目的 探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间.方法 回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料.结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性).四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P>0.05).MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内.结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药.
作者：孙瑞迪；付斌；江军 刊期： 2017年第06期
目的 探讨早产儿早期神经发育趋势.方法 随访早产儿及足月儿于12、24月龄时(早产儿为校正年龄),以Bayley婴幼儿发育量表评估的智力发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)的差异.结果 12月龄时,出生胎龄<32周、32~33+6周、34~36+6周早产儿各组与足月儿组之间按校正年龄(CA)的PDI得分差异无统计学意义(P=0.820);足月儿和出生胎龄34~36+6周组按实际年龄(UCA)的MDI和PDI得分均高于<32周和32~33+6周组,足月儿组的PDI得分高于34~36+6周组,差异均有统计学意义(P<0.05).不同出生体质量早产儿与足月儿组之间按CA的PDI得分比较差异无统计学意义(P=0.166),≥2500 g早产儿及足月儿组按UCA的MDI和PDI得分高于出生体质量<1500 g、1500~1999 g及2000~2499 g早产儿组,差异均有统计学意义(P<0.05).24月龄时,按UCA的MDI得分足月儿组高于出生胎龄<32周、32~33+6周、34~36+6周早产儿组,也高于出生体质量<1500 g、1500~1999 g及2000~2499 g早产儿组,差异均有统计学意义(P<0.05).<1500g早产儿组按UCA的MDI曲线呈下降趋势,而按UCA的PDI曲线呈明显上升趋势.结论 早产儿CA12月龄、24月龄时神经发育基本达同龄足月儿水平.
作者：闫淑媛；刘震宇；钱红艳；匡晓妮；喻钟；谭琳；夏蝉 刊期： 2017年第06期
目的 研究枸橼酸咖啡因对早产儿生后早期脑电活动的影响.方法 选取2016年1月—2016年9月出生后即收治新生儿重症监护室,产时无窒息抢救史、出生胎龄28~34周的早产儿为研究对象,以住院期间未使用任何兴奋呼吸中枢药物的早产儿为正常对照组,以相同校正胎龄、住院期间规范使用过枸橼酸咖啡因治疗早产儿为咖啡因组.在咖啡因组早产儿停用枸橼酸咖啡因后,分别在校正胎龄33、34、35周行振幅整合脑电图(aEEG)检测,每次连续监测4 h,使用Burdjalov评分表对aEEG图像进行评价并分别测算暴发间期,分析枸橼酸咖啡因对于早产儿生后早期脑电活动的影响.结果 共纳入49例早产儿,咖啡因组21例、对照组28例,男女比例1.45:1.在同一校正胎龄时,咖啡因组与对照组aEEG的Burdjalov评分总分及各单项评分的差异均无统计学意义(P>0.05);咖啡因组的暴发间期短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).所有入选早产儿aEEG监测时均未见明显惊厥样电活动.结论 枸橼酸咖啡因的使用对早产儿早期脑电活动有影响,可能加速了早产儿脑功能发育成熟.
作者：钱瑞英；孙建华 刊期： 2017年第06期
目的 探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效.方法 回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献.结果 男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常.实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围.高分辨CT示肺间质病变.临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变.女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡.男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内.结论 儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高.联合托珠单抗治疗有效.
作者：江璐；唐韩云；闵月；李晓忠 刊期： 2017年第06期
目的 了解新生儿脐带血维生素D水平现况,探讨脐带血维生素D水平与新生儿生长指标的相关性.方法 共纳入223对足月单胎母子.问卷法收集母亲孕期信息;测量新生儿出生体质量、头围和身长指标;采用酶联免疫法测定新生儿脐带血和母亲孕晚期血25(OH)D浓度.结果 脐带血25(OH)D平均浓度为20.7 nmol/L,维生素D缺乏率达82.1%,其中严重缺乏率为12.1%(<10 nmol/L).子代与母亲孕晚期25(OH)D浓度基本一致.脐带血不同25(OH)D浓度新生儿的出生季节分布差异有统计学意义(P<0.05),<10 nmol/L组冬春季节所占比例较高.脐带血25(OH)D浓度与低出生体质量(LBW)和小于胎龄(SGA)新生儿的发生率均无显著相关(P>0.05).控制性别、胎龄、出生季节等变量后,脐带血不同25(OH)D浓度组间的出生体质量和头围差异有统计学意义(P<0.05).结论 足月新生儿脐带血25(OH)D浓度普遍低,维生素D缺乏状态与其母亲孕晚期维生素D状况基本一致.脐带血25(OH)D浓度与新生儿出生体质量和头围存在一定相关性,其具体规律尚有待进一步扩大样本验证.
作者：叶秀霞；宋沅谨；姜艳蕊；林建华；张宇；贝斐；江帆 刊期： 2017年第06期
目的 探讨革兰阳性球菌重症肺炎患儿万古霉素血药谷浓度的影响因素.方法 收集93例革兰阳性球菌重症肺炎患儿的一般情况、生化检查结果及万古霉素血药浓度,回顾分析患儿临床资料中与万古霉素血药谷浓度相关的因素.结果 在万古霉素40~60 mg/(kg·d)的给药方案下,93例革兰阳性球菌重症肺炎患儿中万古霉素血药谷浓度<10 mg/L 54例、10~mg/L26例、≥20 mg/L 13例,三组间谷氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肾小球滤过率(GFR)和谷酰转肽酶(γ-GT)水平差异有统计学意义(P均<0.05),其中10~mg/L组的AST和γ-GT高,≥20 mg/L组ALT高而GFR低.多重线性回归分析发现,GFR与万古霉素血药谷浓度间存在负线性相关关系(R2=0.039,P<0.05).GFR≥90 mL/(min·1.73m2)、60≤GFR≤89 mL/(min·1.73m2)、30≤GFR≤59 mL/(min·1.73m2)组患儿对应万古霉素血药谷浓度中位数分别为8.7 mg/L、18.2 mg/L、6.5 mg/L,差异有统计学意义(P均<0.05).结论 革兰阳性球菌重症肺炎患儿万古霉素血药谷浓度与GFR水平呈负相关,合并肾功能轻度损害者更易达到万古霉素目标血药谷浓度值.临床上应以指南推荐的较低剂量使用万古霉素,并注意密切监测其血药谷浓度.
作者：李媛媛；张光莉；田小银；马欢；唐琳；张祺煜；贾运涛；罗征秀 刊期： 2017年第06期
目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床特点及治疗方案.方法 回顾性分析4例重症抗NMDAR脑炎患儿的临床资料以及随访情况.结果 4例患儿,男1例,女3例,年龄10~13岁,其中1例合并畸胎瘤.患儿均以精神症状和不自主运动为主要首发症状,1个月内进展为癫痫发作和意识障碍及中枢低通气性呼吸衰竭.脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,脑电图出现慢波,诊断时颅脑磁共振无改变.应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)和甲基泼尼松龙冲击治疗,呼吸机治疗5~95天,其中气管切开2例,1例因感染死亡.随访21~27个月,1例临床痊愈;2例持续应用免疫抑制剂和抗癫痫药物至今,临床症状均明显改善,合并肿瘤患儿脑电图和抗NMDAR抗体持续异常,另1例复发.结论 重症抗NMDAR脑炎多见于较大年龄女童,病程早期即发生中枢性低通气性呼吸衰竭,合并畸胎瘤是高危因素,常频呼吸机和反复应用激素联合IVIG治疗有效,病程长,恢复缓慢,1年后仍可出现复发.
作者：宋亮；王叶青；王高燕；潘华；宋爱琴 刊期： 2017年第06期
目的 总结分析托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗经验,探索经济有效治疗方法.方法回顾分析2014年至2016年6例使用托珠单抗的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料,从托珠单抗疗程、疗效、激素减量情况、不良反应及生长等方面进行描述和分析.结果6例患儿平均年龄6岁,男女比例为1:1,病程16至63个月;均在激素及传统抗风湿病药物治疗基础上联合使用其他免疫抑制剂或生物制剂.托珠单抗治疗时间7~26个月,中位数为9.5个月.6例患儿均在托珠单抗治疗后不同时间内达到临床缓解.3例患儿在诱导缓解后用药间隔由2周渐延长,长至4周,未出现疾病活动.除1例患儿外,其余5例平均可在托珠单抗治疗开始后5.8个月内减停激素,激素减停后生长改善.6例患儿在托珠单抗治疗期间均未出现严重不良反应.结论托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎安全有效,可在短期内减停激素,改善生长;可尝试在诱导缓解后延长用药间隔.
作者：姚文；孙利；刘海梅；史雨；李国民；周利军；徐虹 刊期： 2017年第06期
目的 讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗.方法 回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月.12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天.采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意.结论 卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段.
作者：赵亚梅；高怡瑾；周莺；马靖；潘慈；汤静燕 刊期： 2017年第06期
目的 探讨咪康唑对早产儿脑白质损伤(WMD)大鼠髓鞘的保护作用.方法 新生3日龄SD大鼠随机分为假手术组、WMD模型组、10 mg/(kg·d))和40 mg/(kg·d)咪康唑组,每组15只;采用结扎右侧颈总动脉,缺氧80 min的方法制作早产儿WMD模型.咪康唑组于建模后第1~5天腹腔注射10 mg/(kg·d)和40 mg/(kg·d)咪康唑,WMD模型组注射等浓度二甲基亚砜(DMSO).采用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫荧光染色及Western blot检测脑白质特异性MBP表达量,超微结构电镜观察髓鞘超微结构变化,并比较各组幼鼠体质量变化.结果 WMD大鼠经咪康唑治疗后,胼胝体MBP表达量较WMD模型组高,差异有统计学意义(P<0.05).咪康唑治疗组MBP的表达量较模型对照组增高.模型对照组胼胝体髓鞘疏松,髓鞘内小空泡形成,呈筛网状改变,髓鞘厚度明显降低,结构紊乱.经咪康唑治疗后可明显改善缺氧缺血所致的脱髓鞘改变.WMD模型组幼鼠体质量增长速度较假手术组明显减慢,咪康唑治疗后大鼠的体质量生长速度增快.结论 咪康唑可通过促进髓鞘形成保护新生大鼠脑缺氧缺血诱导的白质损伤,并改善大鼠的生长发育情况.
作者：汤文燕；苏学文；杨印祥；栾佐 刊期： 2017年第06期
创伤性颅脑损伤患儿处于高度营养风险状态,合理的营养支持有助于患儿创伤后恢复以及减少相关并发症的发生.创伤后及时正确评估患儿胃肠功能状态,并制定合理的营养支持方案,是临床治疗成功的关键.文章就创伤性颅脑损伤患儿能量代谢特点、营养支持时机和途径,以及创伤后胃肠功能损伤作一综述,为更合理规范创伤性颅脑损伤患儿的营养管理,有效预防创伤后胃肠功能损伤提供依据和建议.
作者：王静文 刊期： 2017年第06期
作者： 刊期： 2017年第06期
《实用儿童保健学》较全面地涉及了适宜的儿童保健临床实践内容,总字数约100万字,共七篇三十三章,设立总论、体格生长发育与相关疾病、神经心理行为发育与相关疾病、儿科遗传性疾病诊断与鉴别、儿童营养、环境与健康以及疾病预防等内容,约480幅图(多为彩图)、360个表格.为理清读者的概念,增加了研究状况与发展史、流行病学资料、保健措施、健康教育等内容.
作者： 刊期： 2017年第06期
作者： 刊期： 2017年第06期
目的 探讨儿童原发性肾病综合征并发急性胰腺炎的诊断及治疗.方法 回顾分析2013年9月至2016年9月收治的14例原发性肾病综合征并发急性胰腺炎患儿的临床资料.结果 14例患儿中,男6例、女8例,年龄3~15岁.14例患儿临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、不同程度的水肿及高脂血症,均于病程中出现上腹部或左季肋部腹痛,7例患儿出现恶心、呕吐;血淀粉酶392~802 U/L,脂肪酶(339.1±2.52)U/L,尿淀粉酶561~3180 U/L.除1例放弃治疗外,13例患儿经支持治疗后,胰腺炎痊愈.结论 原发性肾病综合征患儿因存在感染、凝血功能紊乱、高血脂及药物应用等因素,可能诱发急性胰腺炎发生,临床须警惕,并尽早诊断和治疗.
作者：李玉柳；刘翠华；张淼 刊期： 2017年第06期
目的 探讨远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床特点及基因诊断.方法 回顾分析1例dRTA患儿的临床资料及基因检测结果,并复习相关文献.结果 4月龄女性患儿,频繁呕吐入院,伴听力障碍,实验室检查示顽固性低钾血症和难以纠正的代谢性酸中毒,基因检测发现ATP6V1B1基因突变,确诊为dRTA.结论 dRTA是一种罕见病,ATP6V1B1基因是dRTA伴感音神经性耳聋的致病基因.
作者：徐菱阳；杨保旺 刊期： 2017年第06期
目的 探讨他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的原因.方法 回顾分析2012年1月至2015年12月期间因他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的3例患儿的临床资料.结果 3例患儿中男2例、女1例,年龄分别为3、11和13岁.临床均符合肾病综合征(原发性、单纯型),1例为频复发、2例为继发激素耐药型,肾脏病理均为微小病变.在激素治疗基础上,加用他克莫司后出现急性肾衰竭,均发生于他克莫司治疗后4周内,且前1周内均有感染诱因,经停用或减量他克莫司并对症、支持治疗,肾功能均于2周内恢复正常,其中2例继续应用他克莫司、1例更换为环孢素A.随访10~42个月,3例患儿的肾功能均维持正常.结论 在他克莫司治疗儿童肾病综合征的开始4周内,如果合并感染,可能导致可逆性的急性肾衰竭.
作者：张宏文；肖慧捷；姚勇 刊期： 2017年第06期
目的 探讨肾性糖尿的临床特点及基因突变.方法 分析1例肾性糖尿患儿的临床资料及基因检测结果.结果患儿,女,2岁10个月.尿糖++++,24小时尿糖22.4 g.父亲曾有尿糖阳性.提取患儿及父母外周血DNA,聚合酶链反应扩增SLC5A2基因外显子及与内含子拼接区进行测序分析.结果显示,患儿存在剪接位点突变c.127-16C>A(纯合),其父母均为杂合突变,ClinVar数据库将此变异归类为致病性变异.结论 患儿确诊为原发性肾性糖尿,SLC5A2基因突变是其致病原因.
作者：李群；常国营；丁宇；李娟；程青；李辛；王剑；王秀敏；沈亦平 刊期： 2017年第06期
目的 探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)塌陷型和经典型的远期预后及影响因素.方法 回顾分析儿童塌陷型和经典型FSGS的临床、病理及随访资料,并对其进行Kaplan-Meier法分析、单因素和多因素Cox回归分析.结果 经肾活检结合临床表现确诊的FSGS患儿中塌陷型29例、经典型35例.塌陷型和经典型4年肾脏存活率分别为48.3%和74.3%.Kaplan-Merier生存分析显示塌陷型中位肾生存时间(25.41±3.28)月,经典型中位肾生存时间(35.53±2.73)月,两者差异有统计学意义(χ2=4.07,P=0.044).多因素Cox回归分析显示,对治疗反应差(HR=5.92,95%CI:1.35~25.85)及早期出现肾功能不全(HR=2.45,95%CI:1.03~5.84)是影响预后的独立危险因素.结论 儿童塌陷型FSGS较经典型有更严重的蛋白尿、肾功能损伤以及更差的治疗反应,对这些因素进行校正后两者的预后无显著差异,对治疗反应差和早期肾功能损伤患儿的预后较差.
作者：蔡晓懿；谭梅；钟发展；陈椰；钟孚；高岩；李颖杰 刊期： 2017年第06期
目的 探讨肾病综合征合并甲型H1N1流感的临床特点.方法 回顾分析15例肾病综合征合并甲型H1N1流感患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗措施及预后.结果 15例确诊肾病综合征患儿均符合甲型H1N1流感诊断标准.患儿中位年龄4岁8个月(2岁2个月~6岁9个月),均单用激素或联合其他免疫抑制剂治疗;重症患儿3例,危重型患儿5例.4例患儿的肾病综合征全面复发,其中2例并发急性肾功能不全.所有患儿在入院时均给予奥司他韦抗病毒治疗,4例在起病48 h内使用奥司他韦,该4例患儿均表现为普通型甲型H1N1流感.14例患儿的甲型H1N1流感治愈出院,尿蛋白明显好转或转阴,中位住院时间8天(1~25天);1例患儿死亡,死于急性坏死性脑病、脑疝.结论 肾病综合征患儿是重症或危重型甲型H1N1流感的高危人群,甲型H1N1流感流行期,应对肾病综合征患儿采取临床预防措施.
作者：何庭艳；杨卫国；何颜霞；马颐姣；杨军 刊期： 2017年第06期
目的 系统评价吸入性糖皮质激素预防早产儿慢性肺疾病(CLD)的有效性和安全性.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、CENTRAL、the ISI Web of Knowledge Databases、CBM、CNKI和VIP、WanFang Data,检索时限均为建库至2016年10月,搜集所有研究吸入性糖皮质激素防治早产儿CLD的疗效和安全性的随机对照试验(RCT),并进行RCT的筛选、资料提取和质量评价,应用RevMan 5.3软件进行meta分析.结果 共纳入12篇RCT,2051例早产儿.与对照组比较,28天组吸入糖皮质激素组,以及吸入布地奈德亚组、倍氯米松亚组和氟替卡松亚组,CLD发生率的差异无统计学意义(P均>0.05).与对照组比较,校正胎龄36周组吸入糖皮质激素组(RR=0.70,95%CI:0.61~0.80)、雾化吸入亚组(RR=0.74,95%CI:0.63~0.87)、气管内给药亚组(RR=0.57,95%CI:0.43~0.76)以及布地奈德亚组(RR=0.67;95%CI:0.57~0.78)和氟替卡松亚组(RR=0.58,95%CI:0.36~0.94),CLD发生率的差异有统计学意义(P均<0.05);而倍氯米松组CLD发生率与对照组差异无统计学意义(P=0.90);总的病死率差异无统计学意义(P=0.55);雾化吸入亚组和气管内给药亚组以及布地奈德亚组、倍氯米松亚组和氟替卡松亚组病死率与对照组比较差异无统计学意义(P均>0.05).结论 预防性使用吸入性糖皮质激素能有效降低早产儿CLD的发病率,但对病死率无影响,与给药方式和给药类型无显著相关性.同时推荐以校正胎龄36周为结局指标观察点,但相关研究数量有限,且缺乏长期随访结果,因此吸入性糖皮质激素的作用及远期并发症,仍需大量的临床研究来评估,建议临床谨慎使用.
作者：王小玲；李雄；雷小平；康兰；王胜会；董文斌 刊期： 2017年第06期
