目的:探讨Id4基因甲基化作为预测因子在完全缓解急性淋巴细胞白血病(ALL)病情监测中的意义.方法:采用甲基化特异性PCR(MS-PCR)对经诱导缓解和巩固强化4疗程后持续完全缓解的27例ALL患者进行Id4基因启动子区甲基化状况分析,并随诊3个月以上.结果:16例检测到Id4基因甲基化的ALL中,7例在随访期出现复发,复发率43.75%.另外11例Id4基因非甲基化的患者在随访期只有1例复发,复发率9.09%.结论:骨髓完全缓解的ALL患者,如检测到Id4基因启动子区甲基化,其3个月内的复发率明显高于非甲基化患者.对完全缓解的ALL患者来说,如Id4基因启动子区持续检测到甲基化,可能提示ALL患者短期内复发.
作者：赵瑜；王全顺；窦丽萍；薄剑；靖彧；于力 刊期： 2009年第02期
目的:观察脂质体阿霉素(PLD)联合长春新碱(VCR)、地塞米松(Dex)士沙利度胺(Thal)治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及毒副反应.方法:17例初治或复发难治MM患者接受DVd(PLD 40 mg·m-2d1、VCR 2 mg d1、Dex 40 mg d1～4)或DVdT(PLD及VCR用法用量同上,Dex:40 mg,d1～4、d9～12;Thal:100 mg,d1～21)治疗,按照EBMT标准评价疗效、WHO标准判断毒副反应.结果:①17例患者共完成了34个周期的治疗,总有效率(ORR=CR+nCR+VGPR+PR)为58.8%,与国外文献报道接近,与历史上我院采用的VAD及其类似方案相比疗效也接近.②采用DVd方案治疗的11例患者的ORR为4/11(36.4%).其中6例初治患者的ORR为2/6(33.3%).采用DVdT方案化疗的6例患者均为初治病例,其ORR为6/6(100%).对于初治患者.DVdT方案的ORR显著好于DVd方案.③多数治疗相关毒副反应为1～2级且可耐受.17例患者中有13例在接受DVd(T)化疗前心电图或心脏B超示不同程度的心律失常或左室舒张功能降低,但均未因化疗增加心脏毒性.DVd组与DVdT组的毒副反应接近.结论:DVd方案具有较好的耐受性,适当延长Dex用量并加入Thal可以在不增加化疗相关毒性的同时显著提高DVd方案疗效.
作者：王亚非；安刚；徐燕；邓书会；邹德慧；王迎；赵耀中；邱录贵 刊期： 2009年第02期
目的:研究B细胞活化因子(BAFF)和增殖诱导配体(APRIL)在多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓单个核细胞(BMMCs)中mRNA表达特点及血浆中蛋白表达水平,并分析血浆中BAFF和APRIL水平与MM临床肿瘤负荷指标的相关性,初步探讨BAFF和APRIL对MM的发生、发展及预后的意义.方法:收集25例MM患者及10例正常对照的骨髓标本,获取BMMCs,并同步收取血浆.采用实时荧光定量PCR(RT-PCR)的方法检测BMMCs中BAFF和APRIL mRNA的表达,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者血浆中BAFF和A-PRIL的含量;使用相同方法,检测MM细胞株KM3中BAFF及APRIL的基因及蛋白表达特点.结果:①BAFF和APRIL基因和蛋白在MM组中表达升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01);②BAFF和APRIL基因和蛋白在MM初治组及未缓解组中表达升高,与缓解组比较差异有统计学意义(P<0.05),初治组与未缓解组比较差异无统计学意义;③BAFF和APRIL蛋白水平与患者外周血中ALB呈负相关(P<0.05),与外周血中β2微球蛋白(β3-MG)、免疫球蛋白(Ig)浓度及骨髓中浆细胞百分比均呈正相关(均P<0.05),MM血浆中BAFF和APRIL浓度之间呈正相关(P<0.01).结论:MM中BAFF和APRIL的基因及蛋白表达升高,MM组内初治组、未缓解组均高于缓解组,血浆中BAFF和APRIL含量与MM肿瘤负荷呈正相关.BAFF及APRIL的表达特点可能与MM的发生、发展有关,可作为评判MM预后的新指标.
作者：罗泽宇；申建凯；张广森 刊期： 2009年第02期
目的:研究上海地区人类血小板抗原基因(HPA-1～16)多态性与脑梗死相关性.方法:采用PCR-SSP方法对103例上海地区脑梗死患者进行HPA 1～16系统基因分型.结果:脑梗死组患者HPA-2b等位基因频率与正常对照组相互比较有差异(χ2=4.7201,P<0.05),脑梗死组患者的HPA-2b等位基因相关ab/bb基因型为30例(占29.13%),与正常对照组29例(占17.58%)相互比较有明显差异(χ2=4.2780,P<0.05);脑梗死组患者HPA-15a等位基因频率与正常对照组相互比较差异有统计学意义(χ2-20.2370,P<0.01).脑梗死组患者的HPA-15a等位基因相关aa/ab基因型为94例(占91.26%)与正常对照组134例(占81.21%)相互比较差异有统计学意义(χ2=4.2838,P<0.05).结论:HPA-2b与HPA-15a等位基因可作为上海地区脑梗死患者的遗传易感性标志.
作者：乐嘉宜；瞿益华；吴建国；刘建军；赵伟康；王向红；王胜奎；李志强 刊期： 2009年第02期
目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征.方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8}21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)和20例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞细胞形态学,每例患者计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例及其形态特征.结果:CEL患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸杆状核和分叶核细胞为主,形态学主要表现为细胞质嗜酸性颗粒减少,空泡及碱性颗粒.AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主,细胞明显成熟障碍,形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核,少数伴有细胞质空泡.AML伴t(8;21)(q22;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,成熟阶段粒细胞减少,其形态学主要表现为颗粒增多但细小,多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上.CML-CP患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,颗粒以细小密集增多为主,颗粒减少及空泡不明显.结论:伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤,除各自原发病的特点之外,其嗜酸粒细胞比例以及形态学改变不尽相同,通过详细细胞形态学分析能够为上述疾病的诊断与鉴别提供初步依据.
作者：于明华；张悦；蔡文宇；李梅；于成龙；肖志坚 刊期： 2009年第02期
目的:探讨预防治疗及预先治疗对异基因造血干细胞移植后CMV感染的干预作用.方法:225例异基因造血干细胞移植患者中160例接受预先治疗,65例接受预防治疗,用logistic回归模型分析影响CMV感染的危险因素.结果:预先治疗组与预防治疗组比较,CMVpp65抗原血症、CMV病和CMV病死亡率分别为28.1%(35.3%,P>0.05),1.9%(12.3%,P<0.05)和0.6%(10.7%,P<0.01).单倍体相合移植组出现CM-Vpp65血症33.0%(40.0%,P>0.05)、CMV病发生率1.9%(12.0%,P<0.05)、死亡率0.0%(10.0%,P<0.05),均低于相合移植.单倍体相合移植组中CMVpp65阳性发生的主要危险因素为重症GVHD、移植前给予抗CMV治疗以及是否混合其他严重感染.结论:异基因移植后预先治疗优于预防治疗,可以明显减低CMV病的发生和死亡.
作者：段连宁；丁丽；薛梅；刘静；闫红敏；朱玲；朱培瑜；韩红星；王恒湘；纪树荃 刊期： 2009年第02期
目的:检测白血病患者血清环氧合酶-2(COX-2)表达水平,探索其临床意义.方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)对白血病患者、良性血液病患者及正常健康对照组血清COX-2表达水平进行检测,比较3组之间有无差异,以及治疗前后对比.结果:72例初诊患者的血清COX-2水平(17.62±10.18)ng/L,明显高于正常对照组和良性血液病组(均P<0.01).治疗有效者COX-2水平(12.42±4.89)ng/L,与治疗前比较差异有统计学意义.结论:COX-2与白血病发生、发展密切相关,它对白血病治疗、病情监测及预后判断等具有指导意义.
作者：陈涛；周民；岑岭；杨建和 刊期： 2009年第02期
目的:研究不同类型急性白血病(AL)初诊时血浆组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)、纤溶酶原激活剂抑制物-1(PAI-1)、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)、纤溶酶原活性及AL细胞表面膜联蛋白Ⅱ(Ⅱ)和尿激酶型纤溶酶原激活剂受体(uPAR)的表达的变化,探讨AL纤溶指标改变及其机制.方法:选择初治AL患者63例,以MICM诊断分型分组,留取治疗前外周血浆标本和骨髓单个核细胞,分别以发色底物法和ELISA法检测患者血浆纤溶指标(纤溶酶原活性、t-PA:A、PAI-1:A、t-PA:Ag、PAI-1:Ag、FDP),流式细胞术检测AL细胞表面An-nexin Ⅱ和uPAR的表达,RT-PCR检测AL细胞Annexin Ⅱ和uPAR的mRNA表达水平.结果:AL组PAI-1:A,PAI-1:Ag较正常对照组升高,纤溶酶原活性较正常对照组降低,M3组低;t-PA:Ag、t-PA:A与正常对照无差异;急性髓系白血病(AML)组FDP含量较正常对照为高,M3组升高为明显.AML细胞均可检测到An-nexin Ⅱ和uPAR的表达,M3、M4及M5细胞表面AnnexinⅡ和uPAR及其mRNA的表达较高,急性淋巴系白血病(ALL)细胞表面Annexin Ⅱ和uPAR及其mRNA的表达极低.结论:急性白血病均存在纤溶激活,纤溶指标异常在急性髓系白血病(主要是M3、M4、M5)更为明显,这与临床上M3、M4、M5患者出血倾向较其他类型AL明显相一致.M3、M4、M5细胞表面AnnexinⅡ和uPAR及其mRNA的表达增高,可能是导致这3种类型白血病纤溶活性增强的因素之一.
作者：刘艳慧；王兆钺；张威；戴兰；沈文红 刊期： 2009年第02期
目的:PML/RARα融合基因在监测急性早幼粒细胞白血病(APL)微小残留病(MRD)中的意义.方法:诱导缓解及巩固维持治疗期间,采用筑巢式逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测患者骨髓细胞中PML-RARα融合基因的变化.结果:长期随访的18例完全缓解(CR)患者,2例分子学复发.其中1例发生于CRI后4个月,诱导缓解治疗后获CR2,CR2后2个月再次分子学与血液学的复发,诱导治疗1个疗程获得CR3;1例发生于CR1后74个月,诱导缓解治疗后获得CR2,随访结束时生存期已达106个月.结论:在CR期定期监测PML-RARα融合基因,可尽早发现分子学复发,及时治疗可避免血液学复发.
作者：黎承平；李淑娈；李维佳 刊期： 2009年第02期
目的:探讨骨髓基质细胞的分离、体外培养方法,为基因治疗提供载体细胞.方法:采用密度梯度离心法结合贴壁筛选法分离人骨髓进行体外培养扩增,用倒置显微镜观察细胞形态学特征并用流式细胞仪鉴定其CD90表达.结果:分离培养的骨髓基质细胞似成纤维状,原代细胞呈集落生长,并可表达CD90,传代后细胞形态较一致,且随着传代次数的增加CD90表达越高,第3代可达94.31%.结论:骨髓基质细胞可通过体外培养纯化获得,随着传代次数增加,纯度越高,该方法是一种较理想的骨髓基质细胞培养方法.
作者：闫冬梅；徐开林；杜冰；鹿群先；曾令宇 刊期： 2009年第02期
目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的病理特点、临床特征与预后的关系.方法:对29例原发系统性ALCL患者的病理特点、临床特征、完全缓解率(CR)、长期生存率和预后因素进行了分析.结果:所有病例的瘤细胞均强表达CD30,58.62%间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性.接受了治疗的28例患者的CR率为50.0%,2年和5年生存率分别为51.3%与27.1%.ALK阳性患者CR为68.8%,2、5年无病生存率分别为60.2%、42.5%,明显高于ALK阴性组(P<0.05).国际预后指数(IPI)0～2分患者组CR率为57.1%,2年、5年无病生存率分别为80.2%、65.1%,明显高于IP13～5分患者组(P<0.05).Cox比例风险回归分析表明ALK的表达、IPI评分对预后的影响有统计学意义(P<0.05).结论:ALK表达、IPI评分有助于判断原发系统性ALCL的预后,并为个体化治疗提供了依据.
作者：陈焱；何群；舒义刚；李晓林 刊期： 2009年第02期
噬血细胞综合征(HPS)是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍.病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗,预后很差.我们近期收治1例成人血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发噬血细胞综合征患者,现报告如下.
作者：冯翠翠；王旖旎；付丽；王昭 刊期： 2009年第02期
异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)后并发肝静脉阻塞病(VOD)临床上不少见,但严重型病例并不多见,我们在临床上诊治1例,经重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)治疗获得缓解,报告如下.
作者：胡元；黄仁魏；吴祥元；林东军；李旭东；林曲；董敏；何易 刊期： 2009年第02期
急性白血病临床表现常为发热、贫血、出血倾向等,但当组织器官受到损害时,则症状复杂而不典型,本组1例以自发性脾破裂、椎管内浸润症状为首发表现,无急性白血病之典型症状,易误诊,故报告如下.
作者：王树叶；王巍；李丽敏；韩雪英 刊期： 2009年第02期
目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征.方法:对我院1993-2007年诊断的33例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者多为女性;TTP的表现并不都具备其五联征,而以发热(87.9%)、微血管病性溶血(87.9%)、血小板减少(96.9%)和神经精神症状(90.9%)为多见,肾脏损害相对较少(39.4%).乳酸脱氢酶在疾病早期有明显升高,升高3倍以上者占(81.8%);未行血浆置换的TTP患者全部死亡.结论:TTP属于内科急重症,应该早诊断早治疗;乳酸脱氢酶在早期诊断中有着重要价值;血浆置换是TTP治疗中重要手段之一,是否及时足够的血浆置换治疗是影响TTP患者预后的重要因素;乳酸脱氢酶联合血小板计数可能对血浆置换的终止时机有重要提示意义;移植相关TTP治疗效果及预后相对较差.
作者：季杰；黄杰；卢忠平；常红；刘霆 刊期： 2009年第02期
目的:探讨骨髓坏死(BMN)的病因、发病特点及预后.方法:对15例BMN患者的原发病诊断、临床表现及实验室检查进行比较,并做同顾性分析总结.结果:13例并发于恶性疾病,其中7例为血液恶性肿瘤,6例为实体瘤或骨髓转移癌;2例并发于非恶性疾病,其中1例为严重感染,另1例为弥漫性血管内出血.显著的临床特点依次为:发热9例,出血7例,淋巴结肿大7例,肝脾肿大6例,骨痛5例.常见的实验室异常指标依次为贫血15例,血小板减少12例,乳酸脱氢酶升高7例.骨髓涂片可见典型的坏死改变.8例(原发病均为恶性疾病)在确诊后短期内死亡,2例在原发病(原发病为急性淋巴细胞白血病和严重感染)控制后BMN痊愈,5例失访.结论:恶性血液肿瘤和恶性转移瘤足BMN的常见病因,恶性肿瘤BMN生存期短,预后差;非恶性疾病BMN在原发病控制后可缓解.
作者：赵娟；邹萍；樊丽华；熊蓓 刊期： 2009年第02期
在真核细胞中,DNA以染色质的形式存在,核小体是染色质的基本组成单位,由4种组蛋白H2A、H2B、H3和H4,每一种组蛋白各二个分子,形成一个组蛋白八聚体,约147 bp的DNA分子缠绕在组蛋白八聚体构成的核心结构外面,形成了一个核小体.
作者：赵菲；张纯；陈燕 刊期： 2009年第02期
骨髓中除了存在造血干细胞外,还有一类具有干细胞特征的细胞群体,被称为间充质干细胞(MSC).骨髓中的MSC具有多向分化的潜能,在不同的诱导条件下可分化为多种组织,如骨骼、软骨、肌肉、肌腱、脂肪和神经细胞等[1-7].
作者：赵智刚；邹萍 刊期： 2009年第02期
自1971年Thomas等首次报告造血干细胞移植(HSCT)能够使白血病患者长期存活以来,HSCT已成为恶性或难治性血液病有效的根治性治疗方法.据国际骨髓移植登记处(IBMTR)统计34个国家105个移植中心的移植结果,1年无病生存率达61%～70%,移植相关病死率30%～35%[1].移植失败的主要原因有移植物被排斥、疾病复发和移植物抗宿主病(GVHD).为了明确疗效,把握治疗时机,检测残余宿主细胞与供者细胞嵌合状态是至关重要的.本文对这方面作一简单综述.
作者：蒋瑛；王椿；高彦荣 刊期： 2009年第02期
目的:探讨核因子κB(NF-κB)在获得性再生障碍性贫血(AA)发病机制中的作用.方法:将35只BALB/C小鼠随机分为2组,其中正常对照组15只,模型组20只.复制免疫介导AA小鼠模型,采用Q-PCR、免疫组织化学等方法检测小鼠骨髓单个核细胞NF-κB mRNA水平、蛋白表达及活性变化.结果:与正常对照组相比,AA小鼠骨髓单个核细胞NF-κB mRNA水平未见明显改变(P>0.05),NF-κB/p65蛋白表达增加,而p-κBα表达明显下降(P<0.01).结论:NF-κB蛋白表达异常及活性改变在AA的发病机制中具有一定的意义.
作者：罗梅宏；周永明；胡明辉；陆嘉惠；孙曼萍；薛志忠；鲍计章 刊期： 2009年第02期
重型再生障碍性贫血(SAA)是内科急症之一,典型的骨髓造血衰竭性疾病,其主要的表现为全血细胞减少,易并发严重的感染和(或)出血,预后极差,常规治疗措施成功率低,2年死亡率达78%[1].近年来强化免疫抑制治疗(IIST)成为SAA治疗的进展之一,疗效显著,成功率高.我院采用含抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢索(CsA)的IIST方案,治疗11例SAA患者获等成功,现报告如下.
作者：李从荣；余涛；朱晓宣；赵有芳；张家新；邹萍 刊期： 2009年第02期
抑郁性神经症,简称抑郁症,是以持续的心境低落状态为特征的神经症性障碍,常伴有焦虑、躯体不适感和睡眠障碍,是常见的精神疾患,其发病率约为5%～10%.恶性血液疾病伴发抑郁症状的发生率较高,Santos等[1]报道107例恶性血液疾病患者中有16.8%的出现抑郁症状.
作者：程利民 刊期： 2009年第02期
白血病是造血系统的一种恶性疾病,在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中分别占第6位(男性)和第8位(女性),在儿童及35岁以下的死亡率中占第1位[1].近年来,随着我国经济的飞速发展,特别是工业经济的快速发展,环境污染日益严重,肿瘤已成为严重威胁人民健康和生命的头号疾病,尤其是恶性肿瘤的发病率不断攀升,白血病的情况也不容乐观.
作者：黄治虎；陈宝安；欧阳建；沈志祥；王彦艳；余小金 刊期： 2009年第02期
