目的 观察评估纤维支气管镜对儿童节段性肺炎支原体肺炎 (MPP) 诊治效果.方法回顾性分析明确诊断为节段性MPP并经纤维支气管镜诊断治疗的 44 例患儿的临床资料,并根据纤维支气管镜术时间ROC曲线所确定的时间界值分为早期组 (31例) 和晚期组 (13例),比较分析两组患儿的总热程、症状好转时间、体征消失时间、CRP恢复时间及住院天数等.结果患儿纤维支气管镜术时间界值为 15.5 d,早期组和晚期组患儿在总热程、症状好转时间、体征消失时间、CRP恢复时间及住院天数之间的差异均有统计学意义 (P 均<0.05).结论在儿童节段性MPP治疗中,早期进行纤维支气管镜辅助治疗有助于缩短病程.
作者：沈剑；俞珍惜 刊期： 2012年第11期
目的 探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 的临床、病理学特征及鉴别诊断.方法对 23 例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后.结果 23 例CCAM患儿中,男女构成基本相同,年龄 2 个月~ 12 岁,均累及单侧单叶肺,其中CCAM I 型 17 例 (73.9%),II 型 4 例(17.4%),III 型 2 例 (8.7%).结论 CCAM是一种少见的肺先天性发育异常,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查,手术切除病变肺叶是有效的治疗方法.
作者：王雪莉；史青；奚政君；张彬；王佳 刊期： 2012年第11期
目的 探讨窒息新生儿脐血、血清ghrelin及肌钙蛋白 (cTnT) 水平的动态变化.方法 选择轻度、重度窒息新生儿各 40 例为观察组,检测脐血、急性期 (1~3 d) 及恢复期 (7~10d) 血清ghrelin和cTnT水平;选择同期住院无窒息史的健康新生儿 40 例为对照组,检测脐血ghrelin和cTnT水平.结果窒息组新生儿脐血及急性期、恢复期ghrelin水平分别为 (72.35±15.56) ng/ml、(22.12±8.75) ng/ml、(33.22±12.22) ng/ml,差异有统计学意义 (P <0.05).对照组新生儿的脐血ghrelin水平明显高于窒息组的脐血水平.窒息新生儿脐血、急性期、恢复期的cTnT水平分别为 (117.61±75.45) ng/L、(195.52±129.61) ng/L、(78.04±51.48) ng/L,差异有统计学意义 (P <0.05).对照组新生儿的脐血cTnT水平低于窒息组的脐血水平.窒息新生儿的血清ghrelin水平与cTnT水平间呈负相关 (r =–0.35,P <0.01).结论 Ghrelin、cTnT水平与窒息的发生、发展有关.
作者：曹碧霞；梁淑兰；邓伟航；崔其亮；唐骏；吴繁 刊期： 2012年第11期
目的 提高对儿童链球菌中毒休克综合征 (STSS) 的认识.方法 回顾性分析 2 例分别由A族链球菌 (GAS)和B族链球菌 (GBS) 引起的STSS患儿的临床表现及诊疗过程,同时,对 2 株菌株进行 9 种链球菌超抗原基因检测,对GAS菌株进行emm分型,并复习相关文献.结果 2 例STSS患儿既往体健,除发热外,早期临床表现各异.病例 1 以咳嗽、进行性呼吸困难为主要症状;病例 2 以烦躁不安为突出表现.但 2 例患儿的疾病进展均急骤、凶险;病例 1 死亡,病例 2 放弃治疗.2 例患儿的白细胞计数正常,中性粒细胞及C-反应蛋白明显升高;伴凝血功能异常及显著低蛋白血症;呼吸衰竭发生早.GBS菌株的 9 种超抗原基因均阴性;GAS菌株系emm1型,携带speA、speC 和SMEZ 毒力基因.GBS菌株引起STSS患儿以神经系统异常、弥散性血管内凝血 (DIC)、肾损害为显著特征,无皮疹.结论 STSS是一种少见的严重感染性疾病,儿科医师应提高对该病的警惕性,早期识别、及时诊断、充分治疗是改善预后的关键.
作者：金萍；肖克林；曹枫；刘纯义；张侃；孙毅；洪先欧；罗勇 刊期： 2012年第11期
目的 探讨东乡族婴幼儿维生素D受体 (VDR) 基因BsmI、FokI位点单核苷酸多态性 (SNP) 与维生素D 缺乏性佝偻病 (佝偻病) 的关系,研究东乡族婴幼儿该病的遗传易感性.方法选取东乡族佝偻病患儿 69 例和东乡族健康婴幼儿72 例作为研究对象,应用高分辨率熔解曲线分析技术 (HRM)、基因测序方法检测并比较两组中VDR 基因BsmI、FokI位点SNP各基因型分布频率及其与佝偻病的关系.结果东乡族婴幼儿VDR 基因BsmI位点SNP的不同基因型在病例组和对照组中的分布差异无统计学意义 (χ2=0.19,P >0.05);VDR 基因FokI位点SNP的不同基因型在两组中的分布差异有统计学意义(χ2=13.72,P <0.05),其中T/T基因型罹患佝偻病的危险度高 (OR=3.63,95%CI:1.92~6.86),C/C基因型罹患佝偻病的危险度低 (OR=0.39,95%CI:0.21~0.72).结论东乡族婴幼儿VDR 基因FokI位点SNP与佝偻病发病相关,此位点T/T基因型是佝偻病的危险基因型,C/C基因型是佝偻病的保护基因型.
作者：郭敏；李宇宁；凌继祖；姜莉；马建英；张俊芳 刊期： 2012年第11期
目的 探讨儿童肠道病毒71型 (EV71) 感染并发肺出血的危险因素.方法回顾性分析 203 例EV71感染重型手足口病患儿的临床资料,203例患儿中伴肺出血 38 例,探讨EV71感染并发肺出血的危险因素.结果单因素分析发现,呕吐、嗜睡、肢体抖动、心动过速或过缓、血压升高或降低、静脉血糖升高及外周血白细胞计数异常 7 项指标,在并发肺出血和未并发肺出血患儿之间的差异有统计学意义 (P <0.05).多因素Logistic回归分析显示,血压、呕吐、肢体抖动、静脉血糖水平、嗜睡 5 种因素是EV71感染合并肺出血的危险因素.结论 EV71感染患儿出现嗜睡、肢体抖动、血压升高或降低、静脉血糖升高、呕吐时,并发肺出血的可能性较大,应严密监测,及早干预.
作者：宋春兰；张莉蓉；成怡冰 刊期： 2012年第11期
目的 评价早期使用不同剂量氨基酸对早产儿营养的作用.方法将接受静脉营养的 83 例早产儿 (胎龄≤32周,出生体质量≤2 000 g) 随机分成 3 组,大剂量组于生后 24 h 内静脉给予氨基酸 2.0 g/(kg·d),每日递增 1.0 g/kg;中剂量组于生后 24 h 内给予氨基酸 1.0 g/(kg·d)的,每日递增 0.5 g/kg;小剂量组生后 24 h 内给予氨基酸 0.5 g/(kg·d),每日递增 0.5 g/kg;三组大剂量为均 3.5 g/(kg·d).结果大剂量组恢复至出生体质量的时间较中剂量组和小剂量组明显缩短,差异有统计学意义(P <0.05);中剂量组与小剂量组比较差异无统计学意义.出生 2 周内体质量增长速度随氨基酸剂量增加而增快,各组间两两比较,差异均有统计学意义 (P <0.05).出生第 7 天的血清前白蛋白浓度,大剂量组较中剂量和小剂量组高,差异有统计学意义 (P <0.05),中剂量组与小剂量组比较差异无统计学意义 (P >0.05);出生第 14 天的血清前白蛋白浓度,各组间两两比较,差异均有统计学意义 (P <0.05).结论早期应用大剂量氨基酸可以改善早产儿的营养状况,促进生长发育.
作者：王金秀；丁雪晶；蒋曙红；张进军；张一鸣 刊期： 2012年第11期
目的 探讨地塞米松联合阿昔洛韦治疗单纯疱疹病毒性脑炎小鼠的预后,及其对IL-2表达的影响.方法颅内接种单纯疱疹病毒1型建立单纯疱疹病毒性脑炎小鼠模型,并设正常对照组、病毒感染组、阿昔洛韦组和地塞米松联合阿昔洛韦组.通过神经症状评分观察单纯疱疹病毒性脑炎小鼠的发病情况,并对其神经损伤症状进行评估;详细记录小鼠死亡的时间及数量,待病情不再发展时对各治疗组小鼠行生存率分析;应用免疫组化法测定小鼠脑组织中IL-2的表达并比较;采用Spearman相关分析描述神经症状评分与IL-2表达的相关性.结果病毒感染组小鼠神经症状评分高、生存率低,而地塞米松联合阿昔洛韦组神经症状评分低、生存率高,阿昔洛韦组则介于两者之间,四组间差异有统计学意义 (P <0.05).病毒感染组小鼠脑组织中IL-2的表达较正常对照组明显上调,阿昔洛韦组有所下降,地塞米松联合阿昔洛韦组明显下降,但仍高于对照组,四组间差异有统计学意义 (P <0.05).小鼠感染病毒第 6 天的神经症状评分与IL-2表达呈显著正相关 (r =0.639,P =0.000).结论阿昔洛韦联合糖皮质激素治疗小鼠单纯疱疹病毒性脑炎,较单纯抗病毒治疗生存率显著提高,临床症状减轻;单纯疱疹病毒性脑炎小鼠神经损伤程度与脑组织IL-2表达呈正相关.
作者：陈兆红；华青；舒志荣；赵园园；马凯；王甜甜；徐以凤 刊期： 2012年第11期
目的 研究宫内心脏介入手术对胎羊及新生羊生长发育的影响,以及孕羊应用吲哚美辛对胎羊的影响.方法选择 50只双胎妊娠的中晚期孕羊,随机分为吲哚美辛孕羊组 (24只) 及对照孕羊组 (26只),吲哚美辛孕羊组于手术前 5 d 至术后 7 d 给予吲哚美辛 1.5~2 mg/(kg·d) 口服,对照孕羊组给予安慰剂.全部孕羊均行胎羊宫内心脏介入手术,孕羊麻醉后在超声引导下选择合适部位,经皮/子宫穿刺胎羊心前区胸壁后进入左心室,其中妊娠双胎之一为心脏介入胎羊,另一为对照胎羊,以手术成功、孕羊及胎羊存活为手术技术成功,孕羊继续妊娠至分娩.于手术时、手术后每周B超测量胎羊的心脏横径、主动脉内径、双顶径、股骨径;足月分娩新生羊生后每天测量体质量、身长、体高、胸围.结果 共有 32只孕羊的手术技术成功,其中吲哚美辛孕羊组的手术技术成功率为 66.7%,对照孕羊组为 61.5%,两组间差异无统计学意义 (P >0.05).选择吲哚美辛孕羊组及对照孕羊组各 8只,共 16只孕羊继续观察至分娩.11只孕羊足月分娩,娩出胎羊 22只,其中吲哚美辛孕羊组 7只,对照孕羊组 4只,两组孕羊的足月分娩率差异无统计学意义 (χ2=2.62,P >0.05).各组胎羊在宫内的心脏横径、主动脉内径、双顶径、股骨径及新生羊出生时至生后14d的体质量、身长、体高、胸围差异均无统计学意义.结论宫内心脏介入手术后,孕羊能够继续妊娠至足月分娩,手术对胎羊、新生羊的生长发育无明显不良影响,孕羊长期应用吲哚美辛对胎羊生长发育无明显影响.
作者：段泓宇；周开宇；华益民 刊期： 2012年第11期
目的 探讨褪黑素对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤 (HIBD) 的保护作用.方法 Wistar大鼠 48 只,5日龄时结扎左侧颈总动脉,吸入氧氮混合气体 50 min 制作成HIBD模型,随机分成生理盐水组,褪黑素组,缺血缺氧 (HI)+生理盐水组,HI+褪黑素组.褪黑素腹腔注射共 3 次,每次 5 mg/kg,第 1 次在结扎动脉前,第 2 次在吸入氧氮混合气体前给予,第 3 次在HIBD模型制作 24 h 后给予.大鼠在HIBD模型制作后 72 h 被处死,取脑作免疫组化染色,判断脑灰质 (microtubule-associatedprotein-2,MAP-2)、脑白质 (myelin basic protein,MBP) 损伤;HIBD模型制作后 7 周作Y迷宫记忆功能测试.结果 褪黑素能明显减轻HIBD大鼠脑灰质MAP-2和脑白质MBP损伤,还可提高大鼠的长期记忆能力和运动协调能力.结论 褪黑素对HIBD大鼠大脑损伤有明显的短期和长期保护作用.
作者：乔丽丽；沈伟勤；陈国宏 刊期： 2012年第11期
目的 观察单侧输尿管梗阻 (UUO) 诱导的大鼠肾间质纤维化模型中管周毛细血管的病变.方法将 30 只SD雄性大鼠随机分为假手术组、模型组,每组 15 只,采用左侧输尿管结扎术建立UUO模型,分别于术后第 7、14、21 天各处死 5只,留取梗阻侧肾组织做病理学检查,用TUNEL法检测肾小管上皮细胞凋亡,免疫组化方法测定CD141、血管内皮生长因子(VEGF) 表达水平.结果假手术组大鼠肾间质微血管未见明显病变,术后 7、14、21 d,CD141阳性肾小管周围毛细血管 (PTC)密度分别为 (189.6±8.38) 个/mm2、(185.2±11.12) 个/mm2、(173.8±13.27) 个/mm2;模型组大鼠肾间质微血管病变严重,主要集中于肾间质小管损伤明显区域,CD141阳性PTC数进行性减少,术后 7、14、21 d 分别为 (116.8±8.92) 个/mm2、(98.8±3.96) 个/mm2、(62.2±7.01) 个/mm2.假手术组大鼠各时间点均未见肾小管上皮细胞明显凋亡;模型组大鼠术后第 7 天已见肾小管上皮细胞凋亡,随梗阻时间延长,凋亡细胞呈明显增多趋势;假手术组大鼠肾间质各时间点均未见炎性细胞浸润,肾小管上皮细胞可见较多VEGF蛋白表达;模型组大鼠术后第 7 天肾间质出现大量炎性细胞浸润,第 14、21 天明显增多,而VEGF蛋白表达量呈逐渐降低趋势,炎性细胞浸润明显处几乎无VEGF表达.结论肾小管周毛细血管丢失与肾小管间质纤维化程度呈正相关,肾小管周围毛细血管病变在肾间质纤维化中起重要作用.
作者：谢敏；周建华；朱国琴 刊期： 2012年第11期
低蛋白血症是一种常见的临床表现,可影响许多疾病的预后,是预测危重症患儿病死率、发病率的重要指标.血清白蛋白水平与病情严重程度和病死率有密切关系.在儿科临床上,低蛋白血症也被看成是急性感染的一个常见特征.因此,重视危重症患儿的低白蛋白血症,及时给予临床干预对降低病死率有着至关重要的作用.然而目前导致儿童低白蛋白血症的发生机制尚未完全阐明,是否需要白蛋白治疗也仍处于争议中.本文着重阐述儿童低蛋白血症的临床意义、发病机制及其治疗.
作者：范江花 刊期： 2012年第11期
脑卒中是导致儿童死亡的十大原因之一,而在脑卒中存活患儿中仍有较高的致残率和复发率,对个人、社会有很大的影响.儿童脑卒中常见危险因素与成人明显不同,主要包括先心病、血液系统及血管方面疾病、感染、镰状细胞病、烟雾病等.目前对于儿童脑卒中的佳急性治疗的研究亟待进行.因此,明确脑卒中的高危因素积极采取二级预防十分重要.文章主要针对儿童缺血性脑卒中的诊断及高危因素进行文献综述.
作者：丁瑛雪 刊期： 2012年第11期
足细胞是肾脏固有细胞,其损伤是导致肾病蛋白尿和肾小球硬化的重要原因.然而足细胞作为一种高度分化的终末细胞,难以通过有丝分裂修复损伤.足细胞对损伤可有不同的反应,包括能量代谢异常引起的内质网应激和自噬反应,当损伤持续或进一步加重时,应激和修复机制失衡,凋亡相关基因激活,足细胞走向必然死亡的命运.在病理上,足细胞损伤可表现为足突融合、足细胞肥大、足细胞数目减少、足细胞异常增殖和去分化等.足细胞对损伤的不同反应与肾小球疾病的病理和预后相关.文章以此为切入点,对足细胞损伤和对损伤的反应相关研究进展作一综述.
作者：李卫国 刊期： 2012年第11期
手足口病 (HFMD) 是由多种肠道病毒引起的常见传染病,部分患儿可并发无菌性脑膜炎、脑炎、急性弛缓性麻痹,严重者可危及生命.目前手足口病合并病毒性脑炎的机制尚未阐明,近年来人们关注血清中相关蛋白表达对病变的作用.神经烯醇化酶 (NSE) 是一种酸性可溶性蛋白,特异性地存在于神经元和神经内分泌细胞中,主要参与糖酵解,催化磷酸烯醇化丙酮酸的生成,是目前唯一能特异性反映神经元损伤的生化标志物,而且NSE的理化性质非常稳定.
作者：贾丽；邢明红；白秀丽 刊期： 2012年第11期
金黄色葡萄球菌 (金葡菌) 是新生儿感染常见的病原菌之一,感染后发病急,临床表现多样,在新生儿病房容易造成暴发流行.尤其是抗菌药物的不当运用,耐药情况日趋严重,给临床工作带来极大困扰.现回顾分析我院收治的252例新生儿金黄色葡萄球菌感染的临床特点、耐药和治疗情况.
作者：应海燕；付玉童 刊期： 2012年第11期
病毒为儿童急性呼吸道感染的主要病原,但不同国家与地区、不同年份与季节、不同年龄、不同解剖部位,呼吸道感染病毒的病原谱都有所不同.为有效开展预防,并对病初的经验性诊疗提供指导,国内已有多个省、市、地区对本地儿童急性呼吸道感染的病毒病原谱及流行情况进行了调查.我科自2006年起采用直接免疫荧光 (DFA) 法对收治的急性下呼吸道感染 (ALRI) 住院患儿的鼻咽部分泌物进行7种常见呼吸道病毒病原的检测,现将结果报告如下.
作者：冯杰；周燕明；王予川；崔玉霞；吴悦 刊期： 2012年第11期
目的 探讨非离心尿液细菌及白细胞计数对儿童尿路感染 (UTI) 的诊断价值.方法 收集 2011 年 5 月至 12 月就诊的疑似UTI患儿的清晨中段尿液,利用sysmex-UF500i全自动尿液有形成分分析仪对其细菌 (BACT) 及白细胞 (WBC)进行检测,同时进行细菌培养.以尿培养结果作为尿路感染金标准,判断BACT、WBC的诊断性能.结果 共285例患儿符合纳入标准,尿培养阳性率为 22.5%,ROC曲线分析BACT佳截值为 129.0 /μl,灵敏度和特异度分别为 95.8%、77.3%,曲线下面积为 0.938;WBC佳截值为 48.4 /μl,灵敏度和特异度分别为 93.8%、61.3%,曲线下面积为 0.897.结论 检测非离心尿液中BACT及 WBC计数可为儿童尿路感染的早期诊断提供较为快速、准确的实验室依据.
作者：张林；徐丹；周舟；刘建良；邱碧波 刊期： 2012年第11期
目的 探讨听性脑干诱发电位 (ABR) 在手足口病中的临床运用价值.方法 对住院的 200 例普通手足口病患儿及 100 例重症手足口病患儿进行ABR检查,并对结果异常的患儿进行随访.结果 200 例普通手足口病患儿中,177 例ABR检查正常,9 例仅为听阈值异常,14 例为脑干功能受损.100 例重症手足口病患儿中 19 例仅为听阈值异常,60 例为脑干功能受损.14 例脑干功能受损的普通手足口病患儿中有 10 例进展为重症手足口病,2 周后复查均恢复正常.重症手足口病患儿 19 例仅为听阈值异常者出院 2 周后复查恢复正常,而 60 例脑干功能受损患儿中有 37 例在出院 2 周后恢复正常,10 例于 1 个月后恢复正常,7 例于 3 个月后恢复正常,死亡 2 例,现仍有 4 例在随访中.结论 ABR检查可对脑干功能受损进行早期辅助诊断,判断手足口病患儿预后及作为随访的一个指标.
作者：罗序峰；周涛；刘玉玲；朱建萍；吴涛；张胜；姜玉娥；龙晓玲；马立忠；付四毛 刊期： 2012年第11期
目的 了解神经-皮肤黑变病的发病机制、临床特点、诊断方法、治疗手段及预后.方法总结 1 例神经-皮肤黑变病海马受累婴儿的临床资料,并复习相关文献.结果神经-皮肤黑变病为临床罕见病,该患儿早期经脑影像学检查及皮肤病理学活检而诊断,目前仍在随访中.结论神经-皮肤黑变病以先天性脑膜和皮肤黑色素细胞异常增殖为特征,发病机制可能源于外胚层发育异常,临床表现为先天性皮肤巨大的或散发的黑色素痣并伴有脑膜黑色素病变,脑磁共振成像为首选诊断方法,目前无特效治疗方法,有临床症状者预后差.
作者：李玉珍；彭韶；贾贺 刊期： 2012年第11期
目的 探讨儿童隐球菌性脑膜炎的临床特点及治疗,提高对儿童隐球菌性脑膜炎的认识.方法 回顾性分析 30例隐球菌性脑膜炎患儿的临床资料.结果 男性 21 例,女性 9 例,平均年龄 (7.25±3.75) 岁.临床表现主要为发热(96.67%)、呕吐 (86.67%)、头痛 (76.67%) 和颈强直 (73.33%).30 例患儿均行脑脊液检查,其中墨汁染色涂片、培养阳性率分别为90.00% 和 76.67%.10 例行两性霉素B药敏试验,3 例耐药;9 例氟康唑药敏试验,8 例耐药.21 例予两性霉素B或锋克松治疗 >7 d,2007年至2011年收治患儿的两性霉素B或锋克松总用量、平均用量和疗程明显高于2001年至2006年,差异有统计学意义 (P <0.05).结论 儿童隐球菌性脑膜炎多见于学龄前和学龄期儿童,男性多见,以发热、头痛、呕吐、颈项强直为常见临床表现,墨汁染色涂片及真菌培养阳性率高.近年隐球菌性脑膜炎治疗较前困难,可能是因隐球菌对氟康唑耐药现象严重,而且对两性霉素B也有耐药株产生.
作者：何粒立；黄延风 刊期： 2012年第11期
目的 分析手足口病合并脑膜炎的早期预测因素,并探讨避免重复进行腰椎穿刺的可行性.方法 将2010至2012年住院治疗的 375 例手足口病患儿,根据病情分为合并脑膜炎组 174 例和常规组 201 例,总结两组病例的临床表现及特点,发现有价值的手足口病合并脑膜炎的早期临床特征性指标,对脑膜炎危险因素行单因素和多因素Logistic回归分析.结果 手足口病合并脑膜炎的 26 项单因素分析中,9 项指标具有统计学意义 (P <0.05);该 9 项指标均被选入Logistic逐步回归方程;多因素分析提示,年龄 <36 月、发热 >3 d 且热峰逐渐升高、精神软弱、呕吐、惊跳、肢体抖动是手足口病合并脑膜炎的独立风险因素.具有 1 项及以上风险因素的患儿合并脑膜炎的概率为77.52% (169/218),阳性预测值为77.52%,阴性预测值为96.82%,灵敏度为97.13%,特异度为75.62%,诊断符合率为85.6%.结论 具备 1 项或多项危险因素的患儿应高度警惕合并病毒性脑膜炎;不具备危险因素者,若重复进行腰穿复查,盲目延长疗程,无临床意义.
作者：施学文；闫钢风；邵雷 刊期： 2012年第11期
目的 探讨多重连接依赖性探针扩增 (MLPA) 方法在脊髓性肌肉萎缩症 (SMA) 基因诊断中的应用,指导SMA的遗传咨询.方法收集 3 例疑似SMA的患儿及其父母的外周血标本,提取基因组DNA,应用MLPA技术进行分析.结果3 例患儿均存在运动神经元存活基因端粒侧 (SMN1) 的纯合缺失,拷贝数为 0;患儿父母均存在SMN1基因的杂合缺失,拷贝数为 1.结论 MLPA技术可以应用于SMA患儿的基因诊断,不仅快速、简便,还可辨别携带者致病基因杂合缺失情况,可筛查携带者.
作者：丁宇；余永国；叶晓来；王莹 刊期： 2012年第11期
目的 探讨卡马西平 (CBZ) 诱发Stevens-Johnson综合征 (SJS) 易感基因检测的意义,特别是HLA-B*1502 基因阴性的患者.方法分析 1 例由CBZ诱发SJS患儿的临床表现、实验室检查以及基因学检测结果,同时对CBZ诱发SJS与HLA-B*1502 基因呈强相关的东南亚及中国大陆、台湾及香港等地区所报道的CBZ诱发SJS HLA-B*1502 基因阴性患儿等相关文献的基因学检测结果进行复习并总结.结果该例伴中央颞区棘波的儿童良性癫 (BECT) 患儿在CBZ治疗加量过程中出现发热、皮疹,进而发展至颜面部出现水泡、破溃及口腔黏膜糜烂,实验室检查结果显示血丙氨酸转氨酶升高 (96 U/L),诊断为CBZ诱发SJS.基因检测发现该患儿为HLA-B*1502 阴性,其HLA-B 基因型为HLA-B*5101/1511.文献显示,在东南亚及中国等国家和地区,虽然超过90%的CBZ诱发SJS患者为HLA-B*1502 阳性,但仍有近10%为HLA-B*1502 阴性,主要有HLA-B*1511、B*1521、B*1558、B*1508、B*4001及B*4601.结论临床上可以通过检测HLA-B*1502 基因指导芳香族类抗癫药物的使用,同时也应该警惕即使是HLA-B*1502 基因阴性者仍存在其他易感基因而诱发SJS不良反应的可能.
作者：何学莲；刘智胜；吴革菲；孙丹；赵培伟；江军；王芳琳；胡家胜；毛冰 刊期： 2012年第11期
目的 对比硫必利与氟哌啶醇治疗Tourette综合征 (TS) 的疗效和安全性.方法将 71 例TS患儿随机分为硫必利组 35 例和氟哌啶醇组 36 例.硫必利组给予硫必利 150~300 mg/d,氟哌啶醇组给予氟哌啶醇 1.5~6.0 mg/d,同时给予等量安坦治疗.两组均治疗 12 周.于治疗前、治疗第 12 周末采用耶鲁抽动症整体严重度量表 (YGTSS)、治疗中需处理的不良反应症状量表 (TESS),对两组患儿进行评估.结果治疗后,两组患儿的总抽动得分、综合损伤得分和YGTSS总分与治疗前比较,差异均有统计学意义 (P <0.01).两组患儿之间的总抽动得分、综合损伤得分和YGTSS总分的差异无统计学意义(P 均>0.05).氟哌啶醇组患儿的TESS评分高于硫必利组,差异有统计学意义 (P <0.05).结论硫必利与氟哌啶醇治疗TS疗效相当,硫必利相对不良反应轻,耐受性好.
作者：杨自金 刊期： 2012年第11期
自1989年12月,蒂姆·伯纳斯·李 (Tim Berners-Lee) 爵士把万维网 (World Wide Web, WWW) 的构想推广到全世界后,万维网科技获得了迅速的发展,并深深改变了人类的生活面貌.万维网的普及同样也影响着医疗科技的发展,为医学科研人员准确获取信息提供了方便.现就儿童健康促进领域的网络资源作简要介绍,旨在帮助国内儿科医师更好地了解儿童健康促进的网络资源,更快捷地得到国际新儿童健康促进的研究进展,以及更高效、合理地利用网络资源.
作者：吴洋；邹强 刊期： 2012年第11期
多发性硬化 (multiple sclerosis,MS) 是一种好发于青壮年女性的慢性、复发性、多病灶性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病.本病在美国发病率为 100/10万,英国为 127/10万,中国以至于亚洲都认为该病是少见病,其发病率约为 1～5/10万.MS主要发生于 20～40岁,但有研究发现,其中 2%～10%的患者起病于 18岁以前,12岁以前起病患者占 0.3%～0.4%[1].10岁以下儿童起病的病例更为少见,占 0.2%～2.0%[2].
作者：熊学琴；刘智胜；胡家胜；吴革菲；孙丹；王芳琳 刊期： 2012年第11期
1 临床资料患儿,男,12岁.因反复皮疹 2 月余,抽搐 3 次入院.入院前 2月余发现皮肤瘀点、瘀斑,外院血常规血小板计数 (PLT) 6×109 /L,血红蛋白 (Hb) 94 g/L,红细胞计数 (RBC)3.1×1012/L,白细胞计数 (WBC) 8.45×109/L,伴有鼻衄,无血尿及便血.在外院行骨穿检查诊断再生障碍性贫血.
作者：阚璇；杨箐岩；刘戈力 刊期： 2012年第11期
