin在H.Pylori感染厌食患儿中表达降低,而H.Pylori根治后表达升高,H.Pylori可能通过影响Ghrelin分泌而导致厌食;毒力较强的H.Pylori vacA s1/m1基因型感染易导致患儿厌食.
作者：蒋丽蓉；邓朝晖；张斌；储波；徐亚珍 刊期： 2011年第10期
目的 探讨胶囊内镜在儿童小肠克罗恩病中的诊断价值及安全性.方法 回顾性分析2003年1月至2010年4月经胶囊内镜检查的25例克罗恩病患儿临床资料,分析其临床表现、胶囊内镜检查完成情况、镜下特点及诊断情况.结果 25例克罗恩病患儿共行26次胶囊内镜检查,均顺利吞下胶囊内镜,其中21例在工作时间内到达回盲瓣,过瓣率80.8%(21/26);21例经胶囊内镜诊断克罗恩病,主要表现为阿弗他溃疡,环状或裂隙样溃疡.所有病例均无胶囊内镜梗阻发生.结论 胶囊内镜在诊断儿童克罗恩病中安全,较其他影像学检查诊断率高,尤其是对累及小肠的克罗恩病,胶囊内镜下表现特异.
作者：方优红；张冰凌；陈春晓 刊期： 2011年第10期
目的 探讨无乳糖奶粉联合炎琥宁治疗轮状病毒肠炎疗效.方法 将 90例年龄 4 ～ 18个月、病程在1周内、以母乳或普通配方奶喂养为主的轮状病毒肠炎患儿随机分为3组,A组:补液及对症治疗;B组:A组治疗 + 炎琥宁;C组:B组治疗 + 去乳糖奶粉.A、B组继续母乳或普通配方奶喂养,C组改用无乳糖奶粉.观察疗效、退热时间、止泻时间.结果 B、C组患儿治疗总有效率优于A组(P均＜ 0.05),B组与C组之间差异无统计学意义(P ＞ 0.05);止泻时间(指大便成形,每日＜ 3 次)三组患儿间差异有统计学意义(F ＝ 18.58,P ＜ 0.05),B、C组均短于A组(P均＜ 0.05),C组短于B组(P ＜ 0.05);平均退热时间三组患儿间差异有统计学意义(F ＝ 5.233,P ＜ 0.05),B、C组均短于A组(P均＜ 0.05),B组与C组差异无统计学意义(P ＞ 0.05).结论无乳糖奶粉联合炎琥宁治疗婴幼儿轮状病毒肠炎可缩短腹泻病程,有效、安全.
作者：兰海霞；甄艳芬 刊期： 2011年第10期
目的 了解和探讨昆明地区儿童幽门螺杆菌感染状况及其危险因素.方法 随机抽取2008年1月至2010年6月在儿科就诊无消化道症状并做血清H.Pylori抗体检测的儿童进行问卷调查.通过单因素配对资料χ2分析及多因素logistic回归分析,筛选出危险因素.结果 共478例儿童中H.Pylori IgG 阳性238例,感染率为49.8%.其中1 ～ 3岁、4 ～ 7岁、8 ～ 14岁H.Pylori IgG阳性率分别为24.3%、42.4%、58.3%.学龄期儿童 ( ＞ 7岁)占总感染人数的64.7%.而年龄、共用牙刷口杯、共用餐具、家庭人口数多、经济收入低、人均居住面积小及父母亲和照顾者有胃病史等为H.Pylori感染的危险因素.结论 H.Pylori感染在儿童中,尤其学龄儿童较为常见,与年龄相关.H.Pylori感染危险因素的筛查为预防提供指导.
作者：米弘瑛；贺加 刊期： 2011年第10期
目的 以5%葡萄糖氯化钠注射液(可添加氯化钾注射液)为对照,验证钠钾葡萄糖注射液在小儿手术后输注的安全性和有效性.方法 选择小儿普通外科腹部中小手术术后患者,按随机数字表分为试验组及对照组,试验组使用钠钾葡萄糖注射液,对照组使用5%葡萄糖氯化钠注射液.有效性评价指标为受试者在输注上述两种含电解质液体前后的血糖、血清电解质及pH值变化情况.安全性评价指标为临床试验期间观察到的不良反应、不良事件的发生率和发生的具体情况.结果 两组相比,在治疗前后血糖、血清电解质和pH值的变化,以及无异常率均无统计学差异.两组中均无严重不良事件发生,试验组与对照组均为100%安全病例.结论 在小儿手术后输注钠钾葡萄糖注射液,与目前临床常用的5%葡萄糖氯化钠注射液(可添加氯化钾注射液)有相同的安全性和有效性.
作者：谢伟；易军；谈林华；李龙；冯杰雄；徐兵；王俊；刘伟光；马丽霜；王忠荣；朱力行；王翔；余东海；李宁；蔡威 刊期： 2011年第10期
目的 了解2例假性醛固酮减少症Ⅰ型患儿的临床和SCNN1A基因突变特点.方法 对2例疑难病例患儿及其父母进行SCNN1A基因检测,结合临床表现和文献复习对患儿进行诊治.结果 2例患儿经基因检测确诊为假性醛固酮减少症Ⅰ型.经补钠降钾对症治疗后,2例患儿的血电解质均恢复正常,生长发育同正常同龄儿.结论 对表现为低钠性脱水、高血钾和代谢性酸中毒患儿进行鉴别诊断时,需考虑假性醛固酮减少症的可能.基因检测有助于早期诊断和正确治疗.
作者：沈烨；沈永年；王剑；黄晓东；杨培蓉；李娟；余永国；付启华 刊期： 2011年第10期
目的 介绍儿童腹腔镜下胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术的初步临床经验,并就如何减少术中风险和术后并发症展开讨论.方法 总结上海交通大学医学院附属新华医院儿外科和上海儿童医学中心外科的61例儿童胆总管囊肿经腹腔镜手术病例.其中男18例,女43例,年龄8 d ～ 14岁,术前均行磁共振胰胆管造影(MRCP)并提示为Ⅰ型胆总管囊肿,囊肿直径1.2 ～ 12 cm,均未作外引流.结果 61例中54例成功经腹腔镜完成囊肿切除、空肠肝总管Roux-Y吻合术,7例分别因囊肿巨大、炎性粘连、出血或技术原因中转开腹.术后出现吻合口漏2例;随访2 ～ 43个月,胰头部囊肿形成2例,存在胰腺炎发作1例,有粘连性肠梗阻2例,均保守治疗后缓解.结论 腹腔镜下儿童胆总管囊肿切除术具有显著的微创手术优点,但需要娴熟的镜下操作技能和经验的积累,减少手术并发症的风险是将该技术在临床推广的重要前提.
作者：潘伟华；吴晔明；施诚仁；严志龙；王俊；张弛 刊期： 2011年第10期
目的 通过检测GATA4基因在房室间隔缺损(AVSD)患儿中的突变情况,探讨其在房室间隔缺损发病机制中的作用.方法 收集94例汉族AVSD患儿(包括合并21三体综合征23例,散发病例71例)的血液标本,PCR方法扩增GATA4基因全部编码序列后,对扩增产物进行测序,然后与GenBank人中GATA4基因编码序列进行比对,并以100例健康汉族儿童为对照.结果 在94例患儿中检出4例错义突变(碱基变化为C106G、C259T、C504A、A1079G,氨基酸改变分别为P36A,P87S,D168E,E360G),前三者为散发的非综合征完全性AVSD患儿,第4例为完全性AVSD伴21-三体综合征患儿;6例患者发现多态性(rs56166237,碱基变化为G99T,氨基酸编码A33A).结论 GATA4基因作为心脏发育的重要转录因子,其基因突变可能导致GATA4蛋白功能的改变,从而导致AVSD的发病;GATA4基因在合并21-三体综合征抑或散发的AVSD患者中突变率均不高,提示AVSD可能是一个多基因的遗传性心脏疾病.
作者：张丽；沈捷；袁浪；李晓维；郭颖；黄敏；李奋 刊期： 2011年第10期
