目的：探讨伴腹部外科并发症的过敏性紫癜(HSP)患儿血清前降钙素(PCT)、白介素-6(IL-6)及C-反应蛋白(CRP)水平的动态变化。方法选择2010年1月至2013年6月期间住院的伴腹部外科并发症的HSP患儿48例，于入院第1、3、5天及出院前采集空腹静脉血，检测血清PCT、IL-6及CRP水平。结果 HSP患儿入院第1、3、5天血清PCT、IL-6水平以及入院第1、3天血清CRP水平均高于对照组，差异有统计学意义(P均<0.05)。手术组和非手术组HSP患儿，入院第1、3、5天以及出院前血清PCT、CRP和IL-6水平的差异有统计学意义(P均<0.01)，均呈逐渐下降趋势。手术治疗患儿第3、5天的血清PCT、IL-6水平低于非手术治疗患儿，第5天血清CRP水平低于非手术治疗患儿，差异有统计学意义(P均<0.05)。患儿血清PCT水平与IL-6、CRP的水平均呈直线正相关(r=0.48、0.62，P均<0.01)。结论 PCT、IL-6及CRP水平变化可能与HSP伴发的腹部外科并发症的发生与感染因素关系密切，监测其变化有助于判断病情及指导治疗。
作者：李斌德；颜禄斌；达怡辰；沈阳；李刚；李来元 刊期： 2014年第07期
目的：了解脓毒血症患儿细菌病原菌构成及耐药状况的变迁。方法回顾性分析2002年至2011年连续10年监测的脓毒血症患儿血培养阳性病原菌的构成比及耐药性。结果2002-2011年68419份血培养标本中检出2493株病原菌，检出率3.64%。革兰阳性菌株（G+菌）1913株（76.73%），革兰阴性杆菌（G-菌）562株（22.54%），真菌18株（0.72%）。2002-2006年20287例患儿中血培养阳性959例（4.73%），G+菌731株（76.23%），G-菌228株（23.77%）；2007-2011年48132例患儿中血培养阳性1534例（3.19%），G+菌1182株（77.05%），G-菌334株（21.77%），真菌18株（1.17%）。前后5年的血培养阳性率，G +菌、G-菌和真菌的检出分布的差异均有统计学意义（P<0.01），G+菌检出率有增高趋势，G-菌检出率有下降趋势。前后5年以及不同年龄组脓毒症患儿的病原菌分布差异均有统计学意义（P<0.01），以凝固酶阴性葡萄球菌为主；前后5年比较，凝固酶阴性葡萄球菌、克雷伯氏菌、产碱杆菌、真菌的阳性率有增高趋势，而金黄色葡萄球菌、肠球菌、假单孢菌属、沙门氏菌阳性率有降低趋势。10年间G+菌对青霉素、红霉素呈现高度耐药，未发现万古霉素耐药菌株；大肠埃希菌ESBLs阳性菌株、克雷伯菌ESBLs阳性及阴性菌株对抗生素均呈现高度耐药；沙门菌对常用抗生素敏感性较高。结论10年间儿童脓毒血症主要病原菌以凝固酶阴性葡萄球菌为主，病原菌对常用抗生素耐药率呈逐年增高趋势。
作者：肖曙芳；吴茜；李斌；李杨方；黄海林；倪林仙 刊期： 2014年第07期
目的：探讨慢性咳嗽对儿童生活质量的影响，以及药物、心理干预后儿童生活质量的变化。方法随机选取9~12岁慢性咳嗽儿童100例，给予药物和心理综合治疗并随访，采用《儿少主观生活质量问卷》评估治疗前后的生活质量，同时以100例9~12岁健康儿童作为对照。结果随着药物治疗和心理干预时间延长，慢性咳嗽儿童的治愈率和显效率呈现上升趋势(χ2=113.38，P<0.001)。治疗前，慢性咳嗽儿童的家庭生活、同伴交往、自我认识、抑郁体验、焦虑体验、认知成分、情感成分、总体满意度的得分均低于健康组，差异有统计学意义(P均<0.05)；治疗后，其家庭生活、同伴交往、自我认识、抑郁体验、焦虑体验、躯体体验、认知成分、情感成分、总体满意度的得分均高于治疗前，甚至躯体体验和情感成分的得分高于健康组，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论慢性咳嗽儿童生活质量下降，药物及心理干预可改善慢性咳嗽儿童的生活质量。
作者：张翠；宋军；忻悦；唐燕；吕进泉；张凡 刊期： 2014年第07期
目的：了解新生儿初发高胆红素血症的临床特点。方法回顾性分析2012年6月至2013年5月收治的新生儿初发高胆红素血症的临床资料。结果初发高胆红素血症新生儿共284例，男：女=1.51：1。高胆红素血症病因中，足月儿组ABO溶血、败血症的发生概率高于早产儿组；而早产儿组肺炎、坏死性小肠结肠炎及颅内出血的发生概率高于足月儿组，差异均有统计学意义(P<0.05)。与早产儿比较，足月高胆红素血症新生儿的黄疸出现日龄和黄疸高峰日龄均较早，黄疸持续时间较短，胆红素下降速率较快，黄疸高峰时白蛋白水平较高，黄疸高峰时的间接胆红素水平较高，差异均有统计学意义(P<0.01)。与足月儿非溶血组相比，足月儿溶血组黄疸出现日龄较小，黄疸达高峰的日龄也较小，黄疸高峰时总胆红素水平较高，差异均有统计学意义(P<0.05)。早产儿溶血组经皮胆红素峰值水平高于早产儿非溶血组，差异有统计学意义(P<0.05)。6例胆红素脑病患儿的头颅磁共振成像异常与胆红素峰值水平并不完全一致。结论足月儿与早产儿、溶血性与非溶血性高胆红素血症的临床表现有不同程度的差异。
作者：杨洋；刘云；阚清；邱洁；吴越；周晓光；李勇 刊期： 2014年第07期
目的：探讨脑脊液中神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平在惊厥性脑损伤中的变化。方法选择90例惊厥患儿，根据惊厥发作的频率和单次惊厥发作的持续时间分为短程惊厥组(51例)和长程惊厥组(39例)，再根据病因分为病毒性脑炎组、原发性癫组和热性惊厥组，采集患儿惊厥发作后24~48 h内的脑脊液；以23例外科手术患儿作为对照组，手术前采集脑脊液。采用酶联免疫分析法测定并比较各组脑脊液中NSE水平。结果长程惊厥组及短程惊厥组脑脊液NSE水平均高于对照组，而长程惊厥组更高于短程惊厥组，差异有统计学意义(P均<0.05)；无论在短程还是长程惊厥组，病毒性脑炎患儿的脑脊液NSE水平均明显高于原发性癫组和热性惊厥组，差异有统计学意义(P均<0.01)，而后两者间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论惊厥发作可导致脑脊液中NSE水平升高，尤以长程惊厥及病毒性脑炎明显；脑脊液中NSE水平可作为早期判断惊厥后脑损伤的客观指标。
作者：李晓华；王继春；朝鲁门其其格；杨光路；任少敏；付亮 刊期： 2014年第07期
目的：初步探讨联合检测干血滤纸片中促甲状腺素(TSH)及游离甲状腺素(FT4)水平筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症(CH)的临床意义。方法对2013年6月至2013年12月出生的活产新生儿，采用时间分辨荧光免疫分析法联合检测干血滤纸片中TSH及FT4水平；对筛查阳性者再采血检测血清TSH及FT4水平，并与干血滤纸片法结果进行比较。结果共筛查新生儿31199例，确诊CH 12例，发生率1/2600，高TSH血症4例，未检测到垂体性甲状腺功能减低症。筛查确诊CH新生儿的血清TSH及FT4的检测结果与干血滤纸片检测结果一致，差异无统计学意义(P>0.05)。结论联合检测干血滤纸片中TSH及FT4水平可用于新生儿CH筛查，并有助于早期诊断与治疗，以及对中枢性CH的筛查。
作者：姚英姿；江陵；张翠梅；黄湘；梁睿；黄连红；万志丹；严雪勤 刊期： 2014年第07期
目的：探讨无乳链球菌（GBS）感染致化脓性脑膜炎并硬膜下积液的早期识别及治疗。方法回顾性分析1例典型GBS感染致化脓性脑膜炎并硬膜下积液患儿的发病经过、临床表现和诊治过程。结果患儿为晚发型GBS感染，起病隐匿，病情发展迅速，临床恢复较慢，对万古霉素高度敏感；治疗过程中病情出现反复，发现存在硬膜下积液，延长万古霉素疗程而痊愈。结论临床应重视晚发型GBS感染，并注意其化脓性脑膜炎、硬膜下积液、脑积水等并发症；应早期、合理、足疗程使用有效抗生素治疗。
作者：陈洁；李芹 刊期： 2014年第07期
目的：总结分析近五年儿童重症监护病房（PICU）中内科死亡病例的主要特点及相关变化。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月期间PICU中330例内科死亡病例的临床资料。结果2008至2012年PICU病死率由5.85%降至3.96%，差异有统计学意义（P<0.05）。330例死亡病例中婴儿136例（41.21%），幼儿73例（22.12%），学龄前儿童51例（15.45%），学龄及青春期患儿70例（21.21%）。随年份变化，不同年龄组病死率的差异有统计学意义（趋势χ2=6.90，P=0.009）。各年份均以婴儿组的病死率较高；随时间推移，婴儿及幼儿组的病死率有下降趋势，而学龄及青春期组的病死率有上升趋势。致死疾病中，心血管系统（33.94%）占首位，其次为血液肿瘤（31.52%）；不同年龄组患儿的致死疾病分布差异有统计学意义（P<0.001），婴儿组以心血管疾病为主，其余三组均以血液肿瘤为主。死亡病例入PICU 24 h内行小儿危重病例评分，危重组占67.49%，极危重组占15.48%。住院时间与危重程度具有负相关性（r=-0.313， P<0.001）。结论近五年我院PICU病死率逐年下降，婴儿期心血管系统疾病及非婴儿期血液肿瘤是主要的致死疾病。入院时处于危重或极危重状态是导致住院早期死亡的原因。
作者：张慧；王莹；李璧如；钱娟；胡肖伟；任宏；张建 刊期： 2014年第07期
目的：评价多位点聚合酶链反应(PCR)在儿童结核分枝杆菌复合群鉴定中的临床价值。方法收集经初步鉴定为结核病分支杆菌的临床分离株，分别经传统PNB/TCH鉴定，以及选择7基因位点16SrRNA、Rv0577、IS1561、Rv1510、Rv1970、Rv3877/8及Rv3120，及4基因位点ropB、RD1、RD8(present)、RD8(deleted)，采用聚合酶链反应(PCR)对其进行扩增和鉴定。结果共收集204株临床分离菌株，传统PNB/TCH鉴定结果为，结核分枝杆菌199株，牛结核分枝杆菌3株，非结核分枝杆菌2株。4位点PCR鉴定结果为，结核分枝杆菌196株，牛结核分枝杆菌2株，卡介苗3株，非结核分枝杆菌3株。7位点PCR鉴定结果为，结核分枝杆菌191株，牛结核分枝杆菌2株，卡介苗3株，非洲分枝杆菌Ⅰ型4株，山羊分枝杆菌和田鼠分枝杆菌各1株，非结核分枝杆菌2株。结论两种PCR方法均较传统方法简便快捷，且均可较快的鉴定结核分枝杆菌复合群更多的亚种。7位点能鉴定出除非洲分枝杆菌Ⅱ型以外的所有儿童结核分枝杆菌复合群的亚种。4位点在鉴定卡介苗菌株中更加迅速简便。
作者：李晓迎；黄延风；潘云；朱朝敏；刘芮汐；黎梅花；苏薇 刊期： 2014年第07期
目的：探讨足月窒息新生儿血糖监测的临床意义。方法回顾性分析2011年1月至2012年12月收治的足月窒息新生儿在入院24 h内检测的血糖水平及其与预后的关系。结果256例足月窒息新生儿中，血糖异常95例（37.11%），其中低血糖63例（24.61%），高血糖32例（12.50%）；血糖正常161例（62.89%）。低血糖、正常血糖和高血糖三组新生儿，轻度和重度窒息的分布及不同功能损害所累及器官数目的差异有统计学意义（P均<0.001）；三组中足月小样儿、正常出生体质量儿以及巨大儿分布的差异无统计学意义（P=0.094）。256例患儿中，206例轻度窒息，50例重度窒息，重度窒息患儿血糖异常以及高血糖的比例均高于轻度窒息，差异有统计学意义（P均<0.001）；227例（88.67%）累及器官发生功能损害，96例累及1个器官，72例累及2个，59例累及≥3个，三组间血糖异常、低血糖以及高血糖比例差异有统计学意义（P均<0.05）；累及≥3个器官患儿的血糖异常和高血糖比例较高，而累及2个器官患儿低血糖的发生比例较高。结论重度窒息、功能损害所累及器官数多的足月窒息儿更易发生高血糖。
作者：张凌君；李卫国；盛秋明；戴劲盛；褚陈娟 刊期： 2014年第07期
目的：探讨多排螺旋CT（MSCT）在诊断儿童血管环合并气道异常的价值。方法回顾性分析经手术确诊为血管环畸形159例患儿的CT影像资料。患儿均行多平面重组（MPR）、大密度投影（MIP）及小密度投影（MinIP），并观察血管环与气道的关系。结果159例患儿的血管环畸形包括右弓、迷走左锁骨下动脉62例，肺动脉吊带46例，双主动脉弓35例，左弓右降16例。159例患儿中血管环伴气道狭窄101例，其中主气道狭窄79例，左主支气管狭窄14例，右主支气管狭窄8例；气管桥14例；气管性支气管11例；对称性支气管2例。结论血管环常引起气道受压变窄及发育异常，MSCT可以清晰的显示血管环的组成及与气道的关系，为手术及合理治疗提供帮助。
作者：李旭；余永强；钱银锋；胡克非；朱铭；钟玉敏 刊期： 2014年第07期
目的：分析左乙拉西坦(LEV)单药或联合用药治疗婴儿癫的长程保留率。方法回顾性分析2006年7月至2007年6月应用LEV治疗的婴儿癫患儿的临床资料。结果60例服用LEV的癫患儿，部分性发作20例，全面性发作19例，癫综合征21例，其中难治性癫21例。23例LEV单药治疗，37例以LEV作为添加药物联合治疗。LEV首剂量10 mg/kg · d，每日2次口服，每周加量10 mg/kg，加量调整直至取得佳疗效和耐受性。LEV治疗6个月、1年、2年、3年及4年的保留率分别为95.0%、75.0%、60.0%、51.7%和38.3%。主要停药原因为缺乏疗效(43.2%)。COX回归模型提示，病程>1个月(RR=2.91，95%CI：1.16~7.30)及难治性癫(RR=2.30，95%CI：1.22~4.32)是患儿停药的危险因素(P均<0.05)。患儿服药后发作频率较基线水平明显减少(P<0.01)。至随访结束，23例未停药患儿中，有效率100%，完全缓解率69.57%。主要不良反应为倦怠乏力(56.0%)，其余为睡眠增多、烦躁不安等。结论 LEV单药或联合用药治疗婴儿癫具有较好的长程保留率、良好的疗效及耐受性。
作者：冯雪菲；陈玉霞；刘玲；向上；肖农 刊期： 2014年第07期
目的：比较不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）的高危因素、并发症、治疗及预后情况。方法选择2012年8月至2013年7月收治入院的156例RDS新生儿，依据胎龄分为早期早产儿组（出生胎龄<34周）42例，晚期早产儿组（出生胎龄34~36周）52例，足月儿组（出生胎龄≥37周）62例。回顾性分析RDS新生儿的基本情况、围生期高危因素、临床特点、治疗及预后。结果156例RDS新生儿中，男女比例2.25：1；3组新生儿均以男性比例为高，但组间差异无统计学意义（P=0.923）；发病时间和入院年龄随胎龄增加均有递增趋势，组间差异有统计学意义（P均<0.05）。3组新生儿高危因素分析，出生窒息、胎盘异常、多胎妊娠、胎膜早破，均以早期早产儿多，晚期早产儿次之；足月儿剖宫产率高；早期早产儿不明原因早产概率高于晚期早产儿，差异均有统计学意义（P均<0.05）。3组新生儿中，足月儿的肺表面活性物质（PS）应用率低；早期早产儿X线分级Ⅱ级以上的比例高，吸氧和住院时间长，差异均有统计学意义（P<0.05）。早期早产儿合并肺部感染、颅内出血、支气管肺发育不良的概率均为高，足月儿合并气胸的比例高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。3组新生儿中，早期早产儿治愈率低，差异有统计学意义（P<0.01）。结论不同胎龄RDS新生儿的发病特点、高危因素、并发症及治疗反应均存在差异，因此在诊断和治疗的时候需考虑胎龄因素。对于足月儿要严格掌握择期剖宫产的指证，减少RDS发生。
作者：代苗英；李少兵；胡金绘；查丽；武荣 刊期： 2014年第07期
目的：探讨碱性成纤维细胞生长因子（bFGF)及转化生长因子β1（TGF-β1)在小鼠柯萨奇病毒性心肌炎心肌纤维化中的可能作用及相互关系。方法雄性BALB/c 4周龄小鼠80只随机分为实验组和对照组，实验组用柯萨奇病毒B3重复感染建立心肌炎模型，对照组同期腹腔注射同等剂量磷酸盐缓冲液，实验组及对照组分别于初次接种病毒后第7、14、28、42天，随机抽取8只存活小鼠处死并留取标本，测定小鼠不同时期心肌胶原容积分数（CVF)值（Masson染色)、bFGF和TGF-β1的蛋白及mRNA表达（免疫组化及RT-PCR方法)，并作相关性分析。结果在各时间点，实验组小鼠bFGF、TGF-β1的蛋白及mRNA表达均高于对照组，并随时间推移逐渐增高，差异有统计学意义（P均<0.01)，且均与CVF呈正相关(r=0.86~0.95，P均<0.01)，bFGF与TGF-β1的表达（mRNA和蛋白)也呈显著正相关（r=0.94、0.92，P均<0.01)。结论 bFGF与TGF-β1可能协同促进病毒性心肌炎心肌纤维化的发生发展，可为今后心肌纤维化的治疗提供新的靶点。
作者：卢太苓；路明；刘运翠 刊期： 2014年第07期
目的：体外建立流感嗜血杆菌（Haemophilus inlfuenzae）生物膜（BF），观察细菌形成BF后对抗生素敏感性的变化。方法从腺样体肥大患儿的离体腺样体组织中分离30株流感嗜血杆菌，并以96微孔板培养，采用结晶紫染色和扫描电镜（SEM）鉴定BF形成；分别测定氨苄西林（AMP）、头孢曲松（CRO）、左氧沙星（LVFX）和阿奇霉素（AZM）4种抗菌药物浮游菌的低抑菌浓度（MIC）、低杀菌浓度（MBC）以及生物膜菌低生物膜清除浓度（MBEC）。结果30株流感嗜血杆菌体外都有不同程度BF形成。当BF形成后，不同抗生素的MBEC较其MIC、MBC增高程度大小不一，差异有统计学意义（MBEC/MBC：H=91.54，MBEC/MIC：H=87.91；P均<0.001）。AMP的MBEC高，可高达MBC和MIC的100多倍；CRO 的MBEC较MBC和MIC可增高数十倍，LVFX和AZM对BF的MBEC接近于MBC和MIC。结论 BF形成后，流感嗜血杆菌耐药性增强；氟喹诺酮类LVFX和大环内酯类AZM对流感嗜血杆菌BF作用相对良好。
作者：高雪；尚小领；乔海霞；张彦霞；张存晖；张玉妥 刊期： 2014年第07期
宽QRS波心动过速是指QRS波群宽大畸形（时间≥0.12 s频率>100次/m i n）的心动过速。按照起源部位可以分为室性心动过速（起源于希氏束以下，约占80%）、室上性心动过速伴束支传导阻滞或心室内差异性传导（约占15%）、预激（约占5%）及不定型心室内传导阻滞等。对于婴儿宽QRS波心动过速的正确诊断，依赖对患儿病情的了解和对出现心动过速时的心电图表现。
作者：王文娟；红霞；聂丽 刊期： 2014年第07期
婴儿期常见的过敏性疾病是食物过敏，由于牛奶蛋白是婴儿期主要的食物蛋白来源，所以婴儿期食物过敏以牛奶蛋白过敏（cow's milk allergy，CMA）为常见。牛奶蛋白过敏可涉及全身各个系统，并以消化系统症状和皮肤症状为主要表现。如：呕吐、反流、腹泻、便血、肠绞痛、湿疹、荨麻疹等。这些症状均为非特异性。单从临床症状判断是否为食物过敏有一定的困难，需要结合辅助检查进行综合分析。本文探讨婴儿牛奶蛋白过敏的诊断及鉴别诊断。
作者：李在玲 刊期： 2014年第07期
目的：探讨兰州地区川崎病(KD)患儿并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法对确诊的174例KD患儿，根据其是否并发CAL分为CAL组和NCAL组，分析比较其年龄、性别、热程、静脉用丙种球蛋白(IVIG)开始使用时间、IVIG使用剂量、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白、红细胞沉降率(ESR)、血小板(PLT)、血红蛋白等资料的差异。结果174例KD患儿并发CAL者46例(占26.44%)，无并发CAL者128例；两组患儿平均热程、自发热到开始IVIG治疗的时间、IVIG使用剂量，以及PLT、CRP、ESR、红细胞计数(RBC)的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论热程>10 d、发热10 d后开始使用IVIG，PLT、CRP、ESR升高，RBC降低的KD患儿应警惕并发CAL的危险性，对于KD的治疗及预后判断有一定的参考价值。
作者：朱琳；牛少敏；董湘玉；杨轶男；倪倩 刊期： 2014年第07期
目的：探讨血清miR-30a水平与先天性心脏病（CHD）患儿心功能的相关性及其对心力衰竭的诊断价值。方法2013年1月至2013年6月选取CHD患儿65例，依据改良Ross评分法分为心力衰竭组（40例）和无心力衰竭组（25例）。采用荧光定量PCR法测定血清miR-30a水平，超声心动图检测左室射血分数（LVEF）；Spearman相关分析分析miR-30a与改良Ross评分和LVEF的相关关系，绘制ROC曲线并计算miR-30a曲线下面积。结果心力衰竭组患儿血清miR-30a水平较无心力衰竭组显著增高，LVEF明显降低，差异有统计学意义（P均<0.001）；血清miR-30a水平与改良Ross评分呈正相关（r=0.63，P<0.01），与LVEF呈负相关（r=-0.32，P<0.01）；miR-30a诊断心力衰竭的ROC曲线下面积为0.744。结论 miR-30a与CHD患儿的心功能相关，可作为CHD合并心力衰竭的检测指标之一。
作者：夏曦 刊期： 2014年第07期
目的：调查分析人体测量指标对儿童血压的影响。方法随机抽样检查郑州地区6790名6~13岁儿童，测量体质指数（BMI）、腰围（WC）、臀围（HC）、血压，计算腰围/臀围比（WHR）及腰围/身高比（WHtR），采用SPSS16.0软件进行统计分析。结果儿童高血压检出率为5.57%。控制年龄因素后采用偏相关分析发现，男、女童的BMI、WC、HC、WHtR与收缩压和舒张压均呈显著正相关（P均<0.05）。无论男女，高血压组的BMI、WC、HC、WHR和WHtR的水平均高于正常血压组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。共检出肥胖儿童280名（4.12%），超重622名（9.16%）。肥胖、超重及正常体质量组的高血压比例的差异有统计学意义（P<0.01），肥胖组高血压比例高于超重及正常体质量组。肥胖、超重组的收缩压、舒张压水平均高于正常体质量组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论郑州地区6~13岁儿童高血压患病率处于同年龄段儿童的中低等水平。BMI、WC、HC、WHtR与男、女童血压具有显著相关性，尤以HC较为显著。
作者：张耀东；谭利娜；罗淑颖；陈永兴；卫海燕 刊期： 2014年第07期
目的：探讨小婴儿主肺动脉间隔缺损(APSD)介入治疗的方法及疗效。方法采用国产室间隔缺损封堵器对1例4月龄APSD患儿进行介入治疗，并随访观察疗效。结果在成功封堵APSD后，患儿临床症状好转，随访观察患儿心功能改善，心影缩小，生长发育良好。结论小婴儿APSD介入治疗是一种安全、有效的治疗方法。
作者：易容松；曾红军；雷先强 刊期： 2014年第07期
目的：探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)，包括房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)患儿的骨龄变化以及心脏结构和功能改变与骨龄指数(BAI)的相关性。方法收集确诊左向右分流型CHD共130例，其中ASD 52例、VSD 46例、PDA 32例，超声检测各项心脏结构和功能指标，摄左手及腕关节正位片，应用新《中国儿童骨龄评分法》图谱进行骨龄评定并计算BAI，对比分析各组骨龄以及CHD各项心脏结构和功能指标与BAI的直线相关性。结果 ASD、VSD与PDA患儿BAI的差异有统计学意义(P<0.05)；PDA组的BAI分别高于ASD组和VSD组，差异均有统计学意义(P均<0.05)。无PAH、轻度PAH以及中重度PAH三组的BAI分别为(0.84±0.09)、(0.75±0.07)和(0.65±0.08)，差异有统计学意义(F=27.77，P=0.000)；小缺损组的BAI为(0.82±0.09)，高于中大缺损组的(0.73±0.10)，差异有统计学意义(t=3.54，P=0.002)。ASD、VSD患儿缺损大小（DS）与BAI均呈负相关(r=-0.48、-0.54，P均<0.05)；ASD、VSD、PDA患儿肺动脉收缩压（PASP）以及肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp/Qs)均与BAI呈负相关(r=-0.64~-0.38，P均<0.05)。结论左向右分流型CHD患儿的骨龄及BAI均显著落后于正常同龄儿童；左向右分流型CHD患儿骨龄落后程度与PASP、DS及分流量大小相关。
作者：郎圆圆；刘洋 刊期： 2014年第07期
目的：观察及分析儿童室间隔缺损（VSD）封堵术后心律失常的中远期改变情况。方法回顾性分析2002年3月至2010年12月行VSD介入封堵术的1071例患儿在术后第l、3、6、12个月及其后每年的门诊随访资料。结果1071例患儿中，早期（术后1个月内）出现心律失常者272例（25.4%），主要包括房室传导阻滞（AVB）、束支传导阻滞、交界性心动过速、房性及室性心动过速、频发期前收缩等，其中Ⅱ度以上AVB及完全性左束支传导阻滞（CLBBB）等严重心律失常22例（2.1%），经治疗后均好转，无患儿需安装永久起搏器。在以后的随访中，平均随访时间（2.8±1.7）年（1~107个月），持续存在心律失常者161例（18.2%），主要为AVB和束支传导阻滞，其中严重心律失常10例（1.1%）；4例迟发型AVB中3例在术后早期就已出现过AVB，1例患儿随访过程中复发CLBBB并出现左心室增大，终因心功能衰竭死亡；4例患儿随访过程中植入永久起搏器。结论 VSD封堵术后早期出现AVB或CLBBB等严重心律失常的患儿在随访过程中复发可能性大；传导阻滞类心律失常随访过程中可出现复发或加重；心动过速、期前收缩等起源异常的心律失常随访过程中大多可恢复正常。
作者：郑鸿雁；张智伟；李渝芬；李江林；钱明阳；王树水；谢育梅；李俊杰 刊期： 2014年第07期
目的：系统评价儿童吉兰-巴雷综合征（G B S）的相关指南，为临床循证用药提供一定的参考。方法计算机检索PubMed、EMbase、CBM、万方数据、中国知网、维普网等中英文数据库中GBS相关指南；其次检索美国医疗保健与质量局（NGC）、国际指南数据库（GIN）、Trip等指南数据库以及各大医学会及行业机构网站包括美国疾病预防控制中心（CDC）、美国感染病学会（IDSA）、美国儿科学会（AAP）、世界卫生组织（WHO）、中国卫生和计划生育委员会网站、中国临床指南文库和中国临床指南协作网。检索时限均为从建库或建网至2013年10月。由2位研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献，并采用AGREEⅡ工具评价指南的质量，使用组内相关系数(ICC)进行评价员间一致性检验。结果终纳入指南5篇，时间跨度从2003-2012年，5篇指南分别来自美国、欧洲和加拿大。纳入指南终推荐均为B级，在AGREEⅡ各领域中“制定严谨性”与“清晰性”总体得分高，而得分普遍较低的领域是“应用性”。血浆置换(PE)和静滴丙种球蛋白(IVIG)对于GBS的治疗均可获得较好的效果，但不建议两者联合应用，同时对于激素的使用也持否定的态度。结论儿童GBS治疗的选择，各指南推荐内容基本一致。循证指南中对证据级别和推荐强度的划分标准不一，有待进一步完善，同时指南地应用策略要进一步加强。
作者：张宏亮；廖乙媚；刘滔滔 刊期： 2014年第07期
目的：探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病，短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿，且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L，骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%，FIL1P1-PDG-FRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性，CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用，嗜酸性粒细胞数明显下降，但症状、体征无缓解，后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见，治疗、预后有待于进一步探讨。
作者：王怀立；张园园；禚志红；王叼；谢垒；陈晓昕；李海英 刊期： 2014年第07期
目的：分析X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的临床表现、诊断和治疗特点。方法回顾性分析3例XLA患儿的临床特点、细胞免疫、体液免疫指标及治疗和预后。结果3例XLA患儿的发病年龄自11个月至6岁，中位诊断年龄为12岁。患儿均表现为多发反复细菌感染；关节炎症累及膝、踝、肘和髋等大关节。实验室检查提示血清免疫球蛋白水平及循环B细胞明显降低。3例患儿均发现存在BTK基因突变，分别为外显子3的移码突变及无义突变，外显子10的移码突变，以及外显子18的错义突变。确诊为XLA后予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)替代治疗；合并关节炎加用非甾体类抗炎药物(NSAIDs)，酌情加用小剂量激素，病情得到明显改善。结论 XLA临床表现具有较大的变异性，反复不同部位的细菌感染，扁桃体、淋巴结发育不良及血清免疫球蛋白水平低下是早期诊断XLA的重要环节；XLA合并关节炎使用IVIG和NSAIDs联合治疗，谨慎使用激素或免疫抑制剂。
作者：李小琳；付四毛；刘玉玲；张莉；林国模；潘晓芬 刊期： 2014年第07期
