目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识.方法:对我院1998年6月～2005年10月诊断的18例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者多为女性;临床主要表现TTP、微血管性溶血性贫血和神经系统症状;血小板计数和血红蛋白减低;血清乳酸脱氢酶明显升高;凝血功能基本正常;血浆置换和免疫抑制治疗有效;复发率40%,再次治疗有效.结论:TTP是一种女性多见的微血管血栓-出血综合征,血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性降低参与了TTP的发生,应根据TTP的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少复发.
作者：黄颖；陶洁；郑以州；季林祥；杨仁池；韩忠朝 刊期： 2007年第03期
目的:回顾性分析长效抗凝血灭鼠剂中毒的临床特点、疗效.方法:观察有明确抗凝血灭鼠剂中毒病史的24例患者治疗前后凝血功能的变化.结果:凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,PT、APTT延长.补充血浆或凝血酶原复合物能迅速提高凝血因子含量,止血作用明显.同时补充维生素K1,强调长疗程.结论:这类患者病史隐匿、容易误诊,为获得性维生素K依赖的凝血因子减少导致的凝血功能异常.
作者：范圣瑾；李丽敏；周晋；胡龙虎；韩丽娜 刊期： 2007年第03期
目的:探索异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后白血病复发的供者干细胞输注治疗方法,提高Allo-HSCT的疗效.方法:慢性髓性白血病-慢性期(CML-CP)患者1例,采用改良的白消安/环磷酰胺(BU/CY)方案预处理.回输HLA配型相合的胞兄的外周血干细胞,单个核细胞(MNC)3.42×108/kg,CD34+细胞3.82×106/kg.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)方案,移植后6个月停用CsA.+192 d细胞遗传学复发,给予未经动员的供者淋巴细胞输注(DLI),细胞剂量为1.8×107MNC/kg.+458 d血液学复发,给予联合化疗加经粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的供者干细胞输注(DSI),细胞剂量为4.68×108MNC/kg.结果:移植后+13 d白细胞植活,+16 d血小板植活,+20 d短串联重复序列(STR-PCR)检测显示为完全供者的基因型,同时Ph染色体及bcl/abl融合基因转为阴性.于+182 d发生了肝脏及皮肤的慢性移植物抗宿主病(cGVHD),未使用免疫抑制剂的情况下,cGVHD逐渐消失.+192 d细胞遗传学复发予DLI后完全缓解(CR).+458 d血液学复发,予联合化疗加DSI后再次达CR.随访至今,患者于Allo-HSCT后567 d,DSI后79 d仍无病存活.结论:DLI≤0.2×108MNC/kg是安全有效的.在血液学水平复发的患者,单用化疗或DLI疗效有限,联合化疗加DSI可使疗效提高,且无明显的并发症发生.
作者：肖毅；张东华；黄伟；黄亮；李登举；周剑锋；孙汉英；刘文励 刊期： 2007年第03期
目的:探讨细胞免疫功能与苯中毒性再生障碍性贫血(再障)发生、发展及转归的关系.方法:根据16例苯中毒再障患者T淋巴细胞亚群有无异常,分为A组和B组.T细胞亚群正常的患者为A组,CD4+/CD8+比值降低者为B组.A组应用雄激素、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和促红细胞生成素( Epo)联合治疗,B组应用以上方案联合环孢素A(CsA)治疗.外周血细胞水平恢复正常后G-CSF、Epo 及CsA逐渐减量.结果:所有病例治疗后外周血细胞计数、骨髓涂片正常,治疗前CD4+/CD8+降低者,治疗后恢复正常.结论:部分苯中毒性再障患者,即使无免疫抑制剂的应用,造血干细胞的损伤也能逐渐恢复.因此,对苯中毒性再障患者,常规检查外周血T淋巴细胞及其亚群的变化,以预测应用免疫抑制剂的可行性及其有效性.
作者：闫春平；闫玲；李晶；李书敏 刊期： 2007年第03期
目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(CNL)的诊断方法.方法 :分析7例CNL的临床及实验室检查特征.结果:7例患者年龄54～86岁,血红蛋白95～146 g/L,外周血分类中性分叶核粒细胞比例84%～95%,WBC总数(15～125)×109/L,Ph1染色体阴性,BCR/ABL融合基因阴性,临床表现为乏力,低热.结论:CNL是一种少见类型白血病,必须与其他慢性白血病相鉴别,如慢性粒细胞白血病(CML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMMOL)等,CNL碱性磷酸酶积分明显增高,Ph1染色体及BCR/ABL融合基因阴性,可作为其鉴别诊断的依据.
作者：陈石；李德高 刊期： 2007年第03期
目的:观察阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合方案(CAG方案)治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年初治、难治、复发和继发于MDS的急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应.方法:应用CAG方案治疗MDS 9例和AML 23例,完成1个疗程后评估疗效,治疗失败患者则退出观察,有效者继续接受1个疗程治疗.结果:9例MDS临床均有效,其中完全缓解4例(44.4%).部分缓解3例(33.3%),血液学进步伴骨髓缓解1例(11.1%),骨髓缓解1例(11.1%).AML临床总有效13例(56.5%), 其中完全缓解9例(39.1%),部分缓解4例(17.4%).大部分患者出现了可以耐受的轻微不良反应,主要表现为骨髓抑制.结论:CAG治疗中、高危MDS和预后差的AML安全有效,长期疗效需进一步观察.
作者：王世宏；徐泽锋；杨栋林；张莉；郝玉书；肖志坚 刊期： 2007年第03期
目的:探讨急性白血病(AL)患者骨髓中单个核细胞组织因子表达与血管增生的关系.方法:流式细胞术检测骨髓穿刺液单个核细胞组织因子表达阳性率,免疫组化法检测骨髓微血管数目,并分析两者相关性.结果:AL患者骨髓单个核细胞组织因子表达阳性率(54±13)%,对照组未检测到组织因子表达.骨髓微血管密度(20.8±7.5/400倍视野)明显高于对照(9.2±2.4/400倍视野).骨髓单个核细胞组织因子表达阳性率和骨髓微血管密度之间具有相关性.结论:组织因子在AL血管增生中可能具有一定作用.
作者：王金慎；朱传升；王焱；徐文伟；董琳 刊期： 2007年第03期
目的:探讨联合应用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)四氮唑蓝(NBT)纸片定性法与G6PD/6PGD比值定量法在大样本筛查中的可行性.方法:用NBT纸片定性法对501例贵州省江口县土家族、525例从江县侗族、586例荔波县瑶族共1612例成人进行定性初筛,再用G6PD/6PGD比值法对初筛阳性样本定量复查.结果:NBT纸片定性法共初筛出G6PD缺陷患者129例,G6PD/G6PD比值法确诊G6PD缺陷123例,2种方法的符合率高达95.35%.结论:对大样本G6PD缺陷症的筛查,先用NBT纸片定性法进行初筛,再用G6PD/6PGD比值法复查确诊,2法联合应用可以提高G6PD缺陷症检出率和节约大量经费和时间.
作者：吴昌学；单可人；何燕；赵艳；齐晓岚；李毅；吴晓黎；张小蕾；任锡麟 刊期： 2007年第03期
目的:探讨我国深静脉血栓形成(DVT)患者抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝因子(LA)及抗活化蛋白C(APCR)的相关关系.方法:以ELISA法检测ACA(IgG,IgM,IgA);APTT法检测LA;APTT+/-APC法检测APCR;PCR-限制性片断长度多态性方法(PCR-RFLP)检测FV Leiden变异.结果:DVT组患者抗磷脂抗体(APA)、APCR的总阳性率分别为34.7%、5.5%,与对照组比较差异有统计学意义;APA阳性组APCR阳性率(12%)明显高于APA阴性组(2.1%),4例APCR阳性患者中有3例APA阳性,并能被血小板磷脂纠正,未检测到凝血因子Ⅴ(FⅤ) Leiden突变.结论:抗磷脂蛋白抗体及其产生获得性APCR是高凝状态和血栓形成的重要原因.
作者：芦璐；候明；高阳 刊期： 2007年第03期
例1 男,31岁.主因乏力1个月,发热伴咳嗽1周入院.体检:T 40℃,重度贫血貌,全身皮肤未见出血点及淤斑,两侧颌下、左侧锁骨上及左侧腋下各触及一0.5～1.0 cm3肿大淋巴结,质地中等,无触痛,胸骨中下段压痛,心、肺未查及异常,肝未触及,脾于肋下2 cm,质地中等,无触痛.实验室检查:血常规WBC 1.3×109/L,Hb 68 g/L,PLT 96×109/L.
作者：张静楠；任金海；王艳；林凤茹 刊期： 2007年第03期
患者,女,8岁.主因乏力、发热、皮肤出血点1周入院.患儿于入院前1周无明显诱因出现发热,体温高39.4℃,皮肤散在出血点,在当地医院就诊给予抗感染、止血等对症治疗效果不佳,检查血常规:WBC 28.3×109/L,Hb 84 g/L,PLT 31×109/L,骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,以粒系增生为主,原粒加早幼粒85.2%,Auer小体较易见.
作者：张茜；白海；王存邦；葸瑞；王晓靖；周进茂；吴涛 刊期： 2007年第03期
目的:对我院186例血液病患者血小板输注的疗效进行回顾分析.方法:根据血小板计数和出血表现等因素将血小板输注分为预防性和治疗性输注,比较不同性质、病因之间血小板输注疗效的差别.结果:预防性和治疗性血小板输注有效率分别为97.7%和80.2%,两者比较差异有统计学意义(P＜0.01);血液肿瘤病患者化疗后血小板输注有效率和平均血小板升高值分别为92.4%和15.03×109/L,明显高于特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者(86.7%和6.27×109/L),两者比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:血小板输注对伴有血小板减少的血液病患者有显著疗效,预防性输注疗效明显优于治疗性输注;血液肿瘤病患者化疗后的血小板输注疗效明显优于ITP患者;血小板输注治疗应做到个体化.
作者：宋奎；陈方平；周淑娟；赵谢兰；何群；舒毅刚；吴登蜀；付斌；刘弋 刊期： 2007年第03期
目的:探讨急性白血病(AL)患者结核病的发病率及临床特点.方法:总结我院近20年来住院的AL患者的结核病的发病、诊疗及预后情况.结果:AL患者结核病发病率较普通人群高约20倍,其结核的临床表现不典型,但抗痨效佳.结论:AL患者为结核病的易感人群,抗痨治疗不影响AL的治疗及预后.
作者：张新华；王军；熊金元 刊期： 2007年第03期
目的:探讨非清髓性造血干细胞移植(NST)治疗再生障碍性贫血(再障)的方法及疗效.方法:采用非清髓预处理方案进行造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血2例.1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的异基因外周血造血干细胞移植,另1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的脐血移植.预处理方案主要由抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环磷酰胺组成.用环孢素A和霉酚酸酯(MMF)预防移植物抗宿主病(GVHD).结果:2例患者均获造血重建(分别为+5及+9 d),2例均未发生GVHD.1例患者在治疗期间未出现感染表现,另1例患者出现CMV感染,给予更昔洛韦病情得以完全控制.2例分别无病生存8及17个月.结论:非清髓造血干细胞移植简便安全,并发症少,疗效好,为治疗再生障碍性贫血有效方法.
作者：范艳玲；王志国；张伟杰；于存国；展昭民；张伯龙；马军 刊期： 2007年第03期
FMS样酪氨酸激酶3(FLT3),是Ⅲ型酪氨酸激酶受体(RTKⅢ)的一种,优先表达在定向造血干细胞的细胞表面,与FLT3配体(FL)的相互作用在造血过程的维持,增殖和分化中发挥重要作用.FLT3基因的活性突变是急性髓系白血病(AML)常见的基因损伤,而且FLT3基因突变通常会给AML患者带来更差的预后.临床上大约30%的AML患者以及少量的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者以及骨髓增生异常综合征(MDS)患者发现了FLT3基因的突变.研究FLT3基因突变如何引起基因自身活化和不受机体控制的信号转导的作用机制可能会对突变的FLT3基因如何变成致癌基因有更好的了解,而且对于新药的开发也提供了更广阔的视野[1].
作者：刘斌；陈燕 刊期： 2007年第03期
血小板输注是各种血液病和肿瘤患者的重要支持治疗手段之一,由于各种原因导致血小板的无效输注,是此类患者在治疗过程中常出现的慢性并发症,对治疗造成困难,本文就血小板无效输注的影响因素进行综述.
作者：张志华；郝长来 刊期： 2007年第03期
血管生成与肿瘤的生长、侵袭和转移密切相关,早在1971年Folkman[1]就提出可以通过抑制肿瘤的血管生成达到治疗肿瘤的目的.之前人们的研究主要着眼于实体瘤,随着研究的深入,人们发现血管生成与血液肿瘤同样有密切的关系,针对血管生成的药物如沙利度胺对许多血液肿瘤同样有效.
作者：廖琼；李晓；浦权 刊期： 2007年第03期
临床治疗血液系统恶性疾病达到完全缓解(CR)后,体内仍残留少量恶性肿瘤细胞(106～108),即微小残留病(MRD).微小残留病的存在是血液系统恶性肿瘤复发和移植失败的根本原因,因此MRD的动态检测,对血液系统恶性疾病的预后有极其重要的意义[1].以往应用PCR技术体外扩增肿瘤细胞只能定性或半定量监测MRD,因此局限了其在临床判断愈后方面的应用.近年来出现的实时定量PCR(RQ-PCR)技术[2]实现了从定性到定量监测MRD的飞跃,能够准确、动态地反映患者体内的肿瘤负荷变化.本文对RQ-PCR在检测血液系统恶性疾病MRD中的应用原理、基因标志物选择及目前应用的现状及未来前景进行综述.
作者：王晓彬；王慧涵；廖爱军；刘卓刚 刊期： 2007年第03期
老年白血病,由于常规化疗相关的毒性和死亡率较高,因此近年来有应用阿克拉霉素、小剂量阿糖胞苷联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF),即CAG方案治疗急性髓系白血病(AML)的报道,疗效较好,且不良反应较少.我们应用CAG方案治疗了25例老年性AML患者,也取得较好疗效.现报告如下[1].
作者：陆米则；沈云峰；毛玉文 刊期： 2007年第03期
目的:了解三氧化二砷(AS2O3)在体外对K562、BV173、 HL60、U937等白血病细胞生长增殖、凋亡、细胞周期的影响,并与NB4细胞进行比较.方法:体外培养上述细胞株,在不同浓度AS2O3作用不同时间后以锥虫蓝拒染计数法计数细胞,绘制生长曲线;通过PI和Annexin V双染色流式细胞仪检测细胞凋亡率;PI染色、流式细胞仪检测药物作用前后白血病细胞的周期分布改变.结果:AS2O3明显抑制实验所用NB4、K562、BV173、U937、HL60等 5种白血病细胞的生长增殖,且其效应在2～10 μmol/L的浓度范围内均呈剂量依赖性和时间依赖性;5 μmol/L 浓度AS2O3处理48 h后细胞凋亡率分别为K562(14.6±2.5)%、BV173(19.4±3.1)%、U937(13.8±3.6)%、HL60(18.2±4.0)%,与NB4细胞(41.8±2.6)%比较,差异有统计学意义(均P＜0.01). 以5 μmol/L 浓度的AS2O3经24 h处理,NB4细胞的周期改变以亚G1峰增加为主(5.2%∶36.2%);BV173细胞以G0/G1期细胞比例的增加为主(55.2%∶71.7%),K562细胞及U937细胞以G2/M期细胞比率增加为明显(分别为22.6%∶45.8%,15.7%∶48.6%).结论:在本实验浓度范围内AS2O3对5种白血病细胞株均具有明显生长抑制作用,对不同白血病细胞抑制生长的机制不同,NB4细胞以诱导凋亡为主,K562、BV173、U937白血病细胞以诱导周期停滞为主.提示周期停滞而凋亡不足是AS2O3对NB4以外白血病细胞体外效应的普遍特点;探讨周期停滞及凋亡耐受的机制对提高这些白血病细胞的AS2O3敏感性具有重要意义.
作者：陈智超；李秋柏；吕建；邵菁；游泳；仲照东；黎纬明；邹萍 刊期： 2007年第03期
目的:研究白消安诱导人脐静脉内皮细胞(HUVEC)凋亡及人参皂苷Rb1对此作用的干预效应.方法:体外培养HUVEC,分别用不同浓度白消安刺激12 h和24 h,以Annexin-V-流式细胞术检测细胞凋亡,选定合适白消安作用浓度及时间;以人参皂苷Rb1预处理30 min后,再用白消安刺激HUVEC,以流式细胞术检测凋亡.结果:高浓度白消安(0.12 g/L)可显著诱导HUVEC凋亡,而人参皂苷Rb1可抑制此诱导凋亡作用.结论:白消安诱导内皮细胞凋亡可能是造血干细胞移植中内皮损伤的重要机制之一,而人参皂苷Rb1可通过抑制白消安诱导的内皮细胞凋亡发挥内皮细胞保护效应.
作者：谢薇；方峻；夏凌辉；陈红霞；魏文宁 刊期： 2007年第03期
