目的 观察FLAG方案治疗儿童复发性急性淋巴细胞白血病(ALL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)短期疗效及安全性.方法 回顾性分析经FLAG方案[氟达拉滨30 mg/m2,d 1 ～ 5,阿糖胞苷2 g/m2,d 1 ～ 5,粒细胞集落刺激因子5 μg/(kg·d)]治疗的19例复发性ALL和NHL患儿临床资料,其中ALL 15例(初诊时高危8例,中危2例,低危5例),NHL 4例(临床分期为Ⅳ期);早期复发12例,晚期复发7例.观察其疗效、生存时间及不良反应.结果 经1个疗程后,11例(73.3%)ALL患儿达完全缓解(CR),其中高危5例,中危1例,低危5例;2例(50.0%)NHL患儿达CR;6例(50.0%)早期复发患儿达CR,7例(100.0%)晚期复发患儿均达CR,CR率明显高于早期复发患儿(P ＜ 0.05).13例CR患儿,中位无病生存时间5.5个月(2 ～ 12个月).血液学毒性Ⅳ级8例,Ⅲ级4例,Ⅱ级4例;合并感染13例(68.4%),均得到有效控制;肝脏毒性Ⅲ级1例,Ⅰ级2例,经治疗后均恢复.结论 FLAG方案治疗儿童复发性ALL及NHL疗效显著,尤其对于晚期复发患儿疗效较好;不良反应可以耐受.
作者：孙妍；孙立荣；李学荣；庞秀英；卢愿；仲任；赵艳霞；毛成刚；王玲珍；杨静 刊期： 2011年第07期
目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床表现与肾脏病理类型及转归的关系.方法 对200例HSPN患儿行经皮肾穿刺活检,同时测定免疫相关指标.根据不同的临床病理类型给予不同治疗方案,并对临床表现、实验室检查和组织学检查资料进行回顾性分析.结果 临床分型以血尿、蛋白尿型103例(51.5%)多,肾病综合征型40例(20%)次之,急性肾炎型24例(12%)、单纯性血尿型或蛋白尿型20例(10%),急进性肾炎型8例(4%),慢性肾炎型5例(2.5%);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级多.有7例临床分型轻而病理分级为Ⅲ、Ⅳ级,有6例临床分型重,而病理分级为Ⅰ、Ⅱ级;免疫病理分型以 IgA + IgM沉积型多(36%),其次为IgA + IgG + IgM沉积型(33%).随访0.5 ～ 5年,平均2.8年.结论 儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度不完全一致,病理分级与临床分型存在不平行性;病理级别Ⅲ级以下的治疗效果明显好于Ⅲ级以上,随着HSPN病理分级增高,临床治疗困难增加;皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺疗效肯定;经0.5 ～ 5年随访总体预后良好,有少部分患儿进入终末期肾病,尽快尽早治疗尤为重要.
作者：冯仕品；罗苇；张伟；翟洋；方钰；李莎；王莉 刊期： 2011年第07期
目的 探讨卡维地洛和黄芪对阿霉素诱导的扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)大鼠心功能的影响.方法 将Wistar大鼠应用阿霉素腹腔注射,于第8周末建立Wistar DCM大鼠模型.将造模成功的大鼠分为DCM模型对照组、卡维地洛治疗组和黄芪治疗组,并设立健康对照组.自第9周至12周末,健康对照组与DCM模型对照组予双蒸水灌胃4周,卡维地洛治疗组和黄芪治疗组分别予以卡维地洛和黄芪加双蒸水灌胃治疗4周.应用超声检测左室舒张期末内径(LVDD)、左室收缩期末内径(LVSD)、左室射血分数(LVEF)、左室缩短分数(LVFS).结果 至12周末,与DCM模型对照组比较,卡维地洛治疗组和黄芪治疗组的LVSD和LVDD均明显减小,LVEF和LVFS均明显增高(P均＜ 0.01);卡维地洛治疗组和黄芪治疗组的LVSD高于健康对照组,LVEF、LVFS低于健康对照组(P均＜ 0.01);卡维地洛治疗组与黄芪治疗组比较,LVDD、LVSD、LVEF和LVFS差异无统计学意义(P均＞ 0.05);与第8周末时比较,DCM模型对照组在12周末时LVSD明显增加,LVEF和LVFS明显降低(P均＜ 0.05);卡维地洛治疗组和黄芪治疗组与第8周末的DCM模型对照组比较,两组的LVSD明显减小,LVEF和LVFS均明显增高(P均＜ 0.05).结论 卡维地洛和黄芪均能有效改善阿霉素诱导的DCM大鼠心功能,两者在改善心功能方面无明显差异.
作者：袁勇华；何学华；方亦兵 刊期： 2011年第07期
目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4免疫球蛋白(CTLA-4Ig)对柯萨奇B3病毒(CVB3)病毒性心肌炎(VMC)小鼠的病死率、心肌病理改变、病毒复制和心肌组织中Foxp3+调节性T细胞(Tregs)的影响.方法 106只4 ～ 6周龄健康雄性Balb/c小鼠,体质量为12 ～ 16 g,随机分为CTLA-4Ig组16只、病毒组40只、IgG组40只及正常对照组10只,CTLA-4Ig组、病毒组和IgG组小鼠腹腔注射半数组织细胞感染量(TCID50)为10-3/L的CVB3 0.15 ml,正常对照组小鼠接种0.15 ml不含病毒的Eagle液.CTLA-4Ig组、IgG组小鼠于接种病毒后6、72 h分别注射CTLA-4Ig(0.1 mg/kg)及IgG(0.1 mg/kg).接种病毒后第7天处死所有小鼠在光镜下观察心肌病理变化并计算心肌组织病理积分;采用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测心肌组织中CVB3 mRNA的表达;采用免疫组织化学法检测Foxp3分子在心肌组织中的表达,并计算Foxp3+ Tregs所占浸润细胞数的百分率.结果 与病毒对照组相比较,CTLA-4Ig组小鼠病死率降低(80%比50%,P ＜ 0.05),心肌组织病理积分下降(1.78 ± 1.05比1.00 ± 0.72,P ＜ 0.05),心肌CVB3 mRNA表达减少(3.48 ± 2.89比0.81 ± 1.06,P ＜ 0.05);CTLA-4Ig组小鼠心肌组织中Foxp3+ Tregs所占浸润细胞数的百分率较病毒组明显增加(9.22 ± 2.28)% 比(5.42 ± 1.59)%,(P ＜ 0.05).结论 CTLA-4Ig可减轻VMC小鼠心肌炎症,降低心肌病毒复制及病死率,其机制可能与上调Foxp3+ Tregs比、抑制T细胞活化有关.
作者：陈永芬；韩波；伊迎春；张仪；路康；孙士静 刊期： 2011年第07期
目的 探讨骨膜蛋白(periostin)在病毒性心肌炎(VMC)中的表达及可能作用.方法 应用柯萨奇病毒B3(CVB3)感染4周龄Balb/c小鼠,建立VMC小鼠模型.100只小鼠分为正常对照组(n ＝ 40)和病毒组(n ＝ 60).在CVB3感染后第0、7、14、28、56天留取标本,测定各实验组不同时间点心肌胶原容积分数(CVF)值(Masson染色)、血清血管紧张素(Ang)Ⅱ水平(ELISA法)、心肌组织中骨膜蛋白和转化生长因子(TGF)β1 mRNA相对表达量(RT-PCR).将骨膜蛋白 mRNA相对表达量与其他指标进行直线相关性分析.结果 VMC组小鼠骨膜蛋白mRNA表达量从病毒感染后第7天开始增加,第28天持续升高,第56天时表达量高(P ＜ 0.01).骨膜蛋白mRNA表达量与CVF、血清AngⅡ、TGFβ1 mRNA相对表达量均呈直线正相关(r ＝ 0.870 ～ 0.943,P均＜ 0.01).结论 骨膜蛋白的异常表达在VMC的发生、发展中起重要作用,可能参与了VMC心肌纤维化的发生过程.同时骨膜蛋白与AngⅡ及TGF-β1表达相关,可能成为抗VMC心肌纤维化的新靶点.
作者：吴岚；宋丽君；王朝霞；孙景辉 刊期： 2011年第07期
目的 建立肥胖大鼠模型,观察肥胖大鼠血清脂联素的变化及动脉血管内皮核因子(NF)-κB、血管内皮细胞黏附分子(VCAM)-1、细胞间黏附分子(ICAM)-1的表达,探讨其在血管病变发生发展中的作用机制.方法 4周龄雄性健康SD大鼠48只,随机分为对照组(18只)和高脂组(30只),给予高脂饲料制备肥胖大鼠模型.8周后,以高脂组大鼠的体质量超过对照组大鼠平均体质量的20%作为肥胖组大鼠.用酶联免疫法检测血清脂联素含量,应用免疫组化技术测定NF-κB、VCAM-1、ICAM-1在血管内皮的表达.结果 高脂组大鼠平均体质量明显高于对照组,(446.82 ± 10.05)g比(365.21 ± 13.20)g,P ＜ 0.01;高脂组中有22只大鼠体质量超过对照组平均体质量20%,作为实验用肥胖大鼠(肥胖组).肥胖组大鼠血清脂联素水平明显低于对照组,(0.61 ± 0.13)ng/ml比(1.00 ± 0.17)ng/ml,P ＜ 0.01,动脉血管内皮NF-κB、VCAM-1、ICAM-1阳性表达显著高于对照组,且肥胖组大鼠血清脂联素水平与血管内皮NF-κB、VCAM-1、ICAM-1表达均呈明显负相关(r ＝ -0.938 ～ -0.891,P均 ＜ 0.001).结论 高脂饮食引起的肥胖可使血清脂联素水平降低,使脂联素对NF-κB的抑制减弱,导致肥胖大鼠血管内皮VCAM-1、ICAM-1表达的增加,从而使动脉血管内膜增厚,血管结构发生改变导致血管疾病的发生.
作者：韩同英；马路一；梁明华；孙志刚；张秋萍；程世华；孙国华；吕璘琳 刊期： 2011年第07期
胎儿超声心动图能准确评价胎儿心脏解剖结构及宫内心血管系统临床表现,使胎儿心血管疾病产前诊断、胎儿心功能状况评估得以实现.胎儿心血管整体评分(CVPS)、心室Tei指数、脐动脉阻力指数(UARI)、搏动指数(PI)、收缩期高血流速度与舒张期低血流速度的比值(S/D)等逐渐成为胎儿心力衰竭程度及预后判断的主流评价指标.经胎盘转运地高辛治疗部分心力衰竭胎儿的临床应用明显改善了患胎预后.该文重点介绍胎儿心力衰竭的有效评估方法及治疗进展.
作者：华益民；周开宇 刊期： 2011年第07期
胰腺损害在形态学上改变十分轻微,但其引起的严重并发症可增加危重病患儿的死亡率.胰腺损害的病因复杂,其发生机制尚不清楚,且国内外尚未作出明确概念界定,缺乏诊断标准和指南.该文结合已有的临床和动物实验研究文献,在小儿急性胰腺炎研究基础上对小儿危重病继发胰腺损害的病因、机制及免疫治疗研究做一综述,以促进这一新领域的研究发展和提高小儿危重病继发胰腺损害的认知水平.
作者：刘芳 刊期： 2011年第07期
蛋白质组学是指一种基因所表达的全部蛋白质,是研究在不同生理及病理状态下蛋白质的表达差异,进而分析蛋白质间相互作用和蛋白质的功能.在中国,先天性心脏病是儿童致死、致残的重要原因之一,早期诊断、早期治疗对控制其发病率及改善预后有明显帮助,如今蛋白质组学已被用于以蛋白质分子为靶点的先天性心脏病的早期诊断及治疗药物的研究中.
作者：郁夏风 刊期： 2011年第07期
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿科常见的出血性疾病之一,近年研究发现,巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染可导致造血功能紊乱,有些CMV感染患儿的临床唯一症状就是血小板减少性紫癜,但迄今对此病的发病机制尚不清楚.我们通过检测ITP患儿血白细胞CMV-DNA、血浆CMV-IgM,探讨CMV感染与ITP的关系.
作者：曾炜炜；曾丽萍 刊期： 2011年第07期
目的 探讨磁共振成像(MRI)对胎儿脑积水的早期诊断与预后判断的价值.方法 对34例产前经B超检查发现或怀疑为脑积水的胎儿(轻度27例、中度3例、重度4例)进行MRI扫描,染色体检查,生后定期复查患儿脑积水变化,并根据体格生长测量指标与贝利发育量表评价生长发育情况.结果 经MRI扫描,确诊轻度脑积水22例,中度5例,重度6例,正常1例;继续妊娠23例,1例因肺发育不良死亡,1例合并胸腹腔积液放弃治疗后死亡,存活21例;在生后6个月或纠正胎龄6个月时经贝利发育量表评估,15例正常,6例低于正常,经功能锻炼和(或)营养脑细胞药物治疗3个月后再次评估5例达到正常水平,1例重度脑积水患儿仍低于正常.染色体检查均未发现异常.结论 在胎儿中枢神经系统畸形的产前诊断中,MRI可作为B超产前诊断的重要补充.
作者：徐丹；钱燕；黄丽密；曹登攀；池美珠 刊期： 2011年第07期
目的 观察布洛芬对全身炎症反应综合征(SIRS)患儿血清降钙素原(PCT)的影响.方法 采用前瞻性、多中心、随机对照临床研究,收集2008年3月 - 2009年3月,3家医院的儿科重症监护中心符合SIRS诊断的患儿(炎症组)154例,分为单独抗生素组(69例)、抗生素 + 布洛芬组(85例),并取正常对照组20例.测定入院时(基线)、药物干预48 h后血清PCT水平,观察布洛芬干预后PCT的变化,分析布洛芬对SIRS的治疗作用;并对危重评分在80 ～ 100分、＜ 80分的患儿进行分层研究.结果 正常对照组未检测到PCT;炎症组基线时PCT为(2.35 ± 3.91)ng/ml,其中单独抗生素组为(2.18 ± 3.88)ng/ml,抗生素 + 布洛芬组为(2.49 ± 3.95)ng/ml,两者差异无统计学意义;单独抗生素组治疗前后PCT差异无统计学意义(P ＞ 0.05),抗生素 + 布洛芬组治疗前后差异有统计学意义(P ＜ 0.05);抗生素 + 布洛芬组治疗后PCT下降幅度与单独抗生素组治疗后下降幅度比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).分层研究提示,危重评分80 ～ 100的患儿,抗生素 + 布洛芬治疗后PCT下降幅度与单独抗生素组比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);而危重评分＜ 80的患儿,抗生素 + 布洛芬治疗后PCT下降幅度与单独抗生素组比较差异无统计学意义(P ＞ 0.05).结论 经布洛芬干预48 h后,SIRS患儿外周血清PCT的水平均有明显下降,尤其在危重评分80 ～ 100的患儿中,提示布洛芬在抑制机体炎症反应过程中起一定作用,有助于控制炎症.
作者：林轶群；陆国平；曾其毅；匡凤梧；张灵恩 刊期： 2011年第07期
目的 比较早期孤独症筛查量表(EASI)、孤独症婴幼儿图片筛查量表(PASS-IT)及孤独症婴幼儿筛查量表修订版(M-CHAT)对学龄前儿童孤独症的筛查效果.方法 采用多阶段分层随机抽样方法,选取400例正常儿童和25例孤独症儿童为研究对象,通过比较EASI、PASS-IT和M-CHAT对425例研究对象进行单独筛查和联合筛查所得的评价指标,来衡量新引进的两种筛查量表的筛查效果.结果 EASI和PASS-IT两种量表的灵敏度均比M-CHAT量表高,分别为80.00%、88.00%和72.00%,但其差异均无统计学意义(P均＞ 0.05);特异度则较M-CHAT量表低,分别为75.00%、64.25%和94.50%,其差异均有统计学意义(P均＜ 0.05).三种筛查量表进行联合筛检效果优于单独筛检,平行试验所得灵敏度高,为92.00%,系列试验所得特异度高,为98.25%,系列试验所得其他各项评价指标,如阳性似然比、诊断指数、Youden指数、粗符合率、阳性预测值和阴性预测值均优于其他筛检结果.结论 将三种量表联合使用,可提高孤独症的筛查效果.
作者：张娜；谭红专；肖和卫；张静；张双 刊期： 2011年第07期
母乳是婴儿佳的营养来源,母乳喂养对母婴还有许多其他健康益处.尽管很难建立一个母乳喂养和远期健康的因果关系,但众多研究都发现母乳喂养对儿童生长发育和后期疾病有长期的作用,提示母乳喂养在一定程度上编程着远期的健康.因此,世界卫生组织和许多国家均建议婴儿纯母乳喂养6个月,且持续母乳喂养12个月或更长.
作者：徐秀 刊期： 2011年第07期
家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)临床上较少见,现报告1例患儿的临床资料,并结合文献复习,探讨其诊断要点及分类,以提高对该病的认识.
作者：冯春月；王秀敏；董关萍；黄轲 刊期： 2011年第07期
目的 探讨进行性骨化性纤维发育不良(FOP)的主要特征及治疗方法.方法 整理分析4例FOP病例的临床资料、影像学表现、ACVR1基因分析和随访资料,并进行相关文献复习.结果 4例患儿均无家族史,均在10岁内起病.3例明确有先天性大拇趾畸形.4例在病程中均有发作性软组织肿块,其中3例已出现多部位异位骨化.1例经基因分析证实存在ACVR1基因的杂合子错义突变(c.617 G ＞ A;R206H).3例曾行创伤性检查的患儿均有病情加重或反复.2例曾行阿仑瞵酸钠治疗,疗效均不满意.结论 FOP多伴有先天性大拇趾畸形,早期表现为发作性软组织肿块,后期出现异位骨化;可通过基因分析确诊,但尚无特殊治疗方法;应避免深部软组织创伤和一切医源性损害.
作者：殷蕾；周云芳；王剑；蒋越廉；应大明；沈永年；陈惠金 刊期： 2011年第07期
目的 提高对膜周部室间隔缺损(PmVSD)经导管封堵术后,并发迟发性完全性房室传导阻滞(CAVB)的认识.方法 回顾2例PmVSD经导管封堵术后合并迟发性CAVB的术中和术后资料,结合文献进行分析.结果 例1患儿术中、术后无明确的危险因素,术后6个月出现持续性CAVB伴不完全性右束支传导阻滞,随访5年至今无症状.例2患儿术中出现一过性完全性左束支传导阻滞(CLBBB),术后5 d出现CAVB伴CLBBB,经激素等成功逆转后多次随访,ECG示Ⅰ度房室传导阻滞伴完全性右束支传导阻滞或CLBBB;术后9个月出现一过性晕厥,ECG证实间歇性CAVB伴CLBBB;目前已随访15个月,偶有晕厥发作.2例患儿家长均拒绝植入永久起搏器.结论 PmVSD经导管封堵术后并发迟发性CAVB难以预测,不论有无症状都必须长期随访.充分认识迟发性CAVB的自然史、发生率、发生机制、危险因素和防治对于尽可能减少此致命性并发症的发生是必要的.
作者：赵武；李奋；周爱卿；高伟；余志庆；孙锟；黄美蓉；张玉奇 刊期： 2011年第07期
目的 了解儿童左心室肥厚(LVH)的病因分布.方法 对2005年3月至2008年3月在广州市儿童医院二维超声诊断LVH的27例患儿(男19例、女8例,年龄平均2.66岁)行病因诊断分析.结果 27例LVH中主动脉病变所致4例(14.8%),糖原累积病Ⅱ型所致2例(7.4%),肢端肥大症所致1例(3.7%),黏多糖蓄积症所致1例(3.7%);6例(22.2%)有家族史且无明显临床症状者考虑为肥厚型心肌病(HCM);病因未明占13例(48.1%),须进一步跟踪分析.结论 心脏影像学检查提示LVH的患儿病因复杂多样,不能简单根据影像学的结果诊断HCM,进一步完善LVH病因的诊断程序,区分儿童期及成人期LVH病因分布是必要的.
作者：李淑华；黄萍；张丽；刘特长；虢艳 刊期： 2011年第07期
目的 应用氢质子磁共振波谱(1H-MRS)技术评估紫绀型先天性心脏病患儿脑代谢的变化.方法紫绀型先天性心脏病患儿29例,按不同的血氧饱和度(SaO2)分为紫绀组14例(SaO2为76% ～ 85%)、严重紫绀组15例(SaO2为65% ～ 75%);另选血氧饱和度正常、年龄性别相匹配的对照组儿童30例.应用场强为1.5T超导型磁共振扫描仪分别对这些儿童的右侧基底核区(感兴趣区20 mm × 20 mm × 20 mm 范围)进行氢质子磁共振波谱图像采集.检测指标为N-乙酰天冬氨酸(NAA)、乳酸(Lac)和肌酸(Cr),计算并比较紫绀型先天性心脏病患儿与对照组儿童、严重紫绀组与紫绀组患儿之间的NAA/Cr和Lac/Cr比值的差异.采用SPSS11.0统计软件进行统计分析.结果 紫绀型先天性心脏病患儿的NAA/Cr比值显著低于对照组(P ＜ 0.05),而Lac/Cr比值则明显高于对照组(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.严重紫绀组患儿的NAA/Cr比值也较紫绀组低(P ＜ 0.001),而Lac/Cr比值则较紫绀组高(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.结论 紫绀型先天性心脏病患儿脑组织存在NAA及Lac代谢异常,其改变程度与缺氧严重程度相关,提示慢性缺氧影响紫绀型先天性心脏病患儿的脑代谢.这将有助于阐明紫绀型先天性心脏病患儿脑功能障碍的发生机制,为早期诊断、及时干预,进而提高这些患儿的远期生活质量提供理论依据.
作者：俞宏真；李奋；朱铭；王治平；王谦；陈轶维 刊期： 2011年第07期
目的 探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄(PVS)的效果和安全性.方法 自2001年9月至2010年6月,共对44例2 ～ 35个月的重度PVS患儿进行PBPV治疗,并按年龄分为婴儿组( ＜ 12个月,n ＝ 18)、幼儿一组(12 ～ 23个月,n ＝ 13)、幼儿二组(24 ～ 35个月,n ＝ 13)比较不同年龄组患儿PBPV的治疗效果和并发症.结果所有患儿均成功实施PBPV,术后右心室压力和跨肺动脉瓣压力阶差显著下降,无死亡和严重并发症发生.术后出现肺动脉瓣关闭不全13例(29.5%),三尖瓣关闭不全5例(11.4%).婴儿组术前右心室收缩后和术后右心室收缩后、术后肺动脉收缩压、术后跨肺动脉瓣压力阶差与幼儿一组、二组比较差别无统计学意义(P均＞ 0.05).随访显示,患儿跨肺动脉瓣压力阶差基本保持稳定,仅1例患儿再次升高.结论 PBPV治疗重度婴幼儿PVS安全可靠,能有效解除肺动脉瓣狭窄.与幼儿一组、二组比较,婴儿PBPV在疗效和安全性方面差别无统计学意义.
作者：张端珍；朱鲜阳；崔春生；韩秀敏；王琦光；张坡 刊期： 2011年第07期
目的 探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿手术前后硫化氢(H2S)及血红素氧合酶-1(HO-1)变化的临床意义.方法 将48例CHD患儿按肺动脉收缩压(PASP)分为三组:无PH组(PASP ＜ 30 mmHg＝15例,轻度PH组(PASP 30 ～ 49 mmHg)15例,中、重度PH组(PASP ≥ 50 mmHg)18例.测定三组手术前、手术后1 h及手术后24 h血浆H2S及血清HO-1含量,并比较手术前后的变化;分析两者与PASP间的相互关系.结果 各组患儿术后H2S含量呈上升趋势,但只有术后24 h与术前比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).三组患儿手术前后HO-1活性差异无统计学意义(P ＞ 0.05).三组患儿H2S含量与PASP呈负相关(r ＝ -0.730 ～ -0.458,P均＜ 0.01).三组患儿HO-1活性与PASP无相关性(术前r ＝ -0.031 ～ 0.230,P均＞ 0.05).结论 H2S在PH形成和肺血管重建中发挥重要作用.
作者：张晓荣；戎小平 刊期： 2011年第07期
目的 探讨先天性心脏病(先心病)外科术后残余病变介入治疗的可行性.方法 1995年2月 - 2010年12月收治98例先心病外科术后残余病变患儿,年龄9个月～ 16岁,平均(5.5 ± 3.8)岁.对有先心病手术残余漏患儿选择不同封堵器封堵治疗,对有血管狭窄的患儿做球囊扩张或支架植入治疗.结果 70例先心病手术残余漏患儿选择封堵器成功封堵.15例肺动脉分支狭窄者,12例选择NuMED CP覆膜支架植入,左、右肺动脉压力差(ΔP)分别降为4和5 mmHg,另3例因年龄小选择球囊扩张,但术后ΔP仅部分下降10 ～ 15 mmHg左右.6例主动脉残余局限性狭窄,其中5例球囊扩张,1例无效,4例ΔP下降至(19 ± 6.7)mmHg;另1例,用NuMED CP支架植入后ΔP仅3 mmHg.其他血管狭窄者选球囊扩张,ΔP均降至正常范围.结论 对于部分先心病外科术后残余病变,可以通过介入治疗完成,避免了再次开胸手术.
作者：高伟；余志庆；李奋；黄美蓉；李筠；钟玉敏；张玉奇；周爱卿 刊期： 2011年第07期
目的 探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点.方法 对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析.结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差＞ 50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P ＜ 0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降.结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值.
作者：王红平；李筠 刊期： 2011年第07期
目的 探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果.方法 对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析.结果 该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例).结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良.
作者：蔡华波；李志川；徐明国；袁秀丽；孟祥春 刊期： 2011年第07期
目的 探讨多氯联苯对P19细胞向心肌分化进程的影响.方法 在P19细胞向心肌细胞分化的培养液中加入多氯联苯(Aroclor 1254)2.5 μmol/L,同时设立阴性对照组.显微镜下连续观察P19细胞形态的变化,并采用实时荧光定量RT-PCR技术对分化过程的第0、4、10天中GATA4及Nkx2.5基因mRNA的表达水平进行检测.结果 在分化全程(0 ～ 10天),实验组与对照组无细胞形态上的差别;而GATA4、Nkx2.5基因的表达量除在分化开始前(第0天)差异无统计学意义外,在分化中期(第4天)及末期(第10天),实验组中GATA4、Nkx2.5基因的相对表达量均显著低于对照组.结论 多氯联苯可通过对早期心脏发育相关重要基因的表达影响心肌分化进程.
作者：王瑛；朱春；余章斌；王薛洁；潘亚；彭宇竹；郭锡熔；韩树萍 刊期： 2011年第07期
目的 分析1例低蛋白血症伴NK细胞减少患儿的临床和免疫学特征.方法 详细分析患儿临床资料,并结合实验室血常规检查、淋巴细胞亚群分析、中性粒细胞功能、细胞因子以及淋巴细胞增殖功能分析,来探讨其免疫学特征.结果 收住院的1例3岁男性患儿的主要临床表现是反复发作的发热、腹痛和部分性肠梗阻.免疫学检查显示低丙种球蛋白血症、B细胞和NK细胞绝对计数降低和B细胞功能受损.患儿曾出现肠系膜淋巴结肿大和盲肠肿块,影像学显示回盲部结核感染.患儿病程中曾出现巨细胞病毒和真菌感染,这两种感染对于单纯抗体缺陷的原发性免疫缺陷病并不常见.对该患儿随访4年,期间患儿出现反复发作的牙周炎并导致牙齿脱落.结论 目前该患儿尚无法明确是何种类型的原发性免疫缺陷病,根据其特异性的临床表现和免疫学特征,可能为某种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.
作者：金莹莹；王玺；姚晓红；陈同辛 刊期： 2011年第07期
