目的 探讨检测川崎病(KD)患儿淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的临床价值.方法 入选388例KD患儿,160例感染发热性疾病患儿,85例健康体检的正常对照儿童;采用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群、自然杀伤细胞(NK细胞)和B淋巴细胞绝对值和百分比,速率散射比浊法检测血清IgG,IgM,IgA和补体C3、C4水平.结果 与感染发热性疾病患儿及正常对照儿童相比,KD患儿B细胞、补体C3和CD4/CD8比值显著升高,而CD8+T细胞和NK细胞百分比下降,CD3+T细胞的绝对值升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 淋巴细胞亚群和补体可作为鉴别KD和了解KD发病机制的实验室指标.
作者：丁艳；尹薇；王瑞耕；孙东明；夏琨 刊期： 2016年第01期
目的 了解早产儿出生早期凝血功能与胎龄的关系,为早产儿诊治提供依据.方法 记录451例单胎早产儿围生期高危因素(胎盘早剥、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、自发性早产)及出生后基本情况(日龄、性别、胎龄、分娩方式、Apgar评分),于出生后2h内检测其凝血功能指标.根据早产儿胎龄,分为早期早产儿组109例、中期早产儿组111例、晚期早产儿组231例,分析和比较不同胎龄早产儿凝血功能的差异.结果 不同胎龄早产儿胎盘早剥、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、自发性早产等围生期高危因素构成差异无统计学意义(P＞0.05).不同胎龄组早产儿各凝血指标间的差异有统计学意义(P均＜0.05),凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体(DD)均随胎龄增加呈降低趋势,纤维蛋白原(FIB)则随胎龄增加呈升高趋势;相关分析显示PT、APTT、FDP、DD与胎龄呈负相关(P＜0.05),FIB与胎龄呈正相关(P＜0.05).结论 早产儿出生早期凝血功能主要与胎龄有关,早产儿出生后凝血功能处于不断变化、成熟的过程中,应注意及时复查凝血功能.
作者：徐发林；程慧清；高亮；王彩红；段佳佳 刊期： 2016年第01期
目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法 回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论 原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.
作者：赵雪梅；邓思燕；朱渝；万朝敏 刊期： 2016年第01期
目的 探讨早产儿早期胃潴留量(GRV)及其安全范围.方法 对2013年9月至2015年3月住院、出生体质量≤1 800 g或胎龄≤32周早产儿,按喂养指南开始喂养并留置胃管观察生后第1周GRV.无喂养禁忌证并可连续喂养的早产儿按体质量及胎龄分组,描述不同出生体质量及胎龄早产儿出生早期GRV的变化,并分析其与并发症的关系及相关影响因素.结果 符合标准的早产儿165例,早期平均大GRV(3.3±2.2)ml/kg,生后24 h内平均大GRV(2.4±1.9)ml/kg,不同体质量及胎龄组早产儿出生早期大GRV比较差异无统计学意义(P＞0.05).不同出生体质量组早产儿胃潴留完全消失时间的差异有统计学意义(P＜0.05),体质量≤1 250 g早产儿胃潴留消失晚(37.5±17.6)d.第3天大GRV达6.2 ml/kg预示出生4～7 d上消化道出血的风险,受试者工作特征曲线的AUC=0.641(95％CI:0.500～0.782,P=0.035),早期大GRV与出生2～3周新生儿坏死性小肠结肠炎的发生无明显相关.结论 早产儿胃潴留可持续存在,出生体质量越低,持续时间越长;动态监测及评估GRV情况下可以进行肠道内营养;较大量的GRV可能预示合并喂养危险因素.
作者：赵媛；冯琪；王颖；张欣；李星；桑田 刊期： 2016年第01期
目的 探讨恶性幼儿型石骨症的临床特点和基因特征.方法 分析1例恶性幼儿型石骨症的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献.结果 女性患儿,1岁6个月,X线摄片显示全身骨骼密度增高硬化、骨髓腔缩小,脊椎椎体上下密度高、中间密度低.基因检测结果显示父亲及母亲TCIRG1基因11号外显子出现杂合突变c.1450_1451insTc.1451A＞T:484P＞P,患儿为纯合突变;另外,骨骼发育异常的17个相关基因COL9A1出现一个错义突变,c.902C＞T,p.Pr0301Leu.结论 恶性幼儿型石骨症的诊断主要通过临床和基因检测.
作者：张霖 刊期： 2016年第01期
目的 探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断0AA)患儿的诊断与治疗.方法 回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料.结果 患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别.结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊.
作者：李红云；谢业伟；龚瑾；李小兵；耿琳；吴容；沈立；张儒舫 刊期： 2016年第01期
目的 分析儿童肾血管性高血压的临床特点及治疗.方法 回顾性分析2004年2月至2014年12月收治的＜14岁肾血管性高血压患儿的临床资料.结果 23例肾血管性高血压患儿,男15例、女8例,平均年龄(8.5±2.1)岁(0.6～14岁).收缩压159.4～217.3 mmHg,舒张压98.5～159.5 mmHg.病因以肾动脉纤维肌发育不良和多发性大动脉炎为主.首发表现以头痛、呕吐、抽搐多见.立位和卧位的肾素、血管紧张素、醛固酮检查,大部分患儿有所增高.全部患儿均行β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗,其中20例采用2种以上药物联合治疗.18例患儿经介入治疗后,血压维持正常17例、术后再狭窄1例,服用ACEI维持血压正常5例.结论 儿童肾血管性高血压疾病易误诊、漏诊,但确诊后经介入治疗预后良好.
作者：初忠侠 刊期： 2016年第01期
目的 探讨新生大鼠脑组织内源性促红细胞生成素(EPO) mRNA及EPO受体(EPOR) mRNA水平的变化与脑白质损伤的相关性.方法 10只孕15 d Wistar大鼠,5只腹腔注射脂多糖(300μ g/kg)制作宫内炎症致脑白质病变的新生鼠动物模型,另5只腹腔注射等量生理盐水作为对照;孕鼠分娩后各选取18只新生鼠作为实验组和对照组.苏木精-伊红染色评价脑白质损伤情况,实时荧光定量PCR方法检测胼胝体内源性EPO及EPOR mRNA水平,免疫荧光法检测脑室周围白质CD68、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘碱性蛋白(MBP)水平,比较两组间各指标的差异,以及CD68、GFAP及MBP与EPO mRNA及EPOR mRNA水平的相关性.结果 实验组新生鼠脑白质结构稀疏,呈网状改变,脑白质损伤明显;实验组CD68、GFAP及胼胝体EPO mRNA、EPOR mRNA水平均明显高于对照组,差异有统计学意义(P均＜0.01).Pearson相关性分析显示,CD68、GFAP与胼胝体内源性EPO及EPOR mRNA水平呈显著正相关(r=0.92～0.95,P均＜0.01).结论 宫内炎症致脑白质损伤新生鼠内源性EPOR表达增加,可能是EPO对感染所致脑损伤保护作用的基础.
作者：刘燕；姜红；王倩 刊期： 2016年第01期
Noonan综合征(NS)是一类常染色体显性遗传性疾病,主要临床表现为特殊面容、先天性心脏病、身材矮小、发育迟缓、学习障碍等,约70％～80％患者发病与丝裂原活化蛋白激酶信号通路(RAS-MAPK)中PTPN11等基因的突变有关.文章综述近年来NS的发病机制、诊断、治疗和遗传学等方面的研究进展.
作者：刘晓亮 刊期： 2016年第01期
新生儿低血糖是临床常见的代谢问题.不论胎龄和日龄,全血葡萄糖＜ 2.2 mmol/L诊断为新生儿低血糖,当血糖＜ 2.6 mmol/L即需进行临床干预.维持血糖动态稳定是胎儿过渡至新生儿的一个重要生理环节.瞬时低血糖在这期间很常见,但持续或反复性低血糖容易导致严重的急性全身反应,影响新生儿神经系统发育,甚至造成永久性脑损伤.文章在明确新生儿低血糖定义、分类、病因的基础上,探讨其临床管理的进展,以期提高新生儿低血糖的诊断准确率,并达到早期预防、及时干预的目的,减少新生儿低血糖的临床危害.
作者：王蕾 刊期： 2016年第01期
川崎病(KD)是一种病因未明、以全身血管炎性病变为主要病理改变的儿童急性发热性疾病.KD常累及冠状动脉,若未及时治疗,患儿可发生冠脉损伤(CAL).目前急性期KD标准治疗方案为静脉用丙种球蛋白(IVIG)联合口服阿司匹林,但仍有10％～20％的患儿对IVIG无反应,并且这部分患儿发生CAL的风险增高.文献报道有多种IVIG无反应型KD的治疗方法,如二次IVIG治疗、糖皮质激素、英夫利昔单抗、免疫抑制剂和血浆置换等,然而具体治疗方案仍无定论.文章综述IVIG无反应型KD的治疗.
作者：王韧健 刊期： 2016年第01期
新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、儿童炎症性肠病(IBD)及先天性巨结肠合并小肠结肠炎(HAEC)等是儿科较常见的、严重影响患儿生活质量甚至威胁生命的肠道炎症性疾病.目前其发病机制尚不明确.研究表明,肠道炎症性疾病与肠道菌群紊乱有密切关系,但约85％的肠道细菌无法由培养得到.近年来高通量测序技术的迅速发展,使全面深入探究肠道微生物群落成为可能.文章综述近年来肠道菌群在儿科肠道炎症性疾病发病中的作用及益生菌应用的研究进展.
作者：李玉青；洪莉 刊期： 2016年第01期
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是许多血液恶性疾病及癌症的严重并发症,其中常见为慢性淋巴细胞白血病,也可见于非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等.1955年Frumin报道了首例成人急性髓细胞白血病(acute myelogenous leukemia,AML)继发AIHA,此后国内外文献陆续有极少数个案报告,但国内尚未见关于儿童AML继发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,WAIHA)的报道.武汉市妇女儿童医疗保健中心收治1例儿童AML(AMLl/ETO基因阳性)化疗后继发WAIHA,现报告如下.
作者：许敏；熊昊；李建新；李晖；韩杰 刊期： 2016年第01期
母乳是新生儿理想的食物,母乳喂养的益处已得到临床工作者的广泛认可.母乳喂养对早产儿尤为重要[1],可以减少肠道喂养不耐受,减少迟发型败血症,减少坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC),预防早产儿视网膜病,促进神经系统发育,提高IQ,并具有极大及经济社会学价值[2].研究表明,母乳喂养与极低出生体质量儿生存率存在相关性[3].
作者：张俊；刘凤；韩树萍 刊期： 2016年第01期
目的 对全球儿童泌尿系感染(UTI)临床实践指南质量进行评价,为规范制订我国儿童UTI临床指南提供参考.方法 计算机检索MEDLINE、EMbase、National Guideline Clearinghouse、Guidelines International Network、National Institute for Health and Clinical Excellence,以及万方、中国知网及中国指南协作网(从建库到2015年1月)等中英文数据库和相关网站.根据纳入、排除标准筛选公开发表的有关儿童UTI的临床指南,按照国际公认的指南评价工具(AGREE)分析纳入指南的方法学质量,使用组内相关系数(ICC)进行评价员间一致性检验.结果 共纳入10篇儿童UTI指南,覆盖4个洲9个组织.指南发布时间跨度为1999-2015年,其中7篇为首版,3篇为更新版.纳入指南主题涉及诊断、管理、预防、危险因素评估和治疗等,均是基于循证证据的指南.纳入指南AGREEⅡ评分显示,6个领域的评价得分分别为88％、57％、54％、98％、26％、44％;纳入7篇指南的范围及目的、清晰性领域的评分均＞50％;英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)、阿拉贡健康科学研究所(IACS)发布指南的6个领域评分均＞50％.结论 不同国家和地区儿童UTI临床指南的质量差别较大.循证是当前临床实践指南的发展趋势,应注重指南制定方法的严谨性、报告的规范性和指南的实用性.
作者：陈辉；胡誉怀；李震宇；赵盈葶；罗蕾 刊期： 2016年第01期
目的 分析手足口病(HFMD)合并川崎病(KD)患儿的临床特点.方法 回顾性分析2013年6月-2015年6月就诊的7例HFMD合并KD患儿的临床资料.结果 7例患儿中5例球结膜充血,6例口唇红、皲裂、杨梅舌.2例符合典型KD诊断标准,5例符合不完全KD诊断标准.7例患儿脑脊液结果均符合病毒性脑炎.咽拭子培养5例肠道病毒71型(EV71)阳性,1例柯萨奇病毒A16 (CVA 16)阳性.6例合并冠状动脉损伤,2例右束支传导阻滞.结论 HFMD合并KD患儿多为不完全KD,常合并中枢神经系统感染以及冠状动脉损伤.
作者：张远达；李荣敏；冀超玉；张晓燕；董青伟；张瑜 刊期： 2016年第01期
目的 探讨＜34周早产儿解脲脲原体(UU)感染的临床特征.方法 选取232例＜34周早产儿,用实时荧光定量聚合酶链反应法检测入院24 h内下呼吸道分泌物中UU,并分为阳性和阴性组,比较其临床特征的差异.结果 232例早产儿中,UU阳性97例;阳性组平均胎龄和出生体质量均低于阴性组,差异有统计学意义(P均＜0.01).两组间性别、母亲妊娠期高血压、产前使用激素、围生期窒息的差异无统计学意义(P＞0.05),阳性组母亲绒毛膜羊膜炎、胎膜早破、经阴道分娩率均高于阴性组,差异有统计学意义(P＜0.01).生后24 h、72 h,阳性组的白细胞及中性粒细胞计数均较阴性组增高,差异有统计学意义(P＜0.05).阳性组出生1周后肺部损伤较阴性组明显,差异有统计学意义(P＜0.05).阳性组呼吸机撤机后需重新机械通气,以及第10天仍需机械通气的比例高于阴性组,差异有统计学意义(P均＜0.05).出生28 d时,阳性组支气管肺发育不良发生率高于阴性组,急性呼吸窘迫综合征发生率低于阴性组,差异均有统计学意义(P均＜0.05),两组间早产儿视网膜病、脑室内-脑室周围出血、脑室周白质软化、新生儿坏死性小肠结肠炎及出院时宫外发育迟缓发生率的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ＜34周以下早产儿下呼吸道分泌物UU检测阳性可能与早产、低出生体质量有关,并可引起慢性肺部损伤.
作者：郑拉洁；苏卫东；黄育丹 刊期： 2016年第01期
目的 探讨EB病毒相关噬血细胞综合征的临床与病理特征.方法 回顾性分析1例EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎死亡病例的临床资料,复习相关文献.结果 患儿1岁2个月,有发热、血细胞减少、纤维蛋白原、自然杀伤细胞下降、血清铁蛋白及三酰甘油升高;血涂片异常淋巴细胞占5％;EBV-DNA荧光定量检测1.39×108拷贝/ml;尸检结果提示死亡原因为多脏器功能衰竭;肝脏组织行EB病毒编码RNAs(EBERs)原位杂交检测,约30％淋巴细胞中EBERs阳性,肝细胞EBERs阴性.结论 该例患儿确认EB病毒相关噬血细胞综合征,累及多器官,其中肝损伤并非EB病毒直接感染所致.
作者：姜涛；陈卫坚；欧阳文献；谭艳芳；袁鹤立；李双杰 刊期： 2016年第01期
目的 了解儿童感染性心内膜炎(IE)的临床特点、病原谱特征、耐药状况及预后.方法 回顾性分析2007年6月1日至2014年12月31日确诊为IE患儿的临床及病原学资料.结果 研究年限内共确诊IE 35例,男15例、女20例,平均年龄为(6.56±0.81)岁.原有先天性心脏病23例(65.7％).赘生物形成24例(68.6％).57.4％的患儿有长期发热.血培养阳性19例,占54.3％;其中83.3％为革兰阳性球菌,包括凝固酶阴性葡萄球菌、草绿色链球菌和肠球菌.所有阳性球菌均对万古霉素敏感.结论 先天性心脏病是IE的易感因素,感染细菌以革兰阳性球菌为主,对万古霉素敏感.
作者：金宇婷；杨颖；华春珍 刊期： 2016年第01期
目的 探讨儿童急性白血病化疗后合并侵袭性真菌病(IFD)的临床特征、诊断及预后.方法 回顾性分析15例急性白血病化疗后合并IFD患儿的临床资料.结果 15例患儿中确诊4例,临床诊断8例,拟诊3例;感染部位,肺部8例,肝脏3例(其中1例合并脾脏真菌感染),鼻窦2例,真菌血症2例.均予抗真菌治疗,完全缓解4例,部分缓解2例,总有效率40.0％ (6/15);稳定1例,疾病进展1例,总无效率13.3％ (2/15).死亡7例,病死率46.7％ (7/15).结论 儿童急性白血病化疗后合并IFD以肺部真菌感染常见,病原诊断困难,病情凶险,病死率高.
作者：安琪；季强；方代华；金明卫；徐淑梅；玄承敏 刊期： 2016年第01期
